3. La incidencia varía entre 0,2 y 2
por cada 1000 nacidos vivos, con
variaciones regionales y raciales
(Mansouri, 2010).
Se define como un defecto sacular, roto o
íntegro, a nivel dorsal sobre la línea media,
75% de los casos lo hace en la región
lumbosacra.
4. 18º Día de desarrollo a
nivel de la placa neural
aparece una depreción
longitudinal (surco
neural).
22º días la placa neural se
transforma en un tubo
neural, neurulación.
A finales de la 3º sem. La
placa neurla tiene forma de
zapatilla.
Los bordes de la placa
naural se elevan y forman
los pliegues neurales.
La porción media
constituye el surco neural.
El neuroporo anterior
y el posterior cierran a
los 24 y 28 días.
El desarrollo de las
meninges comienza
con el cierre del
neuroporo posterior.
5. Grupo I: Lesión dorsal
(extremidades flácidas,
deformidad frog-leg).
Grupo II: Lumbar alta
(flexores de cadera y
algunos abductores).
Grupo III: Lesión lumbar
baja (aductores,
cuádriceps, fuertes
algunos tibial anterior).
Grupo IV: Lesión sacra
(gastronemios débiles)
CLASIFICACION
6. Etiología
La causa del
mielomeningocele
es desconocida.
Fx nutricional
Abuso de consumo
de cocaína.
Patrón de herencia
multifactorial
GEN VANGL 1
factores
ambientales como
la radiación.
Medicamentos:
Valproato
8. Pérdida del control
de esfínteres
Falta de sensibilidad
parcial o total
Debilidad en las
caderas, las piernas
o los pies de un
recién nacido
* Pie zambo
* Hidrocefalia
CLINICA
11. Tratamiento Inicial
Tratamiento quirúrgico inmediato (cierre).
Antes de las 36 horas para disminuir la
incidencia de las infecciones postQx.
Información a familiares.
12. 1.- Presencia de paralisis
severa (toraxica o lumbar
alta.)
2.- Circuferencia de la cabea
mas del 90% del percentil.
3.- Cifosis congénita.
4.- Otras anormalidades
congénitas ( corazon y
lesiones severas al
nacimiento.)
CRITERIOS DE
LOBERS
13. Inicio de antibioticoterapia**
CEFAOSPORINA 3 G
Paciente en prono.
Insición elíptica, orientada a
lo largo de eje.
derivación ventriculoperitoneal.
14. Incisión a través del tejido
subcutáneo hasta localizar la
duramadre evertida o fascia.
Se moviliza la base del saco
hacia la parte medial
hasta que se vea que entra en el
defecto fascial.
15. La duramadre se separa
mediante disección y se repliega
a la parte medial a cada lado hasta
llegar al cierre.
Cierre de la fascia como
capa separada
Se penetra en el saco mediante
una insición radial del manguito que
rodea la placoda.
Se reseca la piel en una
circunferencia alrededor de la placoda.
La placoda queda flotando
libremente dentro de la duramadre
evertida.
16. Defectos de gran
tamaño se cierran por
una insición en forma
de S, que permite
utilizar colgajos de
rotación.
Colgajo romboide en Z,
expansores de tejido o
colgajos miócutáneos a
expensas del dorsal
ancho.
Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
18. Pronóstico
La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar
en un 98%.
Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio.
Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera, pie y
tobilo escoliosis y por ultimo la edad.
Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.
Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.
80% caminan en edad escolar.
19. NUEVAS PERSPECTIVAS
Compara la reparación intrauterina
con cierre precoz del defecto.
Conclusiones obtenidas:
*Cierre intrauterino disminuye la
aparición de hidrocefalia y de Chiari
II mejora la función motora a los 30
meses de edad, no es asi con la fx
sensitiva ni la incontinencia, siempre
que se realice antes de la semana
25.
Estudio MOMS
20. Estudio en marcha controlado y
aleatorizado ECA, que intenta
minimizar los problemas del
estudio MOMS e intenta
demostrar las hipótesis
postuladas por éste.
ECA
**Si tras las 76 horas de nacimiento no se ha resuelto la disrafia, esta lesión este o no este rota debe considerarse colonizada por bacterias habitantes normales de piel, por lo que se deben iniciar antibióticos (CEFALOSPORINAS 3º GENERACION).
Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
Mortalidad operatoria es del 2%
14% a los 10 años.
Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.
Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y los sobrevivientes por falla renal.