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•• GGéénnééralitralitéés ds dééfinitionfinition
•• Rappel anatomo-physiologiqueRappel anatomo-physiologique
•• Physiopatho...
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CC’’est la cause la plus frest la cause la plus frééquente de paralysiequen...
Rappel anatomique du nerfRappel anatomique du nerf
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Testing musculaire
Réflexe stapédien
Test de Schimer
Test de Blatt
Sensibilité
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Eléctro-
gustométrie
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Lésion localisée de
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Lésion localisée de la
myéline et de l’axone
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EtiopathogEtiopathogéénienie
Étiologies:
- Fréquence: 50 à 80% des paralysies faciales.
- Incidence annuelle: 13.5 à 20 p...
Facteurs dFacteurs dééclenchant:clenchant:
1. l1. l’’exposition aux froid (dexposition aux froid (d’’ooùù le nom frigore) ...
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Reste discutReste discutéée. On lui attribuait une cause vasculaire, mais des argumentse. On lui at...
Clinique:Clinique:
 TDD: forme typique complète unilatérale.
La symptomatologie clinique n’est pas spécifique
• Signes fo...
inspectioninspection
Coté paralyséCoté sain
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Attraction du nez
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Classification de House et BrackmannClassification de House et Brackmann Grade I : fonction faciale normale
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Examens complementaires:Examens complementaires:
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Formes cliniques:Formes cliniques:
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Diagnostic:Diagnostic:
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- Les autres causes de PF pLes autres causes de PF péériphriphéériques:riques:
Traumatiques:Traumatiques:
Souvent fracture...
-- PFPF otogene::
la PF est une complication classique:la PF est une complication classique:
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-- PF et maladies gPF et maladies géénnéérales:rales:
provoquent une atteinte intrinsprovoquent une atteinte intrinsèèque ...
Causes neurologiquesCauses neurologiques::
La PF fait partie intLa PF fait partie intéégrante dgrante d’’un syndrome, il s...
Causes infectieuses et viralesCauses infectieuses et virales::
PF zostPF zostéérienne ou maladie de Ramsay Huntrienne ou m...
ÉÉvolution -complicationvolution -complication
-En l-En l’’absence de traitement ,l'absence de traitement ,l'éévolution n'...
Traitement:Traitement:
les moyens:les moyens:
-Soins ophtalmologiques: protection de l-Soins ophtalmologiques: protection ...
Protocole de StennertProtocole de Stennert
 
     
                 Surveillance                                          ...
Comparaison des voies dComparaison des voies d’’administrationadministration
des corticodes corticoïïdes, per os ou parent...
synacthène Stennert
10 jours Fin d’évolution
Influence de la dose deInfluence de la dose de
corticostcorticostééroroïïdes en perfusion sur ledes en perfusion sur le
ta...
Indications:Indications:
ddéépendent de: lpendent de: l’’importance de la PFimportance de la PF
la date de prise en charge...
PF totale vue tardivementPF totale vue tardivement
La corticothLa corticothéérapierapie àà forte dose pourrait être encore...
PF incomplPF incomplèète:te:
Soit, synacthSoit, synacthèène retard en IMne retard en IM àà la dose 1mg/j.la dose 1mg/j.
So...
ConclusionConclusion
ll’é’étiopathogtiopathogéénie de la PFnie de la PF àà frigore reste discutfrigore reste discutéée mai...
Bibliographie:Bibliographie:
Rapport de la sociRapport de la sociééttéé franfranççaise daise d’’ORL 1997ORL 1997
EMC 1993E...
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Paralysie faciale périphérique a frigore

  1. 1. Paralysie facialeParalysie faciale àà frigorefrigore (ou essentielle ou idiopathique ou(ou essentielle ou idiopathique ou maladie de Bell)maladie de Bell)
  2. 2. •• GGéénnééralitralitéés ds dééfinitionfinition •• Rappel anatomo-physiologiqueRappel anatomo-physiologique •• Physiopathologie du nerf facialPhysiopathologie du nerf facial •• ÉÉtiopathogtiopathogéénienie •• Clinique:Clinique: * TDD: forme typique compl* TDD: forme typique complèète unilatte unilatéérale.rale. •• Formes cliniques.Formes cliniques. •• Diagnostic: - Positif.Diagnostic: - Positif. - Diff- Difféérentiel.rentiel. •• ÉÉvolution-complicationsvolution-complications •• Traitement.Traitement.
  3. 3. GGéénnééralitralitéés ds dééfinition:finition: CC’’est la cause la plus frest la cause la plus frééquente de paralysiequente de paralysie faciale.faciale. Elle se dElle se dééfinit comme une paralysie facialefinit comme une paralysie faciale ppéériphriphéérique survenant de farique survenant de faççon inopinon inopinéée sanse sans cause reconnue. Il scause reconnue. Il s’’agit dagit d’’une paralysieune paralysie faciale idiopathique dont le diagnostic ne serafaciale idiopathique dont le diagnostic ne sera portportéé ququ’’apraprèès un bilans un bilan éétiologique ntiologique néégatif.gatif. sonson éétiopathogtiopathogéénie garde ses mystnie garde ses mystèères bienres bien que les recherches sur ce sujet soientque les recherches sur ce sujet soient nombreuses.nombreuses.
  4. 4. Rappel anatomique du nerfRappel anatomique du nerf facialfacial
  5. 5. Testing musculaire Réflexe stapédien Test de Schimer Test de Blatt Sensibilité conque Eléctro- gustométrie Mimique de la face Muscle de l’étrier 1- NF moteur (7000 fibres) Glandes lacrymales et nasales, palais Glandes salivaires 2- NF sécrétoire (parasympathique) Zone de Ramsay-Hunt 3- NF sensitif (intermédiaire de Wrisberg) 2/3 antérieurs de la langue4- NF sensoriel (7000fibres) Physiologie du nerf facialPhysiologie du nerf facial
  6. 6. Lésion localisée de la myéline Lésion localisée de la myéline et de l’axone Section complète du tronc nerveux Axonotmésis Atteinte localisée de l’axone (axonopathies) Neurapraxie Atteinte segmentaire de la gaine de myéline (myélinopathies) Neurotmésis Destruction du corps cellulaire (neuronopathies) Excellent pronostic Bon pronostic Mauvais pronostic Physiopathologie du nerf facialPhysiopathologie du nerf facial
  7. 7. EtiopathogEtiopathogéénienie Étiologies: - Fréquence: 50 à 80% des paralysies faciales. - Incidence annuelle: 13.5 à 20 pour 100000 habitants. - Age: tout age pic à 25-60 ans. - Sexe:homme = femme.
  8. 8. Facteurs dFacteurs dééclenchant:clenchant: 1. l1. l’’exposition aux froid (dexposition aux froid (d’’ooùù le nom frigore) estle nom frigore) est retrouvretrouvéée dans 20% des cas.e dans 20% des cas. 2. La grossesse: 5% des cas; g2. La grossesse: 5% des cas; géénnééralement au 3emeralement au 3eme trimestre et les 15js qui suivent le post-partum.trimestre et les 15js qui suivent le post-partum. 3. Le diab3. Le diabèète.te.
  9. 9. PathogPathogéénienie:: Reste discutReste discutéée. On lui attribuait une cause vasculaire, mais des argumentse. On lui attribuait une cause vasculaire, mais des arguments en faveur den faveur d’’une polynune polynéévrite duevrite due àà ll’’herpes simplex virus touchant le NF sontherpes simplex virus touchant le NF sont nombreux.nombreux. -Primo infection herp-Primo infection herpéétique (le virus persiste dans le gg du V ou du VII)tique (le virus persiste dans le gg du V ou du VII) -r-rééactivation= ractivation= rééplication dans le gg (plication dans le gg (àà ll’’abri de labri de l’’immunitimmunitéé ggéénnéérale)rale) ⇒⇒ lesles corps cellulaires du gg souffrentcorps cellulaires du gg souffrent ⇒⇒ paralysie ou dysparalysie ou dyséésthsthéésie.sie. Migration du virus : le long de lMigration du virus : le long de l’’axone = radiculite . .axone = radiculite . . . en amont une meningo-enc. en amont une meningo-encééphalite locale (phalite locale (⇑⇑ protprotééinorachie +inorachie + rrééaction lymphocytaire dans LCR).action lymphocytaire dans LCR). IL existe une expression de certaines protIL existe une expression de certaines protééines viraleines virale àà la surface du nerf,la surface du nerf, une rune rééaction auto-immune peut naaction auto-immune peut naîître.tre. LL’’infiltrat inflammatoire pinfiltrat inflammatoire péérineural est constitue de lymphocytesrineural est constitue de lymphocytes ⇒⇒destruction de la mydestruction de la myéélineline avec lyse du NF.avec lyse du NF. SuiteSuite àà cette destruction, il est possible dcette destruction, il est possible d’’espespéérer une repousse une fois lerer une repousse une fois le processus inflammatoire stoppprocessus inflammatoire stoppéé (phase aigu(phase aiguëë).). DesDes éétudes histologiques post-mortem ont montrtudes histologiques post-mortem ont montréé:: - Un infiltrat de cellules inflammatoires dans le nerf- Un infiltrat de cellules inflammatoires dans le nerf - Destruction de la my- Destruction de la myééline compatibles avec uneline compatibles avec une -- ŒŒddèème important infection virale.me important infection virale.
  10. 10. Clinique:Clinique:  TDD: forme typique complète unilatérale. La symptomatologie clinique n’est pas spécifique • Signes fonctionnels: - la paralysie apparaît de façon brutale ou en quelque heures. - Douleur auriculaire profonde présente dans ½ des cas. - Un syndrome grippal est retrouvé dans 1/3 des cas dans les heures ou jours qui précédent la paralysie. - Une hyperacousie douloureuse existe dans 30% des cas ( * paralysie du muscle stapédien. * atteinte auditive neurosensorielle) - Une hypoesthésie ou une dysésthésie dans le territoire du trijumeau ou du glosso-pharyngien. - Des troubles du goût ou un engourdissement de la langue.
  11. 11. inspectioninspection Coté paralyséCoté sain Effacement des rides frontales Chute du sourcil Attraction du nez Attraction de la bouche Chute de la commissure labiale Effacement du sillon naso-génien
  12. 12. Examen de la motricitExamen de la motricitéé:: le testing musculaire de Freyssle testing musculaire de Freyss: pour chaque muscle de la face: pour chaque muscle de la face on demande au patient de ron demande au patient de rééaliser une contraction et on attribuealiser une contraction et on attribue la note:la note: 0: aucune contraction.0: aucune contraction. 1: contraction minime.1: contraction minime. 2: contraction ample mais sans force.2: contraction ample mais sans force. 3: contraction normale.3: contraction normale. 10 muscles sont testes, de haut en bas:10 muscles sont testes, de haut en bas: - Frontal:- Frontal: «« faites les gros yeux !»faites les gros yeux !».. - Sourcilier:- Sourcilier: « froncez les sourcils !».« froncez les sourcils !». - Orbiculaire des paupi- Orbiculaire des paupièères:res: « fermez les yeux !».« fermez les yeux !». - Pyramidal:- Pyramidal: « plissez le nez !».« plissez le nez !». - Dilatateur des narines:- Dilatateur des narines: « écartez les narines !».« écartez les narines !». - Orbiculaire des l- Orbiculaire des lèèvres:vres: « sifflez !».« sifflez !». - Risorius:- Risorius: « souriez !».« souriez !». - Zygomatique:- Zygomatique: « souriez + franchement dents serrées! ».« souriez + franchement dents serrées! ». - Buccinateur:- Buccinateur: « gonflez les joues !».« gonflez les joues !». - Carr- Carréé du menton:du menton: « mettez le menton en avant !».« mettez le menton en avant !». On fait la somme des notes obtenus pour aboutirOn fait la somme des notes obtenus pour aboutir àà un scoreun score situsituéé entre 0 et 30.entre 0 et 30.
  13. 13. Classification de House et BrackmannClassification de House et Brackmann Grade I : fonction faciale normale Fonction faciale normale dans tous les territoires Grade II : atteinte discrète Repos Symétrie et tonus normaux Front Mouvements normaux Œil Fermeture quasi normale, minime asymétrie Troubles secondaires Syncinésies très légères et inconstantes – pas de contracture Grade III : atteint modérée Repos Symétrie et tonus normaux Front Mouvements discrets ou absents Œil Asymétrie évidente mais fermeture obtenue après l’effort maximal Troubles secondaires Syncinésies et/ou contractures notables mais peu sévères Grade IV : atteinte moyennement sévère Repos Symétrie et tonus normaux Front Aucun mouvement Œil Fermeture incomplète à l’effort maximal Bouche Mouvements asymétriques à l’effort maximal Troubles secondaires Syncinésies et/ou contractures sévères Grade V : atteinte sévère Repos Asymétrie faciale Front Aucun mouvement Œil Discret mouvements à l’effort maximal Bouche Discret mouvement à l’effort maximal Troubles secondaires Syncinésies – contractures habituellement absentes Grade VI : paralysie faciale Repos Perte totale du tonus Front Aucun mouvement Œil Aucun mouvement Bouche Aucun mouvement Troubles secondaires Absents
  14. 14. Rechercher uneRechercher une éétiologie:tiologie: Examen neurologique:Examen neurologique: IntIntéégritgritéé ou non des paires crâniennes.ou non des paires crâniennes. Les grandes voies sensitives et motrices.Les grandes voies sensitives et motrices. Le fonctionnement cLe fonctionnement céérréébelleux.belleux. LL’’otoscopie:otoscopie: LL’’observation attentive de la conque duobservation attentive de la conque du pavillon et du CAEpavillon et du CAE àà la recherche dela recherche de vvéésicules quisicules qui «« signesigne »» le zona.le zona. Examen de la membrane tympanique.Examen de la membrane tympanique. Examen de la rExamen de la réégion parotidienne : recherche dgion parotidienne : recherche d’’uneune tumeur associtumeur associéée ou none ou non àà des ADP locordes ADP locoréégionales.gionales. En fin, examen du cou, oropharynx, cavum, pharyngo-larynx,En fin, examen du cou, oropharynx, cavum, pharyngo-larynx, fosses nasalesfosses nasales àà la recherche dla recherche d’’un syndrome infectieux.un syndrome infectieux.
  15. 15. Examens complementaires:Examens complementaires: Les tests topographiques:Les tests topographiques: Test de Schirmer:Test de Schirmer: Test salivaire de Blatt:Test salivaire de Blatt: ElElèèctrogustometrie:ctrogustometrie: ÉÉtude du rtude du rééflexe stapflexe stapéédien.dien. Les testsLes tests éélectrophysiologiques:lectrophysiologiques: Test dTest d’’excitabilitexcitabilitéé de Hilgerde Hilger Electroneurographie de EsslenElectroneurographie de Esslen Imagerie: - TDMImagerie: - TDM - IRM (Gadolinium) hyperfixation = foyer- IRM (Gadolinium) hyperfixation = foyer dd’’inflammationinflammation
  16. 16. Test dTest d’’excitabilitexcitabilitéé de Hilger :de Hilger : Le nerf est stimulLe nerf est stimuléé au niveau du TSM par une cathode, laau niveau du TSM par une cathode, la rrééponse est observponse est observéée au niveau de la musculature faciale visiblee au niveau de la musculature faciale visible cliniquement sous forme decliniquement sous forme de fibrillation musculaire.fibrillation musculaire. On dOn déétermine le seuil minimal dtermine le seuil minimal d’’excitabilitexcitabilitéé du cotdu cotéé sain et dusain et du cotcotéé paralysparalyséé.. Une dUne dééfféérence de seuil de plus de 2mA est prence de seuil de plus de 2mA est pééjorative.jorative. Electroneurographie de Esslen:Electroneurographie de Esslen: On stimule par uneOn stimule par une éélectrode en regard du TSM et on dlectrode en regard du TSM et on déétectetecte par unepar une éélectrode bipolaire appliqulectrode bipolaire appliquéée dans le sillon nasoge dans le sillon nasogéénien.nien. signaux obtenus du cotsignaux obtenus du cotéé paralysieparalysie signaux obtenus du cotsignaux obtenus du cotéé sainsain Ce test est indiquCe test est indiquéé au 3e jour et cau 3e jour et c’’est laest la comparaison aucomparaison au test dutest du 10e jour qui donnera une id10e jour qui donnera une idéée sur la dynamique de lae sur la dynamique de la ddééggéénnéérescence ou de la rrescence ou de la réécupcupéération.ration. = % le nombre de fibres non% le nombre de fibres non ddééggéénnéérréées du cotes du cotéé paralysie.paralysie.
  17. 17. Formes cliniques:Formes cliniques: Forme frusteForme fruste:: elle peutelle peut ééchapperchapper àà un examen trop rapide carun examen trop rapide car ll’’asymasyméétrie est discrtrie est discrèète; cte; c’’est lest l’’examen clinique qui met enexamen clinique qui met en éévidence le diagnostic.vidence le diagnostic. Il peut exister un signe de cil de Souque.Il peut exister un signe de cil de Souque. le signe du peaucier de Babinski sera recherchle signe du peaucier de Babinski sera recherchéé.. Forme bilatForme bilatéérale (diplrale (dipléégie faciale):gie faciale): 1% des cas1% des cas perte totale de la mimiqueperte totale de la mimique signe de Charles Bell bilatsigne de Charles Bell bilatéérale.rale. GGèènene àà ll’’articulation de la parole, la mastication et la darticulation de la parole, la mastication et la dééglutition.glutition. Forme graveForme grave:: 15% des cas.15% des cas. Formes rFormes réécidivantescidivantes:: 66àà10% des cas homo ou10% des cas homo ou controlatcontrolatéérales.rales. Exposent volentierExposent volentier àà une 3e ou 4e rune 3e ou 4e réécidive ( intervalle moyennecidive ( intervalle moyenne entre deux rentre deux réécidives 8 ans).cidives 8 ans). NB: toute PF rNB: toute PF réécidivante ncidivante néécessite un bilan radiologiquecessite un bilan radiologique àà lala recherche drecherche d’’une tumeur.une tumeur.
  18. 18. Diagnostic:Diagnostic: -diagnostic positif:-diagnostic positif: CC’’est un Dg dest un Dg d’é’élimination reposant sur:limination reposant sur: LL’’interrogatoireinterrogatoire: circonstance d: circonstance d’’apparition, notion deapparition, notion de facteur dfacteur dééclenchant et lclenchant et l’’allureallure éévolutive.volutive. CliniqueClinique: PF isol: PF isoléée de d’’installation brutaleinstallation brutale Examens para cliniquesExamens para cliniques.. --Diagnostic topographiqueDiagnostic topographique:: on peuton peut éétablir letablir le sisièège de la lge de la léésion au niveau de divers points du trajet dusion au niveau de divers points du trajet du nerf facial.nerf facial. Test de schirmer .Test de schirmer . Test de blatt.Test de blatt. ElElééctro-gustomctro-gustoméétrie.trie. RRééflexe stapflexe stapéédien.dien.
  19. 19. Diagnostic diffDiagnostic difféérentiel:rentiel: ééliminerliminer - ce qui n- ce qui n’’est pas une PF:est pas une PF: AsymAsyméétrie faciale non paralytique:trie faciale non paralytique: - constitutionnelle: existe d- constitutionnelle: existe déés ls l’’enfanceenfance - acquise: - asym- acquise: - asyméétrie osseuse ,trie osseuse , -H-Héémiatrophie de romberg (atrophiemiatrophie de romberg (atrophie acquise des muscles peauciers et du tissu sous cutanacquise des muscles peauciers et du tissu sous cutanéé)) -- ÉÉliminer PF centrale:liminer PF centrale: DD’’emblembléée est de fait des signes neurologiques, le contexte en este est de fait des signes neurologiques, le contexte en est trtrèès particulier, la PF est moins importante et dissocis particulier, la PF est moins importante et dissociéée, respectee, respecte +/- le territoire du faciale sup+/- le territoire du faciale supéérieur;rieur; Signe de Charles Bell absent,Signe de Charles Bell absent, La PF apparaLa PF apparaîîtt àà la mimique volontaire, la mimique spontanla mimique volontaire, la mimique spontanéé estest peu perturbpeu perturbéée.e.
  20. 20. - Les autres causes de PF pLes autres causes de PF péériphriphéériques:riques: Traumatiques:Traumatiques: Souvent fracture du rocher,Souvent fracture du rocher, Ailleurs, traumatisme balistique prAilleurs, traumatisme balistique prèès de la rs de la réégion parotidiennegion parotidienne ou un traumatisme opou un traumatisme opéératoire de lratoire de l’’OM.OM. Tumorale:Tumorale: Tumeurs bTumeurs béénignes:nignes: -- Tumeur du rocher et/ou APC: dTumeur du rocher et/ou APC: d’’installation progressive la PF neinstallation progressive la PF ne rréécupcupèère pas aprre pas aprèès 6 sem.s 6 sem. - Neurinome du nerf facial: Dg TDM et IRM.- Neurinome du nerf facial: Dg TDM et IRM. - H- Héémangiome: (gg Gmangiome: (gg Gééniculniculéé).). - Autres: m- Autres: mééningiome, tumeur du glomus tympanojugulaire,ningiome, tumeur du glomus tympanojugulaire, Tm mTm méésenchymateuses, neurinome de lsenchymateuses, neurinome de l’’acoustique.acoustique. Tumeurs malignes:Tumeurs malignes: -- CarcinomeCarcinome éépidermopidermoïïde: lde: léésion au niveau CAEsion au niveau CAE - Carcinome ad- Carcinome adéénonoïïde kystique: prde kystique: préésence dsence d’’une lune léésion parotidiennesion parotidienne associassociéé àà une PF.une PF. - Tumeur du sac endo-lymphatique: pr- Tumeur du sac endo-lymphatique: préésence dsence d’’une destructionune destruction ppéétreuse inftreuse inféérieur ( TDM).rieur ( TDM).
  21. 21. -- PFPF otogene:: la PF est une complication classique:la PF est une complication classique: Otite externe maligne:Otite externe maligne: Personne âgPersonne âgéé, diab, diabéétique immunodtique immunodééprimpriméé:: CAECAE œœddéématimatiéé avec otalgie.avec otalgie. Otite moyenne aiguOtite moyenne aiguëë:: ddééhiscence du canal duhiscence du canal du Fallope dans sa 2e portion.Fallope dans sa 2e portion. OMC cholOMC cholééststééatomateuse:atomateuse: le Dg estle Dg est éévident.vident. OMC simple:OMC simple: craindre une atteinte tuberculeuse.craindre une atteinte tuberculeuse.
  22. 22. -- PF et maladies gPF et maladies géénnéérales:rales: provoquent une atteinte intrinsprovoquent une atteinte intrinsèèque du nerf:que du nerf: Causes auto-immunes ou supposCauses auto-immunes ou supposéées:es: collagcollagéénoses, les vascularites, la sorcoidose (anomalienoses, les vascularites, la sorcoidose (anomalie àà la RP)la RP) syndrome de Melkersson-Rosenthal: PF rsyndrome de Melkersson-Rosenthal: PF réécidivante+cidivante+ langue fissurlangue fissuréée + che + chééilite +ilite + œœddèème labiale et pme labiale et pééri orbitaire.ri orbitaire. Causes mCauses méétaboliques:taboliques: diabdiabèètete:: mononmononéévrite, polynvrite, polynéévrites dvrites d’’installation rapide: possibles.installation rapide: possibles. AmyloseAmylose:: infiltration du nerf par linfiltration du nerf par l’’amylose ou compression paramylose ou compression par des ddes déépôts amylopôts amyloïïdes.des. CarentiellesCarentielles:: paralysies nerveuses au cours de Biermer.paralysies nerveuses au cours de Biermer. Causes toxiques:Causes toxiques: ll’’interrogatoire est contributif (Pb, arsenic, CO, Chloreinterrogatoire est contributif (Pb, arsenic, CO, Chlore ……).). Causes paranCauses paranééoplasiques:oplasiques: cancers: multincancers: multinéévrites et polynvrites et polynéévritesvrites dysglobulindysglobulinéémies (mymies (myéélome + waldenstrom).lome + waldenstrom).
  23. 23. Causes neurologiquesCauses neurologiques:: La PF fait partie intLa PF fait partie intéégrante dgrante d’’un syndrome, il sun syndrome, il s’’agit le plusagit le plus souvent de lsouvent de léésions centrales dsions centrales d’’ordre tumorale ou vasculaireordre tumorale ou vasculaire (SEP,syndrome de Guillain-Barr(SEP,syndrome de Guillain-Barréé éévoquent une maladievoquent une maladie ggéénnéérale).rale).
  24. 24. Causes infectieuses et viralesCauses infectieuses et virales:: PF zostPF zostéérienne ou maladie de Ramsay Huntrienne ou maladie de Ramsay Hunt: due: due àà lala manifestation de rmanifestation de réécurrence du virus Herpes Zoster, la PF estcurrence du virus Herpes Zoster, la PF est surprenante car complsurprenante car complèète et totale, rapidement survenue,te et totale, rapidement survenue, prprééccééddéée de d’’un syndrome infectieux gun syndrome infectieux géénnééral discret.ral discret. LL’’examen otologique signe le diagnostic lorsquexamen otologique signe le diagnostic lorsqu’’il retrouveil retrouve ll’é’éruption caractruption caractééristique dans la zone de Ramsay Hunt:ristique dans la zone de Ramsay Hunt: une vune véésicule suffit pour lsicule suffit pour l’’affirmer.affirmer. Maladie de LymeMaladie de Lyme: due: due àà ll’’infection parinfection par BorrBorréélia Burgdorferilia Burgdorferi transmis par les tiques.transmis par les tiques. ÉÉvolue en trois phases:volue en trois phases: Phase primaire=manifestations cutanPhase primaire=manifestations cutanéées au site des au site d’’inoculation,inoculation, la PF survient au cours de la phase secondaire: dissla PF survient au cours de la phase secondaire: dissééminationmination hhéématogmatogèène du spirochne du spirochèète, elle peut apparate, elle peut apparaîître au cours de latre au cours de la phase tertiaire, des mois voire des annphase tertiaire, des mois voire des annéées apres aprèès las la contamination.contamination. InfectionInfection àà HIVHIV: souvent la PF est observ: souvent la PF est observéée au de au déébut de labut de la maladie et dmaladie et d’é’évolution favorable. Au moindre doute levolution favorable. Au moindre doute le diagnostic sera posdiagnostic sera poséé par les rpar les réésultats de la ssultats de la séérologie.rologie.
  25. 25. ÉÉvolution -complicationvolution -complication -En l-En l’’absence de traitement ,l'absence de traitement ,l'éévolution n'est rvolution n'est réésolutive quesolutive que dans 70dans 70 àà 84% des cas .84% des cas . - complications oculaires:conjonctivites,k- complications oculaires:conjonctivites,kéératites.ratites. - Les formes graves r- Les formes graves réégressent mais avec des sgressent mais avec des sééquelles.quelles. Les sLes sééquelles sont reprquelles sont repréésentsentéées par les syncines par les syncinéésies,lasies,la contracture et le spasme hcontracture et le spasme héémifacial ,le syndrome desmifacial ,le syndrome des <<<< larmes de crocodilelarmes de crocodile >>>>.. - les syncin- les syncinéésies sont de loin les plus frsies sont de loin les plus frééquentes et les plusquentes et les plus invalidantes sur le plan social.invalidantes sur le plan social. - Rarement: acouph- Rarement: acouphèène, hypoacousie, consne, hypoacousie, consééquence dquence d’’uneune rrééinnervation aberrante du muscle stapinnervation aberrante du muscle stapéédien.dien. Ces troubles traduisent une erreur d'aiguillage dans laCes troubles traduisent une erreur d'aiguillage dans la repousse axonale et/ou la modification du tube neural .repousse axonale et/ou la modification du tube neural .
  26. 26. Traitement:Traitement: les moyens:les moyens: -Soins ophtalmologiques: protection de l-Soins ophtalmologiques: protection de l’œ’œil contre lail contre la sséécheresse (cheresse (ééviter les conditions dessviter les conditions dessééchantes,chantes, occlusion la nuit).occlusion la nuit). -Kin-Kinéésithsithéérapie: trrapie: trèès importante durant la phase des importante durant la phase de rréécupcupéération.ration. Trt mTrt méédical:dical: -Corticoth-Corticothéérapie: +++ - dose faible: 1mg/kg per os.rapie: +++ - dose faible: 1mg/kg per os. - synacth- synacthèène retard 1mg IMne retard 1mg IM - forte dose: protocole de- forte dose: protocole de Stennert.Stennert. -Vasodilatateurs: am-Vasodilatateurs: amééliorer la vascularisation du nerfliorer la vascularisation du nerf (association st(association stééroroïïdes et dextran et pentaxifylline).des et dextran et pentaxifylline). -Vitaminoth-Vitaminothéérapie B peut être administrrapie B peut être administrééee Trt chirurgicalTrt chirurgical: d: déécompression du NFcompression du NF
  27. 27. Protocole de StennertProtocole de Stennert                          Surveillance                                          traitement   •Bilan d’entrée. ECG. RP                 - 10 premiers jours : méthylprédnisolone •TA 3 fois par jour                                                                      (solu- médrol) •Iono, urée, glycémie J2, J5, J10     J1, J2 :                240mg IV lente •Anti H1                                          J3, J4 :                 100mg IV lente                                                                   J5, J6 :                 75 mg IV                                                                  J8:                        50 mg IV                                                                  J9:                        40 mg IV                                                                    J10:                      20 mg IV                                                                  Dextran 40:          500:j en 8 à 10 H                                                                   Pentoxifyline (400 )                                                                  J1, J2 :                 2 f/j                                                                  J3 à J10 :             3 f/j                                                                                                                                                                                                                                                                                                                     - 8 jours suivants: méthylprédnisolone (médrol)                                                                  J11 :                    4cprs                                                                  J12 :                    3cprs                                                                  J13 à J15 :           2cprs                                                                  J16 à J18 :           1cprs
  28. 28. Comparaison des voies dComparaison des voies d’’administrationadministration des corticodes corticoïïdes, per os ou parentdes, per os ou parentéérale:rale: Laskavi (1994)Laskavi (1994) compare lcompare l’’effet de leffet de l’’infusion selon Stennertinfusion selon Stennert au traitement oral 100mg/j: (sujets prau traitement oral 100mg/j: (sujets préésentant des signes desentant des signes de ddééggéénnéérescences)rescences) Stennert 94% des sujets rStennert 94% des sujets réécupcupèèrent sans srent sans sééquelles .quelles . Per os 50%Per os 50% Tani (1988)Tani (1988) dans un groupe de PF totale:dans un groupe de PF totale: sans dsans déénervationnervation (aux examens(aux examens éélectriques)lectriques) Stennert rStennert réécupcupéération 95%ration 95% Per os 71%Per os 71% avec davec déénervationnervation Stennert rStennert réécupcupéération 58%ration 58% per os 18 %per os 18 % la voie parentla voie parentéérale est donc nettement plus efficacerale est donc nettement plus efficace
  29. 29. synacthène Stennert 10 jours Fin d’évolution
  30. 30. Influence de la dose deInfluence de la dose de corticostcorticostééroroïïdes en perfusion sur ledes en perfusion sur le taux de gutaux de guéérisonrison stennert 60mg 40mg 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% 0 .5 1 2 3 4 5 6m ois Série1 Série2 Série3 stennert 60mg 40mg Influence évidente de la dose des corticoïdes données par  voie IVsur le taux de guérison des PF
  31. 31. Indications:Indications: ddéépendent de: lpendent de: l’’importance de la PFimportance de la PF la date de prise en charge.la date de prise en charge. PF complPF complèète:te: le plutôt possible corticothle plutôt possible corticothéérapierapie àà haute dose, Stennerthaute dose, Stennert complet ou modificomplet ou modifiéé: 3mg/kg en IV en hospitalisation pendant: 3mg/kg en IV en hospitalisation pendant 04js suivi d04js suivi d’’une dose dune dose déégressive en IM sur 06js.gressive en IM sur 06js. Une surveillanceUne surveillance éétroite par ENG pratiqutroite par ENG pratiquéé du 5 au 15 jour,du 5 au 15 jour, tous les 3js environ.tous les 3js environ. Si PF persiste et si ENG est pSi PF persiste et si ENG est pééjorative: djorative: déécompressioncompression àà lala fin de la 3fin de la 3èème semaineme semaine (le choix de la voie d(le choix de la voie d’’abord dabord déépend despend des éécoles,coles, voie sus pvoie sus péétreuse pour certains, voie trans-mastotreuse pour certains, voie trans-mastoïïdiennedienne pour la majoritpour la majoritéé, le test de Schirmer pourrait aider, le test de Schirmer pourrait aider àà faire lefaire le choix: en lchoix: en l’’absence de larmes le voie sus pabsence de larmes le voie sus péétreuse pourraittreuse pourrait être prêtre prééfféérréée. Le sie. Le sièège de la prise de contraste en IRMge de la prise de contraste en IRM
  32. 32. PF totale vue tardivementPF totale vue tardivement La corticothLa corticothéérapierapie àà forte dose pourrait être encoreforte dose pourrait être encore efficaceefficace àà la fin de la 1ere semaine.la fin de la 1ere semaine. Elle semble devoir être inefficace si elle est instituElle semble devoir être inefficace si elle est instituééee apraprèès 15 js.s 15 js. Si PF vue tardivement reste totale, une dSi PF vue tardivement reste totale, une déécompressioncompression du NF devient la seul issue.du NF devient la seul issue.
  33. 33. PF incomplPF incomplèète:te: Soit, synacthSoit, synacthèène retard en IMne retard en IM àà la dose 1mg/j.la dose 1mg/j. Soit,prednisolone (solupred) per os a raison de 40mg/j.Soit,prednisolone (solupred) per os a raison de 40mg/j. la PF est surveillla PF est surveilléée cliniquement ,e cliniquement , si elle se complsi elle se complèète les premiers jours,te les premiers jours, une ENG peut être pratiquune ENG peut être pratiquéée le 5e le 5èème jour et renouvelme jour et renouveléée,e, la corticothla corticothéérapie doit être majorrapie doit être majoréée selon le protocole de Stennerte selon le protocole de Stennert complet ou modificomplet ou modifiéé..
  34. 34. ConclusionConclusion ll’é’étiopathogtiopathogéénie de la PFnie de la PF àà frigore reste discutfrigore reste discutéée maise mais les arguments en faveurs dles arguments en faveurs d’’une neuropathie parune neuropathie par rrééactivation du virus herpes simplexe de type 1 sontactivation du virus herpes simplexe de type 1 sont nombreux.nombreux. LL’’apprapprééciation clinique de la gravitciation clinique de la gravitéé de la PF restede la PF reste incertaine dincertaine déés que la Pf est totale, et ls que la Pf est totale, et l’é’électrophysiologielectrophysiologie est parfois difficileest parfois difficile àà mettre enmettre en œœuvre dans sauvre dans sa chronologie idchronologie idééale.ale. La corticothLa corticothéérapie ultra prrapie ultra préécocecoce àà dose massive par voiedose massive par voie veineuse semble reprveineuse semble repréésenter le traitement msenter le traitement méédical iddical idééal,al, lorsque ce traitementlorsque ce traitement ééchoue, il reste logique dechoue, il reste logique de pratiquer une dpratiquer une déécompression du NFcompression du NF àà la 3la 3èème semaineme semaine apraprèès un dernier controls un dernier control éélectroneurographique.lectroneurographique.
  35. 35. Bibliographie:Bibliographie: Rapport de la sociRapport de la sociééttéé franfranççaise daise d’’ORL 1997ORL 1997 EMC 1993EMC 1993 Rapport de la sociRapport de la sociééttéé franfranççaise daise d’’ORL( LesORL( Les urgences en ORL 2002 )urgences en ORL 2002 )

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