Cancer du sinus piriforme
Plan:I- Introduction/ Généralités
II- Rappels anatomiques
III- Etiopathogénie
Epidémiologie
facteurs de risque
IV- Anatomi...
I- Introduction
Les cancers du SP=lourd passé alcoolotabagique,
Diagnostic tardif
Agressivité locale importante et fort po...
II- Rappels anatomiques
L’hypopharynx est divisé en une paroi pharyngée
postérieure, les deux sinus piriformes et la régio...
DRAINAGE LYMPHATIQUE
L’hypopharynx et les SP sont richement vascularisés
d’un point de vue lymphatique. Le drainage se fa...
VI- Etiopathogénie
A- Epidemiologie
Sexe: Homme 95%
Chez les femmes , elle augmente progressivement du
fait d’un tabagisme...
B- Facteurs de risque:
- Comme les autres carcinomes épidermoides des
VADS, le cancer du SP est essentiellement associé à
...
IV- Anatomie pathologique
A- Macroscopie:
a)Forme ulcéro-infiltrante; c’est la plus fréquente, 90%,
volontiers surinfectée...
B- Microscopie:
a)Carcinomes épidermoïdes malpighiens; 95%, sont
bien différenciés. Parfois moy ou peu différenciés
surtou...
C- Voies d’extension:
Le cancer de la paroi interne peut s’étendre
- De manière superficielle vers la margelle laryngée; ...
 Le cancer de l’angle ant s’étend vers les 02 parois
 Extension ganglionnaire;
- Se fait surtout vers la chaine jugulo c...
V- Etude Clinique
TDD: Tumeur atteignant la totalité du SP
1) Signes fonctionnels:
- Dysphagie; motif le plus fréquent. Au...
2) Examen clinique:
a) Examen ORL:
 LI, endoscopie au tube rigide ou nasofibroscopie
durant la phonation et la respiratio...
- Recherche des ADP: le siège, le nombre , la taille et
caractères doivent être soigneusement notées.
 Examen de la cavit...
3) Examens complémentaires:
a)Panendoscopie sous AG:
- Permet de préciser le siège de la tumeur et de sa taille
- Evaluer ...
Si petite tumeur, elle doit être faite avant la biopsie
pour éviter toute confusion entre tumeur et
inflammation liée à la...
Tumeur du sinus piriforme gauche.
 Echographie: Intéressante pour analyser l’extension
ganglionnaire et cervicale mais reste un examen
opérateur dépendant ...
b) Bilan médical:
- EFR
- bilan CV
- bilan hépatique, hémostase
- Etat nutritionnel
- bilan dentaire
CLASSIFICATION TNM
Tis: carcinome insitu
T1 : Tumeur limitée au sinus piriforme et < 2 cm dans sa
plus grande dimension
T2...
– N0 : pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques
régionaux.
– N1 : métastase dans un seul ganglion lymphatique ho...
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– M0 pas de signe de métastase (s) à distance.
– M1 présence de métastase (s) à distance.
Regroupement par stades
– Stad...
IV- Formes cliniques
ce sont surtout des formes topographiques
1) Cancer de l’angle ant; débordant généralement sur les
de...
4) Formes étendues; très fréquentes . L’extension peut
se faire vers l’épiglotte, vallécules, base de la langue,
paroi pos...
VII- Diagnostic:
A) Dc positif:
- Terrain: sujet de sexe masculin> à 50 ans alccolotabagique
- SF: dysphagie, sensation de...
VII- Evolution/complications:
1) Non traité; l’évolution se fait vers l’extension locale,
locorégionale et les métastases ...
VIII- Traitement:
A-Buts:
- Ablation de la tumeur
- Ralentir l’évolution et allonger la durée de vie
- Préserver les fonct...
Hémi-laryngo-pharyngectomie supracricoïdienne: la
tumeur est réséquée avec l’ensemble du SP et de
l’hémilarynx homolatéra...
b) Chirurgie sur les ganglions:
- Evidement fonctionnel
- Evidement radical traditionnel
- Evidement radical sélectif
- Ev...
 Le volume cible à irradier comprend:
- la muqueuse pharyngée depuis le toit du cavum
jusqu’à la bouche œsophagienne pouv...
3) Chimiothérapie: Les drogues les plus souvent
utilisées sont le méthotrexate, les sels de platine, le 5-
fluorouracile e...
C) INDICATIONS THERAPEUTIQUES
T1, T2
N0 :
- Radiothérapie exclusive
- Ou chirurgie partielle selon localisation et état gé...
T3 N0, N1 :
Indication théorique de pharyngo-laryngectomie totale avec
curage + radiothérapie externe (ou radio-chimiothér...
N2 N3 quelque soit le T
Si chirurgie possible, pharyngectomie totale ou partielle
avec curage uni ou bilatéral + radiothér...
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  1. 1. Cancer du sinus piriforme
  2. 2. Plan:I- Introduction/ Généralités II- Rappels anatomiques III- Etiopathogénie Epidémiologie facteurs de risque IV- Anatomie pathologique Macroscopie Microscopie Voies d’extension V- Etude clinique TDD: tumeur occupant la totalité du SP VI- Formes cliniques VII- Dc - Dc positif - Dc différentiel VIII- Evolution/ Complications IX- Traitement
  3. 3. I- Introduction Les cancers du SP=lourd passé alcoolotabagique, Diagnostic tardif Agressivité locale importante et fort potentiel métastatique Le traitement curatif= chirurgie et radiothérapie. Chirurgie mutilante La chimiothérapie: préservation d’organe le pronostic global sombre: métastases à distance++, des deuxièmes cancers et des décès par pathologie intercurrente.
  4. 4. II- Rappels anatomiques L’hypopharynx est divisé en une paroi pharyngée postérieure, les deux sinus piriformes et la région rétrocricoïdienne. Les sinus piriformes, en forme de cône inversé, sont constitués d’un angle antérieur, d’une face latérale plaquée contre l’aile thyroïdienne et d’une face médiane en contact direct au fut laryngé. Les faces du sinus piriforme se rejoignent en bas au niveau du fond du sinus piriforme. On décrit au sinus piriforme une partie supérieure ou étage membraneux répondant au dehors à la membrane thyrohyoïdienne et un étage inférieur ou cartilagineux répondant au dehors à l’aile thyroïdienne.
  5. 5. DRAINAGE LYMPHATIQUE L’hypopharynx et les SP sont richement vascularisés d’un point de vue lymphatique. Le drainage se fait vers les ganglions de la chaîne jugulaire au niveau II (ou sous-digastrique),au niveau III (ou sus- omohyoïdien) ou au niveau IV (ou sousomohyoïdien) et vers la chaine spinale les tumeurs de la partie inférieure de l’hypopharynx se drainent volontiers vers les ganglions situés le long des nerfs récurrents et de la région paratrachéale (niveau VI)
  6. 6. VI- Etiopathogénie A- Epidemiologie Sexe: Homme 95% Chez les femmes , elle augmente progressivement du fait d’un tabagisme croissant. L’incidence annuelle est de 1 pour 100 000 habitants. 8-10 % des cancers des VADS. Age: entre 50 et 60 ans avec un pic à 55 ans
  7. 7. B- Facteurs de risque: - Comme les autres carcinomes épidermoides des VADS, le cancer du SP est essentiellement associé à une consommation excessive du tabac et de l’alcool - Une prédisposition génétique serait suspecté dans la genèse des cancers liés au tabac - Causes d’irritation: amiante et vapeurs toxiques. - Hypovitaminose A et C - faible niveau socio-économique
  8. 8. IV- Anatomie pathologique A- Macroscopie: a)Forme ulcéro-infiltrante; c’est la plus fréquente, 90%, volontiers surinfectée et nécrotique, infiltre et détruit+/- profondément les structures adjacentes b)Forme superficielle en nappe: 10%. Aspect rouge de la muqueuse, sans infiltration décelable à la palpation. Cette forme se développe en superficie sans atteindre les tissus profonds mais peut se propager à distance et s ’associer à des lésions ulcéro-infiltrantes et des zones de leucoerythrodysplasie.
  9. 9. B- Microscopie: a)Carcinomes épidermoïdes malpighiens; 95%, sont bien différenciés. Parfois moy ou peu différenciés surtout dans les formes en nappe b)ADK ou cylidromes; développés au dépens des glandes c)Kératose villeuse maligne d)Carcinome indifférencié type pharyngé UCNT e)Mélanome malin, LMNH f) Carcinome muco-épidermoïde .
  10. 10. C- Voies d’extension: Le cancer de la paroi interne peut s’étendre - De manière superficielle vers la margelle laryngée; repli aryépiglottique et aryténoïde - En profondeur vers le mur laryngopharyngé etl’articulation crico aryténoïdiènne et vers l’espace para glottique responsable des TB de la mobilité de la CV Le cancer de la paroi externe peut s’étendre - En dehors vers l’aile thyroïdiènne puis la glande thyroïde - En arrière vers la paroi post de l’hypopharynx - En haut vers l’oropharynx - En avant vers l’angle ant et le repli pharyngoépiglottique
  11. 11.  Le cancer de l’angle ant s’étend vers les 02 parois  Extension ganglionnaire; - Se fait surtout vers la chaine jugulo carotidienne (groupe II et III) puis atteinte des groupe IV et V - L’atteinte du groupe I est rare - L’atteinte de la chaine recurentielle et médiastinale si tumeur du fond du sinus piriforme  Métastases; poumon, os, foie, cerveau.
  12. 12. V- Etude Clinique TDD: Tumeur atteignant la totalité du SP 1) Signes fonctionnels: - Dysphagie; motif le plus fréquent. Au début, c’est surtout une gène pharyngée unilatérale ou sensation de CE, puis apparait une dysphagie vraie d’abord aux solides puis aux liquides Une dysphagie majeure signe l’atteinte de la partie inf de l’hypopharynx, de la région rétrocricoïdienne ou de l’œsophage cervical. - Otalgie reflexe par atteinte du laryngé sup - Dysphonie par atteinte recurentielle ou du mur pharyngolaryngé. - Dyspnée par infiltration tumorale, syd de masse ou rarement atteinte recurentielle bilatérale - Amaigrissement, conséquence de la dysphagie - Hypersialorrhée et stase salivaire
  13. 13. 2) Examen clinique: a) Examen ORL:  LI, endoscopie au tube rigide ou nasofibroscopie durant la phonation et la respiration pour: - Apprécier la mobilité laryngée - Analyser le siège et la taille de la tumeur - Analyser comparativement les 02 SP Les tumeurs du fond du SP sont difficiles à visualiser et il faut prêter attention à quelques signes indirects; œdème, érythème, stase salivaire, épaississement des replis, rigidité des parois, défaut d’ouverture  Examen du cou: - Mobilisation douloureuse du cartilage thyroïde et disparition des crépitations laryngées signent l’infiltration du larynx
  14. 14. - Recherche des ADP: le siège, le nombre , la taille et caractères doivent être soigneusement notées.  Examen de la cavité buccale et de l’oropharynx; - Etat dentaire - Examen de la langue, plancher buccal et de la loge amygdalienne  Examen du cavum b) Examen général - Bilan clinique complet surtout chez les multitarés - Rechercher des métastases ou cancer associé.
  15. 15. 3) Examens complémentaires: a)Panendoscopie sous AG: - Permet de préciser le siège de la tumeur et de sa taille - Evaluer l’extension superficielle de la tumeur et ses limites - Examiner l’ensemble des VADS et de l’œsophage à la recherche d’une 2em localisation - Faire des biopsies des lésions pour étude histologique b) Bilan radiologique: TDM; Examen radiologique de référence, avec et sans injection de PC, réalisée en apnée et aussi lors de la phonation et de Valsalva pour mieux ouvrir le SP et permettre une meilleure analyse des structures pharyngolaryngées
  16. 16. Si petite tumeur, elle doit être faite avant la biopsie pour éviter toute confusion entre tumeur et inflammation liée à la biopsie Elle permet d’étudier: - l’ extension locale et en profondeur et la taille de la tumeur. - l’extension ganglionnaire - l’extension à l’espace paraglottique et la loge HTE - l’extension à la bouche oeso., l’œsophage et le larynx  IRM: n’est pas d’utilisation systématique car plus complexe à réaliser du fait des artéfacts liés à la déglutition hypopharyngée et présence de nombreuses contre indications Elle a une meilleure résolution pour les parties molles.
  17. 17. Tumeur du sinus piriforme gauche.
  18. 18.  Echographie: Intéressante pour analyser l’extension ganglionnaire et cervicale mais reste un examen opérateur dépendant . 4) Bilan préthérapeutique: a) Bilan morphologique: - TLT, TDM thoracique et fibroscopie bronchique à la recherche d’une localisation pulmonaire simultanée ou de métastases - Echographie abdominale; métastases hépatique - TDM et scintigraphie osseuse si douleurs osseuses - TDM cérébrale si déficit neurologique ou crise comitiale récente
  19. 19. b) Bilan médical: - EFR - bilan CV - bilan hépatique, hémostase - Etat nutritionnel - bilan dentaire
  20. 20. CLASSIFICATION TNM Tis: carcinome insitu T1 : Tumeur limitée au sinus piriforme et < 2 cm dans sa plus grande dimension T2 : Tumeur > 2 cm et < 4 cm, et /ou envahissant un autre site de l’hypopharynx (exemple : margelle laryngée, paroi postérieure, rétrocricoïde) avec une mobilité laryngée normale T3 : Tumeur > 4 cm dans sa plus grande dimension ou avec fixation de l’hémilarynx. T4 : Tumeur envahissant les structures adjacentes (cartilage laryngé, parties molles du cou)
  21. 21. – N0 : pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux. – N1 : métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤3 cm dans son plus grand diamètre. – N2 : métastase unique dans un seul ganglion lymphatique Homolatéral >3 cm et ≤6 cm dans son plus grand diamètre ou métastases ganglionnaires homolatérales multiples ≤6 cm dans leur plus grand diamètre. – N2a : métastase dans un seul ganglion lymphatique >3 cm mais ≤6 cm dans son plus grand diamètre. – N2b : métastases homolatérales multiples toutes d’au maximum 6 cm dans leur plus grand diamètre. – N2c : métastases bilatérales ou controlatérales≤ 6 cm de plus grand diamètre. – N3 : métastase dans un ganglion lymphatique de plus de 6 cm dans son plus grand diamètre. Remarque : les ganglions médians sont considérés comme homolatéraux.
  22. 22. M – M0 pas de signe de métastase (s) à distance. – M1 présence de métastase (s) à distance. Regroupement par stades – Stade 0 : Tis -N0-M0. – Stade I : T1-N0-M0. – Stade II : T2-N0-M0. – Stade III : T3-N0-M0 ; T1, T2, T3-N1-M0. – Stade IVa : T1, T2, T3-N2-M0 ; T4a-N0, N1, N2-M0. – Stade IVb : tous T-N3-M0 ; T4b-tous N-M0. – Stade IVc : tous T-tous N-M1.
  23. 23. IV- Formes cliniques ce sont surtout des formes topographiques 1) Cancer de l’angle ant; débordant généralement sur les deux parois adjacentes essentiellement ulcéro infiltrante LI: l’angle ant s’ouvre mal et comblé par l’œdème le larynx est normal au début puis devient peu mobile 2) Cancer du versant interne: le point de départ est le RAE. La mobilité laryngée est précocement atteinte 3) Cancer du versant externe; Elle est fréquente. La lésion est soit infiltrant soit bourgeonnante rarement ulcérée La tumeur surplombe le SP avec un fond libre et un hémilarynx normal
  24. 24. 4) Formes étendues; très fréquentes . L’extension peut se faire vers l’épiglotte, vallécules, base de la langue, paroi post et région retrocricoïdienne, bouche oesophagienne, endolarynx En dehors vers le cartilage thyroïde, la thyroïde et tissus prélaryngés
  25. 25. VII- Diagnostic: A) Dc positif: - Terrain: sujet de sexe masculin> à 50 ans alccolotabagique - SF: dysphagie, sensation de CE - Ex. clinique; LI, nasofibroscopie - LDS+biopsie et étude histologique: Dc de certitude - Imagerie: Bilan d’extension B) Dc différentiel: - œdème du SP; un CE enclavé doit être éliminé - Stase salivaire; éliminer un Kc de l’œsophage - Tumeurs bénignes; fibrome, lipome - Fermeture du SP par une grosse tumeur cervicale. - Immobilité laryngée - Tuberculose ulcéro-bourgeonnante, syphilis
  26. 26. VII- Evolution/complications: 1) Non traité; l’évolution se fait vers l’extension locale, locorégionale et les métastases à distance. la mort survient par cachexie, dénutrition ou par l’atteinte d’un organe noble 2) Traité; L’évolution est marquée par: - La fréquence des récidives locales, ganglionnaire survenant rapidement - La fréquence des nécroses post radiothérapie nécessitant souvent une gastrostomie
  27. 27. VIII- Traitement: A-Buts: - Ablation de la tumeur - Ralentir l’évolution et allonger la durée de vie - Préserver les fonction pharyngolaryngées si possible - Eviter les récidives et les complications B- Moyens: 1) Chirurgie: a) Chirurgie sur la tumeur:  Pharyngectomie partielle: préservation satisfaisante des foncions laryngées et pharyngées  Pharyngectomie partielle latérale de TROTTER; Ablation des 02 tiers post de l’aile thyroïdienne avec la paroi externe du SP autour de la tumeur
  28. 28. Hémi-laryngo-pharyngectomie supracricoïdienne: la tumeur est réséquée avec l’ensemble du SP et de l’hémilarynx homolatéral au dessus du bord sup du cricoïde. Hémi-laryngo-pharyngectomie supra glottique: conservant la CV du coté atteint Chirurgie endoscopique au Laser; n’est pas très répondue  Chirurgie radicale: Pharyngolaryngectomie totale classique; enlevant la totalité du larynx avec une partie du pharynx et une trachéostomie définitive Pharyngolaryngectomie totale circulaire; résection totale du larynx et du pharynx Oeso-pharyngolaryngectomie totale
  29. 29. b) Chirurgie sur les ganglions: - Evidement fonctionnel - Evidement radical traditionnel - Evidement radical sélectif - Evidement radical modifié 2) Radiothérapie: L’hypopharynx est une des localisations tumorales cervico-faciales où la radiothérapie conventionnelle obtient les moins bons résultats. Il faut: - Soins dentaires au préalable: Extraction, gouttière de gel fluoré - Corriger les désordres métaboliques et nutritionnels
  30. 30.  Le volume cible à irradier comprend: - la muqueuse pharyngée depuis le toit du cavum jusqu’à la bouche œsophagienne pouvant descendre jusqu’au tiers sup de l’œsophage si atteinte de la bouche de Killian - Les aires ganglionnaires cervicales des 2 cotés  Les doses délivrées: - Si radiothérapie exclusive: • 70 gray sur la tumeur primitive • Sur les gg: 50 gray si No et 65 gray si N+ - Si irradiation post chimio: 70 gray - si Rx thérapie post-op: 50 à 60 gray
  31. 31. 3) Chimiothérapie: Les drogues les plus souvent utilisées sont le méthotrexate, les sels de platine, le 5- fluorouracile et, plus récemment, les taxanes. • chimiothérapie adjuvante; n’a pas montré son efficacité • Chimiothérapie des récidives et des métastases; à but palliatif • Chimiothérapie néo-adjuvante; dans le cadre de préservation d’organe 4) Radio chimiothérapie concomitante: Elle a apporté un bénéfice significatif en matière de survie soit chez des patients préopérés ou post opérés mais avec risque de toxicité accrue
  32. 32. C) INDICATIONS THERAPEUTIQUES T1, T2 N0 : - Radiothérapie exclusive - Ou chirurgie partielle selon localisation et état général + Curage ganglionnaire homolatéral + Radiothérapie postopératoire systématique N1 : - Chirurgie partielle, curage ganglionnaire homolatéral et radiothérapie postopératoire systématique - Ou radiothérapie externe +/- curage
  33. 33. T3 N0, N1 : Indication théorique de pharyngo-laryngectomie totale avec curage + radiothérapie externe (ou radio-chimiothérapie postopératoire si facteurs de mauvais pronostic). Option : stratégie de préservation d’organes si pas de contre-indication à une chimiothérapie : chimiothérapie d’induction puis évaluation clinique et radiologique : - en cas de réponse complète ou quasi complète et reprise de la mobilité laryngée radiothérapie externe +/- chimiothérapie - sinon pharyngo-laryngectomie totale suivie de radiothérapie. T4 : quelque soit le N Pharyngo-laryngectomie totale d’emblée avec curage ganglionnaire le plus souvent bilatéral et radio- chimiothérapie complémentaire Si chirurgie impossible : radio-chimiothérapie (option : radiothérapie).
  34. 34. N2 N3 quelque soit le T Si chirurgie possible, pharyngectomie totale ou partielle avec curage uni ou bilatéral + radiothérapie ou radio- chimiothérapie. Si chirurgie impossible, radiothérapie +/- chimiothérapie Lésions étendues à la bouche œsophagienne Radio-chimiothérapie Ou chirurgie étendue à l’oesophage + radiothérapie complémentaire
  35. 35. Conclusion

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