Névralgies du
trijumeau
Introduction
 cause fréquente de céphalée aiguë récidivante.
 femmes à partir de 50 ans.
 douleurs majeures
 l’atteint...
Rappel anatomo-fonctionnel
Rappel anatomo-fonctionnel
Épidémiologie
 L’incidence : elle est faible avec 5 nouveaux cas par an
pour 100.000 habitants.
 Sexe : On note une légè...
ETIOPATHOGENIE
 névralgies du trijumeau essentielle, sans cause connue
 Il existe plusieurs hypothèses étiopathogéniques...
Clinique.
Type de description
 Névralgie essentielle du trijumeau chez
une femme age de plus de 50 ans
Le diagnostic repo...
Clinique.
Type de description
 Caractères de la douleur
 Intense et paroxystique. « tic douloureux » de Trousseau
 D’éc...
Clinique.
Type de description
 La topographie de la douleur :
 Toujours unilatérale
 Strictement localisée au territoir...
Clinique.
Type de description
 La négativité de l’examen clinique neurologique
 Élément sémiologique indispensable.
 L’...
Clinique.
Type de description
 Examens complémentaires.
 Limités à une NFS en prévision du traitement par
Carbamazépine....
Formes cliniques
 Névralgies trigéminales avec participation vasomotrice
 Douleur faciale continue pendant quelques minu...
Formes cliniques
Névralgie trigéminales symptomatique
 Toute névralgie survenant avant l’âge de 50 ans doit faire
évoquer...
Formes cliniques
Névralgie trigéminales symptomatique
 Causes infectieuses: névralgie post-zostérienne, ostéite du
rocher...
Processus de l’angle ponto cérébelleux
Formes cliniques
Névralgie trigéminales
symptomatique Syndrome topographique
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Diagnostic
Diagnostic positif
 Sept critères de Loeser :
 douleur à type d'éclair électrique, intense, brève,
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Diagnostic
Diagnostic différentiel
 Algies vasculaires de la face
 début plus précoce, douleur pulsatile, cortège
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Évolution
 En l’absence de traitement, la NET évolue sur un mode
discontinu vers l’aggravation avec à la fois des rémissi...
Traitement
 Buts
 soulager le patient
 Stopper l’évolution de la maladie
 Améliorer le cadre socioprofessionnel du mal...
Traitement
Moyens
 Traitement médical
  Carbamazépine (Tégrétol®)
 L’introduction progressive
 Évite les effets second...
Traitement
Moyens
 Autres thérapeutiques
 La diphénylhydantoïne (Di-hydan®).
 clonazépam (Rivotril®)
 Les neuroleptiqu...
Traitement
Moyens
 Traitement neurochirurgical
 Thermo coagulation percutanée du trijumeau
 Principe:les fibres nocicep...
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Traitement
Moyens
 Injection de glycérol dans la citerne trigéminale
 voie percutanée sous anesthésie locale
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Traitement
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 Compression percutanée du ganglion de Gasser
par ballon
 Compression ménagée du ganglion de Gasser sa...
Traitement
Moyens
 Décompression vasculaire microchirurgicale (DVMC)
 Dans 95 % des névralgies essentielles existe dans ...
Traitement
Moyens
 Décompression vasculaire microchirurgicale DVMC
 Le principe de l'intervention de Gardner-Jannetta co...
Traitement
Indications
 De la carbamazépine doit être essayée en première
intention.
 Autres thérapeutiques n'ont qu'un ...
Conclusion
 La névralgie essentielle du trijumeau (NT) est une
affection extrêmement douloureuse du sujet âgé
 Elle est ...
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Névralgies du trijumeau

  1. 1. Névralgies du trijumeau
  2. 2. Introduction  cause fréquente de céphalée aiguë récidivante.  femmes à partir de 50 ans.  douleurs majeures  l’atteinte de la racine sensitive du nerf trijumeau.  deux entités nosologiques distinctes :  la névralgie essentielle du trijumeau;la maladie de Trousseau  la névralgie faciale symptomatique, secondaire à une affection locale.
  3. 3. Rappel anatomo-fonctionnel
  4. 4. Rappel anatomo-fonctionnel
  5. 5. Épidémiologie  L’incidence : elle est faible avec 5 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants.  Sexe : On note une légère prédominance féminine (sex- ratio = 2/3)  Age : Il s’agit d’une maladie de l’âge moyen, les trois- quarts des cas survenant après l’âge de 50 ans. Les formes les plus juvéniles doivent être suspectes de névralgie symptomatique.  Hérédité : On note l’existence de quelques rares cas familiaux.  Facteur favorisant : Aucun facteur favorisant n’a été retenu à ce jour, bien que les facteurs ethniques et la consommation alcoolo tabagique soient suspectés.
  6. 6. ETIOPATHOGENIE  névralgies du trijumeau essentielle, sans cause connue  Il existe plusieurs hypothèses étiopathogéniques.  Théorie périphérique  Compression du ganglion de Gasser par le bord supérieur du rocher,  Conflit vasculo-nerveux.  La démyélinisation du nerf joue un rôle dans l'hypersensibilité de ce dernier  Théorie centrale  hyperactivité du noyau du V.  Théorie mixte  une hyperactivité du noyau du V déclenchée par un stimulus périphérique  La névralgie du trijumeau concerne habituellement la zone cutanée innervée par le V2 (parfois le V3, isolé au associé au V2)
  7. 7. Clinique. Type de description  Névralgie essentielle du trijumeau chez une femme age de plus de 50 ans Le diagnostic repose sur 4 éléments cliniques : •Caractères de la douleur •La topographie de la douleur •Les facteurs déclenchants de la douleur •La négativité de l’examen clinique neurologique
  8. 8. Clinique. Type de description  Caractères de la douleur  Intense et paroxystique. « tic douloureux » de Trousseau  D’éclairs douloureux à type de décharges électriques brefs,  Le début et la fin surviennent brutalement  Un silence clinique entre les crises.  La fréquence de ces accès douloureux détermine la gravité de l’affection.  Entrave les relations sociales et professionnelles
  9. 9. Clinique. Type de description  La topographie de la douleur :  Toujours unilatérale  Strictement localisée au territoire sensitif du trijumeau.  Souvent limitée à une seule branche  Les facteurs déclenchants de la douleur  Ils sont caractéristiques bien que pas toujours présents.  Zone gâchette ou « trigger zone » .  Chaque accès douloureux est suivi d’une période réfractaire qui dure 1 à 2mn
  10. 10. Clinique. Type de description  La négativité de l’examen clinique neurologique  Élément sémiologique indispensable.  L’absence d’hypoesthésie dans le territoire du nerf trijumeau, y compris cornéenne  L’absence de syndrome pyramidal ou cérébelleux.  L’absence d’atteinte d’un autre nerf crânien  Le moindre déficit neurologique focalisé devra faire poser le diagnostic de névralgie faciale symptomatique ou atypique.
  11. 11. Clinique. Type de description  Examens complémentaires.  Limités à une NFS en prévision du traitement par Carbamazépine.  Dans tous les cas où l’aspect sémiologique s’éloigne de cette définition, il faudra la considérer comme symptomatique et pratiquer alors le bilan complémentaire à la recherche d’une étiologie ; ce n’est qu’en cas de négativité de ce bilan que cette névralgie sera rattachée aux névralgies d’allure essentielle et devra être traitée comme telle.
  12. 12. Formes cliniques  Névralgies trigéminales avec participation vasomotrice  Douleur faciale continue pendant quelques minutes, à type de chaleur ou de brûlure  Rougeur contemporaine de l'hémiface, larmoiement et rhinorrhée.  Formes vieillies de la névralgie essentielle  Caractères particuliers ; un fond douloureux continu et hypoesthésie  Formes avec anesthésie :  Après traitement chirurgical,  Récidive du phénomène douloureux dans un territoire rendu anesthésique ou hypoesthésique par l'intervention.  Formes bilatérales  Rares (moins de 3 %). Chaque côté évolue pour son propre compte avec des accès asynchrones.
  13. 13. Formes cliniques Névralgie trigéminales symptomatique  Toute névralgie survenant avant l’âge de 50 ans doit faire évoquer ce diagnostic.  Ce sont des névralgies faciales symptomatiques d’une affection locale.  Pas de paroxysmes nets  Pas de zone gâchette  L’atteinte du V1 prédomine au début  Il existe un fond douloureux permanent.  L’examen clinique retrouve une hypoesthésie avec un réflexe cornéen diminué ou aboli.
  14. 14. Formes cliniques Névralgie trigéminales symptomatique  Causes infectieuses: névralgie post-zostérienne, ostéite du rocher  Causes tumorales: tumeurs de l’angle ponto cérébelleux ou de la région du sinus caverneux, neurinome ou méningiome du ganglion de Gasser, tumeur du nasopharynx  Causes traumatiques: fracture du rocher, lésion du V lors d’un traumatisme facial ou d’une intervention chirurgicale  Causes inflammatoires : l’atteinte du V est fréquente dans le syndrome de Gougerot - Sjögren  Affections générales : méningites carcinomateuses, leucémies, collagénoses, diabète etc...  Atteintes du tronc cérébral : sclérose en plaque, accident ischémique, syringomyélie ;
  15. 15. Processus de l’angle ponto cérébelleux
  16. 16. Formes cliniques Névralgie trigéminales symptomatique Syndrome topographique  syndrome de Gradenigo associant une atteinte du V et du VI.  Syndrome de Garcin atteinte de plusieurs nerfs crâniens  l'atteinte de l'apex orbitaire déficit des nerfs oculomoteurs  Les examens complémentaires  Un bilan biologique (numération, VS)  Radiographies du crâne avec incidence de Hirtz ;  Un scanner cérébral  Une IRM cérébrale.
  17. 17. Diagnostic Diagnostic positif  Sept critères de Loeser :  douleur à type d'éclair électrique, intense, brève, superficielle ;  indolence entre les accès ;  territoire strictement unilatéral ;  douleur strictement limitée au territoire d'une ou plusieurs branches du trijumeau ;  début et fin brutaux de l'accès ;  existence d'une zone gâchette aux stimuli nociceptifs ;  absence de déficit sensitif objectif.  On peut y adjoindre l'âge du malade, supérieur à 60 ans.
  18. 18. Diagnostic Diagnostic différentiel  Algies vasculaires de la face  début plus précoce, douleur pulsatile, cortège sympathique, topographie souvent rétro orbitaire, irradiation postérieure en «branche de lunettes », durée de plusieurs heures sans rémission, rythme saisonnier et nycthéméral.  Artérite temporale de Horton  Algies faciales non névralgiques  Algies faciales psychogènes  Névralgies non trigéminales  Névralgie du glosso-pharyngien  Névralgie géniculée C’est un syndrome névralgique rare qui atteint le nerf intermédiaire de Wrisberg
  19. 19. Évolution  En l’absence de traitement, la NET évolue sur un mode discontinu vers l’aggravation avec à la fois des rémissions de plus en plus courtes et des décharges de plus en plus fréquentes dans les périodes douloureuses. Au cours de son évolution, la névralgie du trijumeau tend à prendre un caractère permanent
  20. 20. Traitement  Buts  soulager le patient  Stopper l’évolution de la maladie  Améliorer le cadre socioprofessionnel du malade
  21. 21. Traitement Moyens  Traitement médical   Carbamazépine (Tégrétol®)  L’introduction progressive  Évite les effets secondaires (somnolence, ébriété, intolérance digestive).  On peut commencer à 100 mg quotidiens (soit 1/2 comprimé) et augmenter de 100 mg tous les 2 jours. 3 ou 4 comprimés (600 à 800 mg) soulagent la plupart des malades et sont bien tolérés.  Test diagnostique  Les accidents sont rares ( l'agranulocytose,les atteintes hépatiques et les intolérances cutanées )  Surdosage(somnolence,dysarthrie,ataxie et nystagmus)  Pas de sevrage;traitement continu
  22. 22. Traitement Moyens  Autres thérapeutiques  La diphénylhydantoïne (Di-hydan®).  clonazépam (Rivotril®)  Les neuroleptiques (lévomépromazine : Nozinan®).  Les antidépresseurs tricycliques, La clomipramine (Anafranil®)  Le bacloféne (Liorésal®)  le tartrate d'ergotamine injectable (Gynergène ® )ou les bétabloquants peuvent rendre service dans les formes avec élément sympathalgique important.  Les antalgiques courants sont inefficaces
  23. 23. Traitement Moyens  Traitement neurochirurgical  Thermo coagulation percutanée du trijumeau  Principe:les fibres nociceptives, de plus petit calibre et moins myélinisées que celles de la sensibilité tactile et proprioceptive, sont préférentiellement détruites par une température comprise entre 60° et 80°.  Introduction percutanée, sous contrôle radiologique, d'une électrode à travers la joue et le trou ovale - voie de Hartel  Réalisation d’une thermo coagulation de la portion immédiatement rétro gassérienne du trijumeau  Somatotopie
  24. 24. :
  25. 25. Traitement Moyens  Injection de glycérol dans la citerne trigéminale  voie percutanée sous anesthésie locale  trocart introduit jusque dans la citerne du ganglion de Gasser  repérée par cisternographie au métrizamide  injecté de 0,2 à 0,4 ml de glycérol  Le glycérol agirait en modifiant la stabilité de la membrane lipoprotidique des fibres nerveuses, entraînant ainsi une diminution de la conduction des influx afférents déclenchant les crises névralgiques.
  26. 26. Traitement Moyens  Compression percutanée du ganglion de Gasser par ballon  Compression ménagée du ganglion de Gasser sans faire apparaître de déficit sensitif important.  L'introduction par voie percutanée du trocart  Sous anesthésie générale.  La technique consiste à gonfler le ballon d'une sonde de Fogarty pendant quelques minutes au contact du ganglion de Gasser dans le cavum de Meckel, puis à le retirer en fin d'intervention.
  27. 27. Traitement Moyens  Décompression vasculaire microchirurgicale (DVMC)  Dans 95 % des névralgies essentielles existe dans l'angle ponto cérébelleux un conflit neurovasculaire entre le nerf trijumeau et un vaisseau de voisinage le plus souvent (94 %) une artère cérébelleuse devenue une mégadolichoartère  Dans les trois quarts des cas il s'agit de l'artère cérébelleuse supérieure, dans un quart de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure.  Dans 35 % des cas plusieurs vaisseaux conflictuels sont trouvés en association  La compression vasculaire entraîne une distorsion du nerf
  28. 28. Traitement Moyens  Décompression vasculaire microchirurgicale DVMC  Le principe de l'intervention de Gardner-Jannetta consiste à libérer la racine du trijumeau à son entrée dans la protubérance, de la compression vasculaire, par une séparation du nerf et du vaisseau par une prothèse  Un abord microchirurgical du trijumeau à la partie supérieure de l'angle ponto cérébelleux, une séparation des éléments du conflit vasculo-nerveux  la DVMC est conservatrice ( n'entraîne aucune hypoesthésie ou paresthésies dysesthésies dans le territoire du trijumeau).
  29. 29. Traitement Indications  De la carbamazépine doit être essayée en première intention.  Autres thérapeutiques n'ont qu'un rôle " d'appoint " et ne sont utilisées seules qu'en cas d'intolérance à la carbamazépine.  L'indication chirurgicale est posée rapidement devant les échecs des chimiothérapies.  Trois situations :  État général précaire, méthode percutanée  Malades supportant une anesthésie générale, une décompression vasculaire microchirurgicale  Les situations intermédiaires
  30. 30. Conclusion  La névralgie essentielle du trijumeau (NT) est une affection extrêmement douloureuse du sujet âgé  Elle est caractérisée par quatre éléments Sémiologiques : le type, la topographie et les conditions de déclenchement de la douleur, et la négativité de l’examen neurologique.  La NT est le plus souvent causée par une compression du nerf trijumeau  La NT répond généralement bien aux médicaments, dont la carbamazépine. Plusieurs patients doivent toutefois considérer une intervention chirurgicale s’ils souffrent d’effets indésirables ou à la suite de l’évolution de la maladie.

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