Paralysie faciale périphérique

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Paralysie faciale périphérique

  1. 1. DIAGNOSTIC D’UNE PARALYSIE FACIALEDIAGNOSTIC D’UNE PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUEPERIPHERIQUE
  2. 2. PLANPLAN I- DÉFINITION –GENERALITESI- DÉFINITION –GENERALITES II- RAPPEL :II- RAPPEL : -anatomique-anatomique -physiologique-physiologique III- PHYSIOPATHOLOGIEIII- PHYSIOPATHOLOGIE IV- DIAGNOSTIC POSITIF:IV- DIAGNOSTIC POSITIF: -interrogatoire-interrogatoire -examen clinique-examen clinique -examens para-cliniques-examens para-cliniques V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIELV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL VI -DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEVI -DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE VII- CONCLUSIONVII- CONCLUSION
  3. 3. DÉFINITION /GENERALITESDÉFINITION /GENERALITES La paralysie faciale périphérique est une atteinte motrice d’uneLa paralysie faciale périphérique est une atteinte motrice d’une hémiface, consécutive à une altération des noyaux d’origine,hémiface, consécutive à une altération des noyaux d’origine, des racines du nerf ou du tronc nerveux lui-même.des racines du nerf ou du tronc nerveux lui-même. Au niveau de :Au niveau de : - l’angle ponto cérébelleux- l’angle ponto cérébelleux - trajet intra-pétreux- trajet intra-pétreux - trajet extra-pétreux- trajet extra-pétreux
  4. 4. RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUERAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE  Anatomique :Anatomique : Le nerf facial (VII) est un nerf mixte, essentiellement moteur, mais aussi sensitivosensoriel et sécrétoire.
  5. 5. Le contingent moteur forme le VII proprement dit. Localisation : protubérance au niveau du plancher du 4ème ventricule Structure : 7000 neurones répartis en 2 groupes, un ventral (territoire sup de la face) et un dorsal ( territoire inf ) Afférences : le groupe ventral reçoit des projections corticales homo et controlatérales le groupe dorsal reçoit des projections controlatérales Émergence : au niveau du sillon Bulbo-protubérentiel entre le VI et VIII
  6. 6. Trajet : Le nerf facial, d'abord intra-crânien, se dirige dans l'angle ponto- cérébelleux. Il pénètre ensuite dans le conduit auditif interne (C.A.I.) avec les autres éléments du pédicule acousticofacial (VII bis, VIII, artère auditive interne). Au fond du C.A.I., son trajet intra-pétreux suit l'aqueduc du Fallope. Il s'y coude 2 fois,présentant 2 angulations, (genou et coude) et 3 segments : labyrintique, tympanique, et mastoïdien.
  7. 7. Il quitte enfin le crâne par le trou stylomastoïdien et pénètre dans la parotide où il donne ses 2 branches terminales, temporo- faciale et cervico-faciale, destinées aux muscles de la face.
  8. 8. Le contingent sensitivo-sensoriel forme le VII bis ou intermédiaire de Wrisberg : Origine : le ganglion géniculé Structure : Les fibres sont formées par les dendrites des cellules sensitives et sensorielles provenant soit de la zone de Ramsay- Hunt, soit des 2/3 antérieurs de la langue par le nerf lingual puis la corde du tympan.
  9. 9. Elles constituent l'intermédiaire de Wrisberg qui suit le VII à contre courant, pénètre dans la protubérance par le sillon bulboprotubérantiel, et se termine dans le noyau solitaire.
  10. 10. Le contingent végétatif : dépend du parasympathique crânien Origine: dans 2 noyaux : -Le noyau muco-lacrymo-nasal donne naissance à des fibres qui suivent la racine motrice, traversent GG, suivent le grand nerf pétreux superficiel, le ganglion otique, le nerf vidien, et se terminent dans le ganglion sphéno- palatin d'où partent des fibres à destinée nasale et lacrymale.
  11. 11. - Le noyau salivaire supérieur donne naissance à des fibres qui suivent le VII bis jusqu'au ganglion géniculé, puis la corde du tympan et le nerf lingual pour aboutir aux ganglions sous- mandibulaire et sublingual où naissent les fibres destinées aux glandes salivaires.
  12. 12. Physiologique :Physiologique : le nerf faciale est un nerf mixte, motrice, végétative et sensitivo-le nerf faciale est un nerf mixte, motrice, végétative et sensitivo- sensorielsensoriel Fonction motriceFonction motrice : les muscles peaucier de la face et du cou,: les muscles peaucier de la face et du cou, muscle de l’étrier, le muscle stylo-hyoïdien et le ventre postérieurmuscle de l’étrier, le muscle stylo-hyoïdien et le ventre postérieur du digastriquedu digastrique SensitiveSensitive : zone de Ramsay-Hunt: zone de Ramsay-Hunt SensorielleSensorielle :gustative des 2/3 antérieurs de la langue via la corde:gustative des 2/3 antérieurs de la langue via la corde du tympandu tympan VégétativeVégétative :sécrétion des glandes lacrymales et fosse nasale (le:sécrétion des glandes lacrymales et fosse nasale (le nerf grand et petit pétreux superficiels) , sous mandibulaires etnerf grand et petit pétreux superficiels) , sous mandibulaires et sub-linguales (la corde du tympan)sub-linguales (la corde du tympan)
  13. 13. PHYSIO-PATHOLOGIEPHYSIO-PATHOLOGIE Comme tout nerf , le facial peut présenter plusieurs niveaux de souffranceComme tout nerf , le facial peut présenter plusieurs niveaux de souffrance physiologique : section / élongation/ infection/dévasculatisation :physiologique : section / élongation/ infection/dévasculatisation : NeurapraxieNeurapraxie :demyelinisation sans interruption axoplasmique et se traduit:demyelinisation sans interruption axoplasmique et se traduit par un bloc de la conductionpar un bloc de la conduction AxonotmesisAxonotmesis :interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la:interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveusepréservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse NeurotmesisNeurotmesis : interruption histologique complète du nerf: interruption histologique complète du nerf Dégénérescence wallérienne :Dégénérescence wallérienne : après une lésion nerveuse laaprès une lésion nerveuse la dégénérescence s’installe 2 à3jours, d’abord en distal puis en rétrograde.dégénérescence s’installe 2 à3jours, d’abord en distal puis en rétrograde. La repousse axonale s’effectue à partir d’un cône de croissance avecLa repousse axonale s’effectue à partir d’un cône de croissance avec myélinisation dans un second temps.myélinisation dans un second temps.
  14. 14. DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF InterrogatoireInterrogatoire :: --date et mode de débutdate et mode de début -contexte d’apparition-contexte d’apparition -signes associes-signes associes -antécédents médico-chirurgicaux-antécédents médico-chirurgicaux -signes fonctionnels : otalgie, sensation de goût-signes fonctionnels : otalgie, sensation de goût métallique.métallique.
  15. 15. Examen cliniqueExamen clinique :: 1-1- examen du visageexamen du visage :: Au repos :Au repos : hémiface lisse et flasquehémiface lisse et flasque Coté paralyséCoté paralysé - effacement des rides du- effacement des rides du frontfront - élargissement de la fente- élargissement de la fente palpébralepalpébrale - abaissement de la paupière- abaissement de la paupière inférieureinférieure - effacement du pli naso-- effacement du pli naso- géniengénien - chute de la commissure- chute de la commissure labialelabiale Coté sain - attraction du nez - attraction de la bouche
  16. 16. lors des mouvements :lors des mouvements : La paralysie devient évidente si on demande au patientLa paralysie devient évidente si on demande au patient de fermer les yeux, siffler ou gonfler les joues :de fermer les yeux, siffler ou gonfler les joues : 1- impossibilité de fermer l’œil = lagophtalmie et signe1- impossibilité de fermer l’œil = lagophtalmie et signe de Charles Bellde Charles Bell
  17. 17. 2-signe du peaucier de babinski2-signe du peaucier de babinski 3-la parole peut être gênée par la déviation de la bouche3-la parole peut être gênée par la déviation de la bouche 4-mastication est perturbées4-mastication est perturbées Remarques :Remarques : Il peut exister une formeIl peut exister une forme FRUSTEFRUSTE de la PF qui sede la PF qui se manifeste par des signes de parésie :manifeste par des signes de parésie : Signe de Souques : lors de la fermeture maximale de l’œilSigne de Souques : lors de la fermeture maximale de l’œil les cils apparaissent plus longues du coté paralysé )les cils apparaissent plus longues du coté paralysé ) Signe de Collet : lors du clignement, la paupière du cotéSigne de Collet : lors du clignement, la paupière du coté paralysé se ferme en retardparalysé se ferme en retard
  18. 18.  Sujet inconscient : toujours penser a la rechercher : -Par l’observation de la face : diminution des rides du front d’un coté, soulèvement expiratoire de la joue « sujet qui fume la pipe ». - par la manœuvre de Pierre Marie et Foix : grimace asymétrique à la pression exercée le long du bord postérieur de la branche montante de la mandibule
  19. 19. B- troubles des réflexes : sont abolis :B- troubles des réflexes : sont abolis : -naso-palpébral-naso-palpébral -cochleo-palpébral-cochleo-palpébral -réflexe cornéen-réflexe cornéen C-troubles sensitifs et sensoriels :C-troubles sensitifs et sensoriels : --agueusie des 2/3 ant de la langueagueusie des 2/3 ant de la langue -hypoesthésie de la zone de Ramsey Hunt-hypoesthésie de la zone de Ramsey Hunt -hyperacousie douloureuse-hyperacousie douloureuse
  20. 20. D-troubles sécrétoires et vasomoteurs :D-troubles sécrétoires et vasomoteurs : -rougeur de hémiface-rougeur de hémiface -diminution de la sécrétion lacrymale et salivaire-diminution de la sécrétion lacrymale et salivaire E- testing musculaire :E- testing musculaire : - Test de Freyss : explore 10 groupes musculaires dont la- Test de Freyss : explore 10 groupes musculaires dont la motricité et cotée de 0 à 3 avec représentation sur un schémamotricité et cotée de 0 à 3 avec représentation sur un schéma et calcul du score total sur 30et calcul du score total sur 30
  21. 21. 1 – Frontal (soulever les sourcils) « faites les gros yeux »
  22. 22. 2 – Sourcilier : « froncez les sourcils » ( colère )
  23. 23. 3 – orbiculaire des paupières « Fermer les yeux avec force »
  24. 24. 4 – Pyramidal « froncer le nez » ( Expression de mauvaise odeur )
  25. 25. 5 – Orbiculaire des lèvres « sifflez »
  26. 26. 6 – Risorius « Sourir lèvres jointes »
  27. 27. 7 – Zygomatique « Sourire en montrant les dents »
  28. 28. 8 – Buccinateur « gonflez les joues »
  29. 29. 9 – Carré du menton « protrusion de la lèvre inférieure »
  30. 30. 2- examen ORL complet2- examen ORL complet 3-examen neurologique3-examen neurologique 4-examen général4-examen général C- examen para-clinique :C- examen para-clinique : - bilan biologique :- bilan biologique : NFS, VS;NFS, VS; Glycémie:Glycémie: Sérologie de la maladie de Lyme;Sérologie de la maladie de Lyme; Sérologie HIV;Sérologie HIV;
  31. 31. Test de Shirmer ≠ ≥ 30% Test de Blatt ≠ ≥ 25% Reflexe Stapedien Electro-gustométrie ≠ ≥ 30% Bilan topographiqueBilan topographique
  32. 32. Valeur pronostic des tests :Valeur pronostic des tests : - le test de Schirmer n'a pas de valeur pronostique - la conservation du réflexe stapédien semble un signe de bon pronostic - le test de Blatt semble avoir une valeur pronostique péjorative si la sécrétion salivaire est réduite à 10 %, par rapport au côté sain - en gustométrie, une différence de seuil de plus de 50 % semble aussi péjorative.
  33. 33. Tests éléctrophysiologiqueTests éléctrophysiologique  Stimulation simple et observation clinique : trois tests peuvent être réalisés dans ce cadre : – indice de dissociation de seuil (IDS): Il compare le seuil de réponse musculaire clinique; – test de Hilger. C’est un test ambulatoire de réalisation simple. Il utilise une stimulation préauriculaire, d’intensité croissante. Une différence de 3,5 mA entre les deux côtés est pathologique. Les causes d’erreurs de ce test sont multiples car les stimulations sont trop brèves ; – test d’excitabilité maximale de May : Il met en place une stimulation maximale et une observation visuelle non quantitative de la
  34. 34.  Électromyographie (EMG de détection) - Détection au repos et aux mouvements volontaires l’existence de potentiels de réinnervation ou, des potentiels de fibrillation témoignant de la dénervation. L’inconvénient de l’EMG de détection est de ne révéler les signes électriques de dénervation que tardivement, 2 ou 3 semaines après la lésion nerveuse, du fait de la relative lenteur de la dégénérescence wallérienne.
  35. 35.  Tests de stimulodétection : Leur principe général est de stimuler le nerf au foramen stylomastoïdien, et de recueillir la réponse musculaire évoquée par EMG. - Électroneuronographie (ENOG) ou test d’Esslen : Elle utilise une stimulation percutanée et enregistre les potentiels musculaires par électrode de surface. On calcule le pourcentage des fibres nerveuses en activité en calculant l'amplitude de la réponse du côté atteint par rapport à celle du côté sain. Si la dégénérescence des fibres dépasse 80 à 90 %, les séquelles seront importantes. La dégénérescence axonale parvenant à son terme au bout de 7- 10 jours, cette méthode a une valeur pronostique à ce moment là.
  36. 36. Autres : - Le test d'excitabilité nerveuse à l'aide du stimulateur d'Hilger; -Étude du réflexe trigéminofacial (réflexe de clignement) -Stimulation antidromique du nerf facial -Stimulation magnétique transcrânienne Au total, les tests électriques ont un grand intérêt car ils permettent de distinguer les 2 grands types d'atteinte. Une atteinte purement myélinique avec bloc de conduction en amont et de bon pronostic et une atteinte axonale où la récupération est plus longue voire incomplète ou nulle en fonction du nombre de fibres nerveuses lésées.
  37. 37. C- Exploration radiologique : demander si arguments enC- Exploration radiologique : demander si arguments en faveur d’une étiologie tumorale ou traumatique ou lorsfaveur d’une étiologie tumorale ou traumatique ou lors d’un bilan préopératoire de décompression du nerf faciald’un bilan préopératoire de décompression du nerf facial TomodensitométrieTomodensitométrie Imagerie par résonance magnétiqueImagerie par résonance magnétique
  38. 38. DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL  Paralysie faciale d’origine centrale :Paralysie faciale d’origine centrale : Respecte le territoire supérieurRespecte le territoire supérieur Absence de signe de Charles BellAbsence de signe de Charles Bell Association d’autres signes neurologiquesAssociation d’autres signes neurologiques  Déficit moteur : en général symétrique, secondaire :Déficit moteur : en général symétrique, secondaire : - Myopathie :maladie de dejerine ,Steinert- Myopathie :maladie de dejerine ,Steinert - Bloc neuro-musculaire :myasthénie- Bloc neuro-musculaire :myasthénie - Collagénoses :sclérodermie ,dermatomyosite- Collagénoses :sclérodermie ,dermatomyosite  Asymétrie faciale constitutionnelleAsymétrie faciale constitutionnelle
  39. 39.  PF A FRIGORE ou maladie de Bell :PF A FRIGORE ou maladie de Bell : Elles représentent 50 % de l’ensemble des paralysies faciales périphériques avec une incidence de 20 cas /20 cas / 100000 hbts/an100000 hbts/an Regroupe l’ensemble des PF sans causes évidentes.Regroupe l’ensemble des PF sans causes évidentes. Il s’agit d’une neuropathie œdémateuse de cause virale ouIl s’agit d’une neuropathie œdémateuse de cause virale ou vasculaire, l’origine virale et de loin la plus probable ( HSV,vasculaire, l’origine virale et de loin la plus probable ( HSV, EBV, entérovirus, myxovirus, arbovirus).EBV, entérovirus, myxovirus, arbovirus). Le début est souvent brutal et nocturne ( PF au réveil ) précédéLe début est souvent brutal et nocturne ( PF au réveil ) précédé parfois de troubles du goût, douleurs mastoïdienne.parfois de troubles du goût, douleurs mastoïdienne. La PF peut être complète qui récupère le plus souvent avec desLa PF peut être complète qui récupère le plus souvent avec des séquelles ou incomplète qui récupère rapidementséquelles ou incomplète qui récupère rapidement DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEDIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
  40. 40.  PF traumatique :PF traumatique : - Opératoire :- Opératoire : Chirurgie du neurinome de l’acoustiqueChirurgie du neurinome de l’acoustique Chirurgie otologique et parotidienneChirurgie otologique et parotidienne -- Accidentel :Accidentel : Traumatisme ouvert :plaie pénétrante de l’oreille ouTraumatisme ouvert :plaie pénétrante de l’oreille ou de la parotidede la parotide Traumatisme fermé : les traumatismes crâniens avecTraumatisme fermé : les traumatismes crâniens avec fracture du rocherfracture du rocher
  41. 41. Transversale : lésant la première parfois la deuxième portionTransversale : lésant la première parfois la deuxième portion
  42. 42. Et surtout longitudinale :lésant la deuxième portion et parfois leEt surtout longitudinale :lésant la deuxième portion et parfois le coudecoude Plus rarement oblique :lésant la deuxième et troisième portionPlus rarement oblique :lésant la deuxième et troisième portion
  43. 43. PF INFECTIEUSESPF INFECTIEUSES  PF OTITIQUE :PF OTITIQUE : 1- Otite moyenne aiguë et otomastoïdite : la PF est le plus1- Otite moyenne aiguë et otomastoïdite : la PF est le plus souvent précoce et cède habituellement après traitement.souvent précoce et cède habituellement après traitement. 2- Otite moyenne chronique : PF est provoquée par les2- Otite moyenne chronique : PF est provoquée par les processus inflammatoires souvent déclenchés par leprocessus inflammatoires souvent déclenchés par le cholesteatome qui peut aussi dénuder le nerf.cholesteatome qui peut aussi dénuder le nerf. 3- Otite tuberculeuse : à la quelle on doit penser devant toute3- Otite tuberculeuse : à la quelle on doit penser devant toute otite moyenne chronique non cholestéatomateuse. Elle est deotite moyenne chronique non cholestéatomateuse. Elle est de mauvais pronostic.mauvais pronostic. 4- Otite externe maligne ou nécrosante progressive : de mauvais4- Otite externe maligne ou nécrosante progressive : de mauvais pronostic, survient chez les sujets tarés, due le plus souvent aupronostic, survient chez les sujets tarés, due le plus souvent au Pseudomonas aeruginosaPseudomonas aeruginosa
  44. 44.  PF d’origine virale :PF d’origine virale : - Le zona du ganglion géniculé :- Le zona du ganglion géniculé : La paralysie est précédée puis d’une éruption vésiculeuse au niveau de la zone deRamsay-Hunt. Elle s’accompagne parfois d’une atteinte des autres nerfs craniens avec atteinte cochléaire ou vestibulaire réalisant le zona otitique de Sicard. Le pronostic est beaucoup plus péjoratif 30 à 50 % des cas.
  45. 45. - On rencontre aussi des paralysies faciales au cours : Sida, syndrome de Guillain- Barré, la rougeole, la rubéole, la varicelle, l‘hépatite virale, la mononucléose, et au cours des oreillons.  PF Bacterienne :PF Bacterienne : - La maladie de Lyme : due a un spirochèteLa maladie de Lyme : due a un spirochète BorreliaBorrelia burgdorferiburgdorferi transmis par les tiques.transmis par les tiques. Notion de piqûre de tiques, d’érythème migrantNotion de piqûre de tiques, d’érythème migrant quelques semaines auparavant.quelques semaines auparavant. - Autres : tétanos, neurobrucellose, lèpre et fièvre- Autres : tétanos, neurobrucellose, lèpre et fièvre typhoïde.typhoïde.
  46. 46.  PF TUMORALES : qui peuvent êtres progressives,PF TUMORALES : qui peuvent êtres progressives, aigues et surtout récidivantesaigues et surtout récidivantes -tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux-tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux -tumeurs du temporal-tumeurs du temporal -tumeurs malignes de la parotide-tumeurs malignes de la parotide
  47. 47.  PF du nouveau né et de l’enfant :PF du nouveau né et de l’enfant :  La PF congénitale :La PF congénitale : Syndrome de Moebius : diplégie faciale + atteintesSyndrome de Moebius : diplégie faciale + atteintes oculomotrices + autres malformations.oculomotrices + autres malformations. Paralysie faciale bilatérale avec paralysie du nerf moteur oculaire externe. 1- regard de face. 2- tête tournée à gauche
  48. 48. Syndrome de Franceschetti : anomalie du premier arc branchial. Profil d’oiseaux avec PF partielle ou totale.  La PF néonatale :La PF néonatale : suite a un traumatisme obstétrical,suite a un traumatisme obstétrical, la récupération st en règle satisfaisante.la récupération st en règle satisfaisante.
  49. 49.  La PF de l’enfant : sont fréquemment d’origine otitiquesont fréquemment d’origine otitique mais l’étiologie dite « a frigore » n’est pas rare mais lamais l’étiologie dite « a frigore » n’est pas rare mais la récupération est plus rapide que chez l’adulte.récupération est plus rapide que chez l’adulte.
  50. 50.  Causes générales :Causes générales : - La sarcoïdose provoque généralement une P.F soit isolée soit dans le cadre du syndrome d'Heerfordt (irido-cyclite bilatérale, fièvre, gonflement parotidien bilatéral). - Une P.F bilatérale successive ou récidivante peut révéler une sclérodermie, une périartérite noueuse, un syndrome de Melkersson-Rosenthal qui associe une langue plicaturée, des poussées paroxystiques oedème unilatéral de la face et de P.F.
  51. 51. CAUSES MÉTABOLIQUES ET TOXIQUES : Le diabète, la paralysie faciale rentre alors dans le cadre de la neuropathie diabétique. Il semble être par ailleurs un facteur de risque aggravé des paralysies faciales a frigore, dont il aggrave le pronostic. Les porphyries aiguës, les carences vitaminiques, B1 (béribéri), PP (pellagre) et B12 (maladie de Biermer) De nombreux toxiques peuvent également être en cause, tels le plomb, l’arsenic, le chlore, l’éthylène glycol, l’ecstasy, le monoxyde de carbone.
  52. 52. ConclusionConclusion Le nerf facial est le nerf de l’émotion et de laLe nerf facial est le nerf de l’émotion et de la communication non verbalecommunication non verbale Sa paralysie est source de troubles fonctionnels etSa paralysie est source de troubles fonctionnels et psychologiques sévères allant bien au delà d’un simplepsychologiques sévères allant bien au delà d’un simple handicaphandicap La paralysie faciale à frigore est de loin l’étiologie la plusLa paralysie faciale à frigore est de loin l’étiologie la plus fréquente, qui évolue le plus souvent vers lafréquente, qui évolue le plus souvent vers la récupérationrécupération Les autres étiologies sont à l’origine d’un préjudiceLes autres étiologies sont à l’origine d’un préjudice esthétique important retentissant sur la vie socialeesthétique important retentissant sur la vie sociale

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