Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a mujeres jóvenes y puede dañar cualquier órgano. Sus síntomas incluyen erupciones faciales, artritis, fatiga, úlceras orales y problemas renales. Se diagnostica cuando una persona presenta al menos 4 de 11 criterios clínicos. Su tratamiento implica antiinflamatorios, antipalúdicos, corticoides e inmunosupresores. Aunque solía ser mortal, ahora la supervivencia a

1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
DR. FCO. JAVIER ARRIBAS AGUIRREGAVIRIA
MEDICO DE FAMILIA
C.S. AZUQUECA DE HENARES

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Definición:
− Enfermedad sistémica autoinmunne.
− Afecta fundamentalmente a mujeres
(frecuencia 9/1) entre los 15 y 40 años.
− Puede afectar a cualquier órgano del cuerpo.
− Evoluciona en forma de brotes.

3. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Definición:
− Es una enfermedad frecuente con prevalencia
de 2 a 400 casos por 100.000 habitantes.
− Mas frecuente en asiáticos y negros
norteamericanos.
− En España hay 3562 pacientes registrados por
LES y Sindrome antifosfolípido.

4. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Etiopatogenia:
− Factores genéticos
− Factores hormonales
− Factores ambientales
− Lesiones tisulares por depósitos de
autoanticuerpos e inmunocomplejos en
distintos órganos
− No existe dato histológico específico de LES.

5. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Etiopatogenia:
− Situaciones desencadenantes:
− EN LA PUBERTAD o DURANTE LA MENOPAUSIA
− AL DAR A LUZ o DESPUÉS DE UNA INFECCIÓN VÍRICA
− CON LA EXPOSICIÓN SOLAR
− COMO RESULTADO DE UN TRAUMA
− DESPUÉS DE UN TRATAMIENTO PROLONGADO CON
CIERTOS MEDICAMENTOS
− antecedentes familiares de otras enfermedades
autoinmunes como la Esclerosis Múltiple o Artritis
Reumatoide.

6. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Clínica:
− Manifestaciones musculoesqueléticas 95%
− Artralgias (pequeñas articulaciones de las
manos, simétricas con rigidez matutina)
− Manifestaciones mucocutáneas 80%
− Eritema facial en alas de mariposa en regiones
malares y dorso nasal con gran
fotosensibilidad.

7. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Clínica:

8. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Clínica:
− Manifestaciones cardiovasculares 40%
− Pericarditis la mas frecuente, aunque pueden
afectarse todas las capas del corazón.
Excepcionalmente produce taponamiento.

9. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Clínica:
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Nefropatía proteinuria > 0,5 g/24h. Cilindros de hematíes.
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Fatiga extrema y debilidad
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Ulceras bucales o nasales normalmente indoloras

Riesgo de abortos espontáneos

Convulsiones o psicosis sin otra causa desencadenante

Anemia hemolítica, Leucopenia y trombopenia

Depresión

Síntomas gripales y/o sudoraciones nocturnas

10. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Clínica:
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Pseudolupus o lupus medicamentoso: Se relaciona con la
ingesta de diversos fármacos: Procainamida, hidralazina,
isoniazida y metildopa en personas genéticamente
predispuestas.

Revierte al retirar el fármaco.

ANA + y Anti DNA negativos.

11. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Diagnóstico: 4 de los siguientes 11 criterios.
− Eritema malar
− Fotosensibilidad
− Ulceras orales
− Artritis
− Serositis
− Nefropatía

12. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Diagnóstico: 4 de los siguientes 11 criterios no
necesariamente simultáneos
− Alteración neurológica
− Alteración hematológica
− Alteración inmunológica: Anti DNA + o Anti Sm + o
Anticuerpos antifosfolípidos + o Serología luética
falsamente positiva durante al menos 6 meses.
− ANAS positivos

13. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Diagnóstico Diferencial:
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Con otras enfermedades autoinmunes tales como:
− Artritis Reumatoide: en el LES no alteraciones radiológicas,
cuadro menos inflamatorio. Factor Reumatoide positivo.
− Psoriasis: Afectación articular asimétrica, onicodistrofia,
solo afectación articular en 5-8% de los casos.
− Artritis crónica juvenil: predominante en varones.
− Síndrome de Sjögren: xeroftalmia y xerostomia
− Esclerodermia: Engrosamiento e induración cutaneas

14. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Diagnóstico Diferencial:

Con otras enfermedades autoinmunes tales como:
− Artritis por pirofosfatos y gotosa: monoarticular
− Sindrome de Reiter: Triada clásica ( artritis, uveitis
conjuntivitis)
− Espondilitis anquilosante: HLA B 27 afectación axial
− Cuadros infecciosos
− Cuadros desenacdenados por la toma de fármacos

15. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Tratamiento:
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AINES
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Antipalúdicos: Hidroxicloroquina
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Corticoides: a altas dosis
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Inmunosupresores: Ciclofosfamida y azatiopirina

16. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Pronóstico:
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En los años 60 tenia una mortalidad a los 5 años superior al
50%.
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En la actualidad la supervivencia a 10 años supera el 90%
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Federación Española de Lupus ( FELUPUS) 900358787
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10 de Mayo día mundial del Lupus

17. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Nuevo tratamiento: Anticuerpo monoclonal humano
contra el receptor blys de los linfocitos B.
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Bemalimumab: Inyectable iv en 1 hora cada 2 semanas las 3
primeras dosis y despues cada 4 semanas.
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Ayuda a controlar el lupus pero no lo cura.
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Efectos adversos: sarpullido; comezón; urticaria; inflamación
de la cara, los ojos, la boca, la garganta, la lengua o los labios;
dificultad para respirar o tragar; sibilancia o falta de aire;
ansiedad; rubor; mareos; desvanecimiento; dolor de cabeza;
náuseas; fiebre; escalofríos; convulsiones; dolores musculares;
y latidos cardíacos lentos.