OtospongioseOtospongiose
Définition généralitéDéfinition généralité
Ostéodystrophie primitive de la capsuleOstéodystrophie primitive de la capsule
...
Rappel embryologiqueRappel embryologique
la capsule otique dérive du mésenchyme entourant lala capsule otique dérive du mé...
EtiopathogenieEtiopathogenie
 ÉpidémiologieÉpidémiologie
Race: plus fréquent dans la race blanche (0.1-2%),Race: plus fré...
EtiopathogenieEtiopathogenie
 Facteur génétique: le caractère familial de maladie est connuFacteur génétique: le caractèr...
pathogéniepathogénie
 Hypothèse enzymatique: le rôle de certainesHypothèse enzymatique: le rôle de certaines
enzymes prot...
physiopathologiephysiopathologie
 Surdité de transmission: est due à la fixation de la platine dans laSurdité de transmis...
Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique
 Topographie des foyers OTS: partie Ant de FV80%; FT30-50%;leTopographie des f...
Étude cliniqueÉtude clinique
 TDD:la forme classique de LERMOYEZTDD:la forme classique de LERMOYEZ
C’est une ST apparaiss...
Signes fonctionnelsSignes fonctionnels
 Surdité: maître symptôme, hypoacousie acquise et évolutiveSurdité: maître symptôm...
Examen cliniqueExamen clinique
 Otoscopie:en dehors d’association pathologiqueOtoscopie:en dehors d’association pathologi...
Examen au diapasonExamen au diapason
 Permet dans la majorité des cas d’évoquer fortementPermet dans la majorité des cas ...
Examens complémentairesExamens complémentaires
 Audiométrie tonale: elle affirme la ST ou mixteAudiométrie tonale: elle a...
L’OTS évolue en 4 stades audiométriquesL’OTS évolue en 4 stades audiométriques
(AUBRY)(AUBRY)
 1- ST pure avec éventuelle...
Audiométrie vocaleAudiométrie vocale
Généralement en corrélation avec l’ATL, montrant comme dans lesGénéralement en corrél...
examen radiologiqueexamen radiologique
 Se résume aujourd’hui à l’examen TDM, se justifierSe résume aujourd’hui à l’exame...
RésultatRésultat Hypodensités: la lésion OTS est radiologiquement de faibleHypodensités: la lésion OTS est radiologiqueme...
 Épaississement platinaire: la platine nl a uneÉpaississement platinaire: la platine nl a une
épaisseur de 0.15-0.20mm, u...
 Fig. 3 : OtospongiosesFig. 3 : Otospongioses
 3a : Scanner coupe transversale3a : Scanner coupe transversale
du rocher ...
Formes cliniquesFormes cliniques
 Selon l’age:Selon l’age:
*juvénile: elle pose un difficile problème de diagnostique ave...
*OTS et la grossesse: aggravation de l’OTS dans 40-55%des*OTS et la grossesse: aggravation de l’OTS dans 40-55%des
cas, ce...
Diagnostic positifDiagnostic positif
Le Dgc de l’OTS est le plus souvent simple clinique etLe Dgc de l’OTS est le plus sou...
Diagnostic différentielDiagnostic différentiel
 OMC à tympan fermés:OMC à tympan fermés:
*OSM: le problème Dgc ne résiste...
 Aplasie mineures: surdité ancienne et non évolutive, peut êtreAplasie mineures: surdité ancienne et non évolutive, peut ...
évolutionévolution
 Clinique la progression de la surdité est lente, leClinique la progression de la surdité est lente, l...
traitementtraitement Buts:Buts:
Éviter l’aggravation progressive vers la SP.Éviter l’aggravation progressive vers la SP.
...
 Prothétique: l’appareillage auditif est un moyen palliatif,Prothétique: l’appareillage auditif est un moyen palliatif,
m...
Les indicationsLes indications
Le traitement de l’OTS est avant tout chirurgicale sauf contreLe traitement de l’OTS est av...
Lorsque la doléance principale du patient estLorsque la doléance principale du patient est
l’acouphène, ont doit l’informe...
conclusionconclusion
L’otospongiose est une maladie qui touche surtout lesL’otospongiose est une maladie qui touche surtou...
Otospongiose
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Otospongiose

  1. 1. OtospongioseOtospongiose
  2. 2. Définition généralitéDéfinition généralité Ostéodystrophie primitive de la capsuleOstéodystrophie primitive de la capsule otique, responsable le plus souvent d’uneotique, responsable le plus souvent d’une surdité de transmission par ankylosesurdité de transmission par ankylose stapédo-véstibulaire .stapédo-véstibulaire .
  3. 3. Rappel embryologiqueRappel embryologique la capsule otique dérive du mésenchyme entourant lala capsule otique dérive du mésenchyme entourant la vésicule otique,elle subit une transformation cartilagineusevésicule otique,elle subit une transformation cartilagineuse lors de 8ém SA, la capsule cartilagineuse grandit jusqu’àlors de 8ém SA, la capsule cartilagineuse grandit jusqu’à la 16ém SA ou elle atteint la taille de l’adulte date àla 16ém SA ou elle atteint la taille de l’adulte date à laquelle un processus d’ossification apparaît qui selaquelle un processus d’ossification apparaît qui se termine près du terme .termine près du terme . des foyers cartilagineux persistent durant la vie adulte, ildes foyers cartilagineux persistent durant la vie adulte, il peuvent être le siège d’une ossification secondairepeuvent être le siège d’une ossification secondaire pathologique .pathologique . ces foyers siège sur 7 régions: la fissula ante fenestram;laces foyers siège sur 7 régions: la fissula ante fenestram;la fissula post fenestram;la couche enchondrale de la capsulefissula post fenestram;la couche enchondrale de la capsule otique; la fenêtre tympanique; les canaux semi circulaires;otique; la fenêtre tympanique; les canaux semi circulaires; la suture pétro squameuse; la base du processus styloïde .la suture pétro squameuse; la base du processus styloïde .
  4. 4. EtiopathogenieEtiopathogenie  ÉpidémiologieÉpidémiologie Race: plus fréquent dans la race blanche (0.1-2%),Race: plus fréquent dans la race blanche (0.1-2%), rare dans la race noire et exceptionnelle dans la racerare dans la race noire et exceptionnelle dans la race jaune .jaune . Fréquence: fonction de l’origine géographique, leFréquence: fonction de l’origine géographique, le recrutement considéré, l’age de la population.recrutement considéré, l’age de la population. L’incidence de l’OTS histologique est 10fois plusL’incidence de l’OTS histologique est 10fois plus fréquent que l’OTS clinique.fréquent que l’OTS clinique. Age: 20à40ans .Age: 20à40ans . Sexe: prédominance féminine de l’OTS clinique 2/1Sexe: prédominance féminine de l’OTS clinique 2/1 Bilatéralité: l’OTS histologique est bilatérale dansBilatéralité: l’OTS histologique est bilatérale dans 70%des cas .70%des cas .
  5. 5. EtiopathogenieEtiopathogenie  Facteur génétique: le caractère familial de maladie est connuFacteur génétique: le caractère familial de maladie est connu depuis longtemps et son caractère héréditaire a été confirmé,depuis longtemps et son caractère héréditaire a été confirmé, sa transmission est autosomique dominante à pénétrancesa transmission est autosomique dominante à pénétrance incomplète et expressivité variable.incomplète et expressivité variable.  Facteur endocrinien expliquant la prodominance féminine etFacteur endocrinien expliquant la prodominance féminine et les épisodes d’aggravation lors des événement de vieles épisodes d’aggravation lors des événement de vie génitale et endocrinienne, les œstrogènes sont incriminésgénitale et endocrinienne, les œstrogènes sont incriminés dans les théories pathogénique actuelles.dans les théories pathogénique actuelles.  facteur infectieux: le virus de la rougeole est peut être unfacteur infectieux: le virus de la rougeole est peut être un cofacteur .cofacteur .  Facteur chimique: le fluor est un élément de protectionFacteur chimique: le fluor est un élément de protection contre la maladie.contre la maladie.
  6. 6. pathogéniepathogénie  Hypothèse enzymatique: le rôle de certainesHypothèse enzymatique: le rôle de certaines enzymes protéolytiques d’origineenzymes protéolytiques d’origine lysosomiale(trypsine, phosphatase acide,lysosomiale(trypsine, phosphatase acide, collagénase, alpha chymotrypsine…)semblecollagénase, alpha chymotrypsine…)semble important pendant la première phase de la maladie.important pendant la première phase de la maladie.  Hypothèse de l’anomalie des sites récepteurs à laHypothèse de l’anomalie des sites récepteurs à la calcitonine, pouvant expliquer certaines troubles decalcitonine, pouvant expliquer certaines troubles de l’intégration du calcium et des troubles de lal’intégration du calcium et des troubles de la synthèse de la matrice du tissu conjonctif .synthèse de la matrice du tissu conjonctif .
  7. 7. physiopathologiephysiopathologie  Surdité de transmission: est due à la fixation de la platine dans laSurdité de transmission: est due à la fixation de la platine dans la fenêtre vestibulaire par un foyer otospongieux, à un stade précoce lefenêtre vestibulaire par un foyer otospongieux, à un stade précoce le foyer peut perturber les mouvements amples de l’étrier sans enfoyer peut perturber les mouvements amples de l’étrier sans en perturber les vibration(RS - sans ST),le foyer entraîne ensuite unperturber les vibration(RS - sans ST),le foyer entraîne ensuite un blocage direct de l’étrier,( ST)blocage direct de l’étrier,( ST)  Effet CARHART: altération des seuils en conduction osseuse liée à laEffet CARHART: altération des seuils en conduction osseuse liée à la diminution de la participation de l’oreille moyenne et externe dans ladiminution de la participation de l’oreille moyenne et externe dans la transmission osseuse, cette baisse de CO est max (700-2000hz)transmission osseuse, cette baisse de CO est max (700-2000hz)  Surdité de perception d’origine cochléaire:Surdité de perception d’origine cochléaire: Hypothèse vasculaire: il existe des shunts veineux entre les foyersHypothèse vasculaire: il existe des shunts veineux entre les foyers otospongieux et les vaisseaux de la cochlée qui provoque une staseotospongieux et les vaisseaux de la cochlée qui provoque une stase veineuse et une hypoxie cochléaire.veineuse et une hypoxie cochléaire. Hypothèse toxique: libération de métabolites toxique dans la cochlée.Hypothèse toxique: libération de métabolites toxique dans la cochlée. Hypothèse mécanique: les foyers OTS pourraient provoquer une atteinteHypothèse mécanique: les foyers OTS pourraient provoquer une atteinte de la membrane basilaire et perturbe ainsi la micromécaniquede la membrane basilaire et perturbe ainsi la micromécanique cochléaire .cochléaire .
  8. 8. Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique  Topographie des foyers OTS: partie Ant de FV80%; FT30-50%;leTopographie des foyers OTS: partie Ant de FV80%; FT30-50%;le modiolus; partie post FV; COI; la platine;CSC; l’aqueduc cochléaire.modiolus; partie post FV; COI; la platine;CSC; l’aqueduc cochléaire.  Macroscopie:Macroscopie: Stade actif: contient de tissu mou, spongieux, immature, il apparaîtStade actif: contient de tissu mou, spongieux, immature, il apparaît friable et facilement hémorragique.friable et facilement hémorragique. Stade inactif: contient des tissus scléreux, durs, peu hémorragiques.Stade inactif: contient des tissus scléreux, durs, peu hémorragiques.  Microscopie:Microscopie: Stade actif: disparition de l’os NL, remplacé par du tissu osseuxStade actif: disparition de l’os NL, remplacé par du tissu osseux spongieux moins dense et fortement vascularisé, avec élargissementspongieux moins dense et fortement vascularisé, avec élargissement des espaces péri vasculaires .des espaces péri vasculaires . Stade inactif: les ostéoblastes produisent un os comblant les espaces périStade inactif: les ostéoblastes produisent un os comblant les espaces péri vasculaires, ce nouvel os a une structure lamellaire; dense etvasculaires, ce nouvel os a une structure lamellaire; dense et minéralisé .minéralisé .
  9. 9. Étude cliniqueÉtude clinique  TDD:la forme classique de LERMOYEZTDD:la forme classique de LERMOYEZ C’est une ST apparaissant progressivement chezC’est une ST apparaissant progressivement chez une jeune femme sans antécédents otologiquesune jeune femme sans antécédents otologiques et dont les acouphènes sont souvent soulignéset dont les acouphènes sont souvent soulignés d’emblée .d’emblée . Interrogatoire:Interrogatoire: enquête familiale.enquête familiale. Aggravation lors des épisodes de la vie génitale.Aggravation lors des épisodes de la vie génitale.
  10. 10. Signes fonctionnelsSignes fonctionnels  Surdité: maître symptôme, hypoacousie acquise et évolutiveSurdité: maître symptôme, hypoacousie acquise et évolutive de façon progressive, se révélant le plus souvent entrede façon progressive, se révélant le plus souvent entre 20et40ans,des aggravation rapides peuvent s’observer en20et40ans,des aggravation rapides peuvent s’observer en particulier à l’occasion d’une grossesse.particulier à l’occasion d’une grossesse. Elle est uni ou bilatérale mais volontiers asymétriques.Elle est uni ou bilatérale mais volontiers asymétriques. Paradoxalement, amélioration de l’audition dans le bruit.Paradoxalement, amélioration de l’audition dans le bruit. ( paracousie de WILLIS)( paracousie de WILLIS)  Acouphènes: fréquent, parfois constitue le motif principaleAcouphènes: fréquent, parfois constitue le motif principale de la consultation, ils peuvent prendre tous types, leurde la consultation, ils peuvent prendre tous types, leur disparition après l’intervention est plus de 50%, maisdisparition après l’intervention est plus de 50%, mais qu’aucune garantie ne peut être donnée.qu’aucune garantie ne peut être donnée.  Vertige: relativement exceptionnels, il sont le plus souventVertige: relativement exceptionnels, il sont le plus souvent fugaces et positionnels et peuvent être en rapport avecfugaces et positionnels et peuvent être en rapport avec d’autres pathologies.d’autres pathologies.
  11. 11. Examen cliniqueExamen clinique  Otoscopie:en dehors d’association pathologiqueOtoscopie:en dehors d’association pathologique tympan trop beau,mobile au spéculum de SIEGLE,tympan trop beau,mobile au spéculum de SIEGLE, pas de cérumen, conduit baient.pas de cérumen, conduit baient. La tache rosé de SCHWARTZ,rougeur postéroLa tache rosé de SCHWARTZ,rougeur postéro supérieure en regard du promontoire, ellesupérieure en regard du promontoire, elle témoignerait d’une évolutivité particulière.témoignerait d’une évolutivité particulière. Triade de HOLMGREN: absence de cérumen, absenceTriade de HOLMGREN: absence de cérumen, absence de réflexe tussigène et vasomoteur, hypo esthésie dude réflexe tussigène et vasomoteur, hypo esthésie du CAE .CAE .
  12. 12. Examen au diapasonExamen au diapason  Permet dans la majorité des cas d’évoquer fortementPermet dans la majorité des cas d’évoquer fortement le diagnostic, trois signe paraissent essentiels:le diagnostic, trois signe paraissent essentiels: Le Rinne est négatif: CO>CA .Le Rinne est négatif: CO>CA . Le Weber est latéralisé dans l’oreille la plus sourde .Le Weber est latéralisé dans l’oreille la plus sourde . Le Lewis Federici est négatif CO>CC .Le Lewis Federici est négatif CO>CC . Autres qui n’ont pas de réel intérêt:Autres qui n’ont pas de réel intérêt: Bonnier +.Bonnier +. Schwabach prolongé >20sec.Schwabach prolongé >20sec. Bing Aubry (-) :COA = COR .Bing Aubry (-) :COA = COR .
  13. 13. Examens complémentairesExamens complémentaires  Audiométrie tonale: elle affirme la ST ou mixteAudiométrie tonale: elle affirme la ST ou mixte prédominant sur les graves.prédominant sur les graves.  le Rinne audiométrique est négatif.le Rinne audiométrique est négatif.  le Weber latéralisé vers le coté le plus atteint.le Weber latéralisé vers le coté le plus atteint.  Le Bing Aubry audiométrique, chiffré par l’indice OLe Bing Aubry audiométrique, chiffré par l’indice O de Sullivan ( Nl>20) .de Sullivan ( Nl>20) .  La courbe osseuse présente un profil caractéristique,La courbe osseuse présente un profil caractéristique, il s’agit d’une encoche de CARHART centré le plusil s’agit d’une encoche de CARHART centré le plus souvent sur 2000hz .souvent sur 2000hz .
  14. 14. L’OTS évolue en 4 stades audiométriquesL’OTS évolue en 4 stades audiométriques (AUBRY)(AUBRY)  1- ST pure avec éventuellement encoche de Carhart mais la1- ST pure avec éventuellement encoche de Carhart mais la courbe osseuse remonte sur les fréquences aigues, la vocalecourbe osseuse remonte sur les fréquences aigues, la vocale conservée.conservée.  2- prélabyrinthésation, la CA est abaissée de 40db en moyenne,2- prélabyrinthésation, la CA est abaissée de 40db en moyenne, la CO ne se relève plus après 2000hz .la CO ne se relève plus après 2000hz .  3- atteinte labyrinthique confirmée, la CA chute sur les aigues, la3- atteinte labyrinthique confirmée, la CA chute sur les aigues, la CO chute de 30db (1000-2000), les aigues sont amputées a partirCO chute de 30db (1000-2000), les aigues sont amputées a partir de 4000hz, la latéralisation du Weber devient variable selon lesde 4000hz, la latéralisation du Weber devient variable selon les fréquences, un plateau en vocale .fréquences, un plateau en vocale .  4- « atrophie labyrinthique » le déficit en CO>40db en 1000hz,4- « atrophie labyrinthique » le déficit en CO>40db en 1000hz, la courbe s’infléchie rapidement aboutissant à une amputationla courbe s’infléchie rapidement aboutissant à une amputation des aigues sur les 4000hz, il existe un recrutement, l’audiométriedes aigues sur les 4000hz, il existe un recrutement, l’audiométrie vocale est perturbée avec un plateau à 60%.vocale est perturbée avec un plateau à 60%.
  15. 15. Audiométrie vocaleAudiométrie vocale Généralement en corrélation avec l’ATL, montrant comme dans lesGénéralement en corrélation avec l’ATL, montrant comme dans les ST une courbe parallèle à la nl, plus au moins décalée enST une courbe parallèle à la nl, plus au moins décalée en fonction de la perte.fonction de la perte. Leur plateau apparaît aux stade III et IV, elle représente un refletLeur plateau apparaît aux stade III et IV, elle représente un reflet plus fidèle que la CO de l’importance de l’atteinte.plus fidèle que la CO de l’importance de l’atteinte. Elle est surtout fonctionnelle si un appareillage est envisagé.Elle est surtout fonctionnelle si un appareillage est envisagé.  Impédancemétrie:Impédancemétrie: le tympanogramme est le plus souvent nl, bien centré avec unele tympanogramme est le plus souvent nl, bien centré avec une compliance abaissée dans un certain nb de cas,compliance abaissée dans un certain nb de cas, Le réflexe stapédien est absent et cette absence constitue unLe réflexe stapédien est absent et cette absence constitue un élément essentiel du diagnostic.élément essentiel du diagnostic. Dans les formes débutantes, on peut mètre en évidence un effetDans les formes débutantes, on peut mètre en évidence un effet on-off caractérisé par une double déflexion négative apparaissanton-off caractérisé par une double déflexion négative apparaissant en début et en fin de stimulation sonore, et pouvant encadrer unen début et en fin de stimulation sonore, et pouvant encadrer un réflexe d’aspect nl, seul la déflexion négative finale estréflexe d’aspect nl, seul la déflexion négative finale est considérée comme pathologique .considérée comme pathologique .
  16. 16. examen radiologiqueexamen radiologique  Se résume aujourd’hui à l’examen TDM, se justifierSe résume aujourd’hui à l’examen TDM, se justifier en présence d’une SP pure, encadrée d’antécédentsen présence d’une SP pure, encadrée d’antécédents familiaux d’OTS, ou lorsque on soupçonne unefamiliaux d’OTS, ou lorsque on soupçonne une surdité congénitale, une luxation ossiculairesurdité congénitale, une luxation ossiculaire traumatique, une séquelle d’infection de l’enfance .traumatique, une séquelle d’infection de l’enfance .  Technique : le plan d’étude est horizontale,Technique : le plan d’étude est horizontale, l’épaisseur des coupes de 1mm, les coupes doiventl’épaisseur des coupes de 1mm, les coupes doivent être chevauchées de 0.5mm , de manière à obtenir 3à4être chevauchées de 0.5mm , de manière à obtenir 3à4 images sur la platine .images sur la platine .
  17. 17. RésultatRésultat Hypodensités: la lésion OTS est radiologiquement de faibleHypodensités: la lésion OTS est radiologiquement de faible densité et présente des contours flous, une classificationdensité et présente des contours flous, une classification proposée:proposée: * 0 :pas d’anomalie .* 0 :pas d’anomalie . * 1A: atteinte isolé de la platine sans hypodensité* 1A: atteinte isolé de la platine sans hypodensité préstapidienne.préstapidienne. * 1B: hypodensité préstapidinne </=1mm.* 1B: hypodensité préstapidinne </=1mm. * 2: hypodensité préstapidienne >1mm sans contacte avec la* 2: hypodensité préstapidienne >1mm sans contacte avec la périphérie de la lumière cochléaire.périphérie de la lumière cochléaire. * 3hypodensité stapidienne >1mm au contacte de la périphérie* 3hypodensité stapidienne >1mm au contacte de la périphérie de la lumière cochléaire.de la lumière cochléaire. * 4A:hypodensité située en avant, en dessous ou en dedans de* 4A:hypodensité située en avant, en dessous ou en dedans de la lumière cochléaire.la lumière cochléaire. * 4Bhypodensité labyrinthique post située autour des CSC ou* 4Bhypodensité labyrinthique post située autour des CSC ou au contacte de la partie médiale du vestibule.au contacte de la partie médiale du vestibule.
  18. 18.  Épaississement platinaire: la platine nl a uneÉpaississement platinaire: la platine nl a une épaisseur de 0.15-0.20mm, une platine >0.7mm estépaisseur de 0.15-0.20mm, une platine >0.7mm est pathologique .pathologique .  Images d’addition: elles sont rares, à rechercherImages d’addition: elles sont rares, à rechercher entre la paroi médiale de la cavité tympanique et lesentre la paroi médiale de la cavité tympanique et les osselets .osselets .
  19. 19.  Fig. 3 : OtospongiosesFig. 3 : Otospongioses  3a : Scanner coupe transversale3a : Scanner coupe transversale du rocher gauche. Otospongiosedu rocher gauche. Otospongiose stapédienne. Présence d’unstapédienne. Présence d’un hypodensité (flèche) dans lahypodensité (flèche) dans la capsule labyrinthique, dans lacapsule labyrinthique, dans la région préstapédienne (fissularégion préstapédienne (fissula antefenestram), venant au contactantefenestram), venant au contact du vestibule en arrière.du vestibule en arrière. 3b : Scanner coupe transversale3b : Scanner coupe transversale du rocher gauche. Otospongiosedu rocher gauche. Otospongiose endocochléaire. Présence d’unendocochléaire. Présence d’un hypodensité circonférenciellehypodensité circonférencielle (flèches) dans la capsule(flèches) dans la capsule labyrinthique responsable d’unlabyrinthique responsable d’un aspect de “ troisième ” tour deaspect de “ troisième ” tour de spire de la cochlée.spire de la cochlée.
  20. 20. Formes cliniquesFormes cliniques  Selon l’age:Selon l’age: *juvénile: elle pose un difficile problème de diagnostique avec les*juvénile: elle pose un difficile problème de diagnostique avec les malformation congénitale(aplasie mineur), l’enquête familiale peutmalformation congénitale(aplasie mineur), l’enquête familiale peut être déterminant ,TDM , souvent très évolutive , elle pose le problèmeêtre déterminant ,TDM , souvent très évolutive , elle pose le problème d’indication thérapeutique.d’indication thérapeutique. *forme tardive: peu évolutive, superposition de la presbyacousie. Qui est*forme tardive: peu évolutive, superposition de la presbyacousie. Qui est difficile de distinguer de l’atteinte cochléairedifficile de distinguer de l’atteinte cochléaire  Formes évolutive:Formes évolutive: *formes peu évolutives: sans participation cochléaire, début*formes peu évolutives: sans participation cochléaire, début tardive>40ans,tardive>40ans, *forme maligne: à début précoce, évolue très rapidement à la*forme maligne: à début précoce, évolue très rapidement à la labyrinthesation, peuvent être très invalidante.labyrinthesation, peuvent être très invalidante. *forme cochléaire brusque: peuvent grever à tout moment l’évolution*forme cochléaire brusque: peuvent grever à tout moment l’évolution spontanée d’une otospongiose.spontanée d’une otospongiose.  Formes unilatérale: l’OTS clinique unilatérale est peu fréquente,3% .Formes unilatérale: l’OTS clinique unilatérale est peu fréquente,3% . l’OTS histologique unilatérale est de 30%.l’OTS histologique unilatérale est de 30%.
  21. 21. *OTS et la grossesse: aggravation de l’OTS dans 40-55%des*OTS et la grossesse: aggravation de l’OTS dans 40-55%des cas, ce pondant il y a pas de rapport significatif entre lacas, ce pondant il y a pas de rapport significatif entre la sévérité de l’évolution finale et le nombre de grossesse.sévérité de l’évolution finale et le nombre de grossesse. *OTS et traitement hormonale:*OTS et traitement hormonale: Contraception: les doses >30ug/j d’estrogène aggrave la perteContraception: les doses >30ug/j d’estrogène aggrave la perte de l’audition, la contraception orale ne doit pas être rejetéede l’audition, la contraception orale ne doit pas être rejetée mais il semble préférable de prescrire des pilules minidoséesmais il semble préférable de prescrire des pilules minidosées de l’ordre de 20ug.de l’ordre de 20ug. *Forme cochléaire pure: est rare, son diagnostic est difficile,*Forme cochléaire pure: est rare, son diagnostic est difficile, ne peut être établie que sur des critères précis:ne peut être établie que sur des critères précis: SP à début précoce et d’évolution progressive; antécédentSP à début précoce et d’évolution progressive; antécédent familiaux; sensible aux épisodes endocrinienne.familiaux; sensible aux épisodes endocrinienne.
  22. 22. Diagnostic positifDiagnostic positif Le Dgc de l’OTS est le plus souvent simple clinique etLe Dgc de l’OTS est le plus souvent simple clinique et audiométrique, très fortement suspecté dés la premièreaudiométrique, très fortement suspecté dés la première consultation sur l’existence de ST évolutive accompagnéeconsultation sur l’existence de ST évolutive accompagnée parfois d’acouphène, à tympan nl, ATCD familial,parfois d’acouphène, à tympan nl, ATCD familial, L’audiométrie et l’impedancemétrie apportent dans la majoritéL’audiométrie et l’impedancemétrie apportent dans la majorité des cas la confirmation,des cas la confirmation, Ce pondent le Dgc est parfois difficile, devant des formesCe pondent le Dgc est parfois difficile, devant des formes débutantes; les formes purement cochléaires ou les formesdébutantes; les formes purement cochléaires ou les formes associées; ATCD d’infections entraînant la modification duassociées; ATCD d’infections entraînant la modification du tympan.tympan. La TDM pourrait, dans les cas douteux, confirmer ou récuserLa TDM pourrait, dans les cas douteux, confirmer ou récuser le DGC.le DGC. L’exploration de la caisse constitue le derniers recours dansL’exploration de la caisse constitue le derniers recours dans les cas les plus difficileles cas les plus difficile
  23. 23. Diagnostic différentielDiagnostic différentiel  OMC à tympan fermés:OMC à tympan fermés: *OSM: le problème Dgc ne résiste pas à une bonne otoscopie*OSM: le problème Dgc ne résiste pas à une bonne otoscopie avec un tympanogramme, l’association chez l’enfantavec un tympanogramme, l’association chez l’enfant (OTS et OSM) explique parfois l’échec de la pose de DTT(OTS et OSM) explique parfois l’échec de la pose de DTT malgré la présence de mucus.malgré la présence de mucus. *otite fibro-adhésive: lors d’un tympan nl ou sub nl*otite fibro-adhésive: lors d’un tympan nl ou sub nl (exceptionnel), la tympanométrie permet en principe le(exceptionnel), la tympanométrie permet en principe le diagnostic .diagnostic . *cholesteatome à tympan fermé: rare; TDM ; parfois*cholesteatome à tympan fermé: rare; TDM ; parfois l’exploration chirurgicale.l’exploration chirurgicale.  Rupture ou dislocation de la chaîne ossiculaire:Rupture ou dislocation de la chaîne ossiculaire: *post traumatique: fracture du rocher.*post traumatique: fracture du rocher. *lyse par des processus inflammatoires.*lyse par des processus inflammatoires. Le DGC se fait par : les ATCD; tympanogramme(hyperLe DGC se fait par : les ATCD; tympanogramme(hyper compliance), TDMcompliance), TDM
  24. 24.  Aplasie mineures: surdité ancienne et non évolutive, peut êtreAplasie mineures: surdité ancienne et non évolutive, peut être associée à des anomalies dysmorphique de la face et du pavillon,associée à des anomalies dysmorphique de la face et du pavillon, DGC par la TDM.DGC par la TDM.  Ankylose ossiculaire non platinaires:Ankylose ossiculaire non platinaires: Tête/corps de l’enclume; tête du marteau primitives ou secondaires.Tête/corps de l’enclume; tête du marteau primitives ou secondaires. Le plus souvent SM avec composante transmissionnelle relativementLe plus souvent SM avec composante transmissionnelle relativement faible et labyrinthesation assez marquée, le Dgc le plus souvent faitfaible et labyrinthesation assez marquée, le Dgc le plus souvent fait lors de l’exploration chirurgicale.lors de l’exploration chirurgicale.  Autres causes d’ankylose stapédo-véstébulaire:Autres causes d’ankylose stapédo-véstébulaire: • Maladie de Lobstein:héréditaire, caractérisé par une fragilité osseuse,Maladie de Lobstein:héréditaire, caractérisé par une fragilité osseuse, des sclérotiques bleues et une hyper laxité ligamentaire,des sclérotiques bleues et une hyper laxité ligamentaire, L’association à une ASV réalise le syndrome de VAN DER HOEVE.L’association à une ASV réalise le syndrome de VAN DER HOEVE. • Maladie de PAGET: <45ans, ASV par modification fibreuse etMaladie de PAGET: <45ans, ASV par modification fibreuse et osseuse du ligament ossiculaire, peut toucher aussi le marteau etosseuse du ligament ossiculaire, peut toucher aussi le marteau et l’enclume , l’atteinte temporale n’est pas isolé.l’enclume , l’atteinte temporale n’est pas isolé. Elle donne SM avec atteinte labyrinthique, rétrécissement et étirementElle donne SM avec atteinte labyrinthique, rétrécissement et étirement du CAIdu CAI
  25. 25. évolutionévolution  Clinique la progression de la surdité est lente, leClinique la progression de la surdité est lente, le plus souvent irrégulière avec des périodesplus souvent irrégulière avec des périodes prolongées de stabilisation, elle peut subirprolongées de stabilisation, elle peut subir l’influence des facteurs aggravant (grossesse)l’influence des facteurs aggravant (grossesse) L’évolution terminale peut être un état subL’évolution terminale peut être un état sub cophotique.cophotique.
  26. 26. traitementtraitement Buts:Buts: Éviter l’aggravation progressive vers la SP.Éviter l’aggravation progressive vers la SP. Réduire les acouphènes.Réduire les acouphènes. Rétablir une bonne transmission de l’onde sonore en enlevantRétablir une bonne transmission de l’onde sonore en enlevant le bloc otospongieux.le bloc otospongieux. Assurer une vie socioprofessionnelle acceptable.Assurer une vie socioprofessionnelle acceptable.  Moyens:Moyens: • médicaux:pas de traitement curatif de l’OTS.médicaux:pas de traitement curatif de l’OTS. Fluorure de sodium: pour freiner l’évolution de laFluorure de sodium: pour freiner l’évolution de la maladie(diminue la résorption osseuse et action antimaladie(diminue la résorption osseuse et action anti enzymatique,augmente l’absorption intestinale de Ca+).enzymatique,augmente l’absorption intestinale de Ca+). Diphosphanate: bloc la transformation des précurseurs desDiphosphanate: bloc la transformation des précurseurs des ostéoclastes; action anti inflammatoire.ostéoclastes; action anti inflammatoire. Calcitonine, vasodilatateur: efficacité contesté.Calcitonine, vasodilatateur: efficacité contesté.
  27. 27.  Prothétique: l’appareillage auditif est un moyen palliatif,Prothétique: l’appareillage auditif est un moyen palliatif, mais souvent extrêmement efficace .mais souvent extrêmement efficace .  Chirurgicaux:la chirurgie constitue indiscutablementChirurgicaux:la chirurgie constitue indiscutablement l’option de choix dans la thérapeutique de l’OTS, plusieursl’option de choix dans la thérapeutique de l’OTS, plusieurs procédés ont été utilisés depuis le milieu du 19em siècle, lesprocédés ont été utilisés depuis le milieu du 19em siècle, les plus utilisés actuellement sont:plus utilisés actuellement sont: • Platinotomie avec interposition d’une prothèse de téflon,Platinotomie avec interposition d’une prothèse de téflon, • Platinectomie partielle ou totale avec interposition piston-Platinectomie partielle ou totale avec interposition piston- greff veineuse .greff veineuse . • Contre indication: oreille unique; affections otologiquesContre indication: oreille unique; affections otologiques infectieuses à répétition; antécédent de complicationinfectieuses à répétition; antécédent de complication postopératoire grave sur oreille controlatérale, antécédent depostopératoire grave sur oreille controlatérale, antécédent de surdité brusque, pathologie médicale ou psychiatriquesurdité brusque, pathologie médicale ou psychiatrique contre indiquant une intervention .contre indiquant une intervention .
  28. 28. Les indicationsLes indications Le traitement de l’OTS est avant tout chirurgicale sauf contreLe traitement de l’OTS est avant tout chirurgicale sauf contre indication.indication. L’intervention est justifiée pour les surditésL’intervention est justifiée pour les surdités >>30db et un Rinne30db et un Rinne de cet ordre avec une audiométrie vocale concordante,de cet ordre avec une audiométrie vocale concordante, Une forte labyrinthésation ne constitue pas une contreUne forte labyrinthésation ne constitue pas une contre indication formelle.indication formelle. * Choix de l’oreille à opérer: intervention sur l’oreille la plus* Choix de l’oreille à opérer: intervention sur l’oreille la plus sourde et/ou la moins facile à appareiller; l’intervention sursourde et/ou la moins facile à appareiller; l’intervention sur l’oreille controlatérale n’est réaliser qu’après s’être assurél’oreille controlatérale n’est réaliser qu’après s’être assuré de succès durable obtenu sur la première oreille et il fautde succès durable obtenu sur la première oreille et il faut respecter un délai minimum de 6mois entre les deuxrespecter un délai minimum de 6mois entre les deux interventions .interventions .
  29. 29. Lorsque la doléance principale du patient estLorsque la doléance principale du patient est l’acouphène, ont doit l’informer sur la possibilité del’acouphène, ont doit l’informer sur la possibilité de persistance ou d’aggravation des acouphènes .persistance ou d’aggravation des acouphènes . Le traitement médicale garde une place sans preuveLe traitement médicale garde une place sans preuve formelles d’efficacité dans l’OTS cochléaireformelles d’efficacité dans l’OTS cochléaire évolutive; la dégradation neuro-sensoreille.évolutive; la dégradation neuro-sensoreille. Le recours à une adaptation audio prothétique peutLe recours à une adaptation audio prothétique peut s’envisager dans plusieurs situations:s’envisager dans plusieurs situations: contre indication chirurgicale,contre indication chirurgicale, lorsque la chirurgie est refusée par le patient.lorsque la chirurgie est refusée par le patient. Accompagnement de l’oreille opérée ou de l’oreilleAccompagnement de l’oreille opérée ou de l’oreille contre latérale lors d’une labyrinthésation ou encontre latérale lors d’une labyrinthésation ou en complément d’un gain auditif insuffisant.complément d’un gain auditif insuffisant.
  30. 30. conclusionconclusion L’otospongiose est une maladie qui touche surtout lesL’otospongiose est une maladie qui touche surtout les femme, avec un contexte familiale, aggravation lorsfemme, avec un contexte familiale, aggravation lors des épisodes de vie génitale.des épisodes de vie génitale. le diagnostic souvent facile.le diagnostic souvent facile. La prise en charge a connu une véritable révolution avecLa prise en charge a connu une véritable révolution avec la technique de platinotomie et interposition d’unla technique de platinotomie et interposition d’un piston, l’excellence et la constance des résultatspiston, l’excellence et la constance des résultats fonctionnels de cette technique ont modifié le modefonctionnels de cette technique ont modifié le mode de présentation de l’otospongiose .de présentation de l’otospongiose .

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