Fibrome nasopharyngien

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Fibrome nasopharyngien

  1. 1. Fibrome nasopharyngien
  2. 2. Définition: Le fibrome nasopharyngien (juvenile nasopharyngeal angiofibroma pour les Anglo- Saxons) est une tumeur vasculaire rare, histologiquement bénigne mais localement agressive, qui se développe presque exclusivement chez les adolescents de sexe mâle.
  3. 3. Rappel anatomique Fosse nasale : Deux cavités situées de façon symétrique de part et d’autre d’une cloison médiane au centre du massif osseux. Les fosses nasales sont situées en avant du rhinopharynx, au dessus de la cavité buccale et en dedans des maxillaires (sup. et inf) et des orbites. Elles constituent la portion sup. des voies respiratoires et sont le siège de l’olfaction Le septum nasal constitue la paroi médiale de la FN , c’est une cloison osteo- cartilagineuse formée : - En haut et en arr. : la lame perpendiculaire de l’ethmoïde - En bas et en arr. : le vomer - En avt : le cartilage septal
  4. 4. Paroi sup. ou plafond : composée de 3 régions - Zone fronto-nasale - Zone ethmoïdale - Zone sphénoïdale Paroi inférieur ou plancher Constituée dans ses 2/3 ant par le processus palatin du maxillaire ses 1/3 post par la lame horizontale du palatin
  5. 5.  Paroi latérale : elle constituée par un assemblage de pièce osseuse : Le cadre osseux : 6 pièces Un élément centrale : face médiale du corps du maxillaire En avt : - la face médiale du processus frontale du maxillaire En haut : - la face médiale du labyrinthe ethmoïdale - os lacrymale En arr.:- la lame médiale du processus du ptérygoïde - la lame perpendiculaire du palatin ( qui sépare la fosse ptérygo-palatine et la cavité nasale ) Trou sphéno-palatin livre passage a l’art maxillaire interne et qui devient l’art sphéno-palatin
  6. 6. La région ptérygo-maxillaire Elle est située entre - en dd : le processus ptérygoïde - en dhr écran ostéo-musculaire ( branche montante de la mandibule , masséter et temporal) Elle est divisée en 3 régions : 1) région rétro-maxillaire 2) Région ptérygoïdien 3) La fosse ptérygo-palatine (arrière-fond de la fosse ptérygomaxillaire) est limitée, en avant par la tubérosité maxillaire, en arrière par le bord ventral du processus ptérygoïde, en dedans par la lame perpendiculaire de l’os palatin, en bas par la jonction entre processus ptérygoïde et tubérosité maxillaire. Elle s’ouvre en haut vers l’orbite, par la fissure orbitaire inférieure (fente sphénomaxillaire), en dehors vers la fosse infra temporale par la fissure ptérygomaxillaire. Le cathéter bleu montre le mode d’extension caverneux du fibrome nasopharyngien qui, depuis la fosse ptérygopalatine, traverse la FOI puis gagne l’apex orbitaire pour atteindre le sinus caverneux (SC).
  7. 7. Vascularisation des fosse nasale Artères Elle tributaire de 2 syst. carotidiens : - carotide externe par: 1) A. sphéno-palatine : branche terminale de l’art maxillaire int. qui se devise 2 branches: - A. naso-palatine - A. des cornets 2) A faciale : au niveau de la lèvre sup. donne l’A. labiale sup. → A. angulaire qui s’anastomose avec A. dorsale du nez branche terminale de A. ophtalmique - carotide interne par 1) A. ethmoïdale antérieure 2) A. ethmoïdale postérieure
  8. 8. Veines Veines antérieurs : V. angulaire qui se jette V faciale Veines postérieurs : traversent le trous sphéno-palatin et aboutissent au plexus ptérygoïdien Veines supérieur : suivent les A ethmoïdales puis se jettent V. ophtalmique
  9. 9. Anatomopathologie MACROSCOPIQUE: Le fibrome nasopharyngien est une tumeur sessile, à large base d’implantation, blanchâtre ou rouge, lisse, parfois polylobée, recouverte par une muqueuse parcourue de nombreux vaisseaux , de consistance caoutchouteuse et une hémorragie survient en cas d’effraction de sa surface. Une lyse des parois osseuses environnantes peut être observée.
  10. 10. MICROSCOPIQUE: C’est ce double contingent vasculaire et conjonctif (Friedberg) Les éléments de base du fibrome nasopharyngien sont un abondant réseau de vaisseaux larges à parois épaisses, un stroma conjonctif et l’absence de capsule.
  11. 11. MODALITE D’EXTENTION  Lieu d’Implantation fibrome nasopharyngien s’implante sur le pourtour du foramen sphéno-palatin, plus exactement sur sa berge postéro supérieure, Il est plus probable que la tumeur se développe aux dépens du stroma fibrovasculaire présent à l’état physiologique dans la muqueuse pituitaire.  Pédicule d’implantation Le pédicule d’implantation du fibrome nasopharyngien est de type sessile.
  12. 12. DÉVELOPPEMENT À partir de son point d’origine, le fibrome nasopharyngien s’étend sous la muqueuse adjacente, puis érode les structures osseuses rencontrées et infiltre les tissus environnants. Il a ainsi tendance à s’étendre au travers des passages de moindre résistance, tels que les foramens, et à suivre ses vaisseaux nourriciers ou les nerfs rencontrés . Extension médiale Le plus souvent, le fibrome nasopharyngien a d’abord un développement endonasal ; il comble la cavité nasale et le nasopharynx, mais ne dépasse pas les limites de la voie aérienne. Il a tendance à déformer le septum nasal vers la fosse nasale opposée.
  13. 13. Extension latérale L’extension de la tumeur peut se faire vers les régions latérales de la base du crâne. Il est essentiel de distinguer cette modalité d’extension selon qu’elle s’effectue en avant ou en arrière du processus ptérygoïde, car le choix des techniques opératoires en dépend En avant du processus ptérygoïde: le fibrome nasopharyngien s’étend à la fosse ptérygopalatine, à la fosse infra temporale, voire à la fosse temporale. Vers le haut, il peut s’étendre à l’orbite et, de là, à l’apex orbitaire.
  14. 14. En arrière du processus ptérygoïde: les extensions sont très variées. Vers l’arrière, la tumeur érode le plus souvent la lame médiale du processus ptérygoïde, puis le plancher du sinus sphénoïdal dans lequel elle peut se développer. Extension supérieure Dans les formes évoluées, l’envahissement sphénoïdal constitue une voie d’extension à la selle turcique, à la fosse cérébrale moyenne, au chiasma optique et aux nerfs optiques. Enfin, une extension à la fosse cérébrale antérieure peut se faire au travers de la lame criblée de l’ethmoïde.
  15. 15. Extension postéro inférieure L’extension postéro inférieure de la tumeur peut atteindre le trou déchiré antérieur via le toit du nasopharynx Là, la tumeur infiltre les insertions ligamentaires de la base du crâne et vient au contact de l’artère carotide interne qu’elle peut englober, voire infiltrer, s’étendant même au sinus caverneux après avoir emprunté le canal carotidien Extension antérieure L’envahissement du sinus maxillaire est peu fréquent Extension inférieure Les formes à extension inférieure, coulant dans les espaces para pharyngés avec extension cervicale.
  16. 16. VASCULARISATION L’essentiel de la vascularisation des FNP vient de pédicules issus de A. carotide ext. . Le contingent le plus important est issu de l’A maxillaire homolatérale ( 80 %) la tumeur recrute rapidement une vascularisation de la maxillaire controlatérale. l’A pharyngée ascendant participe svt a la vascularisation. l’extension basse de la tumeur amène la participation de l’A palatine ascendante issue de l’A faciale . la pénétration et l’envahissement sphénoïdale → recrutement de pédicules issue de l’A carotide int. Par le biais de des branches pétreuse soit par les branches sphénoïdes
  17. 17. Étiopathogénie L’étiopathogénie du fibrome nasopharyngien n’est pas encore connue. Plusieurs théories ont été proposées, qui sont toutes sujettes à controverse.
  18. 18. THÉORIE CONGÉNITALE La masse tumorale pourrait se développer à partir : – du périchondre recouvrant le fibrocartilage réunissant le basisphénoïde et le basiocciput ou de celui recouvrant la lame médiale du processus ptérygoïde ; – du périoste, car on peut trouver des noyaux d’ossification à l’intérieur de la tumeur ; – du fascia pharyngobasilaire, qui relie le bord supérieur du muscle constricteur supérieur à la base du crâne ; – de restes vestigiaux du canal craniopharyngien; – des cellules non chromaffines présentes au niveau des terminaisons de l’artère maxillaire ; – d’îlots cellulaires ectopiques hormonodépendants ; – du stroma fibrovasculaire normalement présent dans la muqueuse pituitaire.
  19. 19. THÉORIE INFLAMMATOIRE Le fibrome nasopharyngien proviendrait d’épisodes inflammatoires itératifs du périoste, d’origine sinusienne ou adénoïdienne. En fait, la tumeur se développe chez des sujets ayant subi ou non une adénoïdectomie.
  20. 20. THÉORIE HORMONALE Le fibrome nasopharyngien se développant presque exclusivement chez les adolescents de sexe mâle, l’hypothèse d’un « tissu-cible » dans le nasopharynx, sensible aux androgènes circulants, a été évoquée. Cependant, cette théorie n’a pas encore été confirmée
  21. 21. THÉORIE MIXTE, CONGÉNITALE ET HORMONALE Le sujet atteint présenterait un nidus tumoral fibrovasculaire congénital, quiescent par absence d’hormone mâle. Au cours de la puberté, l’axe hypophysogonadique, devenant mature et fonctionnel, activerait le développement tumoral. Cette théorie explique l’action frénatrice des oestrogènes. Cependant, cette théorie n’est pas valable chez les rares cas féminins.
  22. 22. CLINIQUE SYMPTOMATOLOGIE Il faut distinguer la symptomatologie directe, liée au fibrome lui- même et la symptomatologie indirecte, liée à son retentissement sur les organes de voisinage.
  23. 23. Symptomatologie directe  L’obstruction nasale - est le symptôme direct le plus constant. - d’apparition progressive, - intermittente au début - unilatéral au début puis devient bilatérale tardivement  Les épistaxis - sont le symptôme révélateur le plus fréquent, - déclenchement est spontané ou déclenché par un effort de mouchage ou d’éternuement. - Leur abondance est variable. - récidivant  Parfois, lorsque la tumeur est très développée, elle peut saillir du vestibule narinaire ou déformer le palais ou encore déformer la pyramide nasale.  Enfin, elle peut entraîner une rhinolalie fermée ou une anosmie.
  24. 24. Symptomatologie indirecte  rhinorrhée purulente ou non, chronique et unilatérale ;  exophtalmie ou proptosis, baisse de l’acuité visuelle, diplopie, amputation du champ visuel, en cas d’envahissement orbitaire ;  surdité, otalgie unilatérale, par otite séreuse due à une compression de la trompe auditive ;  céphalées ;  déficits neurologiques enfin, par atteinte d’un nerf crânien ( exceptionnelle )
  25. 25. EXAMEN CLINIQUE  les rhinoscopies antérieure et postérieure permettent une première approche de l’examen des fosses nasales.  l’endoscopie nasale à l’aide d’un fibroscope ou d’un endoscope rigide: La tumeur apparaît comme une masse blanchâtre ou rougeâtre, lisse, unique ou polylobée, recouverte d’une muqueuse parcourue de vaisseaux, comblant plus ou moins le nasopharynx et le fond de la fosse nasale, et saigne à la moindre effraction de sa surface,
  26. 26.  un toucher endobuccal qui permet de palper une éventuelle extension latérale derrière la tubérosité du maxillaire ;  une étude des paires nerveuses crâniennes, surtout des six premières ;  une otoscopie, à la recherche d’une otite séreuse ;  la palpation des aires ganglionnaires cervicales, car l’absence d’adénopathie satellite a une valeur diagnostique ;  un examen ophtalmologique succinct, qui sera complété par un bilan complet (acuité visuelle, champ visuel, fond d’œil, etc.) chez un ophtalmologiste ;  un examen général, à la recherche d’une éventuelle anomalie du développement staturo-pondéral et précisant l’état pubertaire et endocrinien.
  27. 27. EXAMENS COMPLEMENTAIRES  TOMODENSITOMÉTRIE l’examen de référence pour l’établissement du diagnostic positif et du bilan d’extension des fibromes nasopharyngiens. C’est en effet l’examen qui offre la meilleure étude des structures osseuses du massif facial. La tumeur traverse le plancher du sinus sphénoïde la tumeur se développe dans la fosse ptérygoïdien (FP) et dans la région para pharyngée (PP). l’extension latérocaverneuse (flèche) Envahissement latérocaverneux (flèche), au travers du foramen ovale (FO). SS : sinus sphénoïdal.
  28. 28.  IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE L’IRM est l’examen idéal pour explorer les tissus mous. Elle permet par ailleurs de fournir des images dans les trois plans de l’espace. C’est donc l’examen de choix pour évaluer avec précision l’extension intracrânienne de la tumeur, en particulier au niveau du sinus caverneux et pour assurer un suivi post-thérapeutique. Cependant, si la caractérisation tissulaire de l’IRM est supérieure à celle de la TDM, son appréciation des lésions osseuses est moins bonne. l’étage antérieur au travers du jugum sphénoïdale.
  29. 29.  ARTÉRIOGRAPHIE l’artériographie reste utile pour étudier l’angioarchitecture de ces tumeurs très vascularisées et en préciser l’apport artériel. Elle conserve un intérêt dans les cas douteux sur le plan clinique ou tomodensitométrique et pour l’étude de l’extension au sinus caverneux. C’est en revanche l’embolisation thérapeutique qui constitue, à l’heure actuelle, son indication majeure. Le fibrome nasopharyngien se caractérise par une augmentation de calibre de ses artères nourricières et, sur les temps tardifs, par une opacification tumorale persistante. On oppose les formes à vascularisation purement extra crânienne (artère carotide externe et ses branches), qui sont les plus fréquentes, aux formes recevant une vascularisation intracrânienne complémentaire par l’artère carotide interne.
  30. 30.  Autres examens – une audiométrie tonale liminaire et une impédancemétrie, à la recherche d’une dysperméabilité tubaire ; – un bilan ophtalmologique, – une numération-formule sanguine, un bilan d’hémostase groupage ABO Rhésus et sérologies
  31. 31. Classification tumorale CLASSIFICATION DE SESSIONS ET AL (1981) – Stade Ia : tumeur limitée à la partie postérieure de la cavité nasale ou à la voûte du nasopharynx. – Stade Ib : extension à l’un au moins des sinus paranasaux. – Stade IIa : extension latérale minime à la fosse ptérygopalatine, au travers du foramen sphénopalatin. – Stade IIb : envahissement total de la fosse ptérygopalatine, avec déplacement antérieur de la paroi postérieure du sinus maxillaire ; une extension supérieure érodant la paroi orbitaire peut survenir. – Stade IIc : extension au travers de la fosse ptérygopalatine dans la joue et la fosse temporale. – Stade III : extension intracrânienne.
  32. 32. CLASSIFICATION DE FISCH (1982) – Stade I : tumeur limitée au nasopharynx et à la cavité nasale, avec érosion osseuse minime ou limitée au foramen sphéno-palatin. – Stade II : tumeur envahissant la fosse ptérygopalatine, ou le sinus maxillaire, ou le sinus ethmoïdal ou le sinus sphénoïdal, avec destruction osseuse. – Stade IIIa : tumeur envahissant la fosse infra temporale ou l’orbite, sans envahissement intracrânien. – Stade IIIb : tumeur envahissant la fosse infra temporale ou l’orbite, avec envahissement intracrânien, mais extradural et parasellaire. – Stade IVa : tumeur intracrânienne et intradurale, envahissant ni le sinus caverneux, ni la fosse pituitaire ni le chiasma optique. – Stade IVb : tumeur intracrânienne et intradurale, infiltrant le sinus caverneux, la fosse pituitaire ou le chiasma optique.
  33. 33. CLASSIFICATION DE CHANDLER ET AL (1984) – Stade I : tumeur confinée au nasopharynx. – Stade II : tumeur étendue à la cavité nasale et/ou au sinus sphénoïdal. – Stade III : extension tumorale à l’une ou plusieurs des structures suivantes : sinus maxillaire, sinus ethmoïdal, fosse ptérygopalatine, fosse infra temporale, orbite, joue. – Stade IV : extension intracrânienne.
  34. 34. CLASSIFICATION DE RADKOWSKI ET AL (1996) – Stade IA : tumeur limitée à la cavité nasale ou à la voûte du nasopharynx. – Stade IB : tumeur envahissant la cavité nasale et/ou la voûte du nasopharynx et s’étendant à au moins un des sinus de la face. – Stade IIA : envahissement minime de la fente ptérygopalatine. – Stade IIB : envahissement de toute la fente ptérygopalatine avec ou sans érosion de la paroi orbitaire. – Stade IIC : extension à la fosse infra temporale ou extension en arrière, au-delà des lames du processus ptérygoïde (espace paratubaire/fosse interptérygoïdienne/espace parapharyngé). – Stade IIIA : érosion de la base du crâne (foramen ovale/foramen rotundum/corps du processus ptérygoïde/clivus), extension intracrânienne minime. – Stade IIIB : extension intracrânienne massive avec ou sans envahissement du sinus caverneux.
  35. 35. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel du fibrome nasopharyngien doit se faire avec toutes les tumeurs potentiellement hémorragiques susceptibles de se développer dans la cavité nasale et/ou le nasopharynx. Il peut s’agir de tumeurs bénignes (granulome pyogénique, angiome, hémangiopéricytome, chordome, kyste nasopharyngé, polype angiomateux, polypes antrochoanaux, etc.) ou de tumeurs malignes (rhabdomyosarcome, neuroblastome olfactif, adénocarcinome, carcinome nasopharyngien, carcinome adénoïde kystique, carcinome épidermoïde, lymphome, etc.).
  36. 36. Formes cliniques  Selon la topographie: 1. forme lat de sibileau 2. forme nasale 3. forme endocrânienne • Selon l’âge. 1. forme précoce 2. forme tardive
  37. 37. Diagnostic positif  Arguments cliniques : interrogatoire : sexe +++ age : adolescent ON ; épistaxis ex. clinique: RA mais surtout la naso rigide: mise en évidence de la tumeur  Para clinique : imagerie : dc et extension
  38. 38. Traitement  Buts - éradiquer la tumeurs - éviter les récidives . - éviter saignement important lors de la chirurgie
  39. 39.  MOYENS Chirurgie L’exérèse chirurgicale est le traitement de première intention du fibrome nasopharyngien. Les buts de la chirurgie sont l’exérèse complète de la tumeur, avec un minimum de déperdition sanguine et un minimum de morbidité. il existe plusieurs voies: - VOIE TRANSNASALE SOUS GUIDAGE ENDOSCOPIQUE +++ - VOIE TRANSFACIALE PAR « DEGLOVING »
  40. 40. Voies antérieures transmaxillaires : - Voie de Rouge-Denker -Voie transmaxillonasale bilatérale par ostéotomie de Le Fort I Voies d’abord transmandibulaires : - Voie de Dingman et Conley - Voie décrite par Legent et al - Voie de Biller ou voie cervicotransorale avec mandibulotomie médiane Voies latérales transzygomatiques Voies latérales transzygomatiques
  41. 41. Artériographie interventionnelle L’embolisation préopératoire des fibromes nasopharyngiens guide et facilite l’acte chirurgical, en précisant la vascularisation tumorale d’une part et en diminuant la déperdition sanguine peropératoire d’autre part. le malade est sous anesthésie locale . la - voie d’abord est la art fémorale - produit de l’embolisation: L’Ivalont (polyvinyle alcool); Les microsphères (particules Contourt ou Embosphèrest) cyanoacrylates (utilisation dangereuse) Radiothérapie externe Aucun consensus n’est établi pour le protocole d’irradiation à appliquer. La majorité des auteurs recommandent des doses de 36 Gy minimum, à raison de 2 Gy par jour, 5 jours sur 7. risque de kc radio induit Chimiothérapie association doxorubicine, docarbazine, cisplatine et vincristine, la chimiothérapie a été préconisée fibromes nasopharyngiens récidivants, ou avec extension intracrânienne, ou à fort contingent vasculaire en provenance de la carotide interne.
  42. 42. Chimiothérapie association doxorubicine, docarbazine, cisplatine et vincristine, la chimiothérapie a été préconisée pour les fibromes nasopharyngiens récidivants, ou avec extension intracrânienne, ou à fort contingent vasculaire en provenance de la carotide interne. Hormonothérapie L’emploi d’œstrogènes ou d’autres hormones féminisantes dans le traitement du fibrome nasopharyngien, soit isolément, association avec la chirurgie, n’a pas fait la preuve de son efficacité, Les inhibiteurs des récepteurs de testostérone sont une voie de recherche actuelle.
  43. 43. INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES  Chirurgie Voie transnasale sous guidage endoscopique est indiquée pour les tumeurs limitées au nasopharynx, à la cavité nasale, aux sinus ethmoïdal et sphénoïdal ou ayant une extension latérale rétroptérygoïdienne modérée. Voie transfaciale est indiquée lorsqu’il existe une extension latérale en avant du processus ptérygoïde au-delà de la fosse ptérygopalatine, Voie transpalatine Elle peut être utilisée pour des tumeurs limitées au nasopharynx, à la cavité nasale et au sinus sphénoïdal. L’exposition latérale est en revanche limitée
  44. 44. Voies antérieures transmaxillaires – La voie de Rouge-Denker, ou voie vestibulaire transantronasale, offre une voie d’abord exiguë par rapport à celle du degloving. – La voie transmaxillonasale bilatérale par ostéotomie de Le Fort I, quoique séduisante au plan esthétique, ne donne pas accès aux parties supérieure, postérieure et surtout externe de la fosse Infra temporale  Radiothérapie externe La radiothérapie externe doit être réservée aux patients présentant de multiples récurrences ou un reliquat tumoral intracrânien évolutif, son but étant de ralentir, voire de stopper, la croissance tumorale.  Chimiothérapie La chimiothérapie, dont l’efficacité n’est pas supérieure à celle de la chirurgie et qui n’est pas exempte de toxicité, n’a pas sa place en première intention dans le traitement des fibromes nasopharyngiens.
  45. 45. Conclusion FNP est tumeur vasculaire des FN , bénigne histologiquement et agressive localement . L’épistaxis représente le motif de découverte le plus svt , la nasofibroscopie rigide a facilité son diagnostique clinique . La TDM confirme le diagnostique et mis en évidence les extensions . Actuellement le TRT est fait par chirurgie endoscopique avec une embolisation préalable

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