XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
•Télécharger en tant que PPTX, PDF•
0 j'aime•1,766 vues
Obsahem prezentace je 11 bioptických a nekroptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVI. sklíčkovém semináři 29.11.2013. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.
Recommandé
Recommandé
Contenu connexe
Tendances
Tendances (8)
Similaire à XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
Similaire à XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část) (13)
Plus de Fakultní nemocnice Bulovka
Plus de Fakultní nemocnice Bulovka (15)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)
- 1. XVI. sklíčkový seminář patologie NNB 29.11.2013 – 2. část
- 3. ● těhotná pacientka 37 let indikována k císařskému řezu pro šikmou polohu plodu Anamnéza: ● gestační diabetes ● hereditární trombofilie - mutace v prothrombinu (FII) ● v roce 2006 laparoskopická operace pro endometriózu ● v roce 2010 spontánní abort
- 4. ● ● po císařském řezu provedena enukleace velkého leiomyomu z přední stěny děložní, následuje profúzní nezastavitelné krvácení následně provedena supravaginální hysterektomie
- 5. Makroskopie ● ● ● tělo děložní velikosti 140x160x140mm, dále v nádobě vícečetné bělavé tuhé fragmenty 30-90mm na přední stěně děložní sutura se stehy, v jejíž blízkosti je nepravidelný bělavý tuhý uzel 60mm diam stěna děložní v celém rozsahu výrazně ztluštělá s vícečetnými drobnými splývajícími bělavými noduly, v některých drobné dutinky
- 12. CK AE1/3
- 14. Charakteristika endometriózy ● ● ● ● nejčastěji diagnostikována mezi 25.- 35. rokem prevalence 6-10% žen ve fertilním věku přítomnost ektopického funkčního endometria mimo obvyklou lokalizaci (pánevní orgány, peritoneum, extragenitálně) funkční endometrium podléhá cyklickým hormonálním změnám
- 15. ● ● projevy: pelvialgie, dysmenorrhoe, sterilita, dyspareunie komplikace v těhotenství: atonie, ruptura stěny děložní, profuzní krvácení, placentomyometrální patologie
- 16. Mikroskopie ● ● ● ● v myometriu struktury decidualizovaného, sekrečně změněného endometria solidní ložiska decidualizovaného stromatu s objemnými buňkami se světlou, eosinofilní cytoplazmou, jádra uniformní, pravidelná endometriální žlazky převážně atrofické, sekreční změny ustupují, tvorba štěrbinovitých prostor obtížně rozlišitelných od cév fokálně polymorfonukleární leukocyty
- 17. Diferenciální diagnóza ● leiomyom ● placental site trophoblastic tumor (PSTT)
- 20. • Žena 79 let • Objemný tumor pravé plíce (8x8x5 cm). Dodatečně informace od klinika, že jde o extrapulmonální tumor • Anamnéza: karcinom prsu (1993), maligní melanom (1996) • Subjektivní obtíže: bolesti v pravém podžebří, dušnost – indikováno CT
- 21. • CT – nález nehomogenního ostře ohraničeného tumoru pravého dolního plicního laloku • Peroperačně bez diagnostického závěru • Makro: růžovobílý tumor s hemorhagiemi, ohraničený až opouzdřený
- 30. bcl2
- 31. CD 34
- 32. CD 99
- 33. CK AE1/3
- 34. Ki-67
- 35. Ki-67
- 36. Imunohistochemie Silně pozitivní v tumoru: Negativní v tumoru: Bcl2 CD99 CD34 Aktin Desmin F8 EMA Calretinin CK5/6 Fokálně slabě pozitivní: CK AE1/3 CD68 Proliferační aktivita: Ki-67 – místy ojedinělá, místy až 20%
- 37. Solitární fibrózní tumor, maligní varianta
- 38. Konzultační vyšetření Prof. MUDr. Michal Michal: …vzhledem k atypiím bychom tumor hodnotili jako maligní variantu solitárního fibrózního tumoru…
- 39. Kriteria malignity • • • • • • Zvýšená buněčnost Atypie, jaderný pleomorfismus Mitózy více než 4/10 HPF Atypické mitózy Nekrózy nádorových buněk Invaze do okolních struktur
- 40. Maligní solitární fibrózní tumor • Vznik de novo nebo v preexistujícím benigním SFT • Maligní SFT dosahují větší velikosti než benigní • Někdy ztráta exprese CD34, bcl2 bývá pozitivní • Rekurence, šíření po pleuře • Přínos radioterapie a chemoterapie nejistý
- 41. Další průběh onemocnění: Bez známek recidivy a generalizace (poslední kontrola 6/2013)
- 43. Případ 9 3807/12
- 44. • Žena 56 let • Šedobělavý tumor měkkých tkání pravého stehna 21x11x10 cm
- 45. Anamnéza • 1 rok pozoruje bolestivost v zadní části pravého stehna, 2 měsíce hmatnou rezistenci, bez hubnutí a nočních bolestí • Po CT a MRI odeslána k přijetí do péče ortopedie NNB • 20.1.2012- PE s dg. Ewingův sarkom/PNET • NACHT dle Rosen T-11 • 4.4.2012 široká resekce tumoru
- 46. CT
- 55. S100
- 56. bcl2
- 57. CD 99
- 58. CK AE1/3
- 59. CK 7
- 60. EMA
- 61. Ki-67
- 62. Shrnutí imunohistochemie • • • • • Vimentin, CD 99, Bcl2- silně pozitivní EMA, CK AE1/3, CK7- fokálně pozitivní S100 protein - ojediněle pozitivní Ki-67 - 15-20% pozitivity Aktin, desmin - negativní
- 63. Monofazický synoviální sarkom s osifikacemi
- 64. Definice synoviálního sarkomu • Maligní mesenchymální tumor vykazující různý stupeň epiteliální diferenciace • Specifická chromosomální translokace t(X;18)(p11;q11) s fůzí genů SS18-SSX
- 65. Mikroskopicky • Bifazický sysa - epiteliální a vřetenobuněčná komponenta • Monofazický sysa - relativně uniformní malé vřetenité buňky, jádra ovoidní, hyperchromatická, s jadérky. Uspořádání v pruzích, solidní, fascikulární, s palisádováním. Variabilní produkce kolagenu, hyalinizace, fibrosa, myxoidní prosak. Vaskularizace může mít vzhled hemangiopericytární. U 1/3 patrny kalcifikace, osifikace vzácně.
- 66. Mikroskopicky • Málo diferencovaný sysa (poorly differentiated sysa) • součástí cca 20-36% všech synoviálních sarkomů • zhoršuje prognosu, je-li >20% objemu tumoru • hypercelulární partie z epiteloidních, vřetenobuněčných či Ewing sarcoma-like small round cells, desmoplastic small cell tumor-like, extraskeletal myxoid chondrosarcoma-like buněk • více než 15 mit/10 HPF, zvýšené Ki-67, atypie jader, hemangiopericytoma-like vaskulatura, vaskulární invaze, nekrosy
- 67. Prognóza • Staging, grading, velikost tumoru v době diagnózy • Nepříznivé faktory: vyšší věk, >5cm, >20% málo diferencované komponenty, >10mit/10 HPF • Příznivé faktory: přítomnost mastocytů, kalcifikací a hyalinizace • Rekurence tumoru i po letech • Metastázy- nejčastěji do plic a kostí
- 68. Sysa s kalcifikacemi a osifikacemi • Kalcifikace- přítomny u 1/3 sysa, mohou být i extenzivní • Osifikace- extrémně vzácné, v literatuře popsáno pouze několik desítek případů • Osteoid- množství i vzhled se u jednotlivých případů liší (drobná depozita osteoidu až prominentní osifikace vzhledu osteosarkomu, osifikace s tvorbou kostních trámečků, metaplasická osifikace…) • Obojí prognosticky příznivé znaky
- 69. Dif.dg. • Měkkotkáňové léze s osifikacemi- myositis ossificans, osifikující fasciitida, osifikující fibromyxoidní tumor • Extraskeletální osteosarkom • MPNST ( CD 99-, CD56+, S100++) • Fibrosarkom (CK-, EMA-) • Hemangiopericytom (CD 34+) • Ewingův sarkom/PNET (CD 99+, CD56-) • Desmoplastický small round cell tumor • Extraskeletální myxoidní chondrosarkom • Proximální varianta pleomorfního epiteloidního sarkomu
- 70. Další průběh onemocnění • IV/2012 - resekce tumoru s dg. synoviálního sarkomu, potvrzen i genetický zlom SSX genu • CHT ukončena, zahájena adjuvantní RT do VIII/2012 • X/2012 - CT a MRI plic bez metastáz • X/2013 - postiradiační fibrosa v místě původního tumoru, bez známek lokální recidivy
- 73. • žena 90 let • tumor kůže zevní strany distálního bérce 100x80 mm verukózního vzhledu
- 74. Klinické údaje: • • • přibližně 1 rok rostoucí „ vřídek“ na zevní straně bérce vpravo léčeno mastmi, ale bez efektu s postupnou progresí následně provedena široká totální excize na plastické chirurgii NNB
- 75. Makroskopicky nepravidelně oválná kožní excize 10x8 cm, téměř v celém rozsahu pokryta drolivým tumorem verukozního vzhledu, na řezu prokrvácená
- 85. Fli-1
- 86. CK AE 1/3
- 87. CD 31
- 90. Obecně angiosarkom kůže A/ sluncem exponovaná kůže hlavy a obličeje ve starším dospělém věku, více muži B/ sekundárně v terénu chronického lymfedému (Stewart-Treves sy), více u žen C/ jako komlikace ozařování ostatní angiosarkomy mimo výše uvedené okolnosti jsou velmi vzácné u dětí extrémně vzácné
- 91. Makroskopicky • obvykle jako špatně ohraničený prokrvácený plak, nodul nebo ulcerace • vzácně verukózní hyperplazie epidermis
- 92. Histologicky • velmi variabilní obraz • obvykle nepravidelné vaskulární prostory lemované jednou vrstvou zvětšených endoteliálních buněk • nukleární atypie, variabilně mitózy
- 93. Histologicky • v dobře diferencovaných partiích papilární proliferace • v hůře diferencovaných solidní uspořádání velkých pleomorfních buněk, připomíná karcinom či MM
- 94. Další průběh onemocnění • provedena neradikální extirpace • radikální operace by vyžadovala odstranění šlachového aparátu DK nebo amputaci • vzhledem k věku výkon neproveden • předána do péče onkologů ke zvážení paliativní RT • další osud pacientky není znám
- 96. Případ 11 532/13
- 97. muž 36 let, pitva HIV pozitivita pakety paraaortálních lymfatických uzlin
- 98. Průběh • HIV pozitivní pacient, st.C3, kachektický s pancytopenií • 9/2012 vyšetřován pro suspekci na systémové lymfoproliferativní onemocnění • nebylo možno provést extirpaci uzliny pro celkový špatný stav, internistou nedoporučena celková anestezie • provedena jaterní biopsie
- 99. Průběh • lymfom nepotvrzen, z biopsie diagnostikována v.s. atypická mykobakterióza, nebyl materiál vhodný k typizaci kmene • zaléčen kombinací antituberkulotik a antibiotik • 5/2013 hospitalizace pro bolesti břicha • rychlé zhoršování celkového stavu, exitus
- 104. Pitevní nález • hepatomegalie, 3 červenofialová ložiska 3-5 cm • splenomegalie • po obou stranách abdominální aorty splývající nádorové masy šedorůžové barvy • kachexie
- 119. CD 31
- 120. CD 34
- 125. Atypická mykobakterióza v nádorové infiltraci lymfatických uzlin Kaposiho sarkomem
- 126. Pitevní nález I. HIV st. C3 (AIDS) II. Stav po terapii pro atypickou mykobakteriózu (bez mikrobiologické typizace, pouze histologie). Reziduální nález makrofágů s mykobakteriemi ve slezině a v lymfatických uzlinách paraaortálních. Viscerální Kaposiho sarkom s postižením paraaortálních uzlin a jater. Kachexie. III. Kachexie, metabolický rozvrat.