1. Síndrome extrapiramidal UNAM IMSS UMF 160 EQUIPO 6: Rosa Paulina Brenda Mariana Felipe

2. DEFINICIÓN Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso de los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.

3. Sistema extrapiramidal Control de movimientos voluntarios y del tono muscular. Participa en la producción de movimientos automáticos: emocionales, instintivos: defensivos o reactivos; aprendidos: andar en bicicleta. Y asociados: son los movimientos automáticos complejos, que acompañan a los movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).

4. Las disfunciones del sistema extrapiramidal: Trastornos del movimiento Trastornos del tono Trastornos de la postura

5. Anatomía y fisiología Sistema extrapiramidal Formación reticular Caudado Núcleos grises subcorticales Núcleo rojo Putamen Algunas vías medulares descendentes: haces vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal y reticuloespinal. Sustancia negra Globo pálido, con sus porciones interna y externa. Núcleo subtalámico

7. Núcleo caudado Dorsal Putamen Cuerpo estriado Núcleo accumbens Tubérculo olfatorio Ventral Amígdala Zona en la que convergen la mayoría de las aferencias del sistema.

9. TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTOS

10. HIPOCINESIA O BRADICINESIA: Manifestación: dificultad para la iniciación de un mov. voluntario. Pacientes se mueven con lentitud, torpezay hacen gran esfuerzo para realizar los movs. Hipomimia o inexpresividad facial. Falta de movs asociados (balanceo de los brazos al caminar). Micrografía

11. BRADICINESIA Es característico de la enfermedad de parkinsony también de Huntington.

12. HIPERCINESIA CONJUNTO DE MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS. TEMBLOR COREA BALISMO MIOCLONIAS TICS

13. TEMBLOR DEFINICION: - Transtorno del mov = hipercinesia. - Mov. involuntario, oscilatorio, ritmico, de amplitud y frecuencia regular Lesion en PUTAMEN + NUCLEO CAUDADO ETIOLOGIA 1: acción2: reposo 1: temblor postural = ACCION - temblor fisiologico - aumento del temblor fisiologico (miedo, abstinencia de alcohol, - temblor familiar - enfermedadeescerebelosas - enfermedad de Wilson

15. Fisiopatología Contracción simultánea demúsculos agonistas y antagonistasdel movimiento.

16. Exploración Fisica 1: Sentado, piernas colgantes, q ponga las manos sobre muslo. Si hay temblor = TEMBLOR EN REPOSO 2: Extienda los brazos hacia el frente con dedos separados “posicion de juramento”. Ver temblor. Se puede colocar 1 hoja = TEMBLOR DE ACTITUD 3: Prueba de confrontacion de indices: enfrentar ambos dedos indices con los brazos en abduccion, si hay temblor, los dedos oscilan describiendo

17. Temblor al pedirle se lleve un vaso con agua a la boca Temblor al pedirle que toque la punta de su nariz con su dedo indice: temblor de actitud Temblor al pedirle dibuje una espiral. El dibujo sale feo

18. COREA Sacudidas musculares rápidas e irregulares. Forma involuntaria e impredecibles en diferentes partes del cuerpo. Pequeña o mediana amplitud. Afecta princ. extremidades distales. CARACTERÍSTICA: FLUIDO CONTINUO DEL MOV. PERMANENTE SUCESIÓN DEL MOV. DESAPARECE SUEÑO. AUMENTA en el ESTRES. Puede afectar GRANDES GRUPOS MUSCULARES.

19. Causas de Corea

20. FISIOPATOLOGÍA Perdida de células de en los núcleos caudado y putamen o por agonistas dopaminérgicos.

21. TIPOS DE COREA Generalizada. Pequeñas partes del cuerpo. Corea Focal, (lengua, mano). Hemicorea (hemicuerpo). MANIFESTACIONES: Apertura y cierre de la mano + pronosupinación y extensión del miembro….flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás de del tronco….desplazamiento del mentón hacia abajo….protusión de labios…apertura y cierre de boca…flexión y extensión del cuello con retracción comisural. Ruidos de boca y lengua e inspiraciones profundas Marcha: Irregular e inestable (marcha danzante) Habla: irregular en volumen y velocidad.

22. COREA + BRADICINESIA COREA DE HUNTINGTON

23. Tratamiento Medicamentoso . Objetivo: retrogradar movimiento anormal.

24. Hemibalismo (Del griego emisys, y ballismós, baile). Es una corea unilateral (hemicorporal) especialmente violenta que ocurre porque estan involucrados los musculos proximales de las extremidades. Se produce mas frecuente por lesiones vasculares en el nucleo subtalamico contralateral o en sus conexiones, y, por lo general, se resuelve en forma espontanea en algunas semanas luego de su inicio. Aveces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales, en el pasado era una complicacion ocasional de la talamotomia. Con frecuencia provoca caídas y evita que la persona tenga una posición sostenida, generalmente en pacientes con un historial de hipertensión y/o diabetes o que sufren tuberculosis o meningitis

25. mioclonías

26. Definición Se define como una contracción breve y repentina muscular secundaria a una descarga neuronal. La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa

27. Clasificación Presentación Espontaneo Acción Reflejo Distribución Generalizado Multifocal Segmentario Focal

28. Etiología Fisiológico: sueño, ansiedad Esencial: Hereditarias Sintomático Asociado a epilepsia Asociado a otras causas: Huntington, fármacos, abstinencia, EVC, tumores

29. Mioclonías reflejas Estímulos somestésicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes El generalizado en respuesta a un sonido inesperado se debe distinguir del reflejo de Startle exagerado que es una hiperreflexia

30. Mioclonías de acción Ocurre durante la actividad muscular voluntaria. Lo mas común es que sea focal o segmentario. Produce gran discapacidad. Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento voluntario

31. Mioclonías espontaneas Se ven focales, multifocales o generalizadas. En personas normales coincide con Mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar. En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas

32. ASTERIXIS Fenómeno inverso a mioclonía, (mioclono -). Ausencia de contracción muscular. Clínica: Pedir al paciente que mantenga brazos extendidos, con los dedos y las muñecas extendidas Causa: cese de activ. Muscular flexión súbita de muñeca y retorno de los brazos a la extensión MOV. MANO ¨FLAPPING¨ O ALETEO

33. La asterixis se observa en pacientes con Encefalopatía metabólica ( insf. Hepática o renal). Tx: resolviendo la enfermedad de base.

34. tics

35. definición Movimientos anormales, involuntarios, bruscos, rápidos. Determinados grupos musculares Falta de ritmo Violentos. Repetitivos Suprimidos por voluntad. Periodos cortos Aumentan con el estrés. Disminuyen en concentración mental Desaparecen durante el sueño Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)

36. Clasificación Motores: -Simples -Complejos Vocales: -Simples -Complejos

37. Motores Simples: -Pequeños grupos musculares. -Guiñar ojo, parpadear, sacudir la cabeza, muecas, etc. Complejos -secuencia repetitiva de movimientos coordinados (frotarse las manos, rascarse la cabeza, etc.) Presentarse en forma clónica o distónica

38. Vocales Simples: sonidos -Carraspera, gruñido, silbido, tos Complejos: -Palilalia: repetición involuntaria de una palabra o frase -Ecolalia: Repetición de palabras que escucha -Coprolalia: Palabras obscenas

40. Simples crónicos: A cualquier edad, con frecuencia empiezan en la niñez.

42. Definición: Forma + grave de tics múltiples. Enfermedad Autosómica Dominante; cromosoma 18. Epidemiología: Frecuente en hombres. Fisiopatología: Hipersensibilidad dopaminérgica en el estriado. Manifestaciones: Tics motores inicialmente en cara que se generalizan a tronco y miembros. Criterios Diagnósticos de esta enfermedad: Múltiples tics motores. 1 ó + tics fónicos Se asocia con ecolalia, coprolalia, trastorno obsesivo compulsivo y déficit de atención, automutilación.

43. Inicio : en la niñez hastaantes de los 18 ó 21 años Frecuencia de los tics: muchas veces x día y casi todos los días en un año. Estudios: RM, TC, EEG, Tx: NO HAY MEDIC ÚTIL PARA ESTE PADECIMIENTO, SOLÓ PARA CONTROLAR Y REDUCIR SÍNTOMAS ESPECÍFICOS. Se divide en 2 tipos de medicamentos: NEUROLÉPTICOS (Haloperidol, pimocida (pimocide)) y clonidina (capapres). ANTIDOPAMINÉRGICOS.

44. Pronóstico: Malo por que no hay cura para este Sx. Sin embargo muchos pacientes mejoran a medida que maduran. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo abandonar el uso de medicamentos. Algunos casos hay remisión completa de la enf. después de la adolescencia. Prevención: No hay una forma de prevención conocida.

45. Trastorno del tono

46. El del tono que acompaña a algunas de las enfermedades extrapiramidales. Se caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. RIGIDEZ

47. Rigidez es de tipo cérea=resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento o puede ofrecer resaltos intermitentes denominado: fenómeno de la rueda dentada de Negro.

48. Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escaloneso los dientes de una rueda de engrane. Al soltar el miembro este se queda en la posición que se deja.

49. Exploración de resistencia a los movimiento pasivos en un lado. Se pide al paciente que haga algún movimiento (cerrar y abrir la mano, lentamente) con la mano que no se esta explorando, lo que intensificará la rigidez en el miembro contralateral.

50. La mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertoniaacompañada por movimientos involuntarios anormales y/o posturas anomales (distonías) Parkinson

51. Parkinson Afecta todos lo mm Predicción: mm antigravitacionales o axiales, y en los miembros, + miembro superiores que inferiores. Por lo que la cabeza y el tronco están inclinados hacia delante. Brazos aducidos a ambos lados del cuerpo. Codos y rodillas parcialmente flexionados.

52. Las muñecas, algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas. Lantitud en realizar movimientos voluntarios (hipocinesia o bardicinesia). Los reflejos son normales.

53. La hipertonía extrapiramidal se asocia con: Asimetría Disminución o pérdida delos movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha. Amimia Trastornos vegetativos. En el parkinson: Músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza.

54. Prueba: Paciente en decúbito dorsal. El examinador mantiene su cabeza levantada, sosteniéndola con una de sus manos. En un momento la deja caer súbitamente. Con la otra mano comprueba la fuerza de la caída de la cabeza. La rapidez se comprueba visualmente. Prueba positiva cuando la caída se lentifica o no se produce. Reflejos posturales alterados (contracción paradojica de westphal). Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable.

55. Diferencias entre la hipertonía piramidal y extrapiramidal

56. Hipotonía Existe reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontanea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (balanceo exagerado de los brazos al caminar).

57. TRASTORNOS DE LA POSTURA La distoníaes el síndrome producido por contracciones musculares sostenidos y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión. Fisiopatología: hay en la actualidad pruebas importantes de la existencia de una perdida de la inhibición en múltiples niveles en el SNC, incluyen corteza, tronco encefálico y medula espinal, en pacientes con distonía generalizada y focal. La distonía parece ser el resultado principalmente de disfunción de los ganglios basales

58. Postura distónica = deformidad postural. Comúnmente torsión sobre un eje del segmento corporal afectado. Permanente o sostenida durante varios minutos. Es acompañado por mov. Rapidos o lentos. Temblor, mioclonías o tics.

59. Posturas distónicas fijas: Afecciones de ganglios basales Distoníaflexora de la enf. De Parkinson (encorvamiento del tronco y flexión de los miembros) El pie y la mano estriados (enf de Parkinson y de Wilson): mano en ráfaga (artritis reumatoide); pie: extensión del dedo gordo y flexión de los restantes (seudoBabinski ). Extensión de cuello y tronco de la parálisis supranuclear progresiva.

60. Los movimientos distónicos pueden presentarse en : Cualquier parte del cuerpo En reposo Ejecución de un acto motor (distonía de acción) Las distonías se pueden clasificar de acuerdo a: Comienzo, distribución topográfica o etiología.

61. De acuerdo con la topografía: Focales: afecta a un grupo muscular circunscripto. Segmentarias: comprometen 2 o mas segmentos corporales contiguos. Multifocales: zonas afectadas no contiguas. Hemidistonías: compromete hemicuerpo (producto de lesiones contralaterales de ganglios basales). Accidente cerebrovascular. Generalizadas: comprometen tronco y miembros.

62. DIAGNÓSTICO Anamnesis: Edad Modo de comienzo Evolución Historia detallada de los fármacos que ha consumido a lo largo de los años. Ejemplo: fenotiacidas y las butirofenonas. Causan movimientos anormales durante y después de su consumo. Antecedentes familiares. Es necesario obtener una historia clínica completa. Muchas movimientos anómalos tienen un trastorno de hereditario de base.

63. EXAMEN FÍSICO El examen físico indicará la naturaleza del movimiento anormal, la extensión del compromiso neurológico y presencia de enfermedad concomitante, todo esto sugerirá el diagnóstico.

64. Pruebas Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se requieren hasta 20 pasos o se congelan. Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.

65. Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma de los hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea , en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones en los reflejos posturales. Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre el dedo pulgar y el in dice o con el pie sobre el piso, en forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.

66. Reflejo glabelar: se dan de manera reiterada golpes entre las cejas del paciente. Normal: parpadeo repetido, y luego cesa. Anormal: si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se mantiene el estímulo. Reflejo palmomentoniano (de Merinesco): contracción de los musculos del menton y periorales, cuando se raspa con un objeto romo la region tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la muñeca. Respuesta homolateral. Se observa en trastornos extrapiramidales, lesiones difusas corticales y en sujetos normales.

67. Tono muscular Evaluar el tono muscular: Posición del miembro en reposo Palpación de la masa muscular Resistencia al movimiento pasivo Perdida de la masa mm: Se debe observar si hay atrofia.

68. Marcha Marcha: al observar la marcha se puede obtener información importante del SNC y SNP. Observar: Inicio, ritmo, equilibrio, postura y termino de la marcha; como realiza los giros, longitud del los pasos, movimientos asociados. Analizar tipo de marcha (antálgica, apráxica, hemipléjica, etc.) El paciente caminará: Normal Puntas de pie y sobre los talones. Un pie delante del otro sobre una línea.

69. Evaluación del perfil neuropsicológico: Ya que algunas patologías psiquiátricas o su tratamiento; pueden producir movimientos anormales.

70. Exámenes complementarios En la enfermedad de Wilson es importante determinacion del cobre en plasma y orina, y la de ceruplasmina plasmatica. El hemograma y la eritrosedimentacion ayudan a descartar la policitemia, la vasculitis o el lupus eritematoso el cual tambien se detecta por pruebas inmunologicas. El laboratorio sanguineo tambien puede revelar una disfuncion hepatica relacionada con la enfermedad de Wilson o la degeneracion hepatocerebral adquirida, hipertiroidismo, o hipocalcemia como causas de corea.

71. La neurosifilis se debe ser descartada por examenes serologicos. Electroencefalogra: util en pacientes con mioclonias Estudios por imágenes: Se pueden observar calcificaciones en la TC o radiografia de craneo La TC o la resonancia magnetica pueden revelar un tumor asociado a una discinesia focal o una distonia, la atrofia del nucleo caudado en la enfermedad de Huntington o ganglios basales en Wilson.

72. Estudios geneticos: la tecnologia del DNA genera pruebas que permiten identificar los genes que deteminan ciertas enfermedades hereditarias con movimientos anormales ejem: Gen que causa la enfermedad de Huntington en cromosoma 4 y enfermedad de Wilson en el 13.

73. Diagnostico Diferencial Las infecciones del sistema nervioso central y los traumatismos tambien deben formar parte del diagnóstico diferencial. Las intoxicaciones por fármacos antiarrítmicos, anticolinérgicos, anticonvulsivantes, opiáceos, y agentes hipnótico-sedantes pueden producir un cuadro clínico similar al producido por los neurolépticos. Puede ser imposible distinguir una intoxicación por antidepresivos cíclicos de la intoxicación producida por tioridacina o mesoridacina sin un análisis toxicológico.

74. En caso de una reacción distónica aguda, el diagnóstico diferencial debe incluir las distonías primarias, convulsiones, accidente cerebro vascular, encefalitis, tetanos, hipocalcemia, intoxicaciones por drogas (fundamentalmente estricnina y fármacos anticolnérgicos), reacciones histéricas de conversión, meningitis, hipomagnesemia y alcalosis. En cuanto a la acatisia, ésta puede confundirse con diferentes estados de ansiedad o agitación relacionados con algún problema psiquiátrico de base. Con respecto al parkisonismo, debemos valorar otras causas como la encefalitis, traumatismos y tumores del SNC, accidentes vasculocerebrales

75. PIRAMIDAL EXTRAPIRAMIDAL TONO ESPASTICO HIPOTONIA FUERZA DISMINUIDA NULA REFLEJOS EXALTADOS NULOS ATROFIA MODERADA IMPORTANTE

76. En la hipertonia piramidal: Hay signo de la navaja Se aumenta con el movimiento activo Predomina en un grupo muscular Reflejos profundos exaltados En la hipertonia extrapiramidal: Signo de la rueda dentada Se exagera con el reposo Afecta por igual a musculos agonistas y antagonistas Reflejos profundos normales

77. Tx de Sx extrapiramidales

78. Reabilitacion Tx para reducir el temblor o algun otro Sx Ej: Clorhidrato de Difenhidramina: Compuesto antivírico que se emplea en la profilaxis y el tratamiento de la gripe de tipo A y, como aumenta la liberación de dopamina, como antidiscinetico en el tratamiento. del parkinsonismo, y en las reacciones extrapiramidales ... Farmacos que liberen dopamina

79. Pronostico Sera especifico deacuerdo al padecimiento que lo causo y si es que es tratable medicamente o solo dar paliativos como: Ejemplo en la Corea es tratable causas como la policitemia vera o la tirotoxicosis y tendran un burn pronostico El hemibalismo generalmente se resuelve en forma espontanea en algunas semanas si es causada por lesiones vasculares gralm. en el nucleo subtalamico contralateral.

80. Para el pronostico la edad es importante ya que en la distonia de torsion idiopatica, la progresion de los sintomas hacia la gravedad es mas comun que si se desarrolla en la niñez que si lo hace despues. La discinesia tradia mas probablemente es permanente e irreversible cuando se desarrolla en la vejez que cuando lo hace en la adolescencia. La forma de comienzo de distonia en alguien joven que se presenta de forma abrupta gralm. es por un farmaco y tendra un buen pronostico, pero si se presenta en forma gradual en un adolescente o adulto gralm es una enfermedad cronica por lo tanto tendra un mal pronostico.

81. Si se trata de la enfermedad de Sydenham que es una corea en la niñez suele resolverse dentro de los 6 meses. En la enfermedad de Wilson es cronica y no tiene buen pronostico en adolescentes. La discinesias suelen ser reversibles cuando son causasdas por anticonceptivos orales, la levodopa, y la fenitoina Las distonias agudas tienen buen pronostico y solo se dara anticolinergicos si son intensas y persistentes

82. Caso clínico

83. Yolanda. Paciente de 63 años Casada. Madre de 4 hijos Asma bronquial Temblor de manos transitorio. Broncodilatadores. Consulta: Presenta temblor en ambas manos. Más pronunciado en el último año. Persistente durante el día. Independiente de los broncodilatadores. Más evidente: toma objetos pesados. Emplear el servicio para comer, especialmente la cuchara. Interrogatorio: No presenta torpeza motora más que la derivada del temblor.

84. Examen clínico: -Marcha normal. Postura erguida -Braceo bilateral conservado -Sin temblor de manos mientras camina -Capaz de realizar movimientos repetitivos rápidos con el pie -Realizar rítmica y rápidamente movimiento de punta y talón con ambos pies -No temblor de reposo -Temblor al extender ambos brazos y manos con los dedos extendidos. Mayor al tomar un objeto o al señalar con el índice -Asimetría leve de temblor, mayor en mano derecha -No rigidez a la movilización pasiva de extremidades

85. Niega automedicación. Antidepresivos inhibidores de la recaptura de serotonina. Diagnóstico: temblor esencial. Primidona en dosis progresiva. 4 años después: progresión lenta. Diazepam: 5 mg. Ácido fólico: 1 mg/día Comentario: La paciente padece un trastorno extrapiramidal de varios años de evolución, sin mayor repercusión sobre su actividad diaria y sin limitaciones para realizar su vida cotidiana. No presenta bradicinesia ni alteraciones del tono. La paciente no presenta signos de parkinsonismo, no recibe fármacos que determinen temblor como efecto colateral, a excepción de los broncodilatadores.

86. BIBLIOGRAFÍA: Argente Alvarez. Semiología Médica. Editorial. Médica Panamericana. 2006. Cap 66-7. P. p.1366- 1376. Manual CTO. Neurología y Neurocirugía.

87. GRACIAS