Kystes et fistules
congénitaux du cou
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II. Rappel de l’embryologie
de l’appareil branchial
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sépare l’arc mandibulaire (1er
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III. Diagnostic positif
a. Interrogatoire:
Histoire de la maladie:
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Antécédents:
Personnels: Médicaux: cardioV, intoxication alcool
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b. Examen clinique:
1) Examen du cou:
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III. Diagnostic positif
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Caractère isolé ou multiple, uni ou bilatéralité.
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III. Diagnostic positif
2) Examen locorégional:
a) Cavité buccal:
Examen de planche...
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Les masses cervicales, plus que les fistules, peuvent...
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IV. Diagnostics différentiels
4. Tératomes solides
Ces tumeurs embryonnaires compor...
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IV. Diagnostics différentiels
7. « Fibromatosis coli »
Incorrectement appelée « hém...
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D. Kyste et fistule sus-claviculaires
Persistance du ti...
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E. Kystes thymiques
Défaut de résorption le long du tra...
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F. Kystes et fistules médians
1)Kystes du tractus thyré...
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Les malformations congénitales du cou sont fréquentes en
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Kystes et fistules congénitaux du cou

  1. 1. Kystes et fistules congénitaux du cou
  2. 2. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Plan 11 22 44 33 66 55 Rappel embryologiqueRappel embryologique Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic differentielDiagnostic differentiel Diagnostic etiologiqueDiagnostic etiologique IntroductionIntroduction ConclusionConclusion
  3. 3. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 I. Introduction Les malformations congénitales du cou sont fréquentes en pratique pédiatrique. Leur formation peut s’expliquer par la persistance d’une disposition anatomique, normalement transitoire au cours de la formation de l’embryon lors du 2eme mois de vie in utero. Ces anomalies se présentent sous la forme d’une masse cervicale ou par le drainage d’un kyste au travers d’un orifice fistuleux cutané. Une bonne connaissance des différents mécanismes embryopathogénique permet une meilleure compréhension des différentes formes cliniques de ces kystes et fistules et ainsi un traitement chirurgical plus complet évitant les récidives.
  4. 4. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Plan 11 22 44 33 66 55 Rappel embryologiqueRappel embryologique Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique IntroductionIntroduction ConclusionConclusion
  5. 5. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 II. Rappel de l’embryologie de l’appareil branchial L’appareil branchial se différencie des la fin du 1er mois in utero par modification des 3 feuillets primitifs de l’extrémité céphalique de l’embryon:L’endoderme, le mésoderme et l’ectoderme. Les trois premiers arcs sont parfaitement identifiable, alors que les suivants sont plus ou moins confluents.
  6. 6. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 II. Rappel de l’embryologie de l’appareil branchial Des ébauches d’invagination, déplissant, d’un coté l’endoderme pharyngien(poche endodermique), de l’autre l’ectoderme (sillon ectodermique). Poche en dedans et sillon en dehors limitant ainsi deux a deux les arcs branchiaux colonisé par l’ectomésenchyme provenant des crêtes neurales. Chaque arc constitue une unité métamérique comprenant un dérivé ostéo- cartilagineux, un nerf crânien et un vaisseau sanguin
  7. 7. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010  La 1La 1ee fente branchialefente branchiale qui sépare l’arc mandibulaire (1er arc branchial) de l’arc hyoïdien (2e arc branchiale)s’efface sur la quasi-totalité de sa longueur; sauf dans sa partie dorsale ou la 1re poche et le 1er sillon s’accolent l’un contre l’autre, formant le récessus tubotympanique.  Le 2Le 2ee arcarc subit une expansion majeur vers le bas qui l’amène à recouvrir les structures postbranchiales plus caudales, ainsi est crée une cavité, le sinus cervical, dans laquelle s’abouchent les 2e , 3e , et 4e sillons ectodermiques.
  8. 8. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 La 3La 3ee poche endodermiquepoche endodermique est à l’origine dans sa partie ventrale de l’ébauche thymique alors que la partie dorsale forme la parathyroïde inférieure. La 4La 4ee poche endodermiquepoche endodermique donne naissance dans sa partie dorsale à la parathyroïde supérieure. Le corps ultimo branchial décrit par certains comme un épaississement endodermique situé caudalement par rapport à la 4e poche se détache de l’endoderme et migre dans le rudiment thyroïdien ou il donne naissance aux cellules secrétant la calcitonine (cellules C!!).
  9. 9. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010
  10. 10. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Plan 11 22 44 33 66 55 Rappel embryologiqueRappel embryologique Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique IntroductionIntroduction ConclusionConclusion
  11. 11. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 III. Diagnostic positif a. Interrogatoire: Histoire de la maladie: Circonstance de survenue(brutale, progressive, douloureuse…). Caractères évolutifs ( augmente de volume,episodes de surinfection, d’ecoulement, aspect du liquide, régression spontanée, ou sous traitement). Signes associés: dyspnée, dysphonie et dysphagie, fièvre, amaigrissement, Asthénie et anorexie.
  12. 12. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Antécédents: Personnels: Médicaux: cardioV, intoxication alcool tabagique, notion TBK, notion de zone d’endémie goitrigène, Radiothérapie dans l’enfance, insuffisance rénale, hypoacousie Chirurgicaux: notion intervention au niveau cervico-faciale (cancer), cuir chevelu (mélanome), sein ou gynécologique. familiaux: Tm du cou dans la famille III. Diagnostic positif
  13. 13. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 III. Diagnostic positif b. Examen clinique: 1) Examen du cou: Position assise, ceinture scapulaire et région axillaires dégagées. a) l’inspection: Aspect du cou: état de la peau et sa coloration, cicatrice, relief et ascension à la déglutition. Fistule: siège, aspect du liquide b) palpation: Au repos et en action . Caractère inflammatoire ou non (douleur, chaleur et rougeur de la peau) Siege par apport aux chaine lymphatique cervicales. Consistance ligneuse(cancer), rénitente (kyste), molle(lipome). La dureté doit faire évoquer la malignité. .
  14. 14. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 III. Diagnostic positif Forme. Caractère isolé ou multiple, uni ou bilatéralité. Mobilité par apport aux plan superficiels et profonds. Taille…battante… c) Auscultation
  15. 15. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 III. Diagnostic positif 2) Examen locorégional: a) Cavité buccal: Examen de plancher buccal, langue mobile, base de langue… b) oropharynx: examen du voile, des piliers, parois pharyngee post, la loge amygdalienne c) Examen de hypo pharynx: examen au miroir. d) Le cavum: RP, nasophibroscopie 3. Examen somatique complet:
  16. 16. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 III. Diagnostic positif C. Examens complémentaires : Examens demandés de façon systematique (constitue le bilan minimum) NFS, VS, CRP. radio pulmonaire de face et de profil. IDR. Echographie cervicale ou TDM cervicothoracique. Echographie cervicale: nature solide ou liquide, rapport avec les gros vaisseaux. TDM: importance de la masse, siège, limites, extension, caractère vasculaire. Les autre examens seront demandes en fonction des données de l’examen clinque et du bilan paraclinique minimum.
  17. 17. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 III. Diagnostic positif 3) Pan endoscopie: Sous AG, exploration pharyngolaryngée, et du cavum, trachée;œsophage. 4) Ponction à l’aiguille: 5) Fistulographie 6) Cérvicotomie exploratrice
  18. 18. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Plan 11 22 44 33 66 55 Rappel embryologiqueRappel embryologique Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique IntroductionIntroduction ConclusionConclusion
  19. 19. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 IV. Diagnostics différentiels Les masses cervicales, plus que les fistules, peuvent proposer plusieurs diagnostics différentiels 1. Adénopathies cervicales Facilement reconnaissables devant leur consistance ferme, irrégulière, parfois douloureuse, et leur siège dans les aires ganglionnaires. Un bilan clinique, biologique, et radiologique est indispensable pour retrouver une étiologie non congénitale, infectieuse ou néoplasique. Chez l’enfant, un délai de 2 à 3 mois sera nécessaire avant de proposer un geste d’exérèse afin d’éliminer une adénite bénigne. 2. Lipomes Masses molles ou rénitentes, les lipomes sont rares chez l’enfant. 3. Tumeurs nerveuses (sympathome, schwannome, neurinome) Siégeant le plus souvent le long du pneumogastrique, le diagnostic de ces tumeurs fermes est aidé par l’IRM.
  20. 20. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 IV. Diagnostics différentiels 4. Tératomes solides Ces tumeurs embryonnaires comportent des reliquats des trois tissus ecto-, méso-, et endoblastiques. Il est possible de rencontrer, à côté d’épithéliums malpighiens, de l’os, du cartilage, des muscles, du tissu nerveux, etc. 5. Laryngocèles Des cavités aréiques et non pas des kystes. Dilatations pathologiques du saccule laryngé, ces lésions sont rares, souvent congénitales et se développent plutôt chez un patient âgé. 6. Malformations vasculaires sanguines Les hémangiomes sont les plus fréquentes des tumeurs cervico-faciales de l’enfant. Ces angiomes du nourrisson augmentent en volume durant les 8 premiers mois de vie puis régressent progressivement après la première année dans plus de 90 % des cas. C’est l’échographie qui confirme la lésion (doppler). Les ectasies veineuses sont des masses molles et dépressibles augmentant de volume avec l’expiration, la toux et la position déclive. Leur siège est essentiellement jugulaire ou sus-stérnal. Le diagnostic est confirmé par l’échographie ou l’IRM.
  21. 21. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 IV. Diagnostics différentiels 7. « Fibromatosis coli » Incorrectement appelée « hématome » du muscle sternocléidomastoïdien, il s’agit d’une infiltration fibroblastique du muscle. Se révélant peu après la naissance devant un torticolis du côté de la lésion, elle régresse spontanément le plus souvent aidée par de la kinésithérapie. 8. Gros thymus Ils montent lors de la toux et de la déglutition, et peuvent être étiquetés à tort kyste sus-sternal ou claviculaire. 9. Tumeurs thyroïdiennes solides Ce sont les tumeurs thyroïdiennes sur thyroïde ectopiques qui posent le plus de problèmes diagnostiques. L’échographie, parfois aidée d’une scintigraphie, permet de rétablir l’origine de la masse cervicale.
  22. 22. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Plan 11 22 44 33 66 55 Rappel embryologiqueRappel embryologique Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique IntroductionIntroduction ConclusionConclusion
  23. 23. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 DISTRIBUTION DES KYSTES et FISTULES de la TÊTE et du COU
  24. 24. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale 1. Embryopathogénie et anatomie: Anomalie d’accolement de la partie ectodermique de la 1er fente branchiale (sillon ectodermique destiné à l’ébauche du CAE) responsable de la genèse des kyste et fistule auriculobranchiaux. Selon les rapports avec la glande parotide et surtout avec le nerf facial. On distingue deux type d’anomalies. (Work en 1972)
  25. 25. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale  Type1 Considère comme une duplication du CAE membraneux, le kyste siège dans la région RA,le trajet fistuleux se dirige en dedans et en avant parallèlement au CAE et passe en dehors du nerf facial pour s’ouvrir dans la portion osseuse du CAE. Histologie pas d’annexe cutanée ni résidus cartilagineux, ce qui indique une origine ectodermique
  26. 26. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale Type II Plus fréquent que le type I. les lésions associent un kyste de la partie inférieur de la région parotidienne, un trajet fistuleux ascendant passant en pleine glande parotide indifféremment en dedans ou en dehors du nerf facial. L’orifice superieur est situé à la jonction ostéocartilagineuse du CAE Histolologie montre une differenciation à type d’annexe cutanees ainsi que des derivés cartilagineux. fistule nerf VII
  27. 27. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale Clinique Rare (1%) Diagnostic difficile puisque la symptomatologie peut être cervicale, parotidienne et/ou auriculaire, trompeuse. Doit être suspectée devant toute tuméfaction de la région sous auriculaire ou parotidienne inférieur. Dans les fistules complètes, l’orifice externe est situé dans une zone de projection cutanée définie par Poncet qui réalise le triangle Poncet. Triangle de PONCET ==le sommet est le plancher du CAE ++ la base est une ligne réunissant la pointe du menton et le milieu de l’os hyoïde . Souvent, cette fistule externe est secondaire à un épisode de surinfection du kyste. Triangle de Ponçet
  28. 28. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale L’orifice supérieur passe souvent inaperçu. Une otoscopie minutieuse peut retrouver un petit orifice ponctiforme du plancher du conduit auditif externe, à sa partie moyenne au niveau de la jonction ostéocartilagineuse. L’aspect typique est celui d’une bride prémyringienne en « foc de voilier » retrouvée dans 15 % des cas environ.
  29. 29. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale Orifice externe primitif peu fréquent Remaniement local avec risque de fistulisation secondaire
  30. 30. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques A. Kystes et fistules de la première fente branchiale Examens complémentaires Seule la fistulographie peut tenter d’opacifier le trajet fistuleux mais rarement jusqu’à son origine haute. Aucun examen complémentaire n’est indispensable avant de proposer l’exérèse chirurgicale. L’IRM peut mettre dans certains cas les rapports du trajet fistuleux. Complications L’infection est la complication la plus souvent révélatrice de ces malformations. Ces épisodes infectieux entraînent des remaniements fibreux qui compliqueront le geste d’exérèse chirurgicale. Une cancérisation du kyste a déjà été décrite. Traitement L’exérèse chirurgicale de la fistule doit être réalisée le plus tôt possible pour limiter les risques de remaniement inflammatoires liés aux épisodes de surinfection. Souvent, le diagnostic n’est confirmé qu’après ces épisodes infectieux. Il conviendra alors de n’opérer qu’après refroidissement complet des lésions par une antibiothérapie. La voie d’abord associe une résection de l’orifice fistuleux à une incision de parotidéctomie. La fistule est ensuite disséquée de proche en proche en découvrant ses rapports avecVII. Une parotidéctomie superficielle peut parfois s’avérer nécessaire. S’il existe, l’orifice interne sera réséqué avec ablation d’un fragment cartilagineux du plancher du CAE
  31. 31. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale Embryopathogénie et anatomie: Les plus fréquents parmi les kystes et fistules congénitaux latéro-carvicaux. Un facteur héréditaire est retrouvé dans 20 % des cas et ils sont bilatéraux pour un tiers d’entre eux. Défaut de résorption, du sinus cervical situé sur le trajet de la 2e fente branchiale. En fonction de l’importance du défaut de résorption on observe soit un kyste isolé, anciennement « kyste amygdaloïde » soit une fistule cutanée externe (d’origine ectodermique) qui peut être borgne ou communiquer avec un kyste, voir une fistule complète, 2e sillon, 2e poche endobranchiale mettant en communication muqueuse et peau. Le trajet de ces fistules passe entre les structures des 2e et 3e arcs branchiaux càd entre les artères carotides internes et externes, au dessus du nerfs XII et IX et au-dessous du ligament stylohyoïdien pour gagner la région de l’amygdale palatine.
  32. 32. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale Clinique Le diagnostic est le plus souvent fait à la naissance devant une fistule cutanée externe latérocervicale. Parfois, il faut attendre un épisode de surinfection oropharyngée réalisant un tableau de tuméfaction cervicale. La masse kystique, en avant et en dedans du muscle SCM, est située sous l’os hyoïde. Mobile par rapport à la peau, le kyste est rénitent ou élastique, rond ou ovoïde. Les kystes latérocervicaux ont été classés en quatre stades par Bailey
  33. 33. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale Les quatre stades de Bailey.  Kyste de type I : le plus superficiel, situé juste sous l’aponévrose cervicale superficielle en avant du muscle sterno-cléido-mastoïdien.  Kyste de type II : situé sous l’aponévrose cervicale moyenne, en avant et en dehors des gros vaisseaux auxquels il peut adhérer, il est le plus fréquent.  Kyste de type III : il s’étend vers le pharynx, entre la carotide interne et externe avec, parfois, un prolongement vers la base du crâne.  Kyste de type IV : exceptionnel, il se situe entre la paroi pharyngée en dedans et l’axe vasculaire en dehors.
  34. 34. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale L’orifice interne de la fistule est rarement retrouvé. Il se situe au niveau de l’amygdale palatine, le plus souvent à son bord postérosupérieur, à proximité de la fossette de Rosenmüller. Il peut aussi être retrouvé au niveau du bord libre du voile, ou sur les piliers antérieur ou postérieur de l’amygdale.
  35. 35. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale Examens complémentaires La fistulographie peut parfois permettre d’opacifier tout le trajet fistuleux, lorsque celui-ci n’a pas été trop remanié par des épisodes infectieux. L’absence d’injection ne dispense pas de la recherche et de la dissection chirurgicale du trajet fistuleux ascendant. L’échographie ou la TDM permettent de confirmer la nature kystique d’une tuméfaction cervicale. .
  36. 36. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale La constatation d’une fistule de la 2e fente, surtout si elle est bilaterale doit faire rechercher un syndrome branchio-oto- rénal Syndrome branchio-oto-rénal décrit par Melnick en 1975 autosomique dominant, sur le chromosome 8 Associe fistule(s) de la « deuxième fente branchiale » hypoaccousie constante voire surdité (2%) fibrochondromes pré- auriculaires (75 %) anomalies rénales de gravité diverse sans retard mental  La suspicion de diagnostic est essentiellement clinique : Trois signes cliniques doivent être présents en cas d'absence d'antécédents familiaux. Deux signes cliniques suffisent en cas d'antécédents familiaux. L'absence d'anomalie rénale doit refaire considérer le diagnostic
  37. 37. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques B. Kystes et fistules de la deuxième fente branchiale Traitement Chirurgical, il sera réalisé à distance d’un épisode infectieux. On peut attendre l’âge de 2 ou 3 ans. Retirer en un temps la totalité du trajet fistuleux et du kyste. L’exérèse de l’orifice cutané est effectuée par une courte incision cervicale. Elle emporte cet orifice et permet la dissection du tractus sous le peaucier, et l’aponévrose cervicale superficielle vers la région amygdalienne. Souvent, il n’est pas possible de poursuivre la dissection par cette incision jusqu’à la bifurcation carotidienne. Une incision complémentaire en regard de l’os hyoïde permet de reprendre la dissection entre les deux carotides, au-dessus du nerf grand hypoglosse, sous le ventre postérieur du digastrique, jusqu’à la paroi pharyngée. Il n’est pas utile de réaliser une amygdalectomie. Le trajet interne sera suturé le plus haut possible au contact de la paroi pharyngée. Les récidives restent ainsi exceptionnelles
  38. 38. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques C. Kystes et fistules des 3e et 4e poches Embryopathogénie et anatomie: Fistule en rapport avec la 3e fente: l’ouverture interne de la fistule se retrouve dans la paroi pharyngée latérale. Le trajet fistuleux décrit une boucle au dessus du nerf hypoglosse, la fistule entre en rapport avec l’artère carotide interne, chemine sur le muscle constricteur inférieur du pharynx, derrière le lobe de la thyroïde, en croisant par sa face superficielle l’artère thyroïdienne inférieure. Puis la fistule se rapproche des plans superficiels cutanés. Enfin elle peut s’ouvrir vers l’extérieur au voisinage de l’articulation stérno-claviculaire. L’orifice à ce niveau évoque un processus d’ouverture inflammatoire secondaire
  39. 39. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques C. Kystes et fistules de la 3e et 4e fentes branchiales Fistule en rapport avec la 4e fente: Pas toujours facile de les différencier des précédentes. Se présentent sous forme de suppurations cervicales basses ou de pseudothyroïdites suppurées à répétition. Leur orifice interne est situé au niveau du sinus piriforme. Ils ont des rapports étroits avec la thyroïde et l’axe laryngotrachéal.
  40. 40. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques C. Kystes et fistules de la 3e et 4e fentes branchiales Clinique Ne présentent pas de fistule externe. Leur découverte ne se fait qu’à la suite d’un épisode de surinfection. La méconnaissance du diagnostic entraîne une répétition de ces infections et des gestes de drainage nécessairement incomplets. Devant un tableau d’abcès cervical bas, le diagnostic de kyste de la troisième ou quatrième poche doit être évoqué. Une endoscopie, réalisée sous anesthésie générale, mettra en évidence, pour les fistules de la quatrième fente, l’orifice muqueux interne au fond du sinus piriforme. Examens complémentaires La fistulographie permet d’éliminer une fistule basse de la deuxième fente branchiale. L’échographie, la scintigraphie thyroïdienne, voire le scanner cervical peuvent éliminer une pathologie thyroïdienne et préciser les rapports du kyste avec la thyroïde et le larynx. Traitement Chirurgicale, souvent rendu délicat par les tentatives de drainage des épisodes de surinfection passés, et par les rapports étroits avec les nerfs récurrents et la thyroïde. La poche kystique sera disséquée au plus près, et le trajet fistuleux suivi jusqu’à la muqueuse du sinus piriforme, où il sera sectionné et ligaturé. Parfois, un geste d’exérèse partielle de la thyroïde est nécessaire. Une alternative au traitement chirurgical par voie externe est la cautérisation de l’orifice fistuleux associée à un traitement médical de la surinfection.
  41. 41. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques D. Kyste et fistule sus-claviculaires Persistance du tissu ectopique dans le sinus cervical. La fistule est marqué par un orifice punctiforme au-dessus de l’articulation stérno-claviculaire qui laisse parfois s’écouler un liquide clair. L’exérèse peut s’effectuer sous anesthésie locale chez l’adulte, ou AG chez l’enfant.
  42. 42. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques E. Kystes thymiques Défaut de résorption le long du trajet du canal thymopharyngien. Ils se traduisent par une masse ronde, ferme faisant saillie dans le creux susclaviculaire, le plus souvent à gauche. L’échographie apprécie les rapports avec le thymus et la place de la thyroïde. L’intervention peut être pratiquée par voie cervicale. La masse se prolonge dans le médiastin anterosuperieur et adhère à l’axe carotidien et jugulaire. Le kyste peut être nettement à distance du thymus. Il peut exister de fines cloisons en leur sein. L’épaisseur de la paroi varie de quelques millimètres à 1 cm. Dans de très rares cas, l’exérèse nécessitera le concours d’un chirurgien thoracique. Le diagnostic attend souvent une confirmation anatomopathologique.
  43. 43. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 1)Kystes du tractus thyréoglosse Embryopathogénie La langue et le corps thyroïde vont se développer à partir d’un espace médian laissé libre par l’appareil branchial sur la paroi ventrale de l’intestin pharyngé. L’ébauche thyroïdienne va s’enfoncer dans le mésenchyme sous-jacent en direction caudale, sous forme d’un diverticule qui reste en connexion avec le plancher pharyngé. À la 5e semaine, le corps thyroïde est en place et le tractus disparaîtra au 4e mois. Ainsi, à la naissance, ne subsiste que la dépression du foramen cæcum à la pointe du V lingual et une formation de tissu thyroïdien au bord supérieur de l’isthme (pyramide de La louette dans 20 à 25 % des cas). foramen caecum thyroïde 5eme semaine TTG 4ème mois thymus
  44. 44. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 1)Kystes du tractus thyréoglosse Des défauts d’involution de ce tractus peuvent exister à des degrés divers, du canal complet au simple îlot épithélial. Ces vestiges sont sujets à une transformation en kystes malpighiens ou glandulaires. Une notion importante est celle de la proximité entre tractus et os hyoïde qui explique la nécessité absolue de résection du corps de l’os hyoïde
  45. 45. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 1)Kystes du tractus thyréoglosse Clinique Plus fréquents dans la première décennie, apparaissent après augmentation brutale de volume liée à une surinfection. Ils peuvent fistuliser à la peau et laisser sourdre un liquide séreux, voire purulent. ils peuvent se latéraliser du fait de leur volume. Cette tuméfaction est arrondie, lisse, régulière, ferme, mobile sur les plans superficiels et fixée aux plans profonds. Son ascension lors de la déglutition est liée à ses adhérences à l’os hyoïde.
  46. 46. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 1)Kystes du tractus thyréoglosse Examens paracliniques Ils confirmeront la nature kystique de cette masse cervicale médiane et la présence en bonne position de la glande thyroïde. C’est l’échographie cervicale qui est l’examen de référence retrouvant une masse anéchogène et à parois régulières. Parfois, la scintigraphie est utilisée pour éliminer une thyroïde ectopique.
  47. 47. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 1)Kystes du tractus thyréoglosse Traitement chirurgie à distance d’une poussée infectieuse. L’incision cutanée est médiane, horizontale réalisée dans un pli du cou sous l’os hyoïde. En cas de fistule, son collet cutané est réséqué. La dissection progresse de bas en haut, sans léser la paroi kystique. La pyramide de Lalouette est sectionnée au ras de l’isthme puis relevée avec tous les tissus prélaryngés, au contact du cartilage thyroïde jusqu’à son échancrure. Le corps de l’os hyoïde est réséqué entre ses petites cornes. Le geste s’achève par l’exérèse d’un cône musculaire basilingual dont l’extrémité postérieure correspond au foramen cæcum. Un respect des temps opératoires doit permettre d’éviter les récidives
  48. 48. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians • Kystes dermoïdes cervicaux antérieurs Rares, ces kystes font partie des dysraphies cervicofaciales et sont secondaires à une inclusion congénitale médiane par défaut d’accolement des arcs branchiaux. Ils sont le plus souvent localisés en position sus-hyoïdienne, sous-mentale postérieure et médiane, mais on peut les retrouver en région sus-sternale. Ils sont en règle isolés, sans autre malformation faciale.
  49. 49. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 2) Kystes dermoïdes cervicaux antérieurs Clinique Le diagnostic se fait souvent au cours de la première décennie devant une tuméfaction médiane découverte lors d’un examen systématique. Plus rarement, cette tuméfaction peut être révélée par un épisode de surinfection avec augmentation brutale de volume et douleur. Arrondie, ferme, sous cutanée, indolore et adhérente à l’os hyoïde chez l’enfant. Les kystes sus-sternaux sont plus rares et situés au-dessus de la fourchette sternale. Ils ne sont pas mobiles à la déglutition et restent superficiels, se distinguant ainsi d’une lésion thyroïdienne.
  50. 50. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 2) Kystes dermoïdes cervicaux antérieurs Examens complémentaires L’échographie confirme la nature solide du contenu de la masse et recherche une glande thyroïde en bonne position. Une scintigraphie thyroïdienne peut s’assurer de l’absence de thyroïde ectopique. Traitement L’exérèse chirurgicale est réalisée à distance d’un épisode infectieux. On veillera à emporter tout le kyste et ses éventuels tractus adjacents. La voie d’abord est endobuccale pour les kystes sus-hyodiens, au niveau du plancher buccal antérieur. Dans les localisations génioglosses, la voie cervicale médiane horizontale est préférée. Enfin pour les kystes adhyoïdiens, l’exérèse est effectuée sans résection de l’os hyoïde.
  51. 51. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 3) Fistules mentostérnales très rares, constituent un reliquat du contact du premier arc avec la région précordiale avant la déflexion cervicale. Ces sont des dysraphies tendues entre la pointe du menton et la fourchette sternale. Un tractus fibreux descend de part et d’autre de la symphyse mentonnière vers l’os hyoïde et la région soushyoïdienne médiane. Les téguments prennent l’aspect d’un cordon fibreux vertical. Ces fistules, présentes dès la naissance, donnent peu de troubles. Parfois elles peuvent se comporter comme une bride gênant le développement cervical. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire devant un tel tableau clinique. incision verticale de chaque côté de la lésion. La fermeture ne doit pas se faire verticalement au risque de voir réapparaître une bride mentosternale. Il faudra inciser l’aponévrose cervicale antérieure et réaliser une plastie en « Z » cutanéoaponévrotique. Nous différencierons des fistules mentosternales, les fistules présternales, fréquentes, associées parfois avec un kyste en profondeur, possédant un trajet court et dont l’exérèse est généralement aisée.
  52. 52. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 V. Diagnostics étiologiques F. Kystes et fistules médians 4) Fistules sous-mentales Exceptionnelles, ces fistules peuvent présenter un trajet plus ou moins profond dans le plancher de la bouche vers la base de la langue.
  53. 53. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Février 2010 Plan 11 22 44 33 66 55 Rappel embryologiqueRappel embryologique Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique IntroductionIntroduction ConclusionConclusion
  54. 54. Conclusion Les malformations congénitales du cou sont fréquentes en pratique pédiatrique. Le développement embryologique de la région latérocervicale est étroitement lié à l’appareil branchial. Ces anomalies se présentent sous la forme d’une masse cervicale ou par le drainage d’un kyste au travers d’un orifice fistuleux cutané. Une connaissance des caractéristiques anatomiques et des éléments cliniques de chaque lésion est essentielle, non seulement pour guider le diagnostic, mais également pour maîtriser une exérèse chirurgicale complète, seule garante de l’absence de récidive.

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