2. Sclerosi Sistemica, una malattia
moderna?
www.sclerosistemica.info
Il nome Sclerodermia fu coniato da Nel 1899 il londinese
un medico di Pavia Fantonetti nel Hutchunson differenziò il
1836. Fenomeno di Raynaud
(primitivo), caratterizzato da
spasmo primitivo delle arteriole
Nel 1862 Maurice Raynaud di Parigi dalla SINDROME di Raynaud
studiò alcuni casi di ‘gangrena (secondaria), sintomo di
secca’ delle estremità degli arti in numerose patologie a carico
corso di sclerodermia e descrisse del tessuto connettivo.
proprio il fenomeno che da lui
prende il nome.
Recenti studi hanno dimostrato il nesso tra la fibrosi del tessuto
connettivo e le compromissioni di organi interni quali
polmoni, cuore, reni, tratto gastro-esofageo ed hanno fatto propendere
per il nome di SCLEROSI SISTEMICA
piuttosto che «Sclerodermia», malattia che colpisce solo la pelle.
3. Il Fenomeno di Raynaud
www.sclerosistemica.info
Esiste un campanello di allarme, primo sintomo del conclamarsi della
Sclerosi Sistemica nel 90% dei casi:
il Fenomeno di Raynaud secondario
Se le mani cambiano colore, sono gonfie, doloranti, a volte perdono
la «presa» e tendono ad avere lesioni (ulcere) che tardano a
cicatrizzare chiedi al tuo medico di medicina generale una visita
specialistica .
La diagnosi è semplice sono sufficienti:
• un prelievo del sangue,
• una capillaroscopia
4. E’ QUESTA UNA CONDIZIONE CARATTERIZZATA DAL CAMBIAMENTO IMPROVVISO DEL
COLORE DELLE MANI E DEI PIEDI CHE DIVENTANO PRIMA PALLIDE ( BIANCHE ), POI
CIANOTICHE ( BLUASTRE ), QUINDI RIACQUISTANO IL COLORITO NORMALE DOPO
ESSERE DIVENUTE ROSSASTRE.
www.sclerosistemica.info
Fenomeno di Raynaud
5. Il Fenomeno di Raynaud
www.sclerosistemica.info
Il Fenomeno di Raynaud può precedere
anche di anni le prime manifestazioni
sclerodermiche.
Tale fenomeno nel paziente
sclerodermico, anche nella fase di pre-
sclerodermia, è grave e si
accompagna spesso a lesioni trofiche;
non è stagionale, insorge cioè anche in
estate.
l’attacco è brusco, doloroso e
rapidamente ingravescente, compaiono
spesso lesioni (ulcere digitali)
6. La diagnosi
www.sclerosistemica.info
La diagnosi del Fenomeno di Raynaud (secondario) e
abbastanza semplice. Dapprima colpisce una o due
dita, poi si estende simmetricamente a tutte le altre.
Si manifesta nella maggior parte dei casi in
3 fasi:
1. Ischemica _ pallore: arresto della circolazione
all’interno del sistema micro circolatorio.
2. Cianotica_ blu: segna il ritorno del flusso ematico
nel sistema micro circolatorio
3. Iperemia reattiva_ rossa: conseguenza
dell’abbondanza del flusso sanguigno del
microcircolo
7. La diagnosi
www.sclerosistemica.info
Dopo un intervallo di tempo variabile la pelle presenta un
aumento di consistenza dovuto alla fibrosi (sclerosi) che
colpisce, con una distribuzione bilaterale e
simmetrica, sempre le dita delle mani, quasi sempre il
volto, molto spesso gli arti, in un numero inferiore di casi (
i più gravi) il torace e l’addome.
La distribuzione bilaterale e simmetrica ed il costante
interessamento delle mani permettono di distinguere
facilmente la Sclerosi Sistemica dalla più comune
Sclerodermia- malattia che colpisce solo la pelle- e da
altre malattie similsclerodermiche.
8. I distretti
www.sclerosistemica.info
Le mani sono la sede più
frequentemente colpita dal
Fenomeno di Raynaud: pallore –
cianosi – rossore, ma possono
essere interessati anche:
piedi,
padiglioni auricolari,
gomiti,
naso,
lingua
