Atteinte rénale du syndrome des       antiphospholipides
Plan1. Historique et épidémiologie:2. Physiopathologie:  1. APSN artérielle  2. APSN veineuse3. Clinique:  a. APSN artérie...
HISTORIQUE et EPIDEMILOGIE• APSN(antiphospholipid syndrome  nephropathy) décrite chez des patients  atteints de SAPL secon...
• APSN a été bien précisée grâce aux travaux  s’interessant aux patients avec SAPL primitif (1).• Incidence sous-estimée :...
PHYSIOPATHOLOGIE• Apparition de thrombi fibrino-cruoriques dans  l’arbre vasculaire rénal.• Thrombi formés in situ ou seco...
Physiopath de l’APSN artérielle• Occlusions ou sténoses dans 1 circulation  artérielle terminale.• Stimulation des système...
• 2 présentations cliniques caricaturales:• Forme aigue: thromboses.• Forme chronique: remaniements fibro-  cellulaires de...
Modèle proposé pour la physiopathologie de l’APSN développée sur le versant artériel.La physiopathologie est indiquée dans...
PHYSIOPATH DE L’APSN VEINEUSE• Plus simple ou mal connue?• Thromboses in situ ou développées ailleurs.• Evolution: recanal...
CLINIQUE DE L’APSN• Manifestations cliniques de l’APSN décrites  chez des patients atteints de SAPL primaire.• Diagnostic ...
APSN artérielle proximale:• Il existe 2 formes :• 1- Infarctus rénal (APSN artérielle proximale  aigue)• 2-sténose de l’ar...
•Biologie:                                   •Clinique     • créat , IRA.        Infarctus rénal         •Douleurs        ...
14. Riccialdelli L and al. Hypertension due to renal artery occlusion in a patient withantiphospholipid syndrome. Am J Hyp...
APSN artérielle proximale    chronique(sténose de l’a.rénale)• Association entre SAPL et sténose non  athéromateuse des a....
15-Sangle SR and al. Renal artery stenosis in hypertensive patients withantiphospholipid (Hughes) syndrome: outcome follow...
TRAITEMENT• Infarctus rénal:  – Revascularisation par radiologie interventionnelle.  – précoce:48-72h.  – Anticoagulation ...
APSN artérielle distale• C’est la forme la plus fréquemment  rencontrée.• Décrite d’abord chez des patients avec SAPL  sec...
Diagnostic de                      l’APSN artérielle                           distale•Sd néphropathie vx                 ...
HISTOLOGIE• C’est l’histologie qui permet le diagnostic• Pour un bon rendement diagnostic la biopsie  doit être de taille ...
• APSN artérielle distale :  – Maladie vaso-occlusive intra-rénale non    inflammatoire  – Associant des lésions de MAT et...
APSN artérielle distale chronique• APSN artérielle distale chronique:  – Artériosclérose fréquente ,non spécifique.  – Hyp...
Hyperplasie intimale fibreuse
Atrophie corticale focale
Diagnostic différentiel• 1-Forme aigue(MAT):  – Infections, sclérodermie, déficit en ADAMTS 13.  – NAS maligne et néphropa...
TRT de l’APSN artérielle distale• Forme aigue(MAT):  – Anticoagulant à vie, antihypertenseurs.  – Pas d’échanges plasmatiq...
APSN artérielle distale et LES• SAPL secondaire au LES dans 20-30%.• APSN artérielle distale était présente dans  32%,sura...
• Pas de lien évolutif entre LES et SAPL.• APSN peut précéder le LES de plusieurs  années.• APSN+ GNL           maladie ré...
Particularités du TRT de la CKD V• SAPL ne s’éteint pas en dialyse et récidive  après Tx.• Risque de thromboses des abords...
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Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides

  1. 1. Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides
  2. 2. Plan1. Historique et épidémiologie:2. Physiopathologie: 1. APSN artérielle 2. APSN veineuse3. Clinique: a. APSN artérielle proximale: aigue et chronique b. APSN artérielle distale:4. Diagnostic différentiel:5. APSN et LES:6. TRT CKD V:
  3. 3. HISTORIQUE et EPIDEMILOGIE• APSN(antiphospholipid syndrome nephropathy) décrite chez des patients atteints de SAPL secondaire.• Les descriptions initiales : néphropathie glomérulaire, vasculaire voire tubulo- interstitielles, lésions inflammatoires, dépôts immuns.• Solutions thérapeutiques: corticoïdes + immunosuppresseurs+ anticoagulants.
  4. 4. • APSN a été bien précisée grâce aux travaux s’interessant aux patients avec SAPL primitif (1).• Incidence sous-estimée : 6-25 % et peut atteindre 72% en cas de syndrome catastrophique des APS(2).• 1. Nochy D et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome. J Am Soc Nephrol. 1999;10:507-18.• 2.Asherson RA et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore). 2001 Nov;80(6):355-77.
  5. 5. PHYSIOPATHOLOGIE• Apparition de thrombi fibrino-cruoriques dans l’arbre vasculaire rénal.• Thrombi formés in situ ou secondairement rénaux(embols).• Thrombi obstructifs ou partiellement recanalisés.• Flux sanguin interrompu ou réduit.
  6. 6. Physiopath de l’APSN artérielle• Occlusions ou sténoses dans 1 circulation artérielle terminale.• Stimulation des systèmes de sauvegarde: SRA.• Conséquences: lésions vasculaires HTA Cercle vicieux des néphropathies vasculaires
  7. 7. • 2 présentations cliniques caricaturales:• Forme aigue: thromboses.• Forme chronique: remaniements fibro- cellulaires des parois vasculaires.• Un continuum existe entre forme aigue et forme chronique.
  8. 8. Modèle proposé pour la physiopathologie de l’APSN développée sur le versant artériel.La physiopathologie est indiquée dans le cadre bleu, les médiateurs sont indiqués en jaune, les lésions correspondant à chaque étape de la physiopathologie sont indiquées selon le calibre artériel dans le cadre rouge.
  9. 9. PHYSIOPATH DE L’APSN VEINEUSE• Plus simple ou mal connue?• Thromboses in situ ou développées ailleurs.• Evolution: recanalisation sans conséquence fonctionnelle.• Migration possible: embolie pulmonaire.• Thromboses intra-rénales non décrites.
  10. 10. CLINIQUE DE L’APSN• Manifestations cliniques de l’APSN décrites chez des patients atteints de SAPL primaire.• Diagnostic d’APSN soit: 1- fait dans un contexte de SAPL connu. 2-constatation d’une néphropathie vasculaire mène au diagnostic d’APSN et donc d’un SAPL.
  11. 11. APSN artérielle proximale:• Il existe 2 formes :• 1- Infarctus rénal (APSN artérielle proximale aigue)• 2-sténose de l’artère rénale(APSN artérielle proximale chronique)
  12. 12. •Biologie: •Clinique • créat , IRA. Infarctus rénal •Douleurs lombaires • LDH. • Nausées, vomissements. •Fièvre. •HTA et hématurie macroscopique. •Anurie si rein unique.•Imagerie: •Diagnostic différentiel •Echodoppler: •Cardiopath infarctus important. emboligène. •Angio-IRM. •TVR. •Artériographie : •Colique thromboaspiration. néphrétique. •Pyélonéphrite.
  13. 13. 14. Riccialdelli L and al. Hypertension due to renal artery occlusion in a patient withantiphospholipid syndrome. Am J Hypertens. 2001 Jan;14(1):62-5.
  14. 14. APSN artérielle proximale chronique(sténose de l’a.rénale)• Association entre SAPL et sténose non athéromateuse des a. rénales.• Sténose d’une artère rénale: HTA résistante , HTA sujet jeune,HTA + SAPL, HTA + hyperaldostéronisme.• Imagerie: angio-IRM , angioscanner, artériographie.
  15. 15. 15-Sangle SR and al. Renal artery stenosis in hypertensive patients withantiphospholipid (Hughes) syndrome: outcome following anticoagulation.Rheumatology (Oxford). 2005 Mar;44(3):372-7.
  16. 16. TRAITEMENT• Infarctus rénal: – Revascularisation par radiologie interventionnelle. – précoce:48-72h. – Anticoagulation à vie , INR : 2-3.• Sténose de l’a.rénale: – Revascularisation. – Anticoagulation au long cours discutée. – Traiter l’HTA résiduelle.
  17. 17. APSN artérielle distale• C’est la forme la plus fréquemment rencontrée.• Décrite d’abord chez des patients avec SAPL secondaire au LES.• Description précise chez des patients atteints de SAPL primitif.
  18. 18. Diagnostic de l’APSN artérielle distale•Sd néphropathie vx •Sd néphropathiechronique: aggravation vx aigue: HTA IRA + MAT IRC IRA+ HTA Protéinurie maligne µ hématurie CAPS Nécrose corticale
  19. 19. HISTOLOGIE• C’est l’histologie qui permet le diagnostic• Pour un bon rendement diagnostic la biopsie doit être de taille satisfaisante et comporter la corticale externe ou siègent les lésions d’atrophie corticale focale.• La PBR est réalisée souvent par voie transjugulaire : patients sous AVK.
  20. 20. • APSN artérielle distale : – Maladie vaso-occlusive intra-rénale non inflammatoire – Associant des lésions de MAT et des lésions Vx chroniques – Evolution vers l’occlusion fibreuse des Vx et la constitution en aval de zones d’atrophie corticale focale sous-capsulaire.• La forme chronique est plus fréquente.• Les deux formes peuvent coexister.
  21. 21. APSN artérielle distale chronique• APSN artérielle distale chronique: – Artériosclérose fréquente ,non spécifique. – Hyperplasie intimale fibreuse. – Occlusions artériolaires fibreuses. – Atrophie corticale focale. – Atrophie tubulaire avec pseudothyroidisation.• Coexistence de ces lésions est quasi-spécifique de l’APSN.
  22. 22. Hyperplasie intimale fibreuse
  23. 23. Atrophie corticale focale
  24. 24. Diagnostic différentiel• 1-Forme aigue(MAT): – Infections, sclérodermie, déficit en ADAMTS 13. – NAS maligne et néphropathies vx des cocaïnomanes.• 2-Forme chronique: – NAS sévère : pas d’ACF ,pas d’HIF ni de thromboses. – Néphropathie ischémique+++
  25. 25. TRT de l’APSN artérielle distale• Forme aigue(MAT): – Anticoagulant à vie, antihypertenseurs. – Pas d’échanges plasmatiques ni perfusion de PFC sauf dans le cadre d’un CAPS.• Forme chronique: – Néphroprotection: IEC/ARAII pour l’HTA. – Intérêt des anticoagulants non démontré.
  26. 26. APSN artérielle distale et LES• SAPL secondaire au LES dans 20-30%.• APSN artérielle distale était présente dans 32%,surajoutée aux lésions de GNL.• L’APSN était corrélée à la présence de LA et de SAPL extrarénal.• Dans 22% des cas : présence d’APSN sans SAPL connu.
  27. 27. • Pas de lien évolutif entre LES et SAPL.• APSN peut précéder le LES de plusieurs années.• APSN+ GNL maladie rénale sévère.
  28. 28. Particularités du TRT de la CKD V• SAPL ne s’éteint pas en dialyse et récidive après Tx.• Risque de thromboses des abords Vx.• Risque de thromboses sur le greffon.• Mortalité après Tx: 33%.• Récidive APSN distale : 75%.• Mauvais pronostic de la greffe!
  29. 29. MERCI POUR VOTRE ATTENTION

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