Malformation nasale

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Malformation nasale

  1. 1. Malformations nasalesMalformations nasales
  2. 2. INTRODUCTION :INTRODUCTION : Les malformations nasales dont fera l’objetLes malformations nasales dont fera l’objet notre cours ont comme manifestation cliniquenotre cours ont comme manifestation clinique commune l’obstruction nasale (ON) quicommune l’obstruction nasale (ON) qui constitue un des motifs de consultation les plusconstitue un des motifs de consultation les plus fréquents en ORL pédiatrique .fréquents en ORL pédiatrique .
  3. 3. Le plus souvent de cause bénigne et guérissantLe plus souvent de cause bénigne et guérissant spontanément, elle peut cependant être à l’origine despontanément, elle peut cependant être à l’origine de détresses respiratoires vitales chez le nouveau-né oudétresses respiratoires vitales chez le nouveau-né ou si elle est prolongée entraîner de conséquences gravessi elle est prolongée entraîner de conséquences graves chez le nourrisson et l’enfant plus grand . Lachez le nourrisson et l’enfant plus grand . La recherche de la cause est donc essentielle et guide larecherche de la cause est donc essentielle et guide la stratégie thérapeutique, le plus souvent médicale maisstratégie thérapeutique, le plus souvent médicale mais parfois chirurgicale. La démarche thérapeutique estparfois chirurgicale. La démarche thérapeutique est très variable en fonction de l’age de l’enfant.très variable en fonction de l’age de l’enfant.
  4. 4.  Les causes malformatives sont les plusLes causes malformatives sont les plus importantes chez le nourrisson .importantes chez le nourrisson .  Chez le jeune enfant, les pathologiesChez le jeune enfant, les pathologies inflammatoires, infectieuses, traumatiquesinflammatoires, infectieuses, traumatiques voire tumorales dominent la scène .voire tumorales dominent la scène .
  5. 5. Rappel anatomo-physiologiqueRappel anatomo-physiologique
  6. 6. DIFFORMITES DE LADIFFORMITES DE LA PYRAMIDE NASALE :PYRAMIDE NASALE : On citera à titre d’exemple :On citera à titre d’exemple :  L’agénésie du nez :L’agénésie du nez : qui est une maladiequi est une maladie exceptionnelle dont le pronostic est réservéexceptionnelle dont le pronostic est réservé avec ou sans traitement .Elle touche les 2avec ou sans traitement .Elle touche les 2 sexes à égale fréquence. Elle s’associe avecsexes à égale fréquence. Elle s’associe avec une ou d’autres malformations de la face, unune ou d’autres malformations de la face, un retard psychomoteur sévère ainsi qu’uneretard psychomoteur sévère ainsi qu’une cyclopie.cyclopie.
  7. 7.  La bifidité nasale ou rhinoschizis :La bifidité nasale ou rhinoschizis : maladiemaladie exceptionnelle de pronostic assez grave touchantexceptionnelle de pronostic assez grave touchant autant le garçon que la fille. Elle peut etre due à uneautant le garçon que la fille. Elle peut etre due à une adhérence des membranes amniotiques, à desadhérence des membranes amniotiques, à des aberrations chromosomiques, à une hypervitaminoseaberrations chromosomiques, à une hypervitaminose A, une malnutrition ou une anémie mégaloblastiqueA, une malnutrition ou une anémie mégaloblastique par carence en acide folique. Une irradiationpar carence en acide folique. Une irradiation maternelle a été aussi incriminée. Elle s’associe à desmaternelle a été aussi incriminée. Elle s’associe à des malformations cervico faciales, une fente isolée de lamalformations cervico faciales, une fente isolée de la lèvre supérieure, un hypertélorisme, unelèvre supérieure, un hypertélorisme, une méningoencéphalocèle, un cranium bifidumméningoencéphalocèle, un cranium bifidum occultum, un strabisme et une craniosténose.occultum, un strabisme et une craniosténose.
  8. 8. ANOMALIES SEPTALES ETANOMALIES SEPTALES ET TURBINALES :TURBINALES :  La déviation septale est généralement attribuée à uneLa déviation septale est généralement attribuée à une origine traumatique au cours de la naissance. Enorigine traumatique au cours de la naissance. En réalité, il est important de distinguer d’une part lesréalité, il est important de distinguer d’une part les subluxations septales avec déviation du septum sanssubluxations septales avec déviation du septum sans déviation de la pyramide nasale qui sont dues à desdéviation de la pyramide nasale qui sont dues à des causes prénatales telles que des traumatismes fœtauxcauses prénatales telles que des traumatismes fœtaux ou des anomalies de développement et d’autre part lesou des anomalies de développement et d’autre part les luxations vraies avec déformation de la pyramideluxations vraies avec déformation de la pyramide nasale (déviation de la columelle et de l’arête nasale)nasale (déviation de la columelle et de l’arête nasale) qui ne se rencontreraient que chez les enfants nés parqui ne se rencontreraient que chez les enfants nés par voie basse et seraient donc d’origine traumatiquevoie basse et seraient donc d’origine traumatique durant l’expulsiondurant l’expulsion
  9. 9.  En cas de luxation vraie, la manœuvre deEn cas de luxation vraie, la manœuvre de réduction septale doit être réalisée trèsréduction septale doit être réalisée très rapidement dans les premiers jours suivantrapidement dans les premiers jours suivant l’accouchement car son efficacité estl’accouchement car son efficacité est immédiate. Elle consiste à soulever laimmédiate. Elle consiste à soulever la pyramide nasale et dans le même tempspyramide nasale et dans le même temps accompagner le retour du bord inférieur duaccompagner le retour du bord inférieur du cartilage dans son rail d’insertion médian. Uncartilage dans son rail d’insertion médian. Un bruit sec et bref peut confirmer la manœuvre.bruit sec et bref peut confirmer la manœuvre.
  10. 10.  Les anomalies turbinales génératricesLes anomalies turbinales génératrices d’Obstruction Nasales concernent le plusd’Obstruction Nasales concernent le plus souvent le CI et le CM. Pour le CI, lasouvent le CI et le CM. Pour le CI, la principale anomalie est l’augmentation de sonprincipale anomalie est l’augmentation de son volume. Pour le CM, les 2 anomaliesvolume. Pour le CM, les 2 anomalies principales sont la pneumatisation (conchaprincipales sont la pneumatisation (concha bullosa) et l’inversion de courburebullosa) et l’inversion de courbure
  11. 11.  Le traitement des hypertrophies ou déformationsLe traitement des hypertrophies ou déformations turbinales squelettiques est chirurgical. Le gesteturbinales squelettiques est chirurgical. Le geste consiste à remodeler ou repositionner leconsiste à remodeler ou repositionner le cornet( turbinoplastie)cornet( turbinoplastie)  ou bien à le réséquer (turbinectomie) de façonou bien à le réséquer (turbinectomie) de façon partielle ou totale.partielle ou totale.  Des imperforations du canal lacrymo nasal peuventDes imperforations du canal lacrymo nasal peuvent occasionner des kystes de ce canal qu’on peut mettreoccasionner des kystes de ce canal qu’on peut mettre en évidence à la partie antérieure du CI.en évidence à la partie antérieure du CI.
  12. 12. HYPOPLASIE DES ORIFICESHYPOPLASIE DES ORIFICES PIRIFORMES :PIRIFORMES :  Il s’agit d’une malformation osseuse mineure,Il s’agit d’une malformation osseuse mineure, antérieure des orifices piriformes creusés dans l’osantérieure des orifices piriformes creusés dans l’os maxillaire supérieur avec obstruction par manquemaxillaire supérieur avec obstruction par manque d’ouverture à l’entrée des fosses nasales. C’est uned’ouverture à l’entrée des fosses nasales. C’est une forme rare , peu décrite d’ON chez le NN. Elle peutforme rare , peu décrite d’ON chez le NN. Elle peut etre secondaire à un traumatisme obstétrical par unetre secondaire à un traumatisme obstétrical par un travail long et difficile ou des manœuvrestravail long et difficile ou des manœuvres instrumentales conduisant à des déplacements osseuxinstrumentales conduisant à des déplacements osseux et à une réorganisation fibreuse avec sténose deset à une réorganisation fibreuse avec sténose des orifices des fosses nasales ou d’origine congénitaleorifices des fosses nasales ou d’origine congénitale
  13. 13.  Le tableau clinique réaliser est identique àLe tableau clinique réaliser est identique à celui de l’atrésie choanale sous la forme d’unecelui de l’atrésie choanale sous la forme d’une DR néonatale.toute fois, la RA révèle uneDR néonatale.toute fois, la RA révèle une sténose des valves nasales avec impossibilitésténose des valves nasales avec impossibilité de réaliser une naso-fibroscopie.le diagnosticde réaliser une naso-fibroscopie.le diagnostic est confirmer par la TDM en coupes axiales etest confirmer par la TDM en coupes axiales et feneètres osseuses du massif facial sup.feneètres osseuses du massif facial sup.
  14. 14.  Les formes congénitales conduisent à un bilan à laLes formes congénitales conduisent à un bilan à la recherche d’autres anomalies de la ligne médiane ourecherche d’autres anomalies de la ligne médiane ou du raphé médian (TDM, IRM ). Le traitement estdu raphé médian (TDM, IRM ). Le traitement est médical par des soins locaux, voire chirurgical en casmédical par des soins locaux, voire chirurgical en cas de formes sévères avec échec du traitement médical.de formes sévères avec échec du traitement médical. Il consistera en un fraisage à os perdu de cet os afinIl consistera en un fraisage à os perdu de cet os afin d’obtenir une ouverture de la narine avec mise end’obtenir une ouverture de la narine avec mise en place d’un tube conformateur pendant quelquesplace d’un tube conformateur pendant quelques semaines.semaines.
  15. 15.  L’abord chirurgical est mener par une voisL’abord chirurgical est mener par une vois sous labiale. un décollement circulaire dusous labiale. un décollement circulaire du fourreau muqueux endonasal permet defourreau muqueux endonasal permet de constater l’existence d’un orifice très étroitconstater l’existence d’un orifice très étroit avec un os épaissi latéralement.avec un os épaissi latéralement.
  16. 16. STENOSE DE L’ORIFICESTENOSE DE L’ORIFICE PIRIFORMEPIRIFORME
  17. 17. Collapsus inspiratoire deCollapsus inspiratoire de l’aile narinairel’aile narinaire Traction en dehors du pliTraction en dehors du pli naso-génien= manœuvre denaso-génien= manœuvre de CottleCottle

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