Papillomatose laryngée

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Papillomatose laryngée

  1. 1. PAPILLOMATOSEPAPILLOMATOSE LARYNGEELARYNGEE
  2. 2. PLAN DE COURSPLAN DE COURS I) INTRODUCTIONI) INTRODUCTION II) EPIDEMIOLOGIEII) EPIDEMIOLOGIE III) ANATOMOPATHOLOGIEIII) ANATOMOPATHOLOGIE IV) PATHOGENIEIV) PATHOGENIE V) ETUDE CLINIQUE : TDD :V) ETUDE CLINIQUE : TDD : PAPILLOMATOSE DE L4ENFANTPAPILLOMATOSE DE L4ENFANT VI) FORMES CLINIQUESVI) FORMES CLINIQUES VII) DGC DIFFERENTIELVII) DGC DIFFERENTIEL VIII) COMPLICATIONVIII) COMPLICATION IX) TRAITEMENTIX) TRAITEMENT X) CONCLUSIONX) CONCLUSION
  3. 3. I) INTRODUCTIONI) INTRODUCTION La papillomatose laryngée est la plus fréquente des tumeursLa papillomatose laryngée est la plus fréquente des tumeurs bénignes du larynx chez l’enfant. Elle peut aussi débuter à l’âgebénignes du larynx chez l’enfant. Elle peut aussi débuter à l’âge adulte. Elle est bien connue et individualisée sur le plan cliniqueadulte. Elle est bien connue et individualisée sur le plan clinique et histologique. En revanche, des inconnues subsistent en ce quiet histologique. En revanche, des inconnues subsistent en ce qui concerne les facteurs déterminant l’apparition de la maladie etconcerne les facteurs déterminant l’apparition de la maladie et son évolution particulièrement capricieuse. Certaines formes trèsson évolution particulièrement capricieuse. Certaines formes très agressives s’étendent aux voies aériennes inférieures. C’est dansagressives s’étendent aux voies aériennes inférieures. C’est dans ces formes que des traitements à visée immunologique ont étéces formes que des traitements à visée immunologique ont été tentés. En effet, des particules virales de papilloma virus (hPV)tentés. En effet, des particules virales de papilloma virus (hPV) ont été retrouvées,des cas de transformation maligne ont étéont été retrouvées,des cas de transformation maligne ont été décrits.décrits.
  4. 4. II)II) ÉpidémiologieÉpidémiologie La maladie est présente partout dans le monde, sansLa maladie est présente partout dans le monde, sans prédominance ethnique . Son incidence est difficile à chiffrer.prédominance ethnique . Son incidence est difficile à chiffrer. Nous ne disposons que de quelques études épidémiologiques.Nous ne disposons que de quelques études épidémiologiques. Quick , en 1978, parlait d’une incidence chez l’enfant de 7/100Quick , en 1978, parlait d’une incidence chez l’enfant de 7/100 000 ; des études américaines plus récentes avancent un chiffre000 ; des études américaines plus récentes avancent un chiffre de 5 000 à 25 000 cas de papillomatose laryngée aux États-de 5 000 à 25 000 cas de papillomatose laryngée aux États- Unis . Parmi les enfants, il semble y avoir autant de garçonsUnis . Parmi les enfants, il semble y avoir autant de garçons que de filles mais chez l’adulte, il y a une prédominanceque de filles mais chez l’adulte, il y a une prédominance masculinemasculine L’âge des patients lors de l’apparition des premiers symptômesL’âge des patients lors de l’apparition des premiers symptômes est très variable. Il existe quelques cas de révélation néonatale.est très variable. Il existe quelques cas de révélation néonatale. Il semble y avoir une distribution bimodale de l’âge d’apparitionIl semble y avoir une distribution bimodale de l’âge d’apparition des premiers symptômes : la moitié des cas environ commencedes premiers symptômes : la moitié des cas environ commence dans l’enfance vers 2-5 ans, l’autre moitié commence àdans l’enfance vers 2-5 ans, l’autre moitié commence à l’âge adulte, vers 20-30 ans.l’âge adulte, vers 20-30 ans.
  5. 5. III)ANATOMOPATHOLOGIEIII)ANATOMOPATHOLOGIE Leur siège électif est l’endolarynx. Les lésions débutentLeur siège électif est l’endolarynx. Les lésions débutent habituellement sur le plancher des ventricules ou sur les cordeshabituellement sur le plancher des ventricules ou sur les cordes vocales. Au cours de l’évolution, les touffes de papillomes peuventvocales. Au cours de l’évolution, les touffes de papillomes peuvent s’étendre à tout le larynx, le dépasser et envahir l’hypopharynx ets’étendre à tout le larynx, le dépasser et envahir l’hypopharynx et l’arbre trachéobronchique .Il se produit parfois des greffes del’arbre trachéobronchique .Il se produit parfois des greffes de papillomes sur les lèvres, au niveau du vestibule nasal, sur la facepapillomes sur les lèvres, au niveau du vestibule nasal, sur la face postérieure et le bord libre du voile du palais ou sur les piliers despostérieure et le bord libre du voile du palais ou sur les piliers des amygdales. Ces lésions ont peu tendance à s’étendre et surtoutamygdales. Ces lésions ont peu tendance à s’étendre et surtout ne récidivent pas ou peu après exérèse. Il n’en est pas de mêmene récidivent pas ou peu après exérèse. Il n’en est pas de même des papillomes trachéaux et bronchiques. Toutes ces zones ontdes papillomes trachéaux et bronchiques. Toutes ces zones ont des caractéristiques histologiques communes : il s’agit dedes caractéristiques histologiques communes : il s’agit de jonctions entre deux types d’épithélium et, sauf pour les lèvres,jonctions entre deux types d’épithélium et, sauf pour les lèvres, de la jonction entre un épithélium malpighien et un épithéliumde la jonction entre un épithélium malpighien et un épithélium ciliécilié
  6. 6. ASPECT MACROSCOPIQUEASPECT MACROSCOPIQUE les papillomes se présentent sous forme de touffes d’éléments de 0,5 mm,les papillomes se présentent sous forme de touffes d’éléments de 0,5 mm, grisâtres, blanchâtres ou rosés .Les lésions peuvent être pédiculées ou sessiles. Au furgrisâtres, blanchâtres ou rosés .Les lésions peuvent être pédiculées ou sessiles. Au fur et à mesure de l’évolution, l’aspect macroscopique peut évoluer du fait de la présenceet à mesure de l’évolution, l’aspect macroscopique peut évoluer du fait de la présence de fibrose et de cicatrices laryngées.de fibrose et de cicatrices laryngées. ASPECT MICROSCOPIQUEASPECT MICROSCOPIQUE la prolifération tumorale est constituée d’axes conjonctivovasculaire revêtusla prolifération tumorale est constituée d’axes conjonctivovasculaire revêtus d’un épithélium de type malpighien, bien différencié, hyperplasique .L’ensemble de lad’un épithélium de type malpighien, bien différencié, hyperplasique .L’ensemble de la tumeur a un aspect arborescent. Les papillomes du larynx peuvent être recouverts d’unetumeur a un aspect arborescent. Les papillomes du larynx peuvent être recouverts d’une couche cornée alors qu’à l’état normal, la muqueuse laryngée en est exempte. Lescouche cornée alors qu’à l’état normal, la muqueuse laryngée en est exempte. Les cellules sont régulières, les mitoses rares et dispersées, la basale est toujours intacte, lecellules sont régulières, les mitoses rares et dispersées, la basale est toujours intacte, le chorion non envahi. Il y a parfois des atypies cellulaires, ce qui rend difficile lechorion non envahi. Il y a parfois des atypies cellulaires, ce qui rend difficile le diagnostic différentiel avec un épithélioma. Les atypies cellulaires sont d’autant plusdiagnostic différentiel avec un épithélioma. Les atypies cellulaires sont d’autant plus nombreuses que la maladie est plus étendue et a une évolution plus sévère.nombreuses que la maladie est plus étendue et a une évolution plus sévère.
  7. 7. IV) PATHOGENIEIV) PATHOGENIE ÉTIOLOGIE VIRALEÉTIOLOGIE VIRALE Elle a été soupçonnée très tôt sur certains arguments indirects en faveur d’une étiologie virale commeElle a été soupçonnée très tôt sur certains arguments indirects en faveur d’une étiologie virale comme les modifications sanguines à type de lymphocytose et d’éosinophilie, la présence, à un très faible tauxles modifications sanguines à type de lymphocytose et d’éosinophilie, la présence, à un très faible taux d’anticorps antipapillomavirus (6-11).d’anticorps antipapillomavirus (6-11). ÉTIOLOGIE HORMONALE Des séries anciennes faisaient état d’une régression spontanée fréquente des papillomes à la puberté, ce qui avait fait évoquer une étiologie hormonale. En fait, de nombreux auteurs ont montré l’influence relativement restreinte de la puberté sur l’évolution de la maladie. Beaucoup de papillomatoses laryngées ayant débuté dans l’enfance continuent à évoluer à l’âge adulte, aussi bien chez les hommes que chez les femmes. Les virus hPV 6 et hPV 11, responsables de la papillomatose laryngée, sont aussi retrouvés dans lesLes virus hPV 6 et hPV 11, responsables de la papillomatose laryngée, sont aussi retrouvés dans les condylomes vénériens. Une contamination des enfants à partir de condylomes cervicaux pendant la grossessecondylomes vénériens. Une contamination des enfants à partir de condylomes cervicaux pendant la grossesse ou au moment de l’accouchement a été évoquée depuis fort longtemps .L’apparition habituelle de laou au moment de l’accouchement a été évoquée depuis fort longtemps .L’apparition habituelle de la papillomatose laryngée infantile dans la première enfance fait en effet penser à une infection néonatale. De fait,papillomatose laryngée infantile dans la première enfance fait en effet penser à une infection néonatale. De fait, on a décrit des cas de papillomatose néonatale chez des enfants dont la mère était porteuse de condylomeson a décrit des cas de papillomatose néonatale chez des enfants dont la mère était porteuse de condylomes vaginaux pendant la grossesse ou au moment de l’accouchement.vaginaux pendant la grossesse ou au moment de l’accouchement. Mode de contamination Une contamination in utero transplacentaire ou hématogène est possible. En effet, de l’ADN de hPV a été misUne contamination in utero transplacentaire ou hématogène est possible. En effet, de l’ADN de hPV a été mis en évidence dans le sang du cordon d’enfants nés de mères qui avaient une condylomatose asymptomatique, eten évidence dans le sang du cordon d’enfants nés de mères qui avaient une condylomatose asymptomatique, et dans le liquide amniotique de mères infectéesdans le liquide amniotique de mères infectées CONTAGIOSITÉCONTAGIOSITÉ La papillomatose laryngée n’est pas considérée comme une maladie contagieuse : il n’a pas été rapportéLa papillomatose laryngée n’est pas considérée comme une maladie contagieuse : il n’a pas été rapporté d’épidémie, ni de cas familiaux (ni frères et soeurs, ni conjoints). Il n’a pas non plus été rapporté ded’épidémie, ni de cas familiaux (ni frères et soeurs, ni conjoints). Il n’a pas non plus été rapporté de papillomatose laryngée survenue chez des patients à un stade avancé du syndrome de l’immunodéficiencepapillomatose laryngée survenue chez des patients à un stade avancé du syndrome de l’immunodéficience acquise (sida). Aucune exclusion scolaire ou d’une collectivité n’est à prévoir pour un enfant ayant uneacquise (sida). Aucune exclusion scolaire ou d’une collectivité n’est à prévoir pour un enfant ayant une papillomatose laryngée.papillomatose laryngée.
  8. 8. V) ETUDE CLINIQUEV) ETUDE CLINIQUE TDD: forme de l’enfant SIGNES D’APPELSIGNES D’APPEL Le premier signe d’appel est toujours la dysphonie, mais elle passe parfois inaperçue chez leLe premier signe d’appel est toujours la dysphonie, mais elle passe parfois inaperçue chez le jeune enfant ou elle est banalisée, d’où des retards au diagnostic. La voix devient feutrée oujeune enfant ou elle est banalisée, d’où des retards au diagnostic. La voix devient feutrée ou éraillée. La dysphonie varie peu d’un jour à l’autre. Toute dysphonie qui persiste au-delà de 3éraillée. La dysphonie varie peu d’un jour à l’autre. Toute dysphonie qui persiste au-delà de 3 semaines chez un enfant comme chez un adulte doit conduire à l’examen du larynx par unsemaines chez un enfant comme chez un adulte doit conduire à l’examen du larynx par un spécialiste. Les autres signes d’appel peuvent être une toux sèche ou, chez le nourrisson, unspécialiste. Les autres signes d’appel peuvent être une toux sèche ou, chez le nourrisson, un stridor . L’intervalle entre les premiers symptômes et le diagnostic est souvent long et peutstridor . L’intervalle entre les premiers symptômes et le diagnostic est souvent long et peut atteindre plusieurs mois. Parfois, le patient n’est vu qu’au stade de dyspnée laryngée. Cetteatteindre plusieurs mois. Parfois, le patient n’est vu qu’au stade de dyspnée laryngée. Cette dyspnée est le plus souvent progressive, mais elle peut se décompenser rapidement au coursdyspnée est le plus souvent progressive, mais elle peut se décompenser rapidement au cours d’une rhinopharyngite .d’une rhinopharyngite . EXAMEN CLINIQUEEXAMEN CLINIQUE InterrogatoireInterrogatoire age, mode de début , date de début , évolutionage, mode de début , date de début , évolution Signe physiqueSigne physique -- tiragetirage -- dyspnée inspiratoiredyspnée inspiratoire - L’examen du larynx peut se faire au miroir, ou au fibroscope. Il est très rapide à réaliser et- L’examen du larynx peut se faire au miroir, ou au fibroscope. Il est très rapide à réaliser et donne une excellente vue sur le larynx. Le diagnostic est évident au simple aspect du larynx.donne une excellente vue sur le larynx. Le diagnostic est évident au simple aspect du larynx. L’examen anatomopathologique ne vient que confirmer l’impression clinique.L’examen anatomopathologique ne vient que confirmer l’impression clinique. Examen complémentaireExamen complémentaire -LDS :-LDS : permis La biopsie et le bilan précis de l’extension de la papillomatosepermis La biopsie et le bilan précis de l’extension de la papillomatose laryngée, au cours de laquelle le traitement est débuté.laryngée, au cours de laquelle le traitement est débuté. - TDM , IRM n’ ont pas beaucoup d’indication- TDM , IRM n’ ont pas beaucoup d’indication
  9. 9. 1 Papillomatose laryngée.
  10. 10. Papillomatose laryngée bilatérale.
  11. 11. Papillomatose laryngée plus étendue.
  12. 12. Aspects typiques de papillomatose laryngée du plan glottique
  13. 13. VI) FORMES CLINIQUES:VI) FORMES CLINIQUES: 1) selon l’ age :1) selon l’ age : - enfant : TDD- enfant : TDD - adulte : appelle aussi papillome corné , qui se manifeste par une- adulte : appelle aussi papillome corné , qui se manifeste par une dysphonie chronique , dyspnée avec un potentiel de cancérisationdysphonie chronique , dyspnée avec un potentiel de cancérisation 2) selon l’ évolution :2) selon l’ évolution : - hautement récidivante- hautement récidivante - moyennement récidivante- moyennement récidivante - peu récidivante- peu récidivante 3) selon la gravité :3) selon la gravité : - forme légère : localise au niveau du larynx- forme légère : localise au niveau du larynx - forme grave : étendue au bronches , pharynx , loge- forme grave : étendue au bronches , pharynx , loge amygdalienne ,vestibule nasale ,trachéeamygdalienne ,vestibule nasale ,trachée
  14. 14. Radiographie du thorax d’une enfant qui a une papillomatose laryngotrachéale très étendue avec des images cavitaires pulmonaires.
  15. 15. VII) Diagnostic différentiel -cancer du larynx - dysphonie dysfonctionnelle - laryngite sous glottique VIII) COMPLICATIONVIII) COMPLICATION --CANCÉRISATIONCANCÉRISATION Des cas d’épithélioma ont été décrits chez des patients qui avaientété traités,Des cas d’épithélioma ont été décrits chez des patients qui avaientété traités, des mois, mais parfois des années auparavant, pour unedes mois, mais parfois des années auparavant, pour une papillomatose et la survenuepapillomatose et la survenue d’un épithélioma n’est pas facile à établir avec certitude. Mais dans certains cas, elle a étéd’un épithélioma n’est pas facile à établir avec certitude. Mais dans certains cas, elle a été très précoce ou le patient n’avait aucun autre facteur favorisant connu de cancer dutrès précoce ou le patient n’avait aucun autre facteur favorisant connu de cancer du larynx. La fréquence des dégénérescences des papillomes laryngés juvéniles est faible.larynx. La fréquence des dégénérescences des papillomes laryngés juvéniles est faible. Ces dégénérescences étaient plus fréquentes autrefois, lorsque certains patients étaientCes dégénérescences étaient plus fréquentes autrefois, lorsque certains patients étaient irradiés.irradiés. -- détresse respiratoire : lors des infections de la sphère ORLdétresse respiratoire : lors des infections de la sphère ORL
  16. 16. IX) Traitement:IX) Traitement: 1) but : -1) but : -soulager l’enfantsoulager l’enfant -éviter les complications-éviter les complications 2)moyens :2)moyens : Les traitements de la papillomatose laryngée se divisent en deux groupes : les traitementsLes traitements de la papillomatose laryngée se divisent en deux groupes : les traitements symptomatiques, essentiellement chirurgicaux, et les traitements à visée curative,symptomatiques, essentiellement chirurgicaux, et les traitements à visée curative, essentiellement médicaux (inhibition chimique ou amélioration de la réponse immunitaire).essentiellement médicaux (inhibition chimique ou amélioration de la réponse immunitaire). a)a) Traitements symptomatiques :Traitements symptomatiques : - L’exérèse de touffes de papillomes peut être spontanée lors d’efforts- L’exérèse de touffes de papillomes peut être spontanée lors d’efforts de toux si les touffes sont très pédiculées,de toux si les touffes sont très pédiculées, - par voie endoscopique, en laryngoscopie en suspension, sous anesthésie générale.- par voie endoscopique, en laryngoscopie en suspension, sous anesthésie générale. La première difficulté de ce type d’anesthésie est l’accès à la filière laryngée. Les touffes deLa première difficulté de ce type d’anesthésie est l’accès à la filière laryngée. Les touffes de papillomes modifient l’architecture du vestibule laryngé et les points de repères peuvent êtrepapillomes modifient l’architecture du vestibule laryngé et les points de repères peuvent être masqués par les papillomes ou détruits par les gestes opératoires précédents.masqués par les papillomes ou détruits par les gestes opératoires précédents. - Vaporisation au laser- Vaporisation au laser le rayonnements du laser vaporisent les lésions : laser diode,le rayonnements du laser vaporisent les lésions : laser diode, laser CO2, laser argon. Le laser permet de vaporiser électivement les papillomes, sanslaser CO2, laser argon. Le laser permet de vaporiser électivement les papillomes, sans toucher le tissu sain adjacent.toucher le tissu sain adjacent.
  17. 17. B)Traitements à visée curativeB)Traitements à visée curative - autovaccins préparés à partir des papillomes du patient lui-même .- autovaccins préparés à partir des papillomes du patient lui-même . - Les antimétabolites ont été tentés dans des cas désespérés, avec une efficacité difficile- Les antimétabolites ont été tentés dans des cas désespérés, avec une efficacité difficile à prouver. Avec du méthotrexate 1 mg/kg une àà prouver. Avec du méthotrexate 1 mg/kg une à deux fois par semainedeux fois par semaine - les antiviraux, l’aciclovir (Zoviraxt) a donné des résultats contradictoires- les antiviraux, l’aciclovir (Zoviraxt) a donné des résultats contradictoires -- Interféron alpha:Interféron alpha: L’interféron utilisé dans le traitement de la papillomatose laryngée est l’interféron alpha N1 obtenuL’interféron utilisé dans le traitement de la papillomatose laryngée est l’interféron alpha N1 obtenu par ADN recombinant . L’action antivirale ou antiproliférative de l’interféron alpha est liée à sonpar ADN recombinant . L’action antivirale ou antiproliférative de l’interféron alpha est liée à son activité sur l’immunité. Le traitement par interféron n’est pas toujours bienactivité sur l’immunité. Le traitement par interféron n’est pas toujours bien toléré. Certains patients répondent bien à ce traitement et d’autres pas du tout.toléré. Certains patients répondent bien à ce traitement et d’autres pas du tout. - Indol-3-carbinol- Indol-3-carbinol C’est un inducteur puissant du cytochrome P450 qui intervient dans le métabolisme desC’est un inducteur puissant du cytochrome P450 qui intervient dans le métabolisme des oestrogènes.oestrogènes.
  18. 18. Vue endoscopique d’une papillomatose laryngée responsable d’une dysphonie majeure avec dyspnée modérée. A. La papillomatose envahit la corde et la bande ventriculaire droite. B. En bas, aspect après vaporisation au laser.
  19. 19. X)CONCLUSION: La papillomatose laryngée est une affection relativement rare. C’est la plus fréquente des tumeurs bénignes du larynx. Des particules virales de papillomavirus humains ont été mises en évidence dans ces lésions. Le premier symptôme est toujours la dysphonie. Le siège électif est la partie antérieure de la glotte. L’évolution est très capricieuse, certains patients n’auront que quelques récidives, chez d’autres, la maladie sera beaucoup plus agressive avec des récidives fréquentes et une extension des papillomes à la trachée. Il n’y a actuellement aucun traitement curatif. Il faut répéter les laryngoscopies pour maintenir la liberté des voies aériennes en retirant les papillomes à la pince ou au laser. Il est parfois nécessaire de recourir à une trachéotomie provisoire. Dans les formes graves,

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