Paragangliomes extensifs du
rocher
• Les paragangliomes extensifs du rocher posent
des difficultés chirurgicales majeures :
– hypervascularisation
– infiltra...
Traînée cell. de la crête
Traînée translabyrinthique
Traînée sus-labyrinthique post.
Traînée sus-labyrinthique ant.
Traîné...
Extension tumorale
Extension tumorale
Classification de Fisch
BC1C2C3C4
Extension
intracrânienne :
• De (extradurale) :
- De1 < 2 cm
- De2 > 2 cm
• Di (intradur...
Symptômes et localisations tumorales
Apex : Céphalées
Trompe d’Eustache :Otite séreuse
Labyrinthe et caisse : surdité de
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Matériel et méthodes
• Etude rétrospective de 1989 à 2001
• 30 patients opérés d’un paragangliome extensif du
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Bilan préopératoire
Signes fonctionnels
• Hypoacousie et acouphènes : 16 (53%)
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Bilan préopératoire
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Bilan préopératoire
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B : 10%
C2 : 34%
C1 : 25%C3 : 13%
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Sans extension
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De : 7%
Imagerie préopératoire
Classe B
Imagerie préopératoire
Classe C1
Imagerie préopératoire
Classe C4Di2
Traitement
Embolisation
Embolisation préopératoire systématique pour les tumeurs de
classes C et D, 48 heures avant l’inte...
Traitement
Les voies d’abord
Rétrosigmoïde
Rétrolabyrinthique
Translabyrinthique
Transotique
Transcochléaire
Suspétreuse é...
A B C
Voies infratemporales selon Fisch
Voie infratemporale de type A
D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
Voie infratemporale de type B
D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
Voie infratemporale de type C
D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
B
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C4 Di1
C4 Di2
• Voie cervico-mastoïdienne (5 cas, 17 %)
• Pétrectomie subtotale (3 ...
Suites opératoires
• 24 – 48 h en unité de soins intensifs
• Pas d’antibiothérapie systématique
• Prévention des phlébites...
Résultats postopératoires (1)
• Fonction faciale
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I II III IV V VI
Préop
Postop
• Audition :
– ...
Résultats postopératoires (2)
• Résection tumorale :
– Complète dans 25 cas (83 %) et récidive dans 3 cas (12%)
– Quasi-co...
Facteurs pronostiques (1)
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Durée de l’hospi...
Facteurs pronostiques (2)
• L’extension péricarotidienne (segment horizontal intrapétreux)
• L’extension intradurale
- Fon...
Conclusions
• Les extensions péricarotidiennes limitées
peuvent être contrôlées sans déroutement du nerf
facial.
• Les par...
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Paragangliome extensif du rocher

  1. 1. Paragangliomes extensifs du rocher
  2. 2. • Les paragangliomes extensifs du rocher posent des difficultés chirurgicales majeures : – hypervascularisation – infiltration des structures adjacentes • Les extensions tumorales péricarotidienne et intracrânienne conditionnent le pronostic et le type de la voie d’abord. Introduction
  3. 3. Traînée cell. de la crête Traînée translabyrinthique Traînée sus-labyrinthique post. Traînée sus-labyrinthique ant. Traînée antélimacéenne Traînée sous-labyrinthique ant. Traînée sous-labyrinthique post. Les travées cellulaires du rocher
  4. 4. Extension tumorale
  5. 5. Extension tumorale
  6. 6. Classification de Fisch BC1C2C3C4 Extension intracrânienne : • De (extradurale) : - De1 < 2 cm - De2 > 2 cm • Di (intradurale) : - Di1 < 2 cm - Di2 > 2 cm
  7. 7. Symptômes et localisations tumorales Apex : Céphalées Trompe d’Eustache :Otite séreuse Labyrinthe et caisse : surdité de transmission ou mixtes, vertiges Région pétro-clivale : Sd. Rétrocochléaire, V, VII TDP : fausses routes, dysphonie Atteinte auditive Sac endolymphatique : surdité de perception fluctuante, vertiges APC : Sd. Rétrocochléaire et vertiges
  8. 8. Matériel et méthodes • Etude rétrospective de 1989 à 2001 • 30 patients opérés d’un paragangliome extensif du rocher • 19 femmes et 11 hommes (sex ratio : 0,6) • Age moyen : 47 ans (20-77) • 26 interventions de première intention et 4 reprises • 2 cas de localisation multiple • 1 cas de forme sécrétante • Durée moyenne de suivi : 33 mois (1-123)
  9. 9. Bilan préopératoire Signes fonctionnels • Hypoacousie et acouphènes : 16 (53%) • Vertiges : 9 (30%) • Fausses routes : 8 (26%) • Hypoacousie : 7 (23%) • Paralysie faciale : 5 (17%) • Otorrhagie : 5 (17%) • Douleurs : 4 (12%) • Acouphènes : 3 (10%) • Divers (dépression, diplopie, dysphonie, …) : 7 (23%)
  10. 10. Bilan préopératoire • Audition • Fonction vestibulaire 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 A B C D Classes audiométriques 0 2 4 6 8 10 12 14 Normale Hyporeflexie Hyporefx+central Areflexie
  11. 11. Bilan préopératoire • Fonction faciale • Les autres paires crâniennes : – Nerfs mixtes : atteints dans 10 cas (30%) – XII : atteint dans 4 cas (13%) 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 I II III IV V VI Grades House & Brackmann
  12. 12. Bilan préopératoire • Recherche de formes multiples (2 cas) • octréoscan • Recherche de formes sécrétantes (1 cas) : • recherche de dérivés urinaires de catécholamines • Recherche de formes familiales et de mutations génétiques des gènes codant pour la succinate déshydrogénase SDHA, SDHB et SDHC : 1 cas de mutation de SDHB
  13. 13. Imagerie préopératoire B : 10% C2 : 34% C1 : 25%C3 : 13% C4 : 13% Sans extension Intracrânienne : 53%Di : 40% De : 7%
  14. 14. Imagerie préopératoire Classe B
  15. 15. Imagerie préopératoire Classe C1
  16. 16. Imagerie préopératoire Classe C4Di2
  17. 17. Traitement Embolisation Embolisation préopératoire systématique pour les tumeurs de classes C et D, 48 heures avant l’intervention : embolisation des branches de la carotide externe par cathétérisme sélectif (pharyngienne ascendante)  embolisation par injection tumorale directe  embolisation carotidienne interne par un ballonnet placé en dessous de l’artère ophtalmique après un test d’occlusion
  18. 18. Traitement Les voies d’abord Rétrosigmoïde Rétrolabyrinthique Translabyrinthique Transotique Transcochléaire Suspétreuse élargie
  19. 19. A B C Voies infratemporales selon Fisch
  20. 20. Voie infratemporale de type A D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
  21. 21. Voie infratemporale de type B D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
  22. 22. Voie infratemporale de type C D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
  23. 23. B C1 C1 Di1 C2 C2 De1 C2 Di1 C3 C3 Di1 C4 Di1 C4 Di2 • Voie cervico-mastoïdienne (5 cas, 17 %) • Pétrectomie subtotale (3 cas, 10 %) • Infratemporale A (5 cas, 17 %) • Infratemporale A + résection labyrinthique (13 cas, 43 %) • Transotique (2 cas, 7 %) • Pétrectomie totale (2 cas, 7 %) Voies d’abord Classe tumorale
  24. 24. Suites opératoires • 24 – 48 h en unité de soins intensifs • Pas d’antibiothérapie systématique • Prévention des phlébites • Soins oculaires • Prévention de la toux et de la constipation • Rééducation faciale et vestibulaire précoce • Sonde d’alimentation nasogastrique (paralysie des nerfs mixtes)
  25. 25. Résultats postopératoires (1) • Fonction faciale 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 I II III IV V VI Préop Postop • Audition : – sacrifice labyrinthique : 21 (70 %) – conservation lab. avec audition utile : 4 (13 %) – conservation lab. avec audition inutilisable : 5 (17 %) • Déglutition : – paralysie compensée : 21 (70 %) – mobilité pharyngo-laryngée normale : 9 (30 %)
  26. 26. Résultats postopératoires (2) • Résection tumorale : – Complète dans 25 cas (83 %) et récidive dans 3 cas (12%) – Quasi-complète dans 5 cas (17 %) • Complications : – Décès par AVC postopératoire : 3 cas (10 %) – Fuite LCR : 9 cas (30 %) – Pneumopathie de déglutition : 2 (7 %) – Méningite : 2 cas (7 %)
  27. 27. Facteurs pronostiques (1) • La taille tumorale : 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 10 20 30 40 50 60 70 80 Durée de l’hospitalisation (j) Taille tumorale (mm) R2 = 0.88 P < 0,01 • La taille tumorale influence : – la fonction faciale (P < 0,05) – la survenue d’une fuite de LCR (P < 0,01) – la survenue d’un AVC (P < 0,001)
  28. 28. Facteurs pronostiques (2) • L’extension péricarotidienne (segment horizontal intrapétreux) • L’extension intradurale - Fonction faciale (P < 0,05) - Durée de l’hospitalisation (P < 0,05) - Fuite de LCR (P < 0,05) - Complications infectieuses (P < 0,01) - Nécessité d’une sonde nasogastrique (P < 0,05)
  29. 29. Conclusions • Les extensions péricarotidiennes limitées peuvent être contrôlées sans déroutement du nerf facial. • Les paragangliomes extensifs comportent le risque de complication le plus élevé de toutes les tumeurs du rocher. • Le facteur pronostique majeur semble la taille tumorale.

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