3. – это болезни, при которых
нарушения иммунных
механизмов связаны с
генетическими дефектами
(пороками развития
иммунной системы)
ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ
ИММУНОДЕФИЦИТ (ВСИ)
4. комбинированные - дефект на уровне полипотентной
стволовой клетки и стволовых клеток лимфоидного
ростка, на уровне пре-Т и пре-В клеток
нарушения клеточного иммунитета - дефект на уровне Т-
клеток
нарушения гуморального иммунитета - дефект на уровне
В-клеток
уменьшение числа плазмоцитов, синтезирующих IgA
КЛАССИФИКАЦИЯ ВСИ
5.
6.
7. ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ Т- КЛЕТОК
СИНДРОМ ДИ-ДЖОРЖИ
(ГИПО-, АПЛАЗИЯ ТИМУСА)
12. При общем осмотре:
гладкие миндалины,
мелкие лимфоузлы, нет
адекватного ответа на
инфекцию, уменьшена
селезёнка.
Иммунограмма: Низкий
уровень
иммуноноглобулинов всех
классов, отсутствие зрелых
В-клеток в периферической
крови, сохранная функция
Т-лимфоцитов.
Лечение:
заместительная
терапия препаратами
в/в иммуноглобулинов.
ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ В-КЛЕТОК
АГАММА (ГИПОГАММА) ГЛОБУЛИНЕМИЯ
(БОЛЕЗНЬ БРУТОНА)
13. Формы патологии IgA:
• Общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза
мономера IgA. В итоге: снижено содержание и сывороточного
и секреторного IgA. Нарушается и местная, и общая защита.
• Дефект образования секреторных молекул sIgA. Причиной
может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению
местного иммунитета.
• Нарушение синтеза сывороточного IgA, когда плазмоциты
выделяют лишь секреторные формы IgA и не секретируют
мономеры IgA
СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA
14. • преимущественное
поражение органов
пищеварительного тракта
• преимущественное
поражение органов
дыхания
• аллергические заболевания
• аутоиммунные заболевания
• клинически не проявляется
КЛИНИЧЕСКИЕ
СИМПТОМЫ
СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA.
15. хронический гастрит гипертрофического типа
язвенный и геморрагический колиты
илеит
афтозные и язвенные стоматиты
Целиакия
Мальабсорбция
муковисцидоз(при этом гистологически выявляется атрофия
ворсинок кишечника)
ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
16. риниты синуситы бронхиты( быстро
принимающие
хронический
характер)
затяжные
бронхопневмонии
с исходом в
бронхоэктазы и
абсцессы легких
ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:
17. бронхиальная астма (при сочетании снижения концентрации
IgA-sIgA и повышения уровня IgE )
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: