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Dr. Carlos Almaguer Gaona.
Alteraciones relacionadas a las células
plasmáticas
A. Mieloma múltiple.
B. Macroglobulinemia de
Waldenström
Médula ósea
A. Plasmocitoma óseo aislado.
B. Plasmocitoma extramedular.
Tejidos
A. Gamopatía monoclonal
benigna.
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significado desconocido.
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• Leucemia de células
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Mieloma múltiple
Definición
• Es una neoplasia monoclonal
maligna de linfocitos B, que puede
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en la médula ósea.
Incidencia
• 1-2 pacientes c/100,000 habitantes
por año.
Epidemiología
• Es rara por debajo de los 40 años.
• La edad media del diagnóstico es de
62 años.
Cuadro clínico inicial
%
Dolor óseo * 65-70
Síndrome anémico 30-40
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Infección 10-15
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* El dolor óseo es signo cardinal .
Las fracturas patológicas también son comunes.
Pruebas útiles en el diagnóstico de
Mieloma Múltiple.
1. Aspirado de médula ósea.
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Sem Oncol 1986;13:300-309
(Durie y Salomon)
1. Plasmocitoma en biopsia de tejido.
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3. Pico monoclonal en la electroforesis de
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4. Excreción de cadenas ligeras en la
electroforesis de orina ≥ 1.0 g/ 24 horas.
En la ausencia de amiloidosis.
Sem Oncol 1986;13:300-309
Criterios menores de
diagnóstico
1. Plasmocitosis en médula ósea con 10-
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2. Pico monoclonal presente, pero menor
a los niveles definidos anteriormente.
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4. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o
IgG < 6 g/L.
(Durie y Salomon)
Mieloma
múltiple
o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que
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A. Pueden provocar el “Riñon de Mieloma”.
B. Ocurre por obstrucción y perdida de
nefronas Insuficiencia renal.
Proteína de Bence-Jones
Proteínas séricas
elevadas
97 % secretan
inmunoglobulinas
monoclonales.
1o IgG
2o IgA
Electroforesis de proteínas séricas
Factores pronósticos
Cancer 1975;36: 842
Parámetros Estadio I Estadio III
• Hemoglobina > 10 g/L < 8.5 g/dL
• Calcio serico Normal Elevado
• Estructura ósea Normal
< de 3 lesiones
líticas
• Producción de
proteína
monoclonal
Baja Elevada
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de Proteína de
Bence- Jones
< 4 g en 24
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* El Estadio II es una etapa intermedia.
Cancer 1975;36: 842
Factores pronósticos
Estadio Masa tumoral
Sobrevida a 5
años
I Pequeña 25 – 40%
II Intermedia 15 – 30 %
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Creatinin
a sérica 1
• > de 2 mg/100 ml de suero.
Otros
factores
• Nivel serico elevado de β2
microglobulina = mal
pronóstico.
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plasmáticas elevado = mal
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Factores pronósticos
1. Empeora el pronóstico independientemente del
estadio.
Cancer 1975;36: 842
Tratamiento
 Quimioterapia.
 α2-Interferon.
 Transplante de células
hematopoyéticas.
 Talidomida + Dexametasona.
Dr. Carlos Almaguer Gaona
Macroglobulinemia de Waldenström
Definición
 Es una gamopatía monoclonal que
se caracteriza por la presencia en el
suero de niveles elevados de IgM.
Etiología  Desconocida.
Frecuenci
a
 Es más común entre los 60-70 años
de edad.
 Corresponde aproximadamente al
2% de todas las enfermedades
malignas hematológicas.
Macroglobulinemia
de Waldenström
Macroglobulinemia de Waldenström
Médula
ósea
• Está infiltrada por linfocitos y
células plasmáticas.
SME
• Se presentan menos lesiones
óseas, comparativamente con el
mieloma múltiple.
Características de presentación en 227
pacientes.
Wintrobe 1999.
Síntomas Frecuencia
• Debilidad y fatiga 44
• Hemorragia 44
• Pérdida de peso 23
• Síntomas neurológicos 11
• Problemas visuales 8
• Fenómeno de Raynaud 3
Hallazgos físicos en 267
pacientes
Wintrobe 1999.
Examen físico Frecuencia
Hepatomegalia 38
Esplenomegalia 37
Adenomegalia 30
Anormalidades
neurológicas
17
Púrpura 15
Wintrobe 1999.
Frecuencia
• Se presenta en 2/3 de los
pacientes.
Coagulación • Diátesis hemorrágica.
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  • 3. Mieloma múltiple Definición • Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B, que puede diferenciarse completamente, hasta células plasmáticas y que proliferan en la médula ósea. Incidencia • 1-2 pacientes c/100,000 habitantes por año. Epidemiología • Es rara por debajo de los 40 años. • La edad media del diagnóstico es de 62 años.
  • 4. Cuadro clínico inicial % Dolor óseo * 65-70 Síndrome anémico 30-40 Perdida de peso 25-30 Infección 10-15 Esplenomegalia 3-6 Fiebre 2-4 * El dolor óseo es signo cardinal . Las fracturas patológicas también son comunes.
  • 5. Pruebas útiles en el diagnóstico de Mieloma Múltiple. 1. Aspirado de médula ósea. 2. Electroforesis de proteínas séricas. 3. Determinación de inmunoglobulinas y proteína de Bence-Jones. 4. Serie óseo- metastásica.
  • 6. Criterios mayores de diagnóstico. Sem Oncol 1986;13:300-309 (Durie y Salomon) 1. Plasmocitoma en biopsia de tejido. 2. Plasmocitosis en médula ósea con > 30% de células plasmáticas. 3. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L, 4. Excreción de cadenas ligeras en la electroforesis de orina ≥ 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.
  • 7. Sem Oncol 1986;13:300-309 Criterios menores de diagnóstico 1. Plasmocitosis en médula ósea con 10- 30% de células plasmáticas. 2. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente. 3. Lesiones líticas en hueso. 4. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L. (Durie y Salomon)
  • 9.
  • 10. o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. o Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma. o En una electroforesis de orina de 24 horas. A. Pueden provocar el “Riñon de Mieloma”. B. Ocurre por obstrucción y perdida de nefronas Insuficiencia renal. Proteína de Bence-Jones
  • 11. Proteínas séricas elevadas 97 % secretan inmunoglobulinas monoclonales. 1o IgG 2o IgA Electroforesis de proteínas séricas
  • 12. Factores pronósticos Cancer 1975;36: 842 Parámetros Estadio I Estadio III • Hemoglobina > 10 g/L < 8.5 g/dL • Calcio serico Normal Elevado • Estructura ósea Normal < de 3 lesiones líticas • Producción de proteína monoclonal Baja Elevada • Excreción urinaria de Proteína de Bence- Jones < 4 g en 24 horas > 12 g en 24 horas * El Estadio II es una etapa intermedia.
  • 13. Cancer 1975;36: 842 Factores pronósticos Estadio Masa tumoral Sobrevida a 5 años I Pequeña 25 – 40% II Intermedia 15 – 30 % III Grande 10 – 25 %
  • 14. Creatinin a sérica 1 • > de 2 mg/100 ml de suero. Otros factores • Nivel serico elevado de β2 microglobulina = mal pronóstico. • Índice de marcado de células plasmáticas elevado = mal pronóstico Factores pronósticos 1. Empeora el pronóstico independientemente del estadio. Cancer 1975;36: 842
  • 15. Tratamiento  Quimioterapia.  α2-Interferon.  Transplante de células hematopoyéticas.  Talidomida + Dexametasona.
  • 17. Macroglobulinemia de Waldenström Definición  Es una gamopatía monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Etiología  Desconocida. Frecuenci a  Es más común entre los 60-70 años de edad.  Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematológicas.
  • 19. Macroglobulinemia de Waldenström Médula ósea • Está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas. SME • Se presentan menos lesiones óseas, comparativamente con el mieloma múltiple.
  • 20. Características de presentación en 227 pacientes. Wintrobe 1999. Síntomas Frecuencia • Debilidad y fatiga 44 • Hemorragia 44 • Pérdida de peso 23 • Síntomas neurológicos 11 • Problemas visuales 8 • Fenómeno de Raynaud 3
  • 21. Hallazgos físicos en 267 pacientes Wintrobe 1999. Examen físico Frecuencia Hepatomegalia 38 Esplenomegalia 37 Adenomegalia 30 Anormalidades neurológicas 17 Púrpura 15 Wintrobe 1999.
  • 22. Frecuencia • Se presenta en 2/3 de los pacientes. Coagulación • Diátesis hemorrágica. Hemodinámica • Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Retina • Hemorragia, papiledema visión borrosa. Alteraciones neurológicas • Confusión, estupor, coma. Síndrome de hiperviscocidad serica.
  • 23. Quimioterapia Plasmaféresis Tratamiento • Clorambucil • Ciclofosfamida. Mediana de sobrevida • Buena respuesta: 4 años. • Mala respuesta :< 2 años.