2. LEUCEMIAS CRÓNICAS
GRUPO HETEROGÉNEO DE
ENFERMEDADES CARACTERIZADO POR LA
PROLIFERACIÓN PROGRESIVA NO
REGULADA, Y ACUMULACIÓN DE
PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS
MADUROS, MALIGNOS, EN LA MÉDULA
ÓSEA
3. Leucemias
Lo que define a una leucemia como aguda o
crónica no es el curso de la enfermedad sino
el tipo de célula que prolifera y se acumula:
en las agudas la célula que prolifera es
inmadura (blastos) y en las crónicas las
células proliferantes son maduras.
5. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
MALIGNOS
LÍNEA ERITROIDE
POLICITEMIA VERA
LÍNEA LEUCOCÍTICA
LEUCEMIA MIELOIDE O GRANULOCITICA
CRÓNICA
SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO IDIOPATICO
LEUCEMIA MONOCÍTICA CRÓNICA (SMD)
LÍNEA MEGACARIOCÍTICA
TROMBOCITEMIA ESENCIAL O PRIMARIA
6.
7.
8. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
DEFINICIÓN
PROLIFERACIÓN MALIGNA DE LA SERIE
GRANULOCITICA Y, MENOS
FRECUENTEMENTE DE LA SERIE
MEGACARIOCITICA.
FASE CRÓNICA
FASE ACELERADA
FASE BLASTICA
9. ETIOLOGÍA DE LAS LEUCEMIAS CRÓNICAS
Radiación ionizante.
Químicos: benceno, alquilantes,
inhibidores de topoisomerasa II.
Genéticos: HLA CW3 CW4
19. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
FASE ACELERADA
DOLOR ÓSEO
FIEBRE
LINFADENOPATIA
INFILTRADO EN PIEL
MEDULA ÓSEA HIPOCELULAR DILATACIÓN
SINUSOIDAL Y CAPILAR.
MIELIBLASTOS + PROMIELOCITOS : 15-30%
BASOFILOS- EOSINOFILOS: 15-25%
20. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
FASE BLASTICA
SÍNDROME ANÉMICO
SÍNDROME HEMORRÁGICO
SÍNDROME FEBRIL
DOLOR ÓSEO
LINFADENOPATIA
HEPATO-ESPLENOMEGALIA
>5% DE BLASTOS EN SANGRE PERIFÉRICA
MÁS DE 30% DE BLASTOS EN MEDULA ÓSEA
21. Leucemia Mieloide Crónica
FASE ACELERADA:
- BASOFILIA (>20%)
- FATIGA
- ALTERACIONES CITOGENÉTICAS
AGREGADAS A PH1+
- BLASTOS EN MO : 20- 30%
FASE BLÁSTICA
- SP, MO, EXTRA MO: BLASTOS (> 30% MO)
- 20% CON LINFOBLÁSTOS
36. Leucemia Mileoide Crónica
Alteraciónde CHT
Marcador citogenético: Ph 1 + (t 9:22)
Rearreglo quimérico abl/bcr
Torosinacinasa (fosforilación: activa señales que
afectan crecimiento y diferenciación celular)
Alteración de la adhesión al estroma:pérdida de
regulación negativa de la proliferación celular
Activación de la señal mitogénica por vía de
cinasas y por factores de crecimiento
Inhibición de apoptosis
37. SÍNDROME HIPEREOSINOFILICO IDIOPATICO
(SHEI)
CUENTA ABSOLUTA DE EOSINÓFILOS
+ 1,500 / ml
PERSISTENTE POR 6 MESES
AUSENCIA DE FACTORES ETIOLÓGICOS QUE
CAUSEN EOSINOFILIA.
EVIDENCIA DE COMPROMISO ORGÁNICO.
38. EOSINOFILIA ( + 700/ul )
ALERGIA L.G.C., P.V.,E.H.
ENF.PIEL IRRADIACIÓN
* PARASITOSIS PAN, AR, LES.
* S. LOFFLER (L.M.)
* LEUCEMOIDE EO.
S.INFILT. PULMONAR
CON EO. * LEUCEMIA
EOSINOFILIA TROPICAL EOSINOFILICA.
INFECCIÓN * S. CHURG-STRAUSS
40. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SHIP
EOSINOFILIA ABSOLUTA MAYOR DE 1500/u1
MAS DE 6 MESES
AUSENCIA DE ENFERMEDADES
CAUSANTES DE EOSINOFILIA
SIGNOS Y SÍNTOMAS SIN EXPLICACIÓN O
ALTERACIONES FUNCIONALES
SECUNDARIAS A INFILTRACIÓN ORGÁNICA
POR EOSINÓFILOS.
41.
42. MECANISMO DE DAÑO TISULAR EN SHEI
INFILTRACIÓN TISULAR POR EOSINÓFILOS
DAÑO RELACIONADO A FUNCIÓN EOSINOFILA
Citotoxicidad directa
citotoxicidad dependiente de anticuerpos
DAÑO RELACIONADO A PRODUCTOS DE Eo.
FENÓMENO TROMOEMBOLICO
Enfermedad endomiocardica
Estado de hipercoagulabilidad
DAÑO NO RELACIONADO CON EOSINOFILIA
43. TOXICIDAD EN SHIP
PROTEÍNA BÁSICA MAYOR
PROTEÍNA CATIONICA EOSINOFILICA
PROTEÍNA X EOSINOFILICA
NEUROTOXINA DERIVADA DEL EOSINOFILO
PEROXIDASA EOSINOFILICA
44. CARDIOLÓGICO
CAUSA MAYOR DE MORTALIDAD
FALLA CARDIACA PROGRESIVA (8%)
FIBROSIS ENDOCÁRDICA
ENDOMIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
REGURGITACIÓN MITRAL Y TRICUSPÍDEA (30%)
TROMBOSIS Y EMBOLIA MÚLTIPLE (18%)
ENDOCARDITIS BACTERIANA
ALTERACIONES EKG
ANGOR