Tumeurs kystiques du pancréas : Quels malades opérer?

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Pathologie Pancréatique : le Dr Santiago Sanchez Cabùs

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Tumeurs kystiques du pancréas : Quels malades opérer?

  1. 1. Dr. S. Sánchez-Cabús Cirurgia HBP i Transplantament Hospital Clínic de Barcelona Pr. A. Sa Cunha Centre Hépato-Biliaire Hôpital Paul Brousse, Villejuif
  2. 2. Lésions kystiques du pancréas Tumeurs kystiques épithéliales Bénignes •Adénome intracanalaire papillaire et mucineux •Cystadénome mucineux •Cystadénome séreux microkystique •Cystadénome séreux oligokystique et uniloculaire •Tumeur kystique associée à la maladie de von Hippel Lindau •Tumeur endocrine kystique bénigne •Cystadénome à cellules acineuses •Kyste dermoide •Kyste epidermoide sur rate accessoire •Hamartome kystique De pronostic incertain (Borderline) •Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse borderline •Tumeur kystique mucineuse borderline •Tumeur solide et pseudopapillaire Malignes •Carcinome intracanalaire papillaire et mucineux •Cystadénocarcinome mucineux •Adénocarcinome canalaire kystisé •Cystadénocarcinome séreux •Pancréatoblastome kystique •Métastase carcinomateuse kystique •Carcinome endocrine kystique Kystes épithéliaux non tumoraux •Kyste congénital •Kyste lymphoépithélial •Kyste mucineux non néoplasique •Kyste entérogène et kyste cilié •Kyste rétentionnel •Kyste para-ampullaire de la paroi duodénale •Kyste endométriosique Tumeurs kystiques non épithéliales •Tumeurs bénignes (Lymphangiome…) •Tumeurs malignes (Sarcome….) Lésions non tumorales kystiques non épithéliales •Pseudo kystes sur pancréatite •Kystes parasitaires Kosmahl et al. Virchows Arch 2004
  3. 3. Lésions bénignes sans potentiel dégénératif Lésions bénignes avec potentiel dégénératif Lésions malignes Eviter chirurgie inutile Chirurgie prophylactique Chirurgie carcinologique Démarche diagnostique But de la gestion des lesions kystiques du pancréas
  4. 4. 103 mauvais diagnostiques 23 Adénocarcinomes (22,3%) 45 lésions épithéliaux non tumoraux (43,7%) Faire le bon diagnostic est difficile Salvia et al. Surgery 2010 476 patients traités chirurgicalement
  5. 5. 0% 50% 100% 1978-89 1990-94 1995-99 2000-04 2005-11 CS CM TIPMP II TIPMP I Lésions kystiques du pancréas: changements au cours des dernières années Valsangkar et al. Surgery 2012
  6. 6. Lésions kystiques du pancréas: changements au cours des dernières années Valsangkar et al. Surgery 2012 TIPMP 49% CM 16% CS 12% TNE 8% TPPSP 5% ADK 1% AUTRES 9%
  7. 7. Lésions kystiques du pancréas: que faire? - Cystadénome séreux - Cystadénome mucineux - Tumeur intracanallaire papillaire et mucineux du pancréas (TIPMP) - Autres tumeurs - Algorithme de traitement
  8. 8. Lésions kystiques du pancréas: que faire? - Cystadénome séreux - Cystadénome mucineux - Tumeur intracanallaire papillaire et mucineux du pancréas (TIPMP) - Autres tumeurs - Algorithme de traitement
  9. 9. Cystadénome séreux Johnson et al. AJR 1988; Farrell et al. Gastroenterology 2013 - Femme (75%), 6-7 décade - Localisation: dans tout le pancréas - Lésion unique - Presentation: - Lésion microkystique - Lésion oligokystique - Lésion macrokystique
  10. 10. •Evolution bénigne, croissance lente •Risque de dégénérescence: très faible (<1%) < risque de mortalité après chirurgie pancréatique Surveillance Indications opératoires: Doute Symptomatique Cystadénome séreux
  11. 11. Lésions kystiques du pancréas: que faire? - Cystadénome séreux - Cystadénome mucineux - Tumeur intracanallaire papillaire et mucineux du pancréas (TIPMP) - Autres tumeurs - Algorithme de traitement
  12. 12. Johnson et al. AJR 1988; Farrell et al. Gastroenterology 2013 - Femme (>95%) - 4-5 décade - Pancréas gauche (>95%) - Lésion macrokystique (>2cm), unique - Elévation du ACE dans l'analyse du liquide Cystadénome mucineux
  13. 13. Facteur de Risque de Cancer invasif • Taille • Nodules muraux Risque de Cancer invasif= 0 < 5 cm (n=56) Reddy, Clin Gastroenterol Hepatol 2004 < 3 cm (n=344) Goh, World J Surg 2006 < 4 cm et pas de nodules muraux (n=163) Crippa, Ann Surg 2008 < 4 cm (n=60) Le Balleur, Pancreatology 2011 Cystadénome mucineux
  14. 14. - Classiquement, risque très haut de malignité - Beaucoup TIPMP ont été classés comme cystadénome mucineux Crippa et al. Ann Surg 2008 Cystadénome mucineux SV: - 5 a: 93% - 10 a: 84%
  15. 15. 57% 100% Benin, borderline , in situ Invasif Crippa et al. Ann Surg 2008 Cystadénome mucineux
  16. 16. CM mucineux mini invasif (n=16) Suivi médian de 44 mois 1 seule récidive après chirurgie Survie: 88,9% Cystadénome mucineux Lewis et al. Am J Surg Pathol 2013
  17. 17. Cystadénome mucineux Lewis et al. Am J Surg Pathol 2013 •Lésion avec un potentiel malin évident •Risque de dégénérescence: environ 20% •Habituellement patients jeunes •Très bons résultats après la chirurgie, même dans les cas de carcinome mini-invasive Chirurgie
  18. 18. Lésions kystiques du pancréas: que faire? - Cystadénome séreux - Cystadénome mucineux - Tumeur intracanallaire papillaire et mucineux du pancréas (TIPMP) - Autres tumeurs - Algorithme de traitement
  19. 19. TIPMP - Homme ≥ Femme - 6-7 décade - 2 variants: - Canal principal - Canaux secondaires - Pancréas droit > gauche - Lésion macrokystique, peut être multifocal - Elévation du ACE dans l'analyse du liquide
  20. 20. Mois Canal I ou mixte Canaux II 50 % 15 % 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 Risque actuariel de cancer (invasif et non-invasif) Levy et al. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006 106 malades (âge médian au 1er signe : 61 ans) TIPMP certaine (n = 76) ou très probable (n = 30). Durée médiane d'évolution = 21 mois [extrêmes : 0-241] (chez les non-opérés , 18 mois [0-78] ). TIPMP
  21. 21. • Présence d’une masse solide (nodule pariétal) • Dilatation de la VBP • Type canal I > canaux II • Taille de la tumeur ≥ 30 mm • Diamètre du canal pancréatique ≥ 7-10 mm TIPMP: Facteurs prédictifs de malignité Bernard et al. Arch Surg 2002 TIPMP Chirurgie: Tous les TIPMP canal I Canaux II: atteinte sauf si facteurs de risque
  22. 22. TIPMP – Critères de Sendai Tanaka et al, Pancreatology 2006
  23. 23. Taille Malin Potentiellement malin Bénin < 2cm 1 13 14 > 2 cm 13 20 17 Fernandez del Castillo et al. Arch Surg 2005; Jang et al. Br J Surg 2014 Taille de la lésion TIPMP – Critères de Sendai
  24. 24. TIPMP – Critères de Sendai Sendai positive: 350 (70%) lésions bénignes Sendai negative: 18 (10%) lésions malignes Goh et al, J Gastrointest Surg 2014
  25. 25. TIPMP – Critères de Sendai 287 TIPMP canaux secondaires Sendai negative: 24,6% lésions malignes Fritz et al, Ann Surg 2012
  26. 26. Qu'est-ce que nous font penser à une tumeur maligne? Actualisation des critères Stigmates à haut risque (High-risk stigmata) - Jaunisse obstructive chez un patient avec une lésion kystique de la tête du pancréas - Nodule pariétal avec prise du contraste dans le kyste - Canal pancréatique principal >10mm Tanaka et al, Pancreatology 2012
  27. 27. Qu'est-ce que nous font penser à une tumeur maligne? Caractéristiques préoccupantes (Worrisome features) - Antecedent de pancréatite aiguë - Kyste > 3 cm - Épaississement de la paroi du kyste - Canal pancréatique principal 5-9 mm - Nodule pariétal sans prise du contraste dans le kyste - Changement brusque dans le calibre du canal pancréatique avec atrophie pancréatique distale - Augmentation des ganglions lymphatiques Tanaka et al, Pancreatology 2012
  28. 28. Bhutani et al. J Gastroint Liver Dis, 2011. Autres épreuves pour diagnostiquer la malignité Analyse du liquide intratumorale: Marqueurs tumoraux: ACE: Pas de valeur discriminatif de malignité, mais pour differencier mucineux-sereux (cutoff 200 ng/mL) CA19.9: Peut aider à discriminer tumeurs malignes Analyse du ADN Mutations en KRAS, GNAS, LOH (loss of heterozygosity)
  29. 29. Bhutani et al. J Gastroint Liver Dis, 2011. Autres épreuves pour diagnostiquer la malignité Analyse du liquide intratumorale: Marqueurs tumoraux: ACE: Pas de valeur discriminatif de malignité, mais pour differencier mucineux-sereux (cutoff 192ng/mL) CA19.9: Peut aider à discriminer tumeurs malignes Analyse du ADN Mutations en KRAS, GNAS, LOH (loss of heterozygosity)
  30. 30. TIPMP – Critères de Fukuoka Tanaka et al, Pancreatology 2012
  31. 31. TIPMP – Critères de Fukuoka Jang et al. Br J Surg 2014
  32. 32. TIPMP Jang et al. Br J Surg 2014
  33. 33. TIPMP – Critères de Fukuoka N=240 patients 7/68= 10,3% HGD + CANCER Sahora et al. Ann Surg 2013
  34. 34. Lésions kystiques du pancréas: que faire? - Cistadénome séreux - Cistadénome mucineux - Tumeur intracanallaire papillaire et mucineux du pancréas (TIPMP) - Autres tumeurs - Algorithme de traitement
  35. 35. Tumeur pseudo-papillaire et solide Femme jeune (>80%) 3-4 décade Tout le pancréas Risque de malignité ≈ 15-20% Echoendo: composante mixte solide et kystique Chirurgie
  36. 36. Tumeur neuroendocrine kystique 18% des TNE Sex Ratio= 1 Pas de localisation préférentielle Plus fréquent NEM-1 Intérêt de la cytologie Chirurgie
  37. 37. Lésions kystiques du pancréas: que faire? - Cistadénome séreux - Cistadénome mucineux - Tumeur intracanallaire papillaire et mucineux du pancréas (TIPMP) - Autres tumeurs - Algorithme de traitement
  38. 38. Algorithme Non symptomatique Benin OBS Change Maligne? Inchangé Renoncer au contrôle Potentiellement maligne Patient non apte Patient apte TIPMP Type II Non HRS Non WF Contrôle selon taille WF HRS Type I CM TNE TPSQ Symptomatique Tumeur kystique du pancréas Chirurgie Patient apte Confirmation avec echo-endo
  39. 39. Merci beaucoup pour votre attention

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