3. Glóbulos Rojos Maduros carecen de Núcleo, mitocondrias, RE.
Por lo tanto, no pueden llevar acabo;
Producción de ATP (mitocondrias).
Síntesis de Proteínas
Introducción.
4. Es el sustrato metabólico mas importante de
los glóbulos rojos y se metaboliza por 2
caminos;
1) Vía Glucolítica anaeróbica ( Productora
Energía ) o ciclo de Embden Meyerhof, por la
que pasa mas del 90% total.
2) Vía de las Pentosas ( protectora ), a través de
la cual se metaboliza el resto de esta. 10%
Glucosa y glóbulo rojo.
5. La energía requerida por los eritrocitos regulara;
Transporte iónico
Síntesis de Glutatión.
Conservación de la Estructura de la Membrana
6. Vía de las pentosas 10%
(protectora)
Fase Oxidativa
Fase No Oxidativa
Genera NADPH
(nicotinamida)
Inicia en caso de que a
celula necesite mas
NADPH
Enzima
(Glucosa 6 – fosfato deshidrogenasa)
Fosforilacion de la glucosa libre.
Le confiere protección al
eritrocito de agentes
oxidantes, evitando su daño y
destrucción.
Disminuye el Glutatión
7. Es el déficit enzimático del glóbulo rojo mas frecuente en el ser
humano.
Se calcula que hay mas de 400 millones de personas con la
enfermedad.
Mayoría distribuidas por países de la cuenca del Mediterráneo,
África y China
Déficit G-6-PD
8. Primeras descripciones medicas de Anemia Hemolítica G-6-PD en el
siglo XIX, en 1950 al estudiarse pacientes estadounidenses origen
africano, con cuadros desencadenados por ingestión de primaquina.
Aunque es muy probable que el padecimiento sea muy antiguo, por
ejemplo Pitágoras ( 580 a.c – 496 a.C ) haya muerto durante una crisis
hemolítica al lado de un sembradío de habas.
Historia.
9. El gen que codifica para la G-6-PD esta situado en el
brazo corto del cromosoma X.
Como se trata de un gen recesivo, la gran mayoría
de los afectados son de sexo masculino y solo en
ocasiones una mujer manifiesta la enfermedad.
Genética.
10. Al no haber respuesta ante la acción de distintas
sustancias oxidantes, generadas en el interior o exterior
del eritrocito.
Condicionaran la desnaturalización de la Hemoglobina, la
cual se precipita intracelularmente originando los
cuerpos de Heinz que se pegan a la membrana celular.
Produciendo Hemolisis inmediata.
Fisiopatología de la hemolisis.
11.
12. Casi todos los individuos son básicamente Sanos y sufren crisis aguda de
anemia hemolítica al ingerir ciertos alimentos como habas o entrar en
contacto con sustancias químicas que pueden o no ser fármacos.
Crisis de anemia Hemolitica ;
Anemia súbita
Reticulocitosis
Ictericia por elevación de bilirrubina no conjugada
Hemoglobinuria
Esplenomegalia.
Manifestaciones Clínicas.
13. FARMACOS
Antimalaricos (Primaquina, Pamaquina)
Sulfonamidas ( Sulfanilamida, Sulfapiridina, Sulfadimidina, Sulfa + trimetropin,
Sulfametoxazole)
Nitrofurantoina (Furazolidona, Nitrofurazona)
Otros ( Acido Nalidixico, Cloranfenicol, Probenecid, Azul de metileno,
Naftaleno, Fenazopiridina)
Antihelminticos ( Niridazole)
ALIMENTOS
Leguminosas del genero Vicia Habas; comercializados como grano seco pueden
formar parte de las harinas.
Productos de Panaderia y sopas Secas ; pueden contener harina de habas.
14. Hemoglobina entre 3 a 4 g/dl
Excentrocitos ( presentan un
desplazamiento de la Hb hacia uno de
los extremos)
Cuerpos de Heinz
Elevación de bilirrubina no conjugada
Hemoglobinuria
El dx definitivo se realiza en técnicas;
Ensayo enzimático cuantitativo.
DX
15. Evitar las conductas que
predisponen a la crisis hemolítica
(medicamentos, consumo de
habas)
Administrar acido fólico V.O para
evitar el agotamiento de este
debido a su hiperconsumo.
TX