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Los LNH pediátricos son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular. ,[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],EPIDEMIOLOGIA
El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse y se acumulan progresivamente. ,[object Object],[object Object],[object Object],ETIOPATOGENIA
[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object]
 
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Linfoma Linfoblastico Agudo
Células linfoides inmaduras
[object Object],[object Object],[object Object],Comienzo tormentoso brusco. Síntomas relacionados con depresión de la función medular. Linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia.  Manifestaciones del SNC
 
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Este cariotipo de 46, XY, t(8;14) muestra la translocación típica para un linfoma de Burkitt tipo (pequeñas no-clivada).
[object Object],[object Object],[object Object],LINFOMA DE BURKITT ENDEMICO Se presenta como una masa que afecta a la mandíbula y vísceras abdominales (riñones, ovarios y glándulas suprarrenales). LINFOMA DE BURKITT ESPORÁDICO Se presenta como una masa abdominal que afecta al íleon-ciego y al peritoneo.
[object Object],[object Object]
Las células son grandes, con nucleolos prominentes y abundante citoplasma.
Células de núcleos redondeados claros (vesiculosos), con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nucléolos destacados. Se observan también células retraídas con tendencia a la homogeneización (apoptosis).
Linfoma B de células grandes asociado con inmunodeficiencia Ocurre en el contexto de inmunodeficiencia de células T grave (Infección por VIH en fase terminal, inmunodeficiencia combinada grave, trasplante alogenico de medula ósea y trasplante de órgano solido) Las células B neoplasicas sufren con frecuencia infección latente por el Virus de Epstein-Barr.  Linfoma de células grandes de cavidades corporales Esta forma aparece como derrames ascíticos o pleurales malignos, sobre todo en los ptes con infección por VIH avanzada, pero de forma ocasional en adultos ancianos VIH negativos.
[object Object],Anillo de waldeyer Conjunto de tejidos linfoides orofaríngeos (amígdalas y adenoides) La afectación primaria o secundaria del Hígado y el bazo puede adoptar la forma de grandes masas destructivas
[object Object],[object Object],[object Object]
Se puede originar dentro los ganglio linfáticos, en el bazo. Se puede originar en tejidos extraganglionares Estos tumores se han conocido como tumores de los tejidos linfoides asociados con las mucosas  (Mucosa – associated lymphoid tissues, MALT)  o  MALTOMAS
[object Object],[object Object],..Tumores originados en la glándulas salivares en ptes con enfermedad de Sjogren.. ..Glándula Tiroides en ptes con Tiroiditis de Hashimoto.. ..En el estomago de ptes con gastritis por Helicobacter..
[object Object],[object Object],Esta neoplasia ocupa un lugar intermedio entre la hiperplasia linfoide reactiva y el linfoma de células B totalmente desarrollado.
[object Object],[object Object]
Afectación de la médula ósea de los ptes en un 85% Afectación de la pulpa blanca esplénica. Afectación de las tríadas portales hepáticas.
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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NEOPLASIAS DE CÉLULAS T MADURAS O DE CÉLULAS NK
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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object]
[object Object],Pte diagnosticada de LNH que presentaba adenopatías cervicales y torácicas. Se realizó PET-TC para reevaluación postquimioterapia. En la TC se observaron pequeñas adenopatías supraclaviculares.
 
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],LINFOMA LOCALIZADO LINFOMA DISEMINADO
TRATAR  PROBLEMAS  AGUDOS REDUCE Y MEJORA COMPRESIÓN VASCULAR Y DE LA VÍA AÉREA.
PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)
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  • 15. Este cariotipo de 46, XY, t(8;14) muestra la translocación típica para un linfoma de Burkitt tipo (pequeñas no-clivada).
  • 16.
  • 17.
  • 18. Las células son grandes, con nucleolos prominentes y abundante citoplasma.
  • 19. Células de núcleos redondeados claros (vesiculosos), con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nucléolos destacados. Se observan también células retraídas con tendencia a la homogeneización (apoptosis).
  • 20. Linfoma B de células grandes asociado con inmunodeficiencia Ocurre en el contexto de inmunodeficiencia de células T grave (Infección por VIH en fase terminal, inmunodeficiencia combinada grave, trasplante alogenico de medula ósea y trasplante de órgano solido) Las células B neoplasicas sufren con frecuencia infección latente por el Virus de Epstein-Barr. Linfoma de células grandes de cavidades corporales Esta forma aparece como derrames ascíticos o pleurales malignos, sobre todo en los ptes con infección por VIH avanzada, pero de forma ocasional en adultos ancianos VIH negativos.
  • 21.
  • 22.
  • 23. Se puede originar dentro los ganglio linfáticos, en el bazo. Se puede originar en tejidos extraganglionares Estos tumores se han conocido como tumores de los tejidos linfoides asociados con las mucosas (Mucosa – associated lymphoid tissues, MALT) o MALTOMAS
  • 24.
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  • 27. Afectación de la médula ósea de los ptes en un 85% Afectación de la pulpa blanca esplénica. Afectación de las tríadas portales hepáticas.
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  • 31. NEOPLASIAS DE CÉLULAS T MADURAS O DE CÉLULAS NK
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