Kystes et fistules congénitaux du cou

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Kystes et fistules congénitaux du cou

  1. 1.  Participe à la formation de la tête et du cou  Comprend : les arcs branchiaux les poches pharyngiennes (endobranchiales) les poches ectobranchiales les membranes pharyngiennes  Apparait au cours de la 4ème semaine de développement
  2. 2.  Constitués de MESODERME et des CELLULES des CRETES NEURALES  Chaque arc est innervé par un nerf crânien  Le mésoderme se différencie en une artère et en tissus musculaire  Les cellules des crêtes neurales en os ou cartilage et en tissus conjonctif
  3. 3. Constitué d’un bourgeon maxillaire et d’un bourgeon mandibulaire Innervé par le nerf trijumeau (NC V)
  4. 4. Mésoderme: - a. maxillaire - Bourgeon maxillaire donne aucun muscle Bourgeon mandibulaire donne m. masticateurs m.mylo-hyoïdien Ventre ant du dig m.tenseur du voile du palais m.tenseur du tympan Cellules des crêtes neurales: - Bourgeon maxillaire Maxillaire Os zygomatique Ecaille de l’os temporal Os palatin Vomer - Bourgeon mandibulaire Mandibule Enclume Marteau ligament sphéno-mandibulaire ligament antérieur du marteau
  5. 5. Innervé par le nerf facial (NC VII) Mésoderme:- a. stapédienne - m.de la mimique de la face ventre post du dig m.stylo-hyoïdien m.stapédien Cellules des crêtes neurales: - petite corne de l’os hyoïde partie sup du corps de l’os hyoïde Etrier apophyse styloïde - ligament stylo-hyoïdien
  6. 6. Innervé par le nerf glosso-pharyngien (NC IX) Mésoderme: - a.carotide interne a.caroide commune - m.stylo-pharyngien Cellules des crêtes neurales: - grande corne de l’os hyoïde Partie inf du corps de l’os hyoïde
  7. 7.  Innervé par la branche laryngée sup du nerf vague (NC X) Mésoderme: - a. sous-clavière droite partie de la crosse de l’aorte - m. du palais mou (sauf le tenseur du voile) m. du pharynx (sauf le stylo pharyngien) m. crico-thyroïdien m.crico-pharyngien Cellules des crêtes neurales: - c. thyroïde c. cricoïde c. aryténoïde c. corniculé c. cunéiforme
  8. 8. Innervé par la branche laryngée inf du nerf vague (NC X) Mésoderme: - Canal artériel a.pulmonairesdte et gche - m. intrinsèques du larynx (sauf le crico- thyroïdien) m. striés de l’œsophage Cellules des crêtes neurales: - c. thyroïde c. cricoïde c. aryténoïde c. corniculé c. cunéiforme
  9. 9. Sont des évaginations de l’endoderme de revêtement de l’intestin antérieur Il existe 4 poches pharyngiennes (endobranchiales)
  10. 10. Diverticule appelé récessus tympanique - partie proximale de ce récessus forme la trompe d’Eustache - partie distale forme la cavité de l’oreille moyenne
  11. 11. Est à l’origine d’un diverticule qui forme les cryptes de l’amygdale palatine Dans le développement futur, des lymphocytes envahissent cette région pour former l’amygdale palatine
  12. 12. Forme un diverticule avec une partie dorsale: Glandes parahyroidiennes inférieures une partie ventrale: Thymus Ensuite les glandes perdent leur connexion avec la paroi pharyngienne et migrent en direction caudale et médiane
  13. 13.  Forme un diverticule avec une partie dorsale: Glandes parathyroïdiennes supérieures une partie ventrale: Corps ultimo-branchiaux  La aussi, les glandes perdent leur connexion avec la paroi pharyngienne et migrent en direction caudale et médiane  Les corps ultimo-branchiaux s’incorporent à la thyroïde sous la forme de cellules para folliculaires (Cellule C)
  14. 14. La 1ère poche ectobranchiale forme leconduit auditif externe Les autres poches sont oblitérées à la suite du développement du 2ème arc au dessus des 3ème et 4èmearcs, pour former le sinus cervical de HIS, puis ce dernier involue normalement…
  15. 15. La 1ère membrane forme la membrane tympanique constituée • d’un ectoderme de surface • d’un mésoderme intermédiaire • et de l’endoderme de la 1ère poche pharyngienne Les autres membranes ne forment aucune structure particulière chez l’adulte
  16. 16. Les kystes et fistules congénitaux de la face et du cou
  17. 17.  10% des anomalies branchiales.  Le diagnostic est suspecté devant toute tuméfaction ou manifestation inflammatoire de la région sous auriculaire et parotidienne inférieure  L'éventuel orifice fistuleux externe se situe dans une zone de projection triangulaire définie par Poncet entre le plancher du conduit auditif externe, la pointe du menton et le milieu de l'os hyoïde.
  18. 18. La classique bride membraneuse pré- myringienne en " foc de voilier ", retrouvée dans près de la moitié des cas est un signe très évocateur L'orifice supérieur, lorsqu'il existe est situé sur le plancher du conduit auditif externe, à la jonction du conduit et du conduit cartilagineux Otoscopie minutieuse
  19. 19. L'échographie ou une TDM peut être pratiquée dans les formes parotidiennes pour préciser la nature kystique de la tuméfaction Parfois IRM utile pour apprécier les rapports entre le trajet fistuleux et le nerf facial
  20. 20.  Le trajet de ces fistules complètes passe entre les structures des 2ème et 3ème arcs branchiaux: -entre les carotides, interne et externe -au dessus du nerf grand hypoglosse et du glossopharyngien -au desssous du ligament stylo-hyoïdien pour gagner la région de l'amygdale palatine  La fistule cutanée externe se présente sous la forme d'une petite dépression punctiforme, à bords nets, située en avant du tiers inférieur du muscle SCM
  21. 21.  La fistulographie  L'échographie cervicale permet d'apprécier la nature kystique de la tuméfaction  Un scanner est utile surtout après des surinfections pour évaluer les organes de voisinage ou en cas de doute diagnostique  La constatation d'une fistule de la 2ème fente, surtout si elle est bilatérale doit faire rechercher un syndrôme branchio-oto-rénal par une échographie abdominale et un audiogramme
  22. 22.  Ces kystes et fistules ont en commun un orifice au niveau du sinus piriforme  Le trajet est court,au contact de la face postérieure des lobes thyroidiens  Il n'existe pas de fistule cutanée primitive puisque leur origine est endobranchiale  Tableau de pseudothyroïdite suppurée, d'abcès cervical bas situé jusqu'à la fistulisation cutanée secondaire
  23. 23. Endoscopie sous AG (recherche le pli de Betz) Echo, TDM et IRM pour éliminer pathologie tumorale thyroïdienne ou pharyngée et rapport du kyste à la thyroïde
  24. 24. Bilatérales dans 35% des cas ces malformations peuvent être associées à des aplasies mineures de l'oreille otoscopie audiogramme
  25. 25.  Lésions rares  Redouter une extension haute à travers la portion horizontale de l’os frontal  Les plus fréquentes de ces lésions congénitales du dos du nez sont les kystes et fistules dermoïdes, mais d'autres diagnostics doivent également être évoqués, essentiellement les gliomes, les méningo-encéphalocèles, les angiomes et les kystes sébacés
  26. 26. TDM faciale en coupes axiales et coronales recherche un dédoublement de l'apophyse crista galli IRM est un complément utile en cas de doute sur une extension haute sur le scanner car il étudie mieux les tissus mous

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