Les manifestations
buccopharyngèes
des
 PLAN
I/ -INTRODUCTION
II/-MBP DES NEUTROPENIES
III/-MBP DES LEUCEMIES AIGUE
IV/-MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS
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 II/MBP DES NEUTROPENIES:
1) agranulocytose
médicamenteuse:
 La plus fréquente des accidents hématologique med.
 Deux m...
 2)neutropénie durable;
 Secondaire à des radiations ionisantes,produits
chimique,immunitaire ,SPM…
 transitoire, duran...
 III/MBP DES LEUCEMIES AIGUE
- prolifération cancéreuse des cellules précurseurs des globules
blancs avec passage dans ; ...
 Clinique:
 MBP peuvent soit
 *angine: infiltration du tissu amygdalien par les blaste
 (hypertrophie souvent asymétri...
 IV/MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS:
1) lymphome non hodgkinien:
Due a une prolifération maligne des cellule du sys...
– Diagnostic:
Prélèvement(sans fixation) pharyngée ou ggaire
Dans 70%_90%. LNH primitif de l’anneau de waldeyer sont
diffu...
 3)Plasmocytome extra medullaire:
 Distinct des plasmocytomes osseux ou du myelome mulyiple
 Il siége le plus souvent a...
4)leucémies chroniques:
parmi les LLC susceptibles de provoquer des MBP c’est
surtout à cellule B (2fois plus freq que LA ...
 V/MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSE:
 Due au EBV du groupe herpes,qui induit une prolifération
polyclonale B
 Peu con...
 Diagnostic:
 *hémogramme:
 - hyperlymphocytose et plus de 50% de leucocyte
 -absence d’anémie ,plaquette légèrement e...
 VI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE:
Soit par trouble d’ hémostase primaire ou bienSoit par trouble d’ hémostase primaire ...
 Diagnostic et etiologies:
 -purpuras thrombopénique-purpuras thrombopénique auto immune:med ou idiopathique
 - purpura...
2) hémophilie :
- héréditaire mode récessif lié au sexe,les garçons
déficit VIII hémophilie A(+freq)
hémophilie
déficit IX...
 Diagnstic:
-hémostase I =aire normale (PL+ TS)
 -voie extrinsèque(TQ) normale
 -voie intrinsèque anormale (dosage spé...
 3) La maladie de Willbrand:
-relativement freq-relativement freq
-transmission sur un mode dominant-transmission sur un ...
 VII/CONCLUSION:
 Les MBPsont freq dans les hémopathie.
 Révélatrice ou non ,en règle non spécifique.
 Ainsi,si l’ORL ...
Manifestations buccopharyngées des hémopathies
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Manifestations buccopharyngées des hémopathies

  1. 1. Les manifestations buccopharyngèes des
  2. 2.  PLAN I/ -INTRODUCTION II/-MBP DES NEUTROPENIES III/-MBP DES LEUCEMIES AIGUE IV/-MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS V/-MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSE VI/-MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE VII/-CONCLUSION
  3. 3. I/INTRODUCTION:I/INTRODUCTION: Dans les hémopathie la symptomatologie estDans les hémopathie la symptomatologie est polymorphe et non spécifique .polymorphe et non spécifique . Les manifestations buccopharyngées sont parfoisLes manifestations buccopharyngées sont parfois inaugurales,posant un problèmeinaugurales,posant un problème étiologique,mais elles peuvent être découvertesétiologique,mais elles peuvent être découvertes lors du bilan d’une hémopathie connue .lors du bilan d’une hémopathie connue . Le diagnostique peut être orienté par desLe diagnostique peut être orienté par des arguments épidémiologiques et cliniques maisarguments épidémiologiques et cliniques mais l’examen anatomo-pathologie et le bilanl’examen anatomo-pathologie et le bilan hématologique reste décisifs .hématologique reste décisifs .
  4. 4.  II/MBP DES NEUTROPENIES: 1) agranulocytose médicamenteuse:  La plus fréquente des accidents hématologique med.  Deux mécanisme;-immunologique  -toxique(dose dépendante)  Clinique:  -fièvre,AEG  -angine(ulcero-nécrotique)  -ulcérations débordant sur(luette,piliers,voile,p post ph)  -éventuellement la muq gingivo-labio-jugales Diagnostic: -Sd infectieu sévère -hémogramme;leucopénie intense(PN 1_2%) -l’agranulocytose recupere1à2semaine après l’arrêt de sa prise. TRT: complications infectieuses (ATB)
  5. 5.  2)neutropénie durable;  Secondaire à des radiations ionisantes,produits chimique,immunitaire ,SPM…  transitoire, durant soit qlq semaines,des années ou définitives  PN inf 1800/ul (adulte) 1500/ul (enfant)  Clinique:accidents infectieux  *bénins :dentaire,angine +ulcérations muq buccopharyngée  *gravissime:septicémie,colite necrotique  Diagnostic:  Myélogramme( granulopoise inefficace)  TRT: la cause +cpl infectieux(ATB)
  6. 6.  III/MBP DES LEUCEMIES AIGUE - prolifération cancéreuse des cellules précurseurs des globules blancs avec passage dans ; Sg,gg, la rate... - leucémie chronique : prolifération sans arrêt de la maturation - leucémie aiguë : prolifération + blocage de la maturation lymphoblaste L lymphoblastique - cellule leucémique myéloblaste L myéloblastique -pancytopenie : -neutropénie(le risque infectieux) -thrombopénie( le risque hémorragique) -anémie(pâleur,dyspnée)
  7. 7.  Clinique:  MBP peuvent soit  *angine: infiltration du tissu amygdalien par les blaste  (hypertrophie souvent asymétrique)  *aphtes et des ulcération  *gingivorragie( spontanées ou provoquées)  *hypertrophie gingivale(localisation métastatique de la maladie)  *cpl tumorales osseuses ,thoracique,neurologique….  Diagnostic:  *hémogramme (pancytopenie +myelemie)  *myélogramme;30%de blaste  TRT:chimiotherapie +TRT des CPL
  8. 8.  IV/MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS: 1) lymphome non hodgkinien: Due a une prolifération maligne des cellule du système immunitaire donc n’importe quel organe peut etre le point de départ d’une lymphose. Clinique; Pour les MBP on aura LNH primitif de l’anneau de waldeyer ou bien secondaire (10%)  *amygdale palatine 50% (bilatérale 10%).  -dysphagie unilatérale indolore due a une hypertrophie(élastique,recouverte de muq violacée ou nl)  -les ulcérations et le pseudo phlegmon sont rare  * amygdale pharyngée 30%:tumeur pale violacée molle  comme le Kc(ON,épistaxis,,otalgie,signe rhinologique )  * amygdale linguale 10%  *ADP cervicales ferme mobile mutiples
  9. 9. – Diagnostic: Prélèvement(sans fixation) pharyngée ou ggaire Dans 70%_90%. LNH primitif de l’anneau de waldeyer sont diffus à grande cellule de haute malignité. Bilan d’extension. Scanner,scintigraphie,FOGD, PL.. L’évolution et le pronostique dépend du grade et du type _TRT: association radiochimiotherapie 2)La maladie de hodgkin: -LH primitif de l’anneau de waldeyer est exceptionnelle, le secondaire est +freq (amygdale palatie,cavum+ rare) -les ganglions cervicaux inférieures (+++) Clinique:même signes d’appel ( pic entre 20et30 ans) Diagnostic; cellule de Reed-Sternberg TRT: radiotherapie exclusive
  10. 10.  3)Plasmocytome extra medullaire:  Distinct des plasmocytomes osseux ou du myelome mulyiple  Il siége le plus souvent au niveau de la muq aerodigestive  La localisation pharyngée vient alors en second plan après la nasosinusienne  Clinique:  -souvent sujet de 50 ans de sexe masculin.  -lésion sous muq ou polypoide rarement ulcéré  -symptomatologie n’est pas différente d’une tumeur pharyngée  Diagnostic:  -l’examen immunohistochimique precise le Dg(le +freq à IgG)  TRT:  -chir associée ou non à la Rx ou chimiothérapie
  11. 11. 4)leucémies chroniques: parmi les LLC susceptibles de provoquer des MBP c’est surtout à cellule B (2fois plus freq que LA ) les LMC,quant à elle ne se révèlent jamais par des signe BP *LLC à cellule B: clinique: -sujet plus de 60ans ( AEG,HPMG,ADP). -pancytopenie( infection pharyngée et pulmonaire +++) -infiltration de la muq bucco phayngée diagnostic: -hemogramme(hyperlymphotose sup à 4000/ul -myélogramme confirme le Dg TRT: traitement symptomatique des Cpl surtout les infections traitement curatif en fonction de l’age et du groupe de la LLC.
  12. 12.  V/MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSE:  Due au EBV du groupe herpes,qui induit une prolifération polyclonale B  Peu contagieuse,constater chez les sujets de 15à20 ans  Clinique:  La symptomatologie BP est probablement liée a la porte d’entrée du virus ;absente dans MNI post transfusionnels  -signes généraux, dysphagie  -ADP cervicale,SPMG dans 50% ,HPMG20%  -ADP retropharyngée ,atteinte de l’anneau de waldeyer  -angine érythémateuse ou érythématopultacée,ou FMb ou même ulceronecrotique.  -énanthème du palais,purpura pétéchiale asymetrique du voile  -stomatite  Se qui explique les cas d’obstruction majeur obligeant une amygdalectomie voire une trachéotomie en urgence.
  13. 13.  Diagnostic:  *hémogramme:  - hyperlymphocytose et plus de 50% de leucocyte  -absence d’anémie ,plaquette légèrement en baisse  *myélogramme n’est pas nécessaire  *réaction de PAUL BUNNEL DAVIDSOHN très spécifique  TRT:  Que dans les forme symptomatique et compliquées  -repos, antalgique .  -ATB(sauf en cas d ’infection pharyngée)  -corticothérapie(forme grave) 
  14. 14.  VI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE: Soit par trouble d’ hémostase primaire ou bienSoit par trouble d’ hémostase primaire ou bien un trouble de la coagulationun trouble de la coagulation 1)purpuras thrombopéniques:1)purpuras thrombopéniques: clinique:clinique: Le sd hémorragique est cutaneomuqueux (pétéchie et ecchymose)Le sd hémorragique est cutaneomuqueux (pétéchie et ecchymose) spontanés ou provoqués par des traumatisme minimespontanés ou provoqués par des traumatisme minime Au niveau de la muq pharyngée prédomine(voile,amygdale,ppp)Au niveau de la muq pharyngée prédomine(voile,amygdale,ppp) Dans certain cas, l’épanchement sanguin soulèvent l’épiderme etDans certain cas, l’épanchement sanguin soulèvent l’épiderme et forme des vésicules ou des bulles qui peuvent se rompreforme des vésicules ou des bulles qui peuvent se rompre
  15. 15.  Diagnostic et etiologies:  -purpuras thrombopénique-purpuras thrombopénique auto immune:med ou idiopathique  - purpuras thrombopénies lors:purpuras thrombopénies lors:  Hypersplenisme,brûlure, septicémie,CIVD,aplasie,carentielleHypersplenisme,brûlure, septicémie,CIVD,aplasie,carentielle  - Syndrome thrombopénique PL<150000/dl - PL 80000-50000 purpura occasionnel - PL<50000 purpura évident,risque hémorragique est majeur - PL<20000 hémorragies grave  Myélogramme: précise le type centrale ou périphérique  TRT:  -pour PTAI trt par des: corticoïde,immunosuppresseur,immunoglobuline , transfusion de plaquettes
  16. 16. 2) hémophilie : - héréditaire mode récessif lié au sexe,les garçons déficit VIII hémophilie A(+freq) hémophilie déficit IX hémophilie B clinique; -tous les accidents hémorragique possible peuvent etre constatés spontanés ou provoqués par des traumatismes minimespontanés ou provoqués par des traumatismes minime - les hématomes peuvent se constater au niveau de la bouche, base de langue, p post pharynx pouvant alors donner un syndrome d’asphyxie aiguë
  17. 17.  Diagnstic: -hémostase I =aire normale (PL+ TS)  -voie extrinsèque(TQ) normale  -voie intrinsèque anormale (dosage spécifique affirme le Dg)  TRT:  -substitutif en facteur manquant  -corticoïde à dose élevée en IVD en cas d’hématome important
  18. 18.  3) La maladie de Willbrand: -relativement freq-relativement freq -transmission sur un mode dominant-transmission sur un mode dominant -ce manifeste habituellement durant l’enfance-ce manifeste habituellement durant l’enfance --clinique:clinique: * manifestations hémorragiques cutaneo muq* manifestations hémorragiques cutaneo muq *mais pas de purpura pétéchial*mais pas de purpura pétéchial -Diagnostic :Diagnostic : * allongement du TS +TCA* allongement du TS +TCA - * dosage du facteur de willbrand* dosage du facteur de willbrand -TRT :TRT : -* concentrés de facteur de Willbrand* concentrés de facteur de Willbrand
  19. 19.  VII/CONCLUSION:  Les MBPsont freq dans les hémopathie.  Révélatrice ou non ,en règle non spécifique.  Ainsi,si l’ORL peut aider au Dg ne serait ce que par la réalisation d’un prélèvement.  Le bilan et le trt sont en règle assuré par les hématologistes

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