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Esferocitosis
Hereditaria
Ana L. Estrada
Daniel Salcedo
• Es un trastorno de la membrana eritrocito que ocasiona
anemia hemolítica crónica.
• Se caracteriza como lo dice su nombre por hematíes de
forma esferoidal por un defecto de membrana

GENERALIDADES
• Se estima que la prevalencia es de 2.2 de cada 10,00
nacidos vivos, la mayoria de estas congenita.

PREVALENCIA
• Ocasionada por un defecto de membrana, la cual es
ocasionada por la anomalía de proteínas espectrina, actina
anquirina, entre otras de la membrana. Como banda 3 o
proteína 4.2

ETIOLOGIA
• La Esferocitosis hereditaria, es una enfermedad
autosomica , suele ser diagnosticada en la niñez.
• Puede haber Anemia No siempre se presentara
• Crisis Aplasica
• Ictericia
• Calculos De pigmento
• Colescistitis
• Esplenomegalia

CUADRO CLINICO
• Datos de Laboratorio:
• Siempre se detectara Reticulocitosis, presencia de
esferocitos
• Aumento de MCHC >36g/ 100ml
• Bilirrubina indirecta
• Combs Negativa
• Ectacitometria

DIAGNOSTICO
• 1mg De Acido Fólico Diario
• Esplenectomía
• Transfusion Sanginea

TRATAMIENTO
• Cuando se sospecha es ferocitos hereditaria siempre e
refiere al hematólogo el cual indicara cualquier decisión
consiguiente

Referir a 2do Nivel
• Diagnositco Clínico y Tratamiento 2013, Maxine A.
Papadakis. Stephen J. McPhee McGraw Hill Lange 500502

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Esferocitosis hereditaria

  • 2. • Es un trastorno de la membrana eritrocito que ocasiona anemia hemolítica crónica. • Se caracteriza como lo dice su nombre por hematíes de forma esferoidal por un defecto de membrana GENERALIDADES
  • 3. • Se estima que la prevalencia es de 2.2 de cada 10,00 nacidos vivos, la mayoria de estas congenita. PREVALENCIA
  • 4. • Ocasionada por un defecto de membrana, la cual es ocasionada por la anomalía de proteínas espectrina, actina anquirina, entre otras de la membrana. Como banda 3 o proteína 4.2 ETIOLOGIA
  • 5. • La Esferocitosis hereditaria, es una enfermedad autosomica , suele ser diagnosticada en la niñez. • Puede haber Anemia No siempre se presentara • Crisis Aplasica • Ictericia • Calculos De pigmento • Colescistitis • Esplenomegalia CUADRO CLINICO
  • 6.
  • 7. • Datos de Laboratorio: • Siempre se detectara Reticulocitosis, presencia de esferocitos • Aumento de MCHC >36g/ 100ml • Bilirrubina indirecta • Combs Negativa • Ectacitometria DIAGNOSTICO
  • 8. • 1mg De Acido Fólico Diario • Esplenectomía • Transfusion Sanginea TRATAMIENTO
  • 9. • Cuando se sospecha es ferocitos hereditaria siempre e refiere al hematólogo el cual indicara cualquier decisión consiguiente Referir a 2do Nivel
  • 10. • Diagnositco Clínico y Tratamiento 2013, Maxine A. Papadakis. Stephen J. McPhee McGraw Hill Lange 500502 BIBLIOGRAFIA