Las mitocondrias son orgánulos celulares que generan la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través de la fosforilación oxidativa. Desempeñan un papel crucial en la producción de ATP en las células eucariotas mediante la oxidación de carbohidratos y ácidos grasos. Poseen su propio ADN y están involucradas en procesos como la apoptosis.
plan de gestion DE LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS
Mitocondrias
1. MITOCONDRIAS
Dra. Dunia A. Lozada Quintanilla
Docente Principal Dpto. Académico de
Morfología Humana. Facultad de Medicina.
UNSA.
2. • Las mitocondrias desempeñan un papel
crucial en la generación de energía
metabólica en la células eucariotas.
• Son responsables de la mayor parte de la
energía útil derivada de la degradación de los
carbohidratos y de los ácidos grasos, que es
convertida en ATP por el proceso de
fosforilación oxidativa.
3.
4. • Las mitocondrias (organelos) celulares que
se encuentran en prácticamente todas las
células eucariotas.
• Al MO : gránulos, bastones, filamentos
(Altman, 1884)
• Condrioma: (granulación) conjunto de
mitocondrias.
• Benda 1897, mitocondrias (del griego mitos:
hilo, chondros: gránulo).
• Son estructuras dinámicas.
5. • Tamaño, número y forma son muy variables
• Dimensiones: desde 0.5 hasta 1 µm de
anchura y desde 1 hasta 5 ó 7 µm de longitud
• Organelos encargados de suministrar la
mayor parte de la energía necesaria para la
actividad celular.
• Actúan como centrales energéticas de la
célula y sintetizan ATP por el ciclo del ácido
cítrico (de Krebs) y la cadena de
transportadores de electrones.
6. • La mayoría de las proteínas mitocondriales
son traducidas en los ribosomas
citoplasmáticos libres, y son importadas al
orgánulo debido a señales directoras
específicas.
• Contienen su propio ADN, que codifica
ARNt, ARNr y algunas proteínas
mitocondriales.
20. • La Matriz y la Membrana Mitocondrial
Interna son los principales
compartimentos funcionales de las
mitocondrias.
• En los organismos animales, como el
espermatozoide que no aporta citoplasma
a la célula huevo, los genes mitocondriales
se heredan exclusivamente de la madre.
21. Matriz Mitocondrial
• Contiene el sistema genético mitocondrial así como las
enzimas responsables de las reacciones centrales del
metabolismo oxidativo.
• Las enzimas del ciclo del ácido cítrico localizadas en la
matriz mitocondrial tienen un papel central en la
degradación oxidativa tanto de los carbohidratos como de
los ácidos grasos.
• La oxidación del acetil CoA a CO2 está acoplada a la
reducción de NAD+
y FAD a NADH y FADH2 respectivamente.
• Gránulos osmiófilos: cationes divalentes, principalmente
Ca+ +
22.
23. • En la mitocondria, el metabolismo de los
azucares y ácidos grasos se completa
mediante su oxidación total a CO2 y H2O,
liberándose 36 moléculas de ATP por cada
una de glucosa.
24. Membrana Mitocondrial Interna
• Representa el principal lugar de generación de ATP.
• Contiene más del 70% de proteínas que intervienen en
la fosforilación oxidativa así como en el transporte de
metabolitos entre el citosol y la mitocondria.
• Es impermeable a la mayoría de iones y de moléculas
pequeñas.
25. Membrana mitocondrial interna
Las crestas mitocondriales contienen tres
tipos de proteínas:
• Las proteínas que trasportan los electrones hasta
el oxígeno molecular
• Un complejo enzimático, la ATP-sintetasa que
cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
• Proteínas trasportadoras que permiten el paso de
iones y moléculas a través de la membrana interna.
26.
27.
28.
29. • Las mitocondrias de la grasa parda, contienen en la
membrana mitocondrial interna una proteína de
transporte llamada TERMOGENINA, que permite el
flujo de protones H+
hacia el interior a favor de
gradiente electroquímico, sin activar la ATP
sintetasa.
• Por ello estas células pueden oxidar sus reservas
de grasa a gran velocidad, produciendo más calor
que ATP y actuando como calefactores que
reaniman a los animales hibernantes, o protegen
del frío al recién nacido
30. Membrana mitocondrial externa
• Es completamente permeable a las moléculas
pequeñas porque contiene porinas.
• Por lo tanto la composición del espacio intermembrana
es similar a la del citosol respecto a los iones y a las
moléculas pequeñas.
• En consecuencia la membrana mitocondrial interna es
la barrera funcional y mantiene el gradiente de
protones.
48. Funciones mitocondriales
• La oxidación de los glúcidos se realiza en
el ciclo de krebs
• La oxidación de ácidos grasos constituye
el ciclo de la β-oxidación
• Formación de cuerpos cetónicos
49. Funciones mitocondriales
• La transferencia de electrones por la cadena
respiratoria está acoplada a la síntesis de ATP a partir
de ADP + Pi. A este proceso de fosforilación
dependiente del transporte electrónico se le
denomina: fosforilación oxidativa
• Un papel importante en la apoptosis o suicidio celular,
y como consecuencia en el cáncer.
• Otras funciones que cumplen las mitocondrias son:
síntesis de esteroides, remoción del Ca+ +
del citosol y
síntesis de aminoácidos
50. • La mitocondria posee un gran núme
para realizar las funciones
metabólicas que hemos citado
anteriormente, pero también
dispone de otras para
mantener su estructura, para
duplicarse.
51. • Proteínas de origen mitocondrial: 13
proteínas codificadas por DNA
mitocondrial.
• Proteínas de origen nuclear –
citosólico: existen varios cientos de
proteínas mitocondriales humanas
52. Resumen de la oxidación aeróbica del
piruvato en la mitocondria
53. Estructura molecular del núcleo del complejo
citocromo c oxidasa en la membrana mitocondrial
interna
54.
55. Mutaciones puntuales
• La Encefalomiopatía Mitocondrial
• Acidosis Láctica, y episodios similares a Infarto
(MELAS)
• Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber ( LHON ),
• Enfermedad Multisistémica Mitocondrial,
56. Mutaciones puntuales
• Miopatía Mitocondrial ( MM ), debilidad
Neurogénica de músculo,
• Ataxia, y Retinitis Pigmentosa ( NARP ),
• Enfermedad de Leigh, Encefalopatía
Mitocondrial Progresiva ( PEM)
• Intolerancia al Ejercicio, y un largo
etcétera.
57.
58. Preguntas:
• ¿Quien describió por primera vez a las mitocondria?
• ¿A qué se denomina condrioma?
• ¿Con tinciones ordinarias se pueden visualizar las
mitocondrias al microscopio de luz?
• ¿Qué coloraciones especiales son necesarias para
su visualización?
• ¿Cuál es el tamaño, número y forma de las
mitocondrias?
59. • ¿Cuáles son los componentes estructurales de las
mitocondrias?
• ¿Cuál es la composición de las membranas
mitocondriales?
• ¿Cuáles son los componentes de la matriz
mitocondrial?
• ¿Cuáles son los componentes de la membrana
mitocondrial interna?
• Funciones de la mitocondria.
• ¿Dónde se sintetizan la mayor parte de proteínas
mitocondriales?
60. • ¿Cuál es el origen de las mitocondrias, cómo se
reproducen y para que lo hacen?
• ¿Qué función cumplen las mitocondrias en la grasa
parda?
• Explique como se incorporan los lípidos y proteínas
a la mitocondria.
• ¿Dónde se realiza el ciclo de Krebs?
• ¿Dónde se ubica la ATP sintetaza y cual es su
estructura?
61. Bibliografía:
• La Célula, Geoffrey M. Cooper
• Biología Celular, Paniagua, R.
• Biología Celular y Molecular, Karp, G.
• Biología Celular y Molecular, Lodish
• Histología Humana, Stevens, A.
