Presentación realizada por el Dr. Puig sobre la Degeneración Esferoidal.

1. Opacidades extensas corneales:
diagnóstico y abordaje terapéutico.
Dr. Javier J. Puig Galy
Diagnóstico y Terapéutica Ocular.
Barcelona.
3-febrero-2014

4. Frec.
Local.
Progr.
Afectac.
DISTROFIAS
Rara
Bilateral
Central
Lenta
Monocapa
DEGENERACIONES
Frec.
Unilateral
Cent-perif
Variable
Multicapa
Patologías
asociadas
Sexo
Edad
Herencia
No
♀=♂
Debut 20
Estabil
40
HAD
(>50%)
Ocular
Sistémica
♂
Tardía
No
• Degeneraciones:
- Secundarias a inflamación, edad o enfermedad sistémica.
- Depósito de material, adelgazamiento o vascularización.

8. Sinonimia.
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•
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•
•
•
Degeneración corneal nodular de Bietti (1955).
Queratopatía de Labrador.
Queratopatía climática en gotas.
Degeneratio corneae sphaerularis elaioides.
Elastosis corneal.
Queratitis del pescador.
Degeneración corneal queratinoide.
Queratopatía actínica crónica.
Degeneración esferoidal.
Degeneración corneal de Eskimo.

9. • Esférulas subepiteliales claras o amarillentas:
–
–
–
–
–
MB o estroma anterior.
0,1 a 0,4 mm. (0,6 mm.).
Autofluorescentes.
Oscurecen con la edad (tono parduzco).
Localización:
• Interpalpebral.
• Central o difusa.

10. Características
• Córnea y conjuntiva.
• Clasificación:
– Tipo 1: bilateral, sin otra afectación ocular.
– Tipo 2: degeneración esferoidal secundaria (patología
ocular asociada).
– Tipo 3: 1 ó 2 con afectación conjuntival.
• Gradación:
– Grado 1: Escasos depósitos interpalpebrales.
• Unilateral.
• Bilateral.
– Grado 4: nódulos elevados y ↓AV.

13. Etiología
• Primaria: similar a pinguécula / pterigium.
–
–
–
–
Radiación ultravioleta.
Microtraumas (polvo, sequedad, arena, viento…).
Edad avanzada.
Varones.
• Secundaria:
–
–
–
–
•
•
Neovascularización.
Queratopatía herpética.
Glaucoma.
Degeneración “lattice”.
Fraunfelder FT, Hanna C, Parker JM. Spheroid degeneration of the cornea and conjunctiva.
Am J Ophthalmol 1972; 74: 821-828.
Ultraviolet radiation-induced corneal degeneration in 129 mice. Newkirk KM, Chandler HL,
Parent AE, Young DC, Colitz CM, Wilkie DA, Kusewitt DF. Toxicol Pathol. 2007 Oct;35(6):81926

14. Histopatología
• Depósitos de material hialino.
– Subepitelial, MB, estroma corneal.
– Aumentan / coalescen.
• Tercio anterior estromal.
• Distribución en banda.
• Roturas de la MB.
• Epitelio elevado y adelgazado.

15. Histoquímica
• Depósitos extracelulares de complejos proteicos
(sulfuro):
–
–
–
–
Triptófano.
Cisteína.
Cistina.
Tirosina.
• Tinción:
– (+) Fibrina.
– (+) Tej. conectivo degenerado (pinguécula).
– (-) Otros componentes de degeneración elastoide.
•
Gray RH, Johnson GJ, Freedman A. Climatic droplet keratopaty. Surv Ophthalmol
1992; 36 (4): 241-53.

16. •
Histology of spheroidal degeneration of the cornea in Labrador. Johnson GJ, Overall
M. Br J Ophthalmol. 1978 Jan;62(1):53-61.
• Microscopio electrónico:
- Fibras de colágeno anómalas adyacentes a las esférulas.

17. Fisiopatología
• Origen del material degenerado:
– Estroma corneal (colágeno anormal).
– Secreción fibroblastos corneoconjuntivales.
– Plasma.
• Difusión→alteración (UV) →Precipitado corneal.
Hanna C, Fraunfelder FT. Spheroid degeneration of the cornea and conjunctiva. Am J
Ophthalmol 1972; 74: 829-32.

18. Clínica
•
•
•
•
Asintomático.
SCE / irritación superficial ocular (nódulos).
Hipoestesia / anestesia corneal.
Úlcera corneal estéril.
– Descematocele.
– Perforación.
• Úlcera infectada (reabsorción parcial).
• Cicatrización corneal, leucoma, neovascularización1.
• Disminución de la AV.
– Ceguera en algunos países (Dahlak islands)2.
1.
Serious occurrences in the natural history of advanced climatic keratopathy. Ophthalomology 1994; 101 (3):
448-53.
2.
Rodgers FC. Clinical findings, course and porgress of Bietti’s corneal degeneration in the Dahlak Islands. Br
J Ophthalmol 1973; 57: 657-64.

20. •
Familial band--shaped keratopathy and spheroidal degeneration. Clinical and
electron microscopic study. Kloucek F. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp
Ophthalmol. 1977 Dec 31;205(1):47-59.
•
Spheroidal keratopathy associated with subepithelial corneal amyloidosis. A
clinicopathologic case report and a proposed new classification for spheroidal
keratopathy. Santo RM, Yamaguchi T, Kanai A. Ophthalmology. 1993
Oct;100(10):1455-61.
•
A case of one eye with gelatinous drop-like corneal dystrophy and the other eye
with band-shaped spheroidal corneal degeneration. Akiya S, Takahashi H,
Furukawa H, Hamada T, Sugahara S, Suzuki T, Ninomiya H, Yoshimura M,
Shimazaki J, Tsubota K, et al. Ophthalmologica. 1995;209(2):96-100.

21. Tratamiento
• Fase sintomática.
• Regresión tras IQ catarata1.
• Eliminación tejido dañado:
–
–
–
–
Exéresis conjuntival (recurrencia?)2.
PTK + LCt.
Queratoplastia lamelar + TMA.
Queratoplastia penetrante.
1.
Dahan E, Judellson J, Welsh NH. Regression of Labrador keratopathy following cataract
extraction. Br J Ophthalmol 1986; 70: 737-41.
2.
Norn MS. Conjunctival spheroid degeneration. Acta Ophthalmol 1982; 60: 434-8.

22. PTK
•
Indications and outcomes of phototherapeutic
keratectomy in the developing world. Sharma N,
Prakash G, Sinha R, Tandon R, Titiyal JS,
Vajpayee RB. Cornea. 2008 Jan;27(1):44-9. doi:
10.1097/ICO.0b013e318157a111.
•
Phototherapeutic keratectomy. Rathi VM, Vyas
SP, Sangwan VS. Indian J Ophthalmol. 2012 JanFeb;60(1):5-14. doi: 10.4103/0301-4738.91335.
Review.
•
Automated lamellar therapeutic keratoplasty with
fibrin adhesive in the treatment of anterior corneal
opacities. Hashemi H, Dadgostar A. Cornea. 2011
Jun;30(6):655-9.
doi:
10.1097/ICO.0b013e31820007ca.

23. •
Amniotic membrane transplantation: an option for ocular surface disorders. Thatte S, et al. Oman
Journal of Ophthalmology 2011; 4 (2): 67-72.

24. •
Indications of penetrating keratoplasty in southern
India.Dasar L, Pujar C, Gill KS, Patil M, Salagar M.
J Clin Diagn Res. 2013 Nov;7(11):2505-7. doi:
10.7860/JCDR/2013/7030.3591. Epub 2013 Nov 10

25. Resumen
•
•
•
•
Patología poco prevalente.
Radiación UV / patología oftálmica.
Causa de ceguera en países subdesarrollados.
Tratamiento:
– Exéresis y reconstrucción de la superficie ocular.