O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença auto-imune que pode afetar qualquer parte do corpo, sendo mais comum em mulheres jovens. O sistema imune ataca os próprios tecidos do corpo, causando inflamação e danos. Os sintomas mais comuns incluem manchas avermelhadas na pele, dores nas articulações e fadiga. O tratamento envolve medicamentos para reduzir a atividade do sistema imune.
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Lúpus eritematoso sistémico: sintomas, causas e tratamento da doença autoimune
1.
2. • O lúpus eritematoso sistémico (LES ou lúpus) é uma doença
auto-imune do tecido conjuntivo de causa desconhecida que
pode afectar qualquer parte do corpo. Assim como ocorre
noutras doenças auto-imunes, o sistema imune ataca as
próprias células e tecidos do corpo, resultando em inflamação
e dano de tecidos.
• O dia 10 de Maio é o dia Internacional do LES.
3. • Sexo - predomínio do sexo feminino
• Faixa etária - os primeiros sintomas
ocorrem geralmente entre os 20 e 40
anos
• Localidade – é mais comum nos países
tropicais
• Prevalência étnica e feminina - é mais
comum em mulheres negras
4.
5. • É sempre limitado à pele. Aproximadamente 10% das pessoas
com Lúpus Discóide podem evoluir para o Lúpus Sistémico.
6. • Costuma ser mais grave que o Lúpus Discóide e pode afectar
quase todos os órgãos e sistemas.
7. • O lúpus eritematoso induzido por drogas ocorre como
consequência do uso de certas drogas ou medicamentos. Os
sintomas são muito parecidos com o lúpus sistémico.
8. • Febre
• Mal-estar
• Inflamação nas articulações
• Inflamação no pulmão (pleurisia)
• Inflamação dos gânglios linfáticos
• Dores pelo corpo (por causa das inflamações)
• Manchas avermelhadas
• Úlceras na boca (aftas)
9. • A detecção precoce pode prevenir lesões
graves no coração, articulações, pele,
pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e
sistema nervoso.
10. • Grande parte dos pacientes sofre de Eritema malar e podem
apresentar espessura na pele ou manchas vermelhas na
mesma.
11. • 50% dos casos correm o risco de sofrer de anemia. Uma
significante baixa de plaquetas e leucócitos pode acontecer.
Pessoas com LES podem sofrer de síndrome de Hughes
12. • Nas doenças autoimunes o sistema imune identifica partes do
nosso corpo como patógenos, e ataca-os. Atribui-se a uma
combinação de tendências genéticas com fatores ambientais,
como vírus, raios ultra-violetas, exposição à sílica ou alergias a
medicações.
13. • Diminuição das células T citotóxicas.
• Diminuição dos linfócitos T reguladores (inibidores de
resposta imunológica).
• Aumento de CD4+.
• Activação anticorpo policlonal (estágios iniciais).
• Excesso de linfócito B por defeitos na apoptose (morte celular
programada).
• Defeito nos sinais das células do sistema imunológico
resultando em aumento da resposta para o cálcio, fosforilação
de proteínas do citosol e baixo factor nuclear kappa B (NFkB).
• Aumento da produção de citocinas Th2.
14. • Por causa dessas alterações acredita-se que a patogenia
envolva algum defeito básico na manutenção da. Esse
processo pode ocorrer secundariamente a alguma
combinação de defeitos hereditários na regulação os linfócitos
T auxiliares. Acredita-se também que o defeito primário
ocorra nos linfócitos T CD4 que impulsionam as células B
auto-antígeno-específicas a produzir anticorpos. Estes
defeitos acabam resultando na degradação celular e produção
de auto-anticorpos.
15. Cerca de 90% dos pacientes com Lupus apresentam
distúrbios psicológicos, sendo geralmente problemas de ansiedade.
No caso de doenças cerebrovasculares, normalmente em
decorrência da obstrução de vasos sanguíneos.
16. •Mancha vermelha no rosto (Eritema malar): 95%
•Problemas nas articulações (Artrites): 90%
•Fotossensibilidade: 80%
•Úlceras mucosas: 70%
•Dislipidemia: 70%
18. •Filhos de pacientes lúpicos têm 5 a 29 vezes mais probabilidade de
ter a doença do que a população em geral, mas, como Lúpus é uma
doença rara, esta hipótese ainda é bastante pequena.
•Cerca de 10% dos pacientes têm parentes de 1º, 2º ou 3º graus
afectados.
•As mutações estão alojadas no braço
curto do cromossoma 6.
19. Os sintomas gerais na maioria das vezes respondem ao
tratamento das outras manifestações clínicas.
A febre isolada pode ser tratada com aspirina ou
antiinflamatórios. Corticóides e imunossupressores
(especialmente ciclofosfamida) são indicados nos
casos mais graves.
20. É recomendado o uso de antimaláricos como cloroquina no
caso de lesões cutâneas disseminadas. Caso não melhore pode-se
associar prednisona em dose baixa a moderada por curto período
de tempo.
21. Como não existe um diagnóstico muito preciso para as
doenças chamadas auto-imunes, deve-se ter cuidado ao administrar
medicamentos, uma vez que os seus efeitos colaterais podem ser
muito agressivos para o organismo.
22. Belimumab, é um anticorpo que inibe o estimulador de
linfócitos B, um conhecido factor de activação de células B. Foi
aprovado em Março de 2011 nos EUA para o tratamento de lúpus
sistémico erythmatosis, e está sob investigação para uso em outras
doenças auto-imunes. Esse medicamento também é usado para
artrite reumatóide. Os seus principais efeitos colaterais são náuseas,
diarreia e febre.
23. Assim como outras doenças crónicas, é recomendado um
tratamento multiprofissional que inclua psicólogo e assistente
social. O portador de Lúpus provavelmente terá dificuldade em
actividades profissionais e académicas devido à fadiga e às dores
das articulações, e frequentemente lida com depressão, ansiedade,
stress, irritabilidade e raiva.
24. O LES é tratável sintomaticamente principalmente com
corticosteróides e imunossupressores. Actualmente ainda não há
cura. O LES pode ter complicações fatais, no entanto, as fatalidades
têm-se tornado cada vez mais raras. A taxa de sobrevivência para
pessoas com LES nos Estados Unidos, Canadá e Europa é de
aproximadamente 95% em 5 anos, 90% em 10 anos e 78% em 20
anos.