FACIAL
INTRACRAN
IEN
PLAN
I/ INTRODUCTION
II/ intérêt d’étude
III/ embryologie physiologie
IV/anatomie descriptive
origine réelle et systématis...
INTRODUCTION
 VIIème paire crânienne
 2 ème arc branchial
 Nerf mixte :
 Nerf moteur: nerf facial
 Nerf sensitif : ne...
II-INTERET D’ÉTUDE :
 1-anatomique :
 En précisant les rapports dans le tronc cérébral
avec :
 _ le nerf cochléo vestib...
2-PHYSIOLOGIQUE :
 Assure la motricité des muscles peauciers de la
face et du cou, le stylo hyoïdien, le ventre
postérieu...
3-PATHOLOGIQUE :
*traumatique :
 _ Traumatisme crânien
 _ Traumatisme iatrogène en cas d’interventions
neurochirurgicale...
*infectieuses :
 Névrite virale
 Abcés de l’angle pontocérebelleux
*Vasculaire : ischémie du tronc basilaire (Sd de
wall...
III- EMBRYOLOGIE :
 Des la fin de la première semaine de la grossesse, le nerf
facial se développe à partir du deuxième a...
PHYSIOLOGIE
Gaines du nerf facial
Les fibres efférentes
1- Les fibres motrices
 Origine : noyau facial
4 sous-noyaux:
 Dorso-médial: muscle auriculaire et...
Les fibres efférentes
1- Les fibres motrices
 Territoire:
Tous les muscles peauciers de la face
et du cou
Le muscle stapé...
Testing musculaire de Freyss
• 10 groupes musculaires
• Cotés de 0 à 3
 0= pas de contraction
 1 = légère
 2 = ample ma...
Les fibres efférentes
2- Les fibres sécrétoires parasympatiques
 Origine :
Système muco-lacrymo-nasal
Noyau salivaire sup...
Les fibres efférentes
2- Les fibres sécrétoires parasympatiques
Exploration fonctionnelle
A- Etude de la sécrétion lacrym...
Les fibres afférentes
1- Les fibres sensitives
 Origine:
Corps cellulaires : ganglion géniculé
Trajet:
Zone de Ramsay Hu...
Les fibres afférentes
2- Les fibres sensorielles
 Origine:
Trajet:
Ganglion géniculé
Bourgeons du goût
Nerf lingual
Cord...
Les fonctions du VII et les principaux tests
pour les explorer
Nerf moteur
Mimique de le face
Muscle de l’étrier
Testing m...
ORIGINE
1/ Noyau moteur principal:
– Partie ventrale : fibres du facial supérieur.
Afférences corticales bilatérales
– Par...
ORIGINE
NOYAUX DU NERF FACIAL
(coupe verticale)
NOYAUX DU NERF FACIAL
(coupe horizontale)
ORIGINE
Origine apparente
Nerf facial : partie moyenne du sillon
bulbo-pontin, au dessus de l’aire rétro-
olivaire du cor...
Paralysie faciale péripheriqueParalysie faciale péripherique
Paralysie faciale centraleParalysie faciale centrale
TRAJET
 Dans l’angle ponto-cérébelleux
 Dans le méat acoustique interne
 Dans le canal facial (acqueduc de Fallope)
 D...
Dans l’angle ponto-cérébelleux
V- RAPPORTS:
Emergence
VII: Tronc cérébral, antéro-
latéralement (lèvre inférieure
du pont )
VII bis: fossette latérale du
bulbe
A ce n...
Emergence
Rapports:
En dessus et en dehors: V
En arrière et en dehors: VIII
En dedans: VI
En bas: IX, X, XI
Vue postéro-latérale gauche du trigone ponto-
cérébelleux
Dans l’angle ponto-cérébelleux
Le pédicule acoustico-facial
Elé...
Dans l’angle ponto-cérébelleux
Vue ventrale droite de l’angle ponto-cérébelleux
AICA
VII
VIII
Le nerf facial
Le nerf inter...
Dans l’angle ponto-cérébelleux
Vue postéro-latérale gauche après
exérèse du cervelet
Rapports:
 En haut et médialement:
P...
Dans le conduit auditif interne
Dans le méat auditif interne
(porus)
MAI: face postérieure du rocher
union 1/3 moyen – 1/3 interne
ovalaire 5mm haut / 8mm...
Dans le conduit auditif interne (CAI)
VII + VII bis
Le nerf cochléaire
Le nerf vestibulaire
Le système artériel
Gagnen...
Fond
du CAI
CAI
Dans le fond du conduit auditif interne
Etage supérieur:
2 fossettes séparées par une crête
osseuse
Fosse...
Nerf facial dans le MAI: vue supérieure après
trépanation du toit du MAI et du canal facial
VII
VIII
GG
VII1
VII2
Nerf fac...
Dans le rocher
Branches collatérales
Anastomoses acoustico-faciales et autres anastomoses
 Partie postéro-latérale du nerf VII bis et b...
TB
ACS
AICA
AV
PICA
Vascularisation
EXPLORATION:
Imagerie par résonnance magnétique
 Dans le trigone ponto-cérébelleux :Séquences pondérées en T2 en coupes infra-
millimé...
Tomodensitométrie
 En haute résolution , en coupes infra-millimétriques
 Analyse de l’ensemble du trajet du canal facial...
Prise de contraste du nerf facial normal
Une PDC modérée au niveau du GGl géniculé , des grands nerfs
pétreux superficiel...
Diagnostic topographique des lésions du nerf
facial : choix de la technique d’imagerie
SEGMENT CLINIQU
E / TEST
LESIONS IM...
Exploration électrophysiologique du VII
Etude des différentes caractéristiques (latence, amplitude) de la conduction
du V...
Plusieurs tests:
 L’électrodiagnostic de stimulation
 Etude du reflexe de clignement: Blink reflexe
 L’élctrodiagnostic...
L’électrodiagnostic de stimulation
 Exploration du VII dans son trajet périphérique

principe :
stimulation du tronc du ...
Etude du reflexe de clignement:
Blink reflex
Permet d’explorer la boucle réflexe trigémino-faciale faisant intervenir:
La...
Etude du Réflexe de clignement (V-VII):
BLINK REFLEX
Principe:
stimulation supra-orbitaire => réflexe de
clignement bilaté...
Latence d’apparition du reflexe du clignement:
 ≤ 13ms récupération complète dans des délais ≤ 2 mois.
 > 13ms récupérat...
Electrodiagnostic de détection
 Principe:
Electrodes sur les muscles => détection de l’activité EMG au repos et aux
mouve...
Electrodiagnostic de détection
2/ Electromyographie de surface
Indolore, rapide , peu coûteuse
 Principe:
Consiste à mesu...
Electro-neurographie (ENoG) =
Test d’Esslen
 Principe:
 Exploration objective
 Calcul du % age des fibres nerveuses en ...
Electro-neurographie (ENOG) =
Test d’Esslen
 Résultats:
Amplitude du PAC représentative du
pourcentage de fibres normales...
Electro-neurographie (ENoG) =
Test d’Esslen
Indications:
1- PF de Bell complète et PF zostérienne : réalisée à J3 et répé...
Electro-neurographie (ENOG) =
Test d’Esslen
 Intérêts:
 Facile
 Précocement (dès le troisième jour)
 Test objectif et ...
Limites:
 Examen désagréable car stimule des fibres de la sensation
douloureuse
 Donne des informations indirectes à pa...
Test de Hilger :Test d’excitabilité nerveuse
Principe:
À l’aide d’un stimulateur type hilger on delivre des intensités de...
Intérêt
 Non invasif
 Rapide
 suivre l’évolution des paralysies faciales durant la phase aiguë
(12 premiers jours)
 Ré...
Potentiel nerveux rétrograde
(antidromic nerve potential)
 Permet d’ évaluer la conductance du nerf facial sur tout son t...
Résultats:
la morphologie de réponse oriente sur le pronostic.
Sujet normal: réponse triphasique
PF: réponse biphasique,...
STIMULATION MAGNÉTIQUE TRANS-
CRANIENNE
 Peu invasive
 Stimulation intracrânienne du nerf par des
brèves impulsions magn...
EN PRATIQUE
tests J3 à J10 J10 à J30
ENOG ++++++ +/-+/-
Réflexe de clignement ++ ++++
EMG de détection +/-+/- ++++++
Stimu...
IX- voies d’abord :
1-voies sus pétreuse :expose le segment tympanique du
nerf ou le segment labyrinthique jusqu’au CAI
2-...
Le nerf facial est un nerf mixte qui
possède une systématisation complexe et
qui assure des fonctions multiples.
Une bon...
Nerf facial intracrânien
Nerf facial intracrânien
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  • Le nerf facial avec son homologue controlatéral constitue la 7ème paire crânienne
    C’est un nerf de 2ème arc branchial
    C’est un nerf mixte formé par 2 nerfs d’origine différente
    Il a un trajet complexe associant une portion intracrânienne, un long trajet dans la base du crâne et une portion extracrânienne
    Il a des fonctions multiples: motrice, sensitive, sensorielle et végétative
  • Les gaines du NF diffèrent selon le niveau. Dans l’APC et le MAI le nerf est recouvert par un mince feuillet arachnoidien. Au niveau de la portion labyrinthique apparaît une gaine conjonctive épipérineurale très fine contenant qqs vaisseaux. Cette gaine s’éppaissit progressivement jusqu’au trou stylo-mastoidien ou elle occupe la majeure partie du canal osseux. Dans sa portion intracrânienne et intra-pétreuse, le NF n’a pas d’organisation fasciculaire . Après son émergence du FSM apparaissent des fascicules nerveux entouré de périnèvre et le NF est cerclé par une gaine conjonctive épineurale
  • Le NF assure 4 fonctions: motrice, sensitive, sensorielle, et sécrétoire. A ces 4 fonctions vont correspondre 4 types de fibres nerveuses que l’on peut répartir en fibres efférentes et afférentes.
    Le reflexe stapédien: il s’agit d’un reflexe polysynaptique bilatéral et symétrique. Sa voie afférente emprunte le nerf auditif. Sa voie effectrice suit le nerf facial ipsi et controlatéral à la stimulation. Les centres de traitement de ce reflexe se situent au niveau de la région protubérentielle.
  • PFP sévère si < 10 et totale si =0
    Moyenne si 10< PFP<20
    Légère si >20
    La biopsie nerveuse: rarement pratiquée du fait des dangers pour le nerf , permet d’étudier les fibres nerveuses (calibre, nombre, état de la myéline). Des biopsies de la corde du tympan sont facilement réalisables.
    LA BIOPSIE MUSCULAIRE: est le plus souvent pratiquée pour juger de l’état fonctionnel des muscles lorsqu’on envisage une ré innervation.
    ETUDE DU REFLEXE STAPEDIEN:
    Fait partie de l’exploration des fibres motrices. Rechercher au cours d’une tympanométrie normale, de préférence avec stimulation contro-latérale. Le RS est absent en cas d’une lésion de l’OM ou de la voie afférente cochléaire du côté ou l’on stimule. Elle a une valeur topographique au cours des paralysies faciales tumorales ou post-traumatiques, indiquant une lésion en amont du nerf du muscle de l’étrier Mais on reconnaît au moins 5 situations dans lesquelles le RS controlatéral peut être normal chez un patient avec une PF:1- lésion neuropraxique 2- lésion plus distale que le nerf du muscle de l’étrier 3- Si la lésion siège dans le tronc mais épargne le noyau contrôlant le reflexe4- si la lésion est en voie de régression 5- si la lésion est fluctuante ou évolutive. Elle a aussi un interêt pronostique. En effet, sa présence au début d’une paralysie faciale idiopathique serait un argument de bon pronostique et la récupération surviendra dans les 6 semaines.
  • Test de schirmer: après stimulation par une ampoule d’ammoniaque à faire respirer fort au patient. Ceci entraîne un réflexe V-VII et une sécrétion lacrymale qui est mésurée pendant 3 min. Il est admis actuellement que le test de Schirmer anormal n’a aucune valeur au-délà des 10 ers jours en dehors de la valeur localisatrice.
    Test de Blatt: après stimulation de la salivation par qqs gouttes de jus de citron sur le plancher de la bouche. On mesure de chaque côté la hauteur du liquide recueilli . On considère comme résultat anormal tout résultat inférieur à 25% par rapport au côté sain.
  • Les corps cellulaires sont situés au niveau du ggl géniculé.
    TRAJET: les cellules situées au niveau du ggl géniculé possèdent un prolongement périphérique et central. Les terminaisons nerveuses en périphérie sont situées au niveau de la zone de Ramsay Hunt et vont constituer le rameau sensitif du CAE qui rejoint le tronc du nerf facial au dessous du trou stylo-mastoidien . Les fibres empruntent le trajet du nerf facial jusqu’au ggl géniculé. Les prolongements centraux des cellules du ggl géniculé constituent le VII bis et se termine au niveau de la partie dorsale du noyau spino-trigéminal.
    Territoire: les fibres sensitives assurent l’innervation de la zone de Ramsay Hunt représentée par la conque et la partie postérieure du CAE. Ce territoire est intriqué avec celui du V en avt et du plexus cervical en arrière.
  • Les corps cellulaires sont situés au niveau du ganglion géniculé.
    Les terminaisons nerveuses en périphérie sont au contact des bourgeons du goût des 2/3 antérieurs de la langue et vont emprunter le trajet du nerf lingual et de la corde du tympan rejoignant le tronc du nerf facial au niveau de la partie inférieure de la 3éme portion puis remontant jusqu’au ganglion géniculé .Les prolongements centraux empruntent le trajet du VII bis et gagnent la partie supérieure du faisceau solitaire
  • Les neurofibres branchio-motrices sont issues du noyau facial qui est situé à la partie basse du pont, il se compose de 7000 neurones répartis en 2 groupes principaux : ventral et dorsal ; la partie ventrale émet des fibres du facial supérieur et la partie dorsale émet celles du facial inférieur.
    Les neurofibres viscéro-motrices ou végétatives sont issues du noyau parasympatique du nerf facial (noyau lacrymo-muco-nasal) et du noyau salivaire supérieur.
    Les neurofibres sensitives ont leur corps cellulaire dans le ganglion géniculé; leurs axones se terminent dans la partie supérieure du noyau du faisceau solitaire.
    Les fibres sensorielles se terminent aussi dans le noyau du faisceau solitaire.
    Les fibres sensitives et sensorielles sont véhiculées par le VII bis
  • Le noyau moteur du facial reçoit des fibres de l’opercule frontal situé au pied du gyrus précentral qui sont transportées par le tractus cortico-nucléaire (fx géniculé) et les voix extrapyramidales. Le noyau du facial inférieur reçoit des fibres nerveuses issues du cortex moteur controlatéral tandis que les fibres corticonucléaires destinées au noyau du facial supérieur proviennent du cortex homo et controlatéral
  • Le VII émerge du tronc cérébral antéro-latéralement, au niveau de la lèvre inférieure du pont.
    Le VII bis quitte le tronc cérébral par la fossette latérale du bulbe, partie la plus profonde du sillon bulbo-pontique.
    A ce niveau, la racine motrice est la plus médiale. Les 2 nerfs sont recouverts par la pie-mère , baignant dans le LCR de la citerne bulbo-cérébelleuse mais ne possèdent de gaine épineurale propre.
  • Le trigone ponto-cérébelleux est un lieu de passage pour différents éléments vasculaires et nerveux provenant du TC et qui se dirigent vers les orifices de la base du crâne. Il est occupé par une citerne subarachnoidienne et limité par en avant et latéralement par la face postéro-supérieure du rocher, médialement le pont et la moelle allongée, en arrière par le cervelet et en haut la tente du cervelet
  • le nerf auditif : déprimé en gouttière à concavité antérosup à son origine et postérosup à sa terminaison; les fibres vestibulaires (1/3 postérolat) subissent une torsion spiroide autour des fibres cochléaires (2/3 antéro-int)
    L’AICA: puis pénètre dans le CAI ou reste au niveau du porus, décrit une crosse à convexité antérieure
  • La portion motrice du nerf est intimement liée à ce niveau au nerf intermédiaire; ces éléments atteignent le porus prés de son bord postérieur
    Le nerf cochléo-vestibulaire se divise à ce niveau en 2 contingents:
    Cochléaire: plus volumineux, aplati et creusé d’une gouttière concave en haut danslaquelle le VII va se reposer
    Vestibulaire: plus grêle, occupant la ½ postérieure
  • Le CAI situé dans le 1/3 moyen de la pyramide pétreuse, il mesure 4,5 mm de diamètre et 11mm de long. Il présente sur sa face antérieure une gouttière où repose le nerf facial et limitée en bas par une crête mousse qui se prolonge vers le fond du CAI par la crête transverse ou falciforme.
    Le VII et VIIbis , initialement en position supérieure et légèrement postérieure gagnent le bord antérieur du CAI avant de se loger dans cette gouttière qui les mènent vers le fond du CAI. A ce niveau, le VII n’est recouvert que d’une fine gaine gliale, ce qui le rend vulnérable à toute agression chirurgicale.
    Le système artériel dans le CAI est riche et variable d’un sujet à l’autre et d’un côté à l’autre chez un même sujet. Ce système labyrinthique pénètre dans le CAI à sa partie antéro-inférieure entre le VII et le VII bis et il se divise en 3 branches.
    Les 3 tuniques méningées sont présentes dans le CAI où elles constituent une citerne, prolongement de la citerne ponto-cérébelleuse. Le prolongement de ces structures au niveau du canal facial, pouvant même atteindre la loge du ganglion géniculé possède un impact en clinique: en effet, l’analyse exact du fond du CAI, en imagérie, peut être éronnée. De même les affections inflammatoires affectant les méninges peuvent s’étendre au ganglion géniculé et au nerf facial du fait de cette particularité anatomique.
  • Le fond du CAI est divisé en 2 étages par une crête osseuse horizontale: la crête transverse ou crête falciforme.
    Au fond du CAI c-à-d au niveau de l’orifice du canal facial, il faut souligner 3 particularités anatomiques:
    L’orifice au fond du CAI, n’est que de 0,68mm de diamètre, cette constriction physiologique ne devant pas être confondue avec une anomalie ou une constriction traumatique
    La présence d’éléments méningés et notamment de la réflexion arachnoide-piemère- dure-mère, pouvant recouvrir le nerf jusqu’au niveau de la loge géniculée
    Le changement de direction du nerf, formant un angle de 132° ouvert en avant et en dedans.
  • Le nerf facial traversant la pyramide pétreuse de part en part, le chirurgien qui aborde cette région doit toujours garder à l’esprit la possibilité d’une variation de la course du nerf.
    Ce trajet du nerf dans son canal facial est unique: aucun autre nerf de l’organisme ne parcourt aussi longue distance dans un canal osseux; ce trajet est aussi remarquable par sa sinuosité, adoptant une forme en Z au sein de la pyramide pétreuse.
  • Le NF est vascularisé par plusieurs pédicules artériels:
    Dans l’angle ponto-cérébelleux et dans le méat acoustique interne, il est vascularisé par l’artère cerebelleuse antéro-inf. Dans le canal facial, c’est l’artère pétreuse superficielle qui provient de l’artère méningée moyenne et l’artère stylo-mastoidienne branche de l’artère auriculaire postérieure. La portion extra-crânienne est prise en charge par des branches des artères stylo-matoidiennes, auriculaire postérieure, occipitale et temporale superficielle. Le retour veineux est assuré par un réseau veineux qui se draine dans les veines satellites des artères pétreuses superficielles et stylomastoidiennes. Ces vx circulent dans l’épaisseur de la gaine du NF
  • CISS: séquence liquidienne haute résolution
  • Une PDC modérée est retrouvéeau niveau du GGl géniculé, des nerfs grands pétreux superficiels et de la portion proximale du segment tympanique. Une PDC discrète est également mise en évidence au niveau du coude du facial ainsi qu’au niveau du segment mastoidien. A l’inverse il n’est pas retrouvé de prise de contraste sur les segments intraméatiques et labyrinthique du NF. Cette distribution de la prise de contraste est expliquée par la distribution des espaces périneuraux autour du NF . Ceux-ci ne débutent qu’après le Ganglion géniculé alors que la 1ère portion labyrinthique est dépourvue d’espace périneural. Les vx périneuraux sont eux-mêmes dépourvues de barrière hématoneurales et rendent compte du passage extravasculaire des PDC; l’intensité de la PDC tient compte du rapport des surfaces du NF au CF.
  • CE SONT DES METHODES D’INVESTIGATION DU NF DANS SON TARJET; son principe repose sur l’etude des différentes caractéristiques (latence, amplitude) de la conduction du VII ainsi que sur l’exploration d’une boucle reflexe, sensitivo-motrice, faisant intervenir l’ensemble du trajet périphérique du NF et du V ainsi que les connexions centrales sur les noyaux du V et du VII. Cette étude doit être effectuée précocement après la survenue de l’atteinte nerveuse quelque soit son étiologie et être repétée périodiquement pour apprécier l’évolution spontanée ou sous traitement. Elle apporte des informations essentielles sur la gravité et le type de l’atteinte axonale ou myélinique. Certains lui réconnaissent une valeur pronostique pouvant guider la CAT thérapeutique.
  • L’électrodiagnostic de stimulation: il permet l’exploration du VII dans son trajet périphérique . Son principe consiste à un stimulation du tronc du nerf facial à des intensités croissantes avec l’enregistrement des réponses motrices directes maximales sur les muscles représentatifs des différentes branches du VII: muscle sourcilier, orbiculaire des paupières, , orbiculaire des lèvres, et houppe du menton. L’examen débute par l’etude du NF du côté sain permettant d’obtenir les seuils, les latences et les amplitudes contrôles nécessaires à l’interprétation des réponses du côté atteint.La stimulation est effectuée à l’aide d’un choc éléctrique appliqué dans la région prétragienne. Les résultats: les latences normales des réponses motrices directes varient de 3à 3,8ms. Les amplitudes varient de 0,8 mv pour le muscle sourcilier à 6 mv pour le muscle de la houppe du menton. Du côté paralysé les latences et les amplitudes des réponses motrices directes sont variables en fonction de la gravité de l’atteinte et de l’évolution.Il existe une corrélation entre l’augmentation de latence initiale de réponses et le pourcentage de récupération complète sans séquelles. Il est utile aussi de rechercher une réinnervation croisée. En effet en cas d’une atteinte d’intensité moyenne ou importante du VII le NF controlatéral au déficit peut réinnerver les muscles du côté atteint et être responsable d’une récupération clinique alors que les réponses directes du côté atteint restent de faible amplitude. L’évolution de cette prise en charge controlatérale de l’hémiface paralysée revêt un caractère pronostique et évolutif important car sa décroissance signe le plus souvent une reprise de la réponse directe.
  • Réflexe de clignement réflexe trigémino-facial (V-VII) ou BLINK REFLEX
    Test à répéter! pas de distinction entre bloc et dénervation!!!
    Résultats: Dans les premiers jours = soit absence de réponse soit réponse réflexe mais perturbée (allongement des latences et diminution d’amplitude). (de meilleur pronostic car = persistance d’une conduction nerveuse).
    Plus tardivement (>10j): persistance du réflexe ou réapparition de celui-ci = bon pronostic
    À l’inverse, absence ou disparition = mauvais
  • Cette exploration aura pour but de déterminer et d’évaluer sur le plan qualitatif le retentissement fonctionnel de l’atteinte faciale. L’exploration doit être bilatérale pour permettre une analyse comparative. En pratique, une électrode –aiguille est introduite progressivement dans les muscles sourcilier, orbiculaires des paupières, orbiculaires des lèvres et dans la houppe du menton, du côté sain et du côté paralysé. L’activité EMG est enregistrée au repos et au cours d’une contraction volontaire.
    Recrutement temporel: des unités initialement actives dont la fréquence de décharge augmente
    Recrutement spatial: des unités initialement inactives venir enrichir le tracé
  • Poue Esslen : l’amplitude de la réponse myogénique serait proportionnelle au nombre des fibres motrices qui déchargent et donc du nombre des fibres axonales intactes. La différence d’amplitude de la réponse entre le côté sain et le côté atteint serait le reflet de l’atteinte nerveuse. Stimulation au foramen stylo-mastoïdien
    Supra-maximale => vaincre la neuropraxie
  • attention pas de différence entre axono et neurotmésis
  • L’électroneurographie et l’electrodiagnostic de stimulation à partir du 5ème jour . Les renseignements apportées par l’electroneurographie ne semblent plus valables au-délà du 12ème jour et en particulier dès que les fibrillations apparaissent.L’electrodiagnostic de détection à partir du 20ème jour cherche à détecter la persistance des PA, voire de potentiels de récupération polyphasique. L’electrodiagnostic de stimulation permet de préciser les fausses récupérations par croisement. Le Blink test est particulièrement utile dans l’etude des spasmes de l’hémiface.
  • Nerf facial intracrânien

    1. 1. FACIAL INTRACRAN IEN
    2. 2. PLAN I/ INTRODUCTION II/ intérêt d’étude III/ embryologie physiologie IV/anatomie descriptive origine réelle et systématisation Origine apparente V/ trajets et rapports VI/ collatérales VII/ vascularisation VIII/ explorations _electrophysiologie IX/ Voies d’abord X/ conclusion
    3. 3. INTRODUCTION  VIIème paire crânienne  2 ème arc branchial  Nerf mixte :  Nerf moteur: nerf facial  Nerf sensitif : nerf intermédiaire (nerf de Wrisberg)  Trajet complexe  Fonctions différentes VII Facial
    4. 4. II-INTERET D’ÉTUDE :  1-anatomique :  En précisant les rapports dans le tronc cérébral avec :  _ le nerf cochléo vestibulaire  _ le trijumeau  _ les nerfs mixtes et le XII  Dans l’angle ponto cérébelleux ou le nerf chemine au sein d’un paquet acoustico facial où il présente des rapports étroits avec le bulbe, pédoncule et le cervelet ainsi que le V, nerfs mixtes, VIII, artère cérébelleuse antéro-inférieure et l’artère labyrynthique
    5. 5. 2-PHYSIOLOGIQUE :  Assure la motricité des muscles peauciers de la face et du cou, le stylo hyoïdien, le ventre postérieur du digastrique et le muscle de l’étrier  Innervation sensitive : la zone de Ramsay Hunt  Assure l’innervation sensorielle gustative des 2/3 antérieurs de la langue.(corde du tympan)  Assure l’innervation végétative, sécrétoire des glandes lacrymales et des glandes seromuqueuses des cavités nasales et des glandes sub linguales et sous mandibulaires 
    6. 6. 3-PATHOLOGIQUE : *traumatique :  _ Traumatisme crânien  _ Traumatisme iatrogène en cas d’interventions neurochirurgicales de l’angle ponto cérébelleux, cervelet, le tronc *tumoral :  Tumeur bénigne de l’angle pontocérébelleux  Choléstéatome de l’angle pontocérébelleux  Hémangiome  Méningiome  Gliome, glioblastome du tronc cérébral  Neurinome du VII, et du VIII  Métastases cérébrales
    7. 7. *infectieuses :  Névrite virale  Abcés de l’angle pontocérebelleux *Vasculaire : ischémie du tronc basilaire (Sd de wallenberg) *Dégénérative : SEP 4- chirurgicale : OI , tumorale (neurinome, neurotomie retro gasserienne)
    8. 8. III- EMBRYOLOGIE :  Des la fin de la première semaine de la grossesse, le nerf facial se développe à partir du deuxième arc branchial (hyoïdien), au sein du complexe acoustico facial.  Durant la cinquième semaine apparaît l’ébauche du gg géniculé , tandis que le nerf facial se divise en 2 branches distale, l’une caudal constitue le future tronc du VII , l’autre branche se dirige vers le premier arc et donnera la corde du tympan.  A la fin de cette semaine le noyau moteur du VII est identifiable au sein du tube neural, de là, les cellules vont migrer jusqu’en position ventrale du tube.  La partie sensitivo sensorielle du nerf qui constituera le nerf intermédiaire de wrisberg apparaît, plus tardivement a la septième semaine elle s’étend à partir du gg géniculé jusqu’au tronc cérébral
    9. 9. PHYSIOLOGIE
    10. 10. Gaines du nerf facial
    11. 11. Les fibres efférentes 1- Les fibres motrices  Origine : noyau facial 4 sous-noyaux:  Dorso-médial: muscle auriculaire et occipital Ventro-médial: platysma  Intermédiaire: orbitaires, frontaux, zygomatique  latéral: muscles péri-buccaux  Afférences : Les fibres cortico-pontiques (cortex moteur pré- central)  Les fibres cortico-nucléaires indirectes Les fibres extra-pyramidales Les fibres afférentes des reflexes impliquant le nerf facial : clignement, reflexe stapédien, reflexe de succion
    12. 12. Les fibres efférentes 1- Les fibres motrices  Territoire: Tous les muscles peauciers de la face et du cou Le muscle stapédien Le muscle stylo-hyoidien Le ventre postérieur du digastrique
    13. 13. Testing musculaire de Freyss • 10 groupes musculaires • Cotés de 0 à 3  0= pas de contraction  1 = légère  2 = ample mais sans force  3 = normale • Total sur 30 Les fibres efférentes 1- Les fibres motrices  Exploration fonctionnelle: A- Examen clinique B- Biopsie nerveuse C- Biopsie musculaire D- Etude du reflexe stapédien
    14. 14. Les fibres efférentes 2- Les fibres sécrétoires parasympatiques  Origine : Système muco-lacrymo-nasal Noyau salivaire supérieur  Afférences: Cortex frontaux et amygdaliens Relais: hypothalamus, noyaux Mésencéphaliques  Trajet: Noyau muco-lacrymo-nasal Nerf grand pétreux Nerf du canal ptérygoidien Ganglion ptérygo-palatin Glandes lacrymales, muqueuse nasale, palais Noyau salivaire supérieur VII bis VII 2 et VII3 Corde du tympan Nerf lingual Ganglions sécrétoires des glandes submandibulaires, sublinguales et 2/3 ant langue
    15. 15. Les fibres efférentes 2- Les fibres sécrétoires parasympatiques Exploration fonctionnelle A- Etude de la sécrétion lacrymale: Test de Schirmer Comparaison de l’humidification de papiers buvards dans les cul de sacs conjonctivaux inférieurs Résultat anormal: sécrétion ≤ 25% de celle du côté sain B- Etude de la sécrétion salivaire: Test de Blatt Cathétérisme du canal de Wharton pour quantifier la sécrétion des glandes sub-mandibulaires. Positif si différence > 25% , difficile, non fiable.
    16. 16. Les fibres afférentes 1- Les fibres sensitives  Origine: Corps cellulaires : ganglion géniculé Trajet: Zone de Ramsay Hunt Rameau sensitif du CAE Nerf facial Ganglion géniculé VII bis Noyau spino-trigéminal Territoire
    17. 17. Les fibres afférentes 2- Les fibres sensorielles  Origine: Trajet: Ganglion géniculé Bourgeons du goût Nerf lingual Corde du tympan Nerf facial Ganglion géniculé VII bis Exploration fonctionnelle: Mieux vaut un bon interrogatoire (agueusie ou dysgueusie ), Gustométrie: Chimique (long, fastidieux) ou électrique (+ sensible) Positif si différence > 30% , intérêt pronostic faible.
    18. 18. Les fonctions du VII et les principaux tests pour les explorer Nerf moteur Mimique de le face Muscle de l’étrier Testing musculaire Reflexe stapédien NF sécrétoire Glandes lacrymales, nasales, palais Glandes salivaires Test de Schirmer Test de Blatt NF sensitif Zone de Ramsay Hunt Sensibilité conque NF sensoriel 2/3 antérieurs de la langue Gustométrie
    19. 19. ORIGINE 1/ Noyau moteur principal: – Partie ventrale : fibres du facial supérieur. Afférences corticales bilatérales – Partie dorsale: fibres du facial inférieur Afférences corticales controlatérales 2/ Fibres végétatives: - Noyau lacrymo-muco-nasal - Noyau salivaire supérieur (Nerf intermédiaire de Wrisberg) 3/ Fibres sensitives: Noyau du faisceau solitaire 4/ Fibres sensorielles: Noyau du faisceau solitaire Origine réelle
    20. 20. ORIGINE NOYAUX DU NERF FACIAL (coupe verticale) NOYAUX DU NERF FACIAL (coupe horizontale)
    21. 21. ORIGINE Origine apparente Nerf facial : partie moyenne du sillon bulbo-pontin, au dessus de l’aire rétro- olivaire du cordon latéral de la moelle allongée, en avant des nerfs mixtes Nerf intermédiaire: pénètre dans le sillon bulbo-pontin un peu en arrière et latéralement
    22. 22. Paralysie faciale péripheriqueParalysie faciale péripherique Paralysie faciale centraleParalysie faciale centrale
    23. 23. TRAJET  Dans l’angle ponto-cérébelleux  Dans le méat acoustique interne  Dans le canal facial (acqueduc de Fallope)  Dans l’espace rétro-stylien  Dans la loge parotidienne Portion intracrânienne Portion intra pétreuse Portion extra crânienne
    24. 24. Dans l’angle ponto-cérébelleux
    25. 25. V- RAPPORTS:
    26. 26. Emergence VII: Tronc cérébral, antéro- latéralement (lèvre inférieure du pont ) VII bis: fossette latérale du bulbe A ce niveau: VII plus médial recouverts par la pie-mère , pas de gaine épineurale propre
    27. 27. Emergence Rapports: En dessus et en dehors: V En arrière et en dehors: VIII En dedans: VI En bas: IX, X, XI
    28. 28. Vue postéro-latérale gauche du trigone ponto- cérébelleux Dans l’angle ponto-cérébelleux Le pédicule acoustico-facial Elément central de l’APC Longueur : 15-25 mm Trajet transversal oblique en dehors, en haut et en avant depuis la partie latérale du sillon bulbo-pontique MAI Formé par VII VII bis VIII
    29. 29. Dans l’angle ponto-cérébelleux Vue ventrale droite de l’angle ponto-cérébelleux AICA VII VIII Le nerf facial Le nerf intermédiaire Le nerf auditif L’artère cérébelleuse antéro-inférieure Surcroise le VIII en reposant sur sa gouttière pour se placer en Dhs et en avt Plus grêle, en dessous du VII, s’antériorise progressivement pour se terminer en avt du VII Volumineux, se dirige en avt et en dhs, déprimé en gouttière Entre en rapport avec le pédicule vers son 1/3 moyen, longe le bord médial du VIII
    30. 30. Dans l’angle ponto-cérébelleux Vue postéro-latérale gauche après exérèse du cervelet Rapports:  En haut et médialement: Pédicule antéro-supérieur V Veine pétreuse supérieure  En bas: Pédicule postéro-inférieur V VII VIII IX X XI PICA  IX, X, XI  Sinus pétreux inf Artère cérébelleuse postéro-inf
    31. 31. Dans le conduit auditif interne
    32. 32. Dans le méat auditif interne (porus) MAI: face postérieure du rocher union 1/3 moyen – 1/3 interne ovalaire 5mm haut / 8mm long A ce niveau: Portion motrice du nerf facial et nerf intermédiaire intimement liés, prés de son bord postérieur Le VIII 2 contingents: Cochléaire: volumineux, gouttière concave en haut Vestibulaire: plus grêle, ½ postérieure
    33. 33. Dans le conduit auditif interne (CAI) VII + VII bis Le nerf cochléaire Le nerf vestibulaire Le système artériel Gagnent le bord antérieur du CAI Très fine gaine gliale (vulnérable à toute agression) Portant le VII et le VII bis dans la ½ médiale du CAI, séparé d’eux par la crête transverse dans la ½ latérale ½ postérieure de CAI Riche , variable Partie antéro-inférieure du CAI entre le VII et le VII bis 3 branches: vestibulaire ant, cochléo-vestibulaire,
    34. 34. Fond du CAI CAI Dans le fond du conduit auditif interne Etage supérieur: 2 fossettes séparées par une crête osseuse Fossette antérieure: aire du nerf facial Fossette postérieure: aire vestibulaire supérieure Etage inférieur: 2 versants: Versant antérieur: aire cochléaire Versant postérieur : aire vestibulaire inférieur A ce niveau: le fond du CAI n’est séparé du vestibule que par une très fine lamelle osseuse et à moins de 3 mm de la base stapédienne.
    35. 35. Nerf facial dans le MAI: vue supérieure après trépanation du toit du MAI et du canal facial VII VIII GG VII1 VII2 Nerf facial dans le MAI: vue supérieure après trépanation du toit du MAI et du labyrinthe osseux VII VIII CSCP CSCL CSCA VII1 MAI
    36. 36. Dans le rocher
    37. 37. Branches collatérales Anastomoses acoustico-faciales et autres anastomoses  Partie postéro-latérale du nerf VII bis et bord antérieur du nerf vestibulaire supérieur  VII et V (Ganglion ptérygo-palatin)  VII et IX (Ganglion otique)  VII et X (branche auriculaire)
    38. 38. TB ACS AICA AV PICA Vascularisation
    39. 39. EXPLORATION:
    40. 40. Imagerie par résonnance magnétique  Dans le trigone ponto-cérébelleux :Séquences pondérées en T2 en coupes infra- millimétriques en écho de Spin multicoupe ou en écho de gradient volumique avant et après injection IV de Gadololinium (3D- FSE, 3D- TSE ou CISS) : VII en avant du VIII coupes sagittales perpendiculaires au MAI (quadrant antéro-supérieur du MAI)  Dans le canal facial : Séquences pondérées en T1 avec injection du Gado  Dans la parotide: VII non individualisable
    41. 41. Tomodensitométrie  En haute résolution , en coupes infra-millimétriques  Analyse de l’ensemble du trajet du canal facial  Sur des reconstructions axiales et coronales à partir d’acquisitions volumiques dans le plan axial
    42. 42. Prise de contraste du nerf facial normal Une PDC modérée au niveau du GGl géniculé , des grands nerfs pétreux superficiels et de la portion proximale du segment tympanique Une PDC discrète mise en évidence au niveau du coude du facial et au niveau du segment mastoïdien Aucune PDC sur les segments intra-méatique et labyrinthique du nerf facial Explication: Distribution des espaces péri-neuraux autour du NF (qu’après le GGl géniculé) Les vaisseaux péri-neuraux dépourvus de barrière hémato-neurale Intensité / Rapports de surfaces du NF au CF
    43. 43. Diagnostic topographique des lésions du nerf facial : choix de la technique d’imagerie SEGMENT CLINIQU E / TEST LESIONS IMAGERI E Nucléaire: pont VII + VI Infarctus, hématome, SEP, MAV, abcès IRM APC et MAI VII+ VIII Neurinome du VIII, méningiome, kyste épidermoide, neurinome du VII IRM Ganglion géniculé Test de Schirmer Neurinome et hémangiome du VII, cholé primitif ou secondaire, métastase, nfection TDM/ IRM Tympanique/ mastoidien Otoscopie, RS, gustométrie Otite aigue,mastoidite, cholé, fracture, neurinome du VII, otite externe nécrosante, tm glomique TDM Parotide souvent partielle Tm parotidienne maligne, infection, sarcoidose, IRM
    44. 44. Exploration électrophysiologique du VII Etude des différentes caractéristiques (latence, amplitude) de la conduction du VII, exploration d’une boucle reflexe sensitivo-motrice faisant intervenir le VII et le V et les connexions centrales entre leurs noyaux Effectuée précocement et répétée périodiquement évolution Diagnostic de gravité Type de l’atteinte axonale ou myélinique Guider la conduite thérapeutique (décompression du VII)
    45. 45. Plusieurs tests:  L’électrodiagnostic de stimulation  Etude du reflexe de clignement: Blink reflexe  L’élctrodiagnostic de détection  L’électroneurographie Test d’excitabilité nerveuse de Hilger  Stimulation magnétique  Stimulation antidromique Exploration électrophysiologique du VII
    46. 46. L’électrodiagnostic de stimulation  Exploration du VII dans son trajet périphérique  principe : stimulation du tronc du NF à des intensités croissantes avec enregistrement des réponses motrices directes maximales sur les muscles suivants: sourcilier, orbiculaire des paupières, orbiculaire des lèvres, et houppe du menton. Résultats:  latences varient de 3 à 3,8 ms  Amplitudes varient de 0,8 à 6 mv  Corrélation entre augmentation des latences et % age de récupération  Ré -innervation croisée : caractère évolutif et pronostique important
    47. 47. Etude du reflexe de clignement: Blink reflex Permet d’explorer la boucle réflexe trigémino-faciale faisant intervenir: La voie afférente trigéminale périphérique par le nerf sus-orbitaire Une partie des noyaux sensitifs du V au niveau du tronc cérébral Les connexions centrales trigémino-faciales Le noyau moteur du VII  Le nerf facial y compris ses portions intra-crâniennes
    48. 48. Etude du Réflexe de clignement (V-VII): BLINK REFLEX Principe: stimulation supra-orbitaire => réflexe de clignement bilatéral explorant le facial dans sa totalité Réponse électrique: 2 composantes: R1: réponse précoce ,dans l’orbiculaire des paupières ipsi-latérale au stimulus, de latence courte et stable, de forme simple bi- ou tri- phasique , d’amplitude variable (véhiculée au travers d’un circuit réflexe trigémino-facial oligo-synaptique) R2: réponse tardive, bilatérale de latence variable selon l’intensité du stimulus et le niveau d’attention du patient, d’amplitude variable, polyphasique (secondaire à une boucle plurisynaptique)
    49. 49. Latence d’apparition du reflexe du clignement:  ≤ 13ms récupération complète dans des délais ≤ 2 mois.  > 13ms récupération dans des délais 3 à 4 mois.  Absent : mauvais pronostic Résultats: Etude du Réflexe de clignement (V-VII): Blink Reflex Intérêts: Seul test électro-physiologique qui permet d’évaluer la conductance du nerf VII dans sa potion intracrânienne et de détecter un éventuel dysfonctionnement à ce niveau. Identification précoce (≤ 14j) des PF à pronostic réservés. Estimation des délais de récupération
    50. 50. Electrodiagnostic de détection  Principe: Electrodes sur les muscles => détection de l’activité EMG au repos et aux mouvements volontaires. 1/ Electromyographie à l’aiguille Résultats: Au repos : Du côté sain: aucune activité Du côté atteint: potentiels lents de dénervation ou fibrillation (ré-innervation active) En contraction volontaire: Du côté sain: double modalité du recrutement des unités motrices: recrutement temporel, spatial) Du côté atteint: silence électrique, potentiels polyphasiques
    51. 51. Electrodiagnostic de détection 2/ Electromyographie de surface Indolore, rapide , peu coûteuse  Principe: Consiste à mesurer l’activité EMG à l’aide d’électrodes de surface placées sur les muscles du sillon nasogénien et en demandant au sujet de les contracter de façon maximale.  Résultats: Résultats exprimés en amplitude intégrée. Sujet normal: amplitude de la contraction maximum > 450µv dans le zygomatique Ampl = 250 µv parésie Ampl = 60µv paralysie totale Amélioration précoce de l’EMG bonne récupération
    52. 52. Electro-neurographie (ENoG) = Test d’Esslen  Principe:  Exploration objective  Calcul du % age des fibres nerveuses en activité en comparant l’amplitude de la réponse du côté malade par rapport au côté sain.  Appliquer une électrode de stimulation en regard du trou stylo-mastoidien et recueillir des potentiels myogéniques de la face. On recherche l’intensité qui donne la réponse maximale du côté sain et l’on augmente de 10 à 20% pour stimuler le côté malade: c’est une stimulation supra- maximale qui produit un potentiel de sommation maximale (CAP).
    53. 53. Electro-neurographie (ENOG) = Test d’Esslen  Résultats: Amplitude du PAC représentative du pourcentage de fibres normales => comparée au coté opposé on obtient le pourcentage de dénervation. (A2/A1 ×100)
    54. 54. Electro-neurographie (ENoG) = Test d’Esslen Indications: 1- PF de Bell complète et PF zostérienne : réalisée à J3 et répétée en fonction des résultats 2- PF post-traumatique : réalisée dans les 6 premiers jours 3- PF post chirurgicale: s’il existe un doute sur l’intégrité du nerf 4- Surveillance des patients porteurs d’une PF traitée par des corticoïdes , afin de juger de l’effet du traitement
    55. 55. Electro-neurographie (ENOG) = Test d’Esslen  Intérêts:  Facile  Précocement (dès le troisième jour)  Test objectif et quantitatif  Valeur pronostique ++ Ex: si >25% pendant 10-15j = 100% de récupération. Si dénervation atteint 90% => décompression chirurgicale
    56. 56. Limites:  Examen désagréable car stimule des fibres de la sensation douloureuse  Donne des informations indirectes à partir d’une stimulation extra- crânienne  Donne des informations tardives car dégradation d’amplitude des potentiels d’action reflète une dégénérescence wallérienne survenue 48 ou 72 H avant Electro-neurographie (ENoG)= Test d’Esslen
    57. 57. Test de Hilger :Test d’excitabilité nerveuse Principe: À l’aide d’un stimulateur type hilger on delivre des intensités de 0 à 10 mA.  On Mesure l'intensité liminaire produisant la plus faible contraction au niveau des muscle de la face Résultats: une différence de seuil de stimulation entre le coté sain et le coté atteint < 2 mA est de pronostic favorable. Une différence ≥ de 3.6 mA est un signe critique qui signe la présence d’une dégénérescence des contrôles réguliers pour suivre l’évolution. Une augmentation progressive du côté atteint indique une progression de la dégénérescence du nerf.  une absence de réponse à 10 mA au 3ème jour d'une paralysie faciale impose l'intervention
    58. 58. Intérêt  Non invasif  Rapide  suivre l’évolution des paralysies faciales durant la phase aiguë (12 premiers jours)  Réservé à l’enfant et pour l’examen au lit des malades dans le coma en Neurochirurgie Limites:  Surestime dans 40% des cas l’importance de la dégénérescence wallérienne. TEST DE HILGER
    59. 59. Potentiel nerveux rétrograde (antidromic nerve potential)  Permet d’ évaluer la conductance du nerf facial sur tout son trajet intra et extra-crânien et non de la réponse musculaire indirecte.  stimulation antidromique par une électrode enfoncée dans le Sténon avec recueil dans le CAE (réponse uniquement nerveuse ). PRINCIPE:
    60. 60. Résultats: la morphologie de réponse oriente sur le pronostic. Sujet normal: réponse triphasique PF: réponse biphasique, monophsique ou plate Persistance d’une réponse biphasique pendant les 7 premiers jours d’une PF : bon pronostic (récupération sans syncinésies) Potentiel nerveux rétrograde (antidromic nerve potential)
    61. 61. STIMULATION MAGNÉTIQUE TRANS- CRANIENNE  Peu invasive  Stimulation intracrânienne du nerf par des brèves impulsions magnétiques délivrées par une antenne en forme de boucle placée sur le scalp pariétal du côté considéré : potentiel d’action musculaire  stimulation très proximale (CAI) => précocité de détection de souffrance nerveuse.  Inconvénients:  pas de distinction entre neurapraxie et dénervation,  intérêt pronostic non déterminé
    62. 62. EN PRATIQUE tests J3 à J10 J10 à J30 ENOG ++++++ +/-+/- Réflexe de clignement ++ ++++ EMG de détection +/-+/- ++++++ Stimulation magnétique ?? ?? Stimulation antidromique ++ --
    63. 63. IX- voies d’abord : 1-voies sus pétreuse :expose le segment tympanique du nerf ou le segment labyrinthique jusqu’au CAI 2-voies translabyrinthique :permet d’accéder à l’angle ponto cérébelleux par voie otologique et d’identifier le nerf facial au fond du CAI 3-voie temporale :neuro chirurgicale 4-voie sous occipitale :retrosigmoide Classique des neurochirurgiens adaptée à la microchirurgie.
    64. 64. Le nerf facial est un nerf mixte qui possède une systématisation complexe et qui assure des fonctions multiples. Une bonne connaissance de son anatomie est nécessaire pour comprendre la sémiologie du nerf facial. D’autre part, elle est le meilleur garant de sa préservation lors de la chirurgie de la base du crâne, de l’oreille moyenne, et de la parotide. En conclusion

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