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-Rappel histologique
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0,4 à 8% des cancers des voies aero digestives
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4 Raffinage du nickel
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Macroscopie:
Forme bourgeonnante.
Forme pédiculée ou polypoidale.
Elles sont friables saignant au contact
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Tumeur épithéliale:
Adénocarcinome (50%)
développé à partir de glandes séreuses incluses
dans le chorion peut être :
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Papillome inversé dégénéré
Naît de l’ectoderme entourant la placode olfactive
caractérisé par sa tendance à la récidive et...
Tumeur nerveuse:
Esthesioneuromes; plusieurs types histologiques
Esthesioneuro epithéliome :Esthesioneuro epithéliome :cel...
Tumeur conjonctive:
-rhabdomyosarcome -angiosarcome.
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Tumeur hématologique:
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TYPE DE DESCRIPTION: Adénocarcinome de
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Signes oculaires:
Larmoiement
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Examen physique:
Inspection:
-Déformation faciale:
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Palpation:
-Parfois douloureuse
-Rechercher un bombement une rénitence ou
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-Palpation de l...
Rhinoscopie antérieure :
La tumeur apparaît dans le méat moyen sous
forme de masse bourgeonnante saignant au
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Aspect endoscopique:
une masse bourgeonnante, hémorragique située
le plus souvent au niveau du méat moyen et qui
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Examen de la cavité buccale pour rechercher une
extension au plateau palato dentaire.
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Il est possible de se trouver face à un
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T1: tumeur limitée à la cavité ethmoïdale.
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DIAGNOSTIC POSITIF:
La symptomatologie unilatérale progressive fait
suspecter le caractère malin: obstruction
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DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL:
Il peut s’agir de:
Papillome bénin (inflammatoire) .
Papillome inversé posant le problème de son a...
SANS TRAITEMENT:
Extension loco régionale:
-Fosse nasale
-Cavité sinusienne soit par continuité et effraction osseuse ou p...
BUTS:
Exérèse complète de la tumeur.
Améliorer la qualité de vie du patient
MOYENS:
Médicaux:
Antalgiques, anti infectieux.
CHIRURGICAUX:
L’exérèse se fait par voie :
-Endo nasale( n’a pas sa place dans les tumeurs malignes)
-Trans faciale
Rhinot...
Proposée en post opératoire ou isolée si la tumeur ne peut être retirée
,l’irradiation est délivrée après avoir délimité l...
Rarement indiquée sauf pour les lymphomes, les
sarcomes.
Ou à titre palliatif pour les tumeurs inopérables
volumineuses po...
La chirurgie reste le traitement de choix si
l’exérèse peut être totale.
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parfois chimiothérapie associée.
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Métastases ganglionnaires:
Sujet opérable: évidement ganglionnaire+
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Sujet non opérable:
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Rythme
bimensuelle la première année.
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Repose sur l’aspiration des poussières de bois
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machines outils ou les ponceuses. Le...
Les résultats thérapeutiques dépendent du type
histologiques et le mode évolutif.
Selon les stades : T3 : 71 % à 5 ans
T4 ...
En Algérie le cancer de l’ethmoide est considéré
comme maladie professionnelle et la
réparation est prévue par
tableau 47 ...
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Cancer de l'ethmoïde

  1. 1. -Introduction -Rappel anatomique -Rappel histologique -Etiopathogénie -Anatomie pathologique -Etude clinique type de description: adénocarcinome de l’ethmoide Formes cliniques -Diagnostic -Evolution complications -Traitement -pronostic
  2. 2. C’est une tumeur maligne développée an niveau du labyrinthe ethmoïdal, représentant 20% des tumeurs malignes sinusiennes. Caractérisée par son extrême diversité histologique avec toutefois la prédominance de l’adénocarcinome . Des facteurs professionnels sont mis en cause notamment chez les travailleurs de bois
  3. 3. Le diagnostic est souvent tardif et l’extension souvent massive au moment du diagnostic surtout orbito oculaire et endocrânienne. Le traitement reste dominé par la chirurgie lorsque l’exérèse tumorale demeure possible complété par une radiothérapie voire même une chimiothérapie.
  4. 4. L’os ethmoïdal : os impair est situé au centre du massif facial, il comprend : -Les 2 labyrinthes ethmoïdaux. Réunis par une lame osseuse horizontale: la lame criblée de l’ethmoïde. L’apophyse crista galli se trouve au dessus de la lame criblée en avant (elle est endocrânienne). -la lame perpendiculaire de l’ethmoïde qui prend part au septum nasal en formant sa portion postéro supérieure.
  5. 5. Le labyrinthe ethmoïdal entre en rapport avec: Latéralement l’orbite et son contenu. Le sinus sphénoïdal en arrière. Le sinus maxillaire en bas. Le sinus frontal est antéro supérieur. Le lobe frontal est antéro latéral. Les bulbes et filets olfactifs sont antéro médiaux.
  6. 6. La muqueuse ethmoïdale est faite de -un épithélium respiratoire cylindrique stratifié et cilié contenant aussi des cellules caliciformes, mucipares, basales , des lymphocytes et quelques mélanocytes. -la muqueuse est olfactive à la face inférieure de la lame criblée, sur la partie sup du septum nasal et sur une partie du cornet sup: elle contient des cellules sensorielles olfactives et des cellules basales .
  7. 7. Fréquence: Représente 20% des cancers des sinus. 0,4 à 8% des cancers des voies aero digestives sup. Sexe: prédominance masculine 2/1. Age: extrême entre 30- 85 ans pic entre 50-60ans.
  8. 8. Ce sont surtout des expositions professionnelles qui sont incriminées qu'il convient de rechercher attentivement. .1 Les travailleurs du bois L'association entre adénocarcinome de l'ethmoïde et travailleurs du bois est bien connue depuis 1981. Le principal agent causal retenu serait le tanin (dérivé phénolé de l'acide tanique) dont les propriétés carcinogéniques sont démontrées. Le tanin est surtout présent au niveau des bois exotiques, et quasi absent des résineux.
  9. 9. Cependant, les différentes études, s'accordent pour reconnaître que le risque varie selon les procédés de travail du bois, laissent à pense qu'il existe également un facteur physique lié à la taille des particules de bois (Travaux de ponçage et de sciage). Les types de bois en cause sont les feuillus(chêne, hêtre ,peuplier). Les professions exposées sont surtout les menuisiers et les ébénistes: fraisage, perçage, ponçage, sciage surtout lorsqu’elles sont réalisées en atmosphère confinée. Le temps d’exposition est généralement sup à 30ans. Le risque relatif est de 100.
  10. 10. 2 Industrie du cuir Là encore, le tanin végétal (provenant pour la plupart des bois feuillus) serait l'agent responsable puisqu'il serait utilisé pour la réalisation du tannage du cuir.des cas ont été décrits parmi les salariés de l'industrie de la chaussure. 3 Industrie textile cancer de type épidermoïde ou adénocarcinome chez les salariés de l'industrie textile mais sans avoir dégagé d'agent causal particulier. Il semblerait toutefois que les postes ayant un empoussiérage important en coton soit plus fréquemment mis en cause.
  11. 11. 4 Raffinage du nickel Opération de grillage des mattes de nickel. 5 Salariés exposés au chrome l'inhalation de dérivés hexavalents du chrome sont connus pour entraîner des lésions nasales. Le risque relatif est de 34.
  12. 12. Macroscopie: Forme bourgeonnante. Forme pédiculée ou polypoidale. Elles sont friables saignant au contact Forme diffuse infiltrante. parfois aspect trompeur d’un polype nasal. Microscopie: Grande variété histologique
  13. 13. Tumeur épithéliale: Adénocarcinome (50%) développé à partir de glandes séreuses incluses dans le chorion peut être : différencié (papillaire) indifférencié (trabéculaire). Cylindrome carcinome adénoïde kystique D’évolution lente, plus infiltrant que destructeur, peu lymphophile donnant des métastases pulmonaires diffuse le long des gaines nerveuses(syndrome algique).caractérisé par la présence de corps de BILROTH. Carcinome épidermoïde: 30%
  14. 14. Papillome inversé dégénéré Naît de l’ectoderme entourant la placode olfactive caractérisé par sa tendance à la récidive et son aspect trompeur: polype ne saignant pas spontanément. Mélanome malin (0.5 -1.5%) Allant de l’aspect d’un polype à une véritable tumeur exophytique , pigmenté (noirâtre ou ardoisé) Extension lymphatique et généralisation de la maladie.
  15. 15. Tumeur nerveuse: Esthesioneuromes; plusieurs types histologiques Esthesioneuro epithéliome :Esthesioneuro epithéliome :cellules indifférenciées groupées en nappe associée à des rosettes olfactives EsthesioneurocytomeEsthesioneurocytome :proche du type précédent mais pas de rosettes olfactives Esthesioneuroblastome:Esthesioneuroblastome: importante indifférenciation des cellules et pseudo rosettes
  16. 16. Tumeur conjonctive: -rhabdomyosarcome -angiosarcome. -fibrosarcome -chondrosarcome -ostéosarcome Tumeur hématologique: Lymphome malin non hodgkinien du massif facial classé en lymphome de faible malignité lymphome de malignité intermédiaire lymphome de grande malignité Plasmocytome malin Tumeur secondaire : à point de départ rénal mammaire ,prostatique, digestif ou bronchique.
  17. 17. TYPE DE DESCRIPTION: Adénocarcinome de l’ethmoide. caractérisé par sa latence clinique le diagnostic est donc souvent tardif : Le délai entre les premiers signes cliniques et le diagnostic est de 16 mois (2 mois -3 ans). MOTIFS DE CONSULTATION: Signes rhinologiques : obstruction nasale unilatérale d’aggravation progressive devenant bilatérale. Epistaxis unilatérale à répétition Anosmie Rhinorrhée claire ou jetage purulent
  18. 18. Signes oculaires: Larmoiement Diplopie Exophtalmie souvent tardive par envahissement de l’espace péri orbitaire Signes neurologiques: Confusion mentale Désorientation temporo spatiale Crise comitiale. Syndrome algique: Allant d’une douleur banale à la névralgie du trijumeau en passant par le syndrome ostio méatal. Signes tardifs par envahissement massif: Tuméfaction glabellaire frontale ou péri orbitaire. Exceptionnellement adénopathies cervicales
  19. 19. Examen physique: Inspection: -Déformation faciale: distension nasale unilatérale Soufflure des os du nez Béance narinaire -infiltration des téguments cutanés (rebord orbitaire inf, bombement de l’angle orbitaire interne)
  20. 20. Palpation: -Parfois douloureuse -Rechercher un bombement une rénitence ou une asymétrie du cadre orbitaire -Palpation de la région jugale et des aires sinusiennes -Recherche d’adénopathies cervicales
  21. 21. Rhinoscopie antérieure : La tumeur apparaît dans le méat moyen sous forme de masse bourgeonnante saignant au contact à surface irrégulière. Elle peut être plus post ou apparaître dans le cornet sup voire médiane en dedans de la lame des cornets Elle peut revêtir l’aspect d’un polype dont l’unilatéralité doit attirer l’attention. Rhinoscopie postérieure: Recherchera l’extension vers le cavum
  22. 22. Aspect endoscopique: une masse bourgeonnante, hémorragique située le plus souvent au niveau du méat moyen et qui comble l’ethmoide et s’étendant aux structures de voisinage avec signes de lyse ou d’infection. ou un banal polype réactionnel, unilatéral, cachant une lésion plus haut située : polype sentinelle.
  23. 23. Examen de la cavité buccale pour rechercher une extension au plateau palato dentaire. Otoscopie (retentissement d’une obstruction tubaire) examen ophtalmologique: intéressant les 2 yeux Acuité et champs visuels Fond d’œil Etude de l’oculomotricité Examen neurologique: des paires crâniennes(III,IV, V ,VI) Examen somatique : à la recherche de métastases ( aires ganglionnaires, poumon, os…)
  24. 24. Il est possible de se trouver face à un Syndrome ethmoïdo orbitaire post: Œdème palpébral par compression des veines ophtalmiques. Troubles de l’oculomotricité. Altération au fond d’œil. Exophtalmie ant Céphalées post Syndrome de la paroi interne Tuméfaction de l’angle interne de l’œil Atteinte des voies lacrymales(epiphora,dacryocystite) Atteinte des nerfs nasaux (paresthésies névralgie) Exophtalmie inféro externe
  25. 25. Examens paracliniques: -Biologie: FNS, vitesse de sédimentation. -Imagerie: Radio standard (NMP,NFP, hirtz) seules les volumineuses tumeurs sont visibles : opacité mal limitée parfois lyse osseuse. Tomodensitométrie Avec coupes de 3 à 5 mm d’épaisseur : la tumeur paraît comme une opacité hétérogène irrégulière avec lyse osseuse parfois condensation osseuse. Précise le siège et l’extension loco régionale. Imagerie par résonnance magnétique : complément pour explorer les tumeurs au contact de la lame criblée , les extensions cérébrales et intra orbitaire
  26. 26. Biopsie: apporte le diagnostic de certitude L’étude immuno histo chimique et les techniques de biologie moléculaires sont d’un grand apport.
  27. 27. FORME DE L’ENFANT: Rare , dominée par les lymphomes et les rhabdomyosarcomes. FORME MASSIVE: symptomatologie complète posant un problème de prise en charge thérapeutique. FORME ANA PATH: Lymphome non Hodgkinien du massif facial(c’est la localisation la moins fréquente) Cylindromes d’évolution lente fréquence des métastases pulmonaires Carcinome epidermoide moyennement ou indifférencié Mélanome malin plus fréquent chez la femme de plus de 50 ans: masse noirâtre issue du méat moyen ; il existe toutefois des formes achromiques; le saignement au contact est alors la seule anomalie qui fait suspecter le diagnostic. Esthesioneurome ( masse polyploïde rouge irrégulière saignant au contact) de mauvais pronostic.
  28. 28. Classification TNM UICC T1: tumeur limitée à la cavité ethmoïdale. T2: tumeur envahissant la cavité nasale. T3: tumeur envahissant la partie ant de l’orbite ou le sinus maxillaire. T4: tumeur envahissant la cavité intra crânienne, l’apex orbitaire, le sinus frontal, le sinus sphénoïdal ou la peau du nez. N1: présence d’une ADP homolatérale inf ou égale à 3 cm. N2a: présence d’une ADP homolatérale unique entre 3 et 6cm. N2b: présence de plusieurs ADP homolatérales entre 3 et 6cms N2c: présence d’ADP controlatérales ou bilatérales inf à 6 cm. N3: présence d’une ADP de plus de 6 cm M0:absence de métastases à distance. M1:présence de métastases à distance.
  29. 29. DIAGNOSTIC POSITIF: La symptomatologie unilatérale progressive fait suspecter le caractère malin: obstruction nasale, épistaxis; avec à l’examen présence d’un processus tumoral issu du méat moyen saignant Le bilan endoscopique et radiologique vient conforter le diagnostic La biopsie -étude ana path avec ou sans étude immuno histochimique confirmera le diagnostic
  30. 30. DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL: Il peut s’agir de: Papillome bénin (inflammatoire) . Papillome inversé posant le problème de son association à une tumeur maligne, les principes de son exérèse permettent une ablation large (seule l’étude ana path de la pièce opératoire est sûre ). Tumeur septale: granulome centro facial peut être discutée toutefois ce sont des lésions ulcéreuses crouteuses avec de rares bourgeonnements. Mucocèle ethmoïdo frontale le bilan radiologique redresse le diagnostic. Tumeur orbitaire malignes ou pseudo inflammatoires le bilan radiologique confirme la vacuité ethmoïdale la biopsie dans tous les cas confirme le diagnostic. Tumeur de la base du crâne, meningocèle (TDM, IRM).
  31. 31. SANS TRAITEMENT: Extension loco régionale: -Fosse nasale -Cavité sinusienne soit par continuité et effraction osseuse ou par obstruction ostiale (processus mucocélique) -orbite -base du crâne(toit de l’ethmoide , toit des fosses nasales) -Fosse ptérygo palatine Métastases: Ganglionnaires, pulmonaires , osseuses, cérébrales. Infections Hémorragies. SOUS TRAITEMENT: Récidives Complications secondaires au traitement chirurgical , radio et chimiothérapie
  32. 32. BUTS: Exérèse complète de la tumeur. Améliorer la qualité de vie du patient MOYENS: Médicaux: Antalgiques, anti infectieux.
  33. 33. CHIRURGICAUX: L’exérèse se fait par voie : -Endo nasale( n’a pas sa place dans les tumeurs malignes) -Trans faciale Rhinotomie para latéronasale de Moure – SebileauRhinotomie para latéronasale de Moure – Sebileau Voie de choix permettant une bonne exposition du massif facial sauf atteinte du sinus frontal Sous labiale de DeglovingSous labiale de Degloving Exposition large de la méso structure mais se trouve limitée par l’émergence des nerfs infra orbitaires --voie mixte Sous frontale et para latéronasale de MoureSous frontale et para latéronasale de Moure en cas d’atteinte frontale associée -L’ablation tumorale peut nécessiter une exentération de l’orbiteexentération de l’orbite; une exérèse cutanéeexérèse cutanée voire le sacrifice de l’appareil lacrymal ou même une lobectomie frontale. Les limites de l’exérèse demeurent l’atteinte du sphénoïde post du cavum et l’atteinte supra sellaire. l’exérèse tumorale doit comprendre tout le bloc ethmoïdal : muqueuse et os compris.
  34. 34. Proposée en post opératoire ou isolée si la tumeur ne peut être retirée ,l’irradiation est délivrée après avoir délimité le volume cible à irradier. Les organes critiques: œil; hypophyse; peau et tissus mous; système nerveux central présents autour de la lésion imposent des limites techniques à l’irradiation. Habituellement la dose délivrée est de 65 grays en 6 à 7 semaines et peut se limiter à 50 si la résection est considérée comme suffisante. En cas d’irradiation exclusive la dose sera de 70 Gy délivrée en 7 semaines. Des complications post radiques sont possibles: radionécrose cutanée ; ostéite du volet frontal après une voie sous frontale ; larmoiement par sténose du canal lacrymal; des cataractes ; atrophie optique survenant généralement à partir de 55 Gy.
  35. 35. Rarement indiquée sauf pour les lymphomes, les sarcomes. Ou à titre palliatif pour les tumeurs inopérables volumineuses pour en réduir le volume L’association cisplatine - 5 fluoro uracil semble donner de bons resultats.
  36. 36. La chirurgie reste le traitement de choix si l’exérèse peut être totale. Tumeur limitée à l’ethmoide (T1, T2) résection par voie para latéro nasale ou sous labiale large . Avec complément de radiothérapie 65 Gy en 6 à 7 sem. Tumeur T3, T4 intervention combinée avec 2 équipes ORL et neuro chirurgicale car la lame criblée est souvent atteinte l’abord sous frontal permet le contrôle de la région sup de le tumeur. L’exérèse emporte les labyrinthes ethmoïdaux; la lame criblée et le septum nasal. L’exérèse peut s’étendre à l’orbite; la dure mère frontale; voire au lobe frontal.
  37. 37. Mélanome malin: chirurgie +radiothérapie parfois chimiothérapie associée. Esthésioneurome : Chirurgie + radiothérapie souvent opéré par voie mixte (atteinte fréquente de la lame criblée). Lymphomes: radio –chimiothérapie Carcinome epidermoide: pareil que l’adenocarcinome
  38. 38. Métastases ganglionnaires: Sujet opérable: évidement ganglionnaire+ irradiation de csssses aires. Sujet non opérable: Inclure l’aire ganglionnaire dans le champs d’irradiation. Prothèse si sacrifice cutané ou oculaire
  39. 39. Rythme bimensuelle la première année. Puis trimestrielle la deuxième Et enfin semestrielle jusqu’à la 5ème année. elle comprend: Un examen clinique(réapparition des signes rhinologiques ) Complément endoscopique TDM ou IRM surtout pour les extensions post et sup.
  40. 40. Repose sur l’aspiration des poussières de bois par le sol ou une source au niveau des machines outils ou les ponceuses. Le nettoyage des locaux par aspirateur est indispensable A défaut le port de masques individuels permet d’éviter une inhalation trop importante.
  41. 41. Les résultats thérapeutiques dépendent du type histologiques et le mode évolutif. Selon les stades : T3 : 71 % à 5 ans T4 : 43 % à 5 ans Adénocarcinome: survie à 50% à 3 ans. Esthésioneurome : 80% si exérèse complète. Carcinome epidermoide: moins bon pronostic que l’ adénocarcinome
  42. 42. En Algérie le cancer de l’ethmoide est considéré comme maladie professionnelle et la réparation est prévue par tableau 47 du régime général de la Sécurité Sociale pour les poussières de bois et du tableau n°36 du régime général de la Sécurité Sociale pour les opérations de grillage de mattes de nickel.

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