CARCINOME INDIFFERENCIE
DU NASOPHARYNX
Diagnostic, traitement
ANATOMIE
ANATOMIE
ANATOMIE - TDM
ANATOMIE – IRM T1
ANATOMIE – IRM T1 + Gado
ANATOMIE – IRM T2
HISTOPATHOLOGIE
TUMEURS MALIGNES DU CAVUM
 Origine épithéliale (NPC) 90%
– Classification OMS
Type 1 : carcinome épiderm...
EPIDEMIOLOGIE
 Distribution géographique++
 Zones d’endémie ( asie du sud-est, bassin méditerranéen,
esquimaux ): 10 à 8...
ETIOLOGIE
 multifactorielle
 Facteurs viraux ( EBV ) : rôle dans l’oncogénèse
 Facteurs génétiques : HLA-A2, HLA-B Sin-...
Circonstances de diagnostic
 Hypoacousie ( OSM)
 Obstruction nasale
 Anosmie
 Epistaxis
 Trismus
 Signes neurologiqu...
EXTENSION
 Naissance : fossette de Rosenmüller
 Extension région adjacentes ( diagnostic tardif ++)
– Fosses nasales 15%...
EXTENSION
 Ganglionnaire++ 75 à 90%
– Souvent bilatérale
– Groupe sup: ganglions rétro-pharyngés
– Groupe moyen : ganglio...
BILAN
 Clinique : ( nasofibro, ADP, otoscopie/audio, neuro )
 Ac anti-EBV : Ig anti VCA, EA, EBNA, ZEBRA
 Imagerie : TD...
CLASSIFICATION UICC (1997)
T1 Tumeur confinée au nasopharynx
T2 Extension vers les tissus mous de l’oropharynx et/ou fosse...
TDM : TUMEUR T2aN1 CAVUM
TDM : TUMEUR T2aN1 CAVUM
IRM : TUMEUR T2N1 CAVUM
ENDOSCOPIE : T2N1 CAVUM
TDM : TUMEUR T4
IRM : TUMEUR T4
TRAITEMENT ( 1 )
 Radiothérapie
– Dose : 65 à 70 gy sur T en 7 semaines (+Ethyol)
– Aires ganglionnaires cervicales
N0 c...
TRAITEMENT - INDICATIONS
T1T2N0 radiothérapie
T1T2N+
T3T4N0 ou N+M0
Chimiothérapie puis radiothérapie
M+ Chimiothérapie
Si...
TRAITEMENT ( 2 )
 Contrôle à 2 mois : Nasofibro + IRM + bio (EBV, VS)
 Rémission complète : surveillance
 Récidives
– L...
RESULTATS
 Taux de survie globale = 55 % à 5 ans
– Rechutes loco-régionales : 30 %
– Métastases : 30%
 Contrôle local gl...
SUIVI A LONG TERME
 Bilan tous les 6 mois pdt 2 ans, puis bilan annuel jusqu’à 5
ans après rémission puis surveillance cl...
UCNT DE L’ENFANT
 Risques de séquelles post-radiques
– Croissance massif facial
– Hypophyse
 Risques de cancers radio-in...
CONCLUSION
 Origine ethnique++
 Diagnostic tardif
 Y penser devant ADP prévalente
 Peu de place pour la chirurgie
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Cancer du cavum type UCNT

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Cancer du cavum type UCNT

  1. 1. CARCINOME INDIFFERENCIE DU NASOPHARYNX Diagnostic, traitement
  2. 2. ANATOMIE
  3. 3. ANATOMIE
  4. 4. ANATOMIE - TDM
  5. 5. ANATOMIE – IRM T1
  6. 6. ANATOMIE – IRM T1 + Gado
  7. 7. ANATOMIE – IRM T2
  8. 8. HISTOPATHOLOGIE TUMEURS MALIGNES DU CAVUM  Origine épithéliale (NPC) 90% – Classification OMS Type 1 : carcinome épidermoïde kératinisant (25 %) Type 2 : non kératinisant (15 %) Type 3 : UCNT ++ (60%)  Lymphomes  Tumeurs glandes salivaires  Sarcomes
  9. 9. EPIDEMIOLOGIE  Distribution géographique++  Zones d’endémie ( asie du sud-est, bassin méditerranéen, esquimaux ): 10 à 80/100000/an  Incidence dans les autres zones: 0,5 à 2/100000/an  Age de survenue : 40-50 ans  Sex ratio H/F : 2 à 3,5
  10. 10. ETIOLOGIE  multifactorielle  Facteurs viraux ( EBV ) : rôle dans l’oncogénèse  Facteurs génétiques : HLA-A2, HLA-B Sin-2, délétion bras court chromosome 3  Facteurs environnementaux/diététiques – Nitrosamines – Salaisons / fumaisons
  11. 11. Circonstances de diagnostic  Hypoacousie ( OSM)  Obstruction nasale  Anosmie  Epistaxis  Trismus  Signes neurologiques  ADP cervicale ( bilat++)
  12. 12. EXTENSION  Naissance : fossette de Rosenmüller  Extension région adjacentes ( diagnostic tardif ++) – Fosses nasales 15% – Oropharynx 20% – Espace parapharyngé 80% – Érosion osseuse base du crâne 30% – Envahissement nerfs crâniens 10-15% IX, X, XI (foraman jugulaire) III, IV, VI, V1, V2 (sinus caverneux) V3 (foramen oval), XII ( canal condylien ) – Extension intra-crânienne 10%
  13. 13. EXTENSION  Ganglionnaire++ 75 à 90% – Souvent bilatérale – Groupe sup: ganglions rétro-pharyngés – Groupe moyen : ganglion mastoidien – Groupe inférieur : sous-digastriques  Métastases 5 à 10% – Osseuses++ – Pulmonaires – Hépatiques – Ganglions extra-cervicaux
  14. 14. BILAN  Clinique : ( nasofibro, ADP, otoscopie/audio, neuro )  Ac anti-EBV : Ig anti VCA, EA, EBNA, ZEBRA  Imagerie : TDM, IRM  Si signes d’appel: écho abdo, si VS élevée : scinti os  Endoscopie avec biopsie  Bilan préthérapeutique
  15. 15. CLASSIFICATION UICC (1997) T1 Tumeur confinée au nasopharynx T2 Extension vers les tissus mous de l’oropharynx et/ou fosses nasales T2a sans extension parapharyngée T2b avec extension parapharyngée T3 Envahissement des structures osseuses et/ou des sinus paranasaux T4 Extension intracrânienne et/ou des nerfs crâniens et/ou de la fosse infra-temporale et/ou de l’hypopharynx et/ou de l’orbite N1 ADP unilatérale < 6 cm au dessus des clavicules N2 ADP bilatérales < 6 cm au dessus des clavicules N3 N3a taille> 6 cm N3b extension dans les creux sus claviculaires
  16. 16. TDM : TUMEUR T2aN1 CAVUM
  17. 17. TDM : TUMEUR T2aN1 CAVUM
  18. 18. IRM : TUMEUR T2N1 CAVUM
  19. 19. ENDOSCOPIE : T2N1 CAVUM
  20. 20. TDM : TUMEUR T4
  21. 21. IRM : TUMEUR T4
  22. 22. TRAITEMENT ( 1 )  Radiothérapie – Dose : 65 à 70 gy sur T en 7 semaines (+Ethyol) – Aires ganglionnaires cervicales N0 clin et radio : 50 gy en 5 sem N+ clin et/ou radio : complément 20 Gy  Chimiothérapie – Protocole BEC ( bléomycine, epirubicine, cisplatine) – 5FU-cisplatine  Chirurgie
  23. 23. TRAITEMENT - INDICATIONS T1T2N0 radiothérapie T1T2N+ T3T4N0 ou N+M0 Chimiothérapie puis radiothérapie M+ Chimiothérapie Si bonne réponse sur méta >> radiothérapie
  24. 24. TRAITEMENT ( 2 )  Contrôle à 2 mois : Nasofibro + IRM + bio (EBV, VS)  Rémission complète : surveillance  Récidives – Locales Réirradiation externe ( protection médullaire ++) Chimio radio-sensibilisante + radiothérapie Curiethérapie à l’IR 192 Rarement chirurgie – Reliquat ganglionnaire cervical : chirurgie
  25. 25. RESULTATS  Taux de survie globale = 55 % à 5 ans – Rechutes loco-régionales : 30 % – Métastases : 30%  Contrôle local global : 70 % à 5 ans – T1T2 : 90% – T3T4 :55-60% – Rechutes dans les 3 premières années post- thérapeutique++  Taux de survie à 5 ans après récidive : 10 à 50%
  26. 26. SUIVI A LONG TERME  Bilan tous les 6 mois pdt 2 ans, puis bilan annuel jusqu’à 5 ans après rémission puis surveillance clinique annuelle à vie  Effets secondaires radiothérapie ++ – Mécanothérapie cervicale ( fibrose, trismus) – Prévention troubles déglutition et troubles respi ( rééducation) – Soins dentaires à vie ( asialie, radionécrose) – Bilan thyroidien – Hypoacousie, atteinte neuro
  27. 27. UCNT DE L’ENFANT  Risques de séquelles post-radiques – Croissance massif facial – Hypophyse  Risques de cancers radio-induits  Chimiothérapie première  Radiothérapie sur reliquat tumoral  50% de survie à 5 ans
  28. 28. CONCLUSION  Origine ethnique++  Diagnostic tardif  Y penser devant ADP prévalente  Peu de place pour la chirurgie  Surveillance à long terme

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