1. SÍNDROME DE CUSHING
Andrea Carrillo B.
Beatriz Berkoff Y.
Asignatura: Patología de Sistemas II.
Tutores. Javier Rosas Bahamonde
Loreto Opazo Briones
Seccion 1. 24/10/2013

2. Objetivos
* Conocer su Etiología, ¿Qué la produce?
* Frecuencia con la que se expresa.
* Fisiopatología de la enfermedad.
* Características clínicas.
* Tratamiento.

3. Síndrome de Cushing
Etiología.
* El Síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por
un exceso de la hormona CORTISOL en el cuerpo.
Secretada por las Glándulas Suprarrenales
CORTISOL
Es necesaria para la correcta funcionalidad
biológica.
Permite responder a situaciones de estrés.
Se produce en Ciclos, % Mayor (En la mañana)
% Menor (Por la noche)
Por lo tanto al tener una hipersecreción de CORTISOL se
produce el Sd. Cushing.

4. ¿Pero porqué se produce esta hipersecreción?
Diferentes causas.
1) Tumor en Glándulas
suprarrenales: Que
produzca cantidades
anormales de CORTISOL.
Anatomía Patológica
-Biopsia Excisional
- Diagnostico de
Histología

5. Figrua 9. Distribución de frecuencias de tumores suprarrenales (Mansmann et al.
Endocrine Reviews 2004;25:309-340)

6. ¿Pero porqué se produce esta hipersecreción?
Diferentes causas.
>
2) También porque hay una
concentración de ACTH
que estimula a las
suprarrenales a que
produzca más CORTISOL.

8. Frecuencia
* Más frecuente en el Sexo Femenino. (3 a 8 veces
mayor que en el Sexo Masculino).
* Menos frecuente en el Sexo Masculino.
* Rango Etario (Entre 2da y 5ta década de vida).
* En niños: 85% con causa hipofisiaria, 10% de origen
suprarrenal y 5% de origen ectópico.
* Más frecuente de padecerla por un Tumor suprarrenal.
* El Síndrome de Cushing no dependiente de
corticotropina ocurre en aproximadamente el 20% de
los casos.

10. Incidencia
 Enfermedad Rara.
 Su incidencia es de 2 a 4 casos por millón de
habitantes al año.

11. Características clínicas
 No todos los pacientes tienen toda la sintomatología.
 Hay pacientes que presentan sintomatología de forma
muy irregular y esporádica.
 El más común es la ganancia excesiva de peso.
 En mujeres está asociado a (Menstruaciones
Irregulares).

12. SÍNTOMAS FRECUENTES
SÍNTOMAS MENOS FRECUENTES
Aumento de Peso
Insomnio
HTA
Infecciones Recurrentes
Mala memoria a corto plazo
Piel fina y con estrías
Irritabilidad
Hematomas
Crecimiento de vello en exceso
(mujeres)
Depresión
Eritema facial (cara enrojecida)
Tendencia a fracturas
Excesiva grasa alrededor del cuello
Acné
Cara redondeada (en luna llena)
Calvicie (en mujeres)
Fatiga
Debilidad en hombros y caderas
Mala concentración
Hinchazón de pies y piernas
Irregularidad menstrual
Diabetes

13. Cuadro de Frecuencia clínica más frecuente en el Síndrome de Cushing
Cuadro Clínico
Frecuencia (%)
Obesidad Centrípeta
79 – 97 %
Cara de luna llena
50 -94 %
Miopatía glucocorticoide
(debilidad muscular)
24 – 90 %
Cambios en la piel
51- 84 %
Trastornos menstruales
55 – 80%
HTA
74 – 84%
Trastornos psíquicos
31 -86%
Intolerancia a la glucosa
39- 90%
Osteoporosis
40- 50%
Litiasis renal
15- 19%

14. Algunas ya mencionadas.
(Más frecuentes)
Eritema facial
Aumento excesivo de peso
Cara de luna llena

15. Algunas ya mencionadas.
(Más frecuentes)
Fatiga
Irritabilidad
Aparición de vello facial
(mujeres)

16. Algunas ya mencionadas.
(Menos frecuentes)
Insomnio
Hematomas
Estrías abdominales

17. Diagnóstico
Se puede diagnosticar mediante.
a) EXAMEN URINARIO.
* La determinación de CORTISOL libre en la orina, es una de las
mejores pruebas para establecer el diagnóstico.
•Otra prueba menos efectiva es la estimulación con CRH, cuya
respuesta es disminuida en pacientes deprimidos.
Una vez determinado el diagnóstico de HIPERCORTICISMO
hay que establecer su que la produjo.
Hipercorticismo dependiente de ACTH (hipofisario o ectópico).
Hipercorticismo independiente (causados por tumores
suprarrenales).

18. b) TÉCNICAS DE IMAGENOLOGÍA.
 RM (Craneal), método de elección para identificar adenomas
hipofisarios secretores de ACTH.
 TC , RM y Ecografía de las Glándulas suprarrenales también sus
útiles para el diagnóstico de tumores suprarrenales.

19. Ecografía de las Glándulas Suprarrenales.

20. Complicaciones Clínicas
 Al no ser tratado cursa con un empeoramiento
GRADUAL de todas las manifestaciones clínicas ya
antes mencionadas, que conducen a la muerte.
(En general por enfermedades CV)

21. TTO.
* Depende de la causa del Hipercorticismo.
1) TTO. QUIRÚRGICO (Cirugía).
 El objetivo final es extirpar el adenoma hipofisario.
 Normalizar la secreción de ACTH y CORTISOL.
 Preservar la función adenohipofisaria.

22. El TTO del Síndrome de producción ectópica de ACTH,
consiste (siempre que sea posible), la EXTIRPACIÓN
QUIRÚRGICA del tumor responsable.
El TTO de tumores suprarrenales es QUIRÚRGICO.
 Implica un 100% de curación.
 No se ha demostrado que este Tto mejore la
supervivencia, pero permite controlar los síntomas
endocrinos.

23. 2) IRRADACIÓN HIPOFISARIA.
 Se ha utilizado durante muchos años como Tto inicial.
 Especialmente en Niños y Adolescentes.
 Las dosis varían entre 42 y 45 Gy.
 La principal desventaja de la radioterapia es el
desarrollo de hipopituarismo.

24. 3) TTO. FARMACOLÓGICO.
Se han intentado con diversos fármacos de acción central.
(Cicloheptadina, Valproato, Bromocriptina, Análogos de
la Somatostanina) con el objetivo de disminuir la ACTH,
pero es excepcional que controlen el hipercorticismo y
su utilidad es muy limitada.

25.  También se emplean fármacos que interfieren en la
esteroidogénesis con respuestas mucho más eficaces.
 La complicación está en que pueden llegar a provocar
insuficiencia suprarrenal.
 De ellos es el de elección Ketoconazol ® (0,4-1,2 g/día)

26. 4) QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA.
 Con poco éxito.

27. Bibliografía
Literatura.
* Robbins & Cotran, Patología Estructural y Funcional, Editorial
Elsevier, 7ma Edición.
* Harrison, Medicina Interna; Editorial Elsevier, Volumen II.
* Arce V., Catalina P., Mayo F. “Endocrinología” Universidad de
Santiago de Compostela, Universidad de Vigo. Capitulo 28, 2006 pág.
204-207.
* Netter. F. ,”Sistema endocrino y enfermedades metabólicas”, cuarta
ed., Masson 2006, pág. 85-88.
• Revista Chilena de Urología, Adrenalectomía Laparoscópica en
Pacientes con Síndrome de Cushing.