Schwannomes vestibulaires
Origine
Développement dans le conduit
auditif interne à partir des cellules
de schwann du ganglion
vestibulaire (Sterkers ...
Physiopathologie
SV sporadiques : inactivation locale du gène NF2
(chromosome 22) dans certains cas
Gène NF2 code pour mer...
Histologie
• Deux composantes :
– Forme Antoni type A :
 Structure compacte
 Cellules allongées
 Nodules de Verocay
– F...
Croissance
Du conduit vers l’APC
Déplacement du nerf facial
en fonction de l’origine et la
taille de la lésion
Anatomie
Méat auditif interne
Anatomie
Paquet acoustico-facial
Facial
Cochléaire
Vestibulaire sup.
Vestibulaire inf.
Anatomie
Angle ponto-cérébelleux
Vue endoscopique de l’APC
V
n. Vestibulaire
n. cochléaire
Artère auditive int.
PICA
IX
X
...
Epidémiologie
6-8 % de toutes les tumeurs intracrâniennes
80-90% des tumeurs de l’APC
Sporadique et solitaires dans 95 % d...
Population
• 1990 - 2006 : 1007 SV solitaires opérés
• Age moyen : 51 ans (extrêmes : 13-85)
• 54 % de femmes et 46 % homm...
Symptômes révélateurs
(n = 534)
Association de plusieurs signes dans 57 % des cas
0 10 20 30 40 50 60 70
Surdité
progressi...
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Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4
Acouphènes
Surdité brusque
Surdité progressive
Vertiges
% tumeur...
Examen clinique
• Otoscopie
• Nasofibroscopie (nerfs mixtes)
• Examen vestibulaire et de la marche
• Les paires crâniennes...
Audiométrie
Classe A : 26 %
n=176
Classe B : 24 %
Classe C : 29 %
Classe D : 21 %
Classification selon AAO-HNS
1990-2001 :...
PEA
Désynchronisés : 64,2%Allongés : 31%
Normaux : 4,8%
n=25
Stade 1 : 48 % Stade 2 : 40 %
Stade 3 : 4 %Stade 4 : 8 %
1990...
Epreuves caloriques
Hypo-arefléxie compensée : 57 % Hypo-arefléxie non compensée : 25 %
Normorefléxie : 18 %
Stade 1 : 51 ...
Valeur des examens
audio-vestibulaires
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% faux négatifs (n = 676)
Audio tonale
(Classe...
Faux négatifs
Audio classe A + PEA normaux + calorique normal
(5 cas sur 676 neurinomes, 0,8 %)
4 femmes et un homme
Age m...
Imagerie
L’IRM est le seul outil diagnostique (pas de
scanner sauf contre-indication)
Sensibilité 100%
Protocole :
Coupes...
Imagerie
T1 sans contraste : lipomes et lésions
hémorragiques
T1 avec contraste : diagnostic
différentiel des lésions de l...
Diagnostic IRM
Isosignal sur T1, et aspect variable sur T2
Prise de contraste constante
Kystes intra-tumoraux dans les lés...
Aspect typique sur IRM
SV kystique
T2 volumique
Détection des petits SV :
T1 + Gadolinium et T2
Schwannome intracochléaire
Pièges
Plexus choroïde
Floculus
Golfe de la jugulaire
T1
T2
T1
Graisse de la moelle
osseuse
T2 T2 T1
Pièges (suite)
Diagnostic différentiel
Les autres schwannomes de l’APC : V,
VII, ou des nerfs mixtes
Autres lésions :
Les plus fréquentes...
Schwannome du V
Diagnostic différentiel
Schwannome du VII
Schwannome des
nerfs mixtes
Méningiome
Diagnostic différentiel
Paragangliome
Lipome
Cholestéatome
Signe cochléo-vesibulaire unilatéral ou asymétrique :
surdité, troubles de l’équilibre, acouphène
IRM + GadoliniumIRM + Ga...
Options thérapeutiques
Tumeurs de petite taille (< 1,5 cm)
IRM à 6 mois puis annuelle
Gamma-knife, LINAC
Tumeurs de petite...
Elements décisionnels
• Les indications thérapeutiques dépendent de :
 la taille
 Audition homo- et controlatérale
 Age...
Radiochirurgie
Radiochirurgie
Deux techniques: radio-chirurgie
stéréotaxique, et radio-chirurgie stéréotaxique
fractionnée
Radio-chirurgi...
Radiochirurgie
Absence de diagnostique histologique
Risque d’échappement (en fonction de la technique et de
la dose) : 2-6...
Radiochirurgie
Chirurgie secondaire
plus difficile (adhérences,
moins bonne
récupération)
Atteinte du facial, de
l’auditio...
Radiochirurgie
Transformation maligne documentée (Shin et al., The
Lancet, 2002)
Avant
AprèsAprès
Avant
Déconseillé par le...
Indication de l’irradiation
externe
Age > 70 ans
Mauvais état général
Tumeur de taille moyenne (1-2 cm dans APC)
Tumeur no...
Surveillance
Indication
• Tumeurs intracanalaires (stade 1) ou celles
s’étendant de moins de 15 mm dans l’angle (stade 2)
• Age > 60 an...
Bilan initial
Stade 1 (intracanalaires) : 57 %
Stade 2 ( < 15 mm dans APC) : 43 %
Stades tumorales (n=111):
Audition (n=91...
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< 50 ans 50-70 ans >70 ans
A+B
% de patients (n = 91)
Proportion similaire d’audition utile dans...
Taille tumorale
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Lésions stables : 52 (47 %)
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2...
Taille tumorale
Croissance moyenne estimée : 1,1 ± 0,21 mm / an
Non corrélée à l’âge ou à la taille initiale
La croissance...
Perte auditive
Dégradation auditive annuelle estimée : 4,2 ± 0,82 dB / an
(5 dB / 10 ans dans presbyacousie)
Stable : 16 %...
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Suivi audiométrique
Croissance et détérioration auditive
Stable >4mm/an
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Croissance
Perteauditiveannuelle(dB...
Devenir des patients
Suivis 65 %
Irradiés : 1 %
Opérés : 15 %Suivis dans un autre
centre : 2 %
Perdus de vue : 17 %
Conclusion
Surveillance seulement dans les petites
tumeurs
Tenir compte de la perte de suivi
Première IRM à 6 mois puis an...
Chirurgie
Objectifs
1- Risques vital et neurologique minimaux
2- Exérèse totale
3- Préserver la fonction faciale
4- Et … si possible...
Indications de la chirurgie
Tumeurs volumineuses (> 2 cm dans APC)
Petites tumeurs (jeunes et âge moyen):
Préservation de ...
Comment ?
Equipe oto-neurochirurgicale :
Voies d’abord par l’otologiste (TL, SP, RS)
Exérèse dans l’APC par neurochirurgie...
Les voies d ’abord
Rétrosigmoïde (RS)
Translabyrinthique (TL)
Sus-pétreuse (SP)
Indications des voies d’abord
• Sus-pétreuse :
– Lésions de stade 1
– Audition préopératoire utilisable (classes A et B de...
Information du patient
 Autres options possibles (surveillance et radiochirurgie) et
leurs risques
 Technique chirugical...
Bilan pré-opératoire
• Bilan audio-vestibulaire :
– Audiométries tonale et vocale, RS, tympanométrie
– PEA
– VNG (caloriqu...
La voie translabyrinthique
Mastoïdectomie
Tympanotomie postérieure
optionnelle
Fraisage en arrière du sinus ++
+
La voie translabyrinthique
Limite antérosupérieure : ampoule du CSCsup
En bas suivre le sinus et squelettiser le golfe
La voie translabyrinthique
Exposition du CAI
Du porus vers le fond
Exposition de la fossette pyramidale
Limite antéro-infé...
La voie translabyrinthique
Nerf facial en haut et en avant dans le CAI
La voie rétrosigmoïde
Fraisage de la face
postérieure du CAI
Incision cutanée :
Crâniotomie de 3 cm2
à os
perdu
La voie rétrosigmoïde :
craniotomie
La voie rétrosigmoïde
Vidange de LCR
Affaissement du
cervelet
Pas de nécessité
d’écartement
La voie rétrosigmoïde
Le nerf facial
Le nerf cochléaire
La voie sus-pétreuse
Position : décubitus dorsal et
rotation cervicale ; opérateur à la
tête
Incision verticale de 5 cm
 ...
La voie sus-pétreuse
Décollement de la dure-mère :
Moucheture et vidange de LCR
Hyper ventilation ± Mannitol
 Hémostase...
La voie sus-pétreuse
Avant
La voie sus-pétreuse
 Repérage de l’aire méatale (CAI) :
Mesurer la profondeur par
rapport à l’écaille du temporal
Emina...
La voie sus-pétreuse
En cas de difficulté de repérage :
 Fraisage de l’éminancia arcuata
pour obtenir une ligne bleue
car...
Règles de la chirurgie pour le nerf
facial
Localisation du facial au fond du CAI et au tronc
avant la dissection
Hydrodiss...
Fonction faciale postopératoire
Grade 5: 4 %
Grade 4: 6 %
Grade 3: 11 %
Grade 2: 18 %Grade 1: 61 %
Grade 6: 0,4 %
House et...
Facteurs pronostiques de la
fonction faciale postopératoire
Facteurs anatomiques :
Taille tumorale
Adhérence
Etirement
Pos...
Prise en charge d’une lésion du
nerf facial en per-opératoire
Absence de réponse faciale à la stimulation électrique
Inter...
Greffe du facial
Technique
Absence de tension
Bonne coaptation et stabilité des
extrémités
Injection de colle de fibrine
Anastomose hypoglosso-faciale
Rappel anatomique
Anastomose hypoglosso-faciale
Greffes du facial :
Résultats (1)
16 % Grade 4
7 ± 1.10 5 10 15 20
0
1
2
3
4
5
6
50 100
Postoperative delay (months)
Facia...
Greffes du facial :
Résultats (2)
• Facteur pronostique majeur : durée de la
paralysie préopératoire
• < 30 jours excellen...
Anastomose hypoglosso-faciale :
Résultats
• Fonction faciale de grade 3 dans 50% des cas
• Nécessité d’une rééducation fac...
Conservation de l’audition
Classe A: 10 %
Classe D: 50 %
Classe C: 19 %
Classe B: 21 %
Patients avec une audition préopéra...
Complications
Fuites de LCR : 7 %
Neurologiques : 1,6 %
Complications infectieuses : 3 %
Complications diverses : 3 %
Décè...
Suites opératoires
Premières 24H en USIC
Surveillance neurologique
Scanner de contrôle systématique pour
les lésions de st...
Suites opératoires
Mobilisation précoce
Soins oculaires
HBPM + bas de contention
Pas d’antibiotique sans prélèvement
bacté...
Vertiges et nausées
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J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8
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Activité
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30%
40%
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60%
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30
35
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J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8
Nombre de cas d’acouphène
• Parmi les 41 cas d’acouphène
à ...
Cicatrice rétro-auriculaire
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40
50
60
J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8
% cas de cicatrice tendue (n=72)
(Lening et al., 2001)
Réaction méningée à J3-4 postopératoire dans 51 % des cas
avec tension de la cicatrice sans syndrome...
Complications
(n=73)
Kératites ponctuées superficielles et un ulcère cornéen : 29 (40 %)
Fuites de LCR nécessitant une rep...
Suivi à distance
Consultation à 6 semaines:
 Evaluation des symptomes de la fonction
faciale et audio-vestibulaire
 IRM ...
0 20 40 60 80 100
Troubles équilibre
Acouphènes
Gêne auditive
Paralysie faciale
Asthénie
Céphalées
Troubles visuels
Algies...
Troubles de l’équilibre
Recul postop > 12 mois (n=358)
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Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4
% cas
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Troubles de l’équilibre
Recul postop > 12 mois (n=358)
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(n=66) (n=38) (n=214)
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% cas Opérés...
Gêne auditive postopératoire
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RS SP TL & TO
Préop
Postop
% des cas **
** P < 0,01, Test de Fis...
Acouphènes
(n=411)
Acouphènes préopératoires : 215
patients
Régression : 135 (63%)
Persistance : 80 (37%)
Absence d’acouph...
Acouphènes
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RS SP TL & TO
Préop
Postop
% des cas
**
** P < 0,01, Test de Fischer
(n=86) (n=48) (n=25...
Conclusions
Les troubles de l’équilibre
postopératoires sont plus fréquents
après 70 ans.
Les acouphènes et les troubles d...
Volume du neurinome de l’acoustique
Inférieur à 2 cm
Surveillance Chirurgie Irradiation
Supérieur à 2 cm
Chirurgie par voi...
245 Tumeurs de l’APC
pris en charge en 2005
226 schwannomes vestibulaires
14 NF2
1 intracochléaires
211 VS solitaires
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Taille tumorale
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Stage 1 Stage 2 Stage 3 Stage 4
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2005 (n=226)
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Prise en charge en 2005
(n=226)
•Stade 1 (34%) :
• Surveillance 86 %
• Chirurgie 14%
•Stade 2 (36%) :
• Chirurgie 53%
• Su...
Prise en charge en 2007
(jan-oct 2007 : n=160)
•Stade 1 (40%) :
•Surveillance 83 %
• Chirurgie 17%
•Stade 2 (40%) :
• Chir...
Conclusions
IRM a améliorée la détection des tumeurs de petite
taille (80% des lésions diagnostiquées en 2007).
Les petite...
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Schwannome vestibulaire

  1. 1. Schwannomes vestibulaires
  2. 2. Origine Développement dans le conduit auditif interne à partir des cellules de schwann du ganglion vestibulaire (Sterkers JM et al., Acta Otolaryngol., 1987) Le feuillet arachnoïdien enveloppe la tumeur pendant sa croissance progressive vers l’APC. Lescanne et al., Neurinome de l’acoustique, Rapport de la Société Française de l’ORL et de CCF, 2001
  3. 3. Physiopathologie SV sporadiques : inactivation locale du gène NF2 (chromosome 22) dans certains cas Gène NF2 code pour merline (protéine anti-proliférative) Les SV dans NF2 sont associés à des mutations du gène NF2 dans tous les cas : Transmission autosomale dominante Néomutations du gène : 50 % des cas Type de mutation lié à la sévérité de la maladie : Wishart: sévère Gardner: modérée Les outils diagnostique et de dépistage disponibles.
  4. 4. Histologie • Deux composantes : – Forme Antoni type A :  Structure compacte  Cellules allongées  Nodules de Verocay – Forme Antoni type B :  Structure lâche  Cellules arrondies ressemblant aux lymphocytes  Vaisseaux hyalinisés
  5. 5. Croissance Du conduit vers l’APC Déplacement du nerf facial en fonction de l’origine et la taille de la lésion
  6. 6. Anatomie Méat auditif interne
  7. 7. Anatomie Paquet acoustico-facial Facial Cochléaire Vestibulaire sup. Vestibulaire inf.
  8. 8. Anatomie Angle ponto-cérébelleux Vue endoscopique de l’APC V n. Vestibulaire n. cochléaire Artère auditive int. PICA IX X Veine de Dandy Tronc cérébral Porus Foramen jugulaire AICA
  9. 9. Epidémiologie 6-8 % de toutes les tumeurs intracrâniennes 80-90% des tumeurs de l’APC Sporadique et solitaires dans 95 % des cas Associés à une NF2 dans 5 % des cas Incidence estimée aux Etats-Unis et en Europe occidentale : 1 pour 100.000 individus par an (Kurlan et al., J neurosurg, 1958 ; Nestor JJ et al., Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1988)
  10. 10. Population • 1990 - 2006 : 1007 SV solitaires opérés • Age moyen : 51 ans (extrêmes : 13-85) • 54 % de femmes et 46 % hommes (sex ratio : 0,9) • La taille tumorale au moment de la découverte en diminution (diagnostic plus précoce) II < 15 mm III : 15-30 mm IV > 30 mm I 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 1990-1995 1996-2000 2001-2006 Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 n=224 n=268 n=514 % de cas
  11. 11. Symptômes révélateurs (n = 534) Association de plusieurs signes dans 57 % des cas 0 10 20 30 40 50 60 70 Surdité progressive Acouphènes Vertiges Surdité brusque Divers Céphalées : 1 % Douleurs faciales : 1 % Parésie faciale : 1 % Hypoesthésie faciale : 1 % HTIC : 0,4 % % des cas
  12. 12. 0 10 20 30 40 50 60 70 80 Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 Acouphènes Surdité brusque Surdité progressive Vertiges % tumeurs (n=511) ** ** P< 0.01 vs acouphènes, surdités progressive et brusque, ANOVA 0 10 20 30 40 50 60 age Acouphène Surditéprogres. Surditébrusque Vertige *** *** P < 0.001 vs acouphènes, surdités progressive et brusque, ANOVA Age (n=534) Symptômes révélateurs
  13. 13. Examen clinique • Otoscopie • Nasofibroscopie (nerfs mixtes) • Examen vestibulaire et de la marche • Les paires crâniennes (V, VII) • Recherche d’un syndrome cérébelleux
  14. 14. Audiométrie Classe A : 26 % n=176 Classe B : 24 % Classe C : 29 % Classe D : 21 % Classification selon AAO-HNS 1990-2001 : n= 676 (548 opérés et 128 surveillés) Stade 1 : 26 % Stade 4 : 6 % Stade 3 : 19 % Stade 2 : 49 % Audition : classification de LA 70% 50% 30dB 50dB AA BB DD Vocale monosyllabique Audio. Tonale CC II < 15 mm III : 15-30 mm IV > 30 mm I
  15. 15. PEA Désynchronisés : 64,2%Allongés : 31% Normaux : 4,8% n=25 Stade 1 : 48 % Stade 2 : 40 % Stade 3 : 4 %Stade 4 : 8 % 1990-2001 : n= 676 (548 opérés et 128 surveillés)
  16. 16. Epreuves caloriques Hypo-arefléxie compensée : 57 % Hypo-arefléxie non compensée : 25 % Normorefléxie : 18 % Stade 1 : 51 % Stade 2 : 29 % Stade 3 : 11 %Stade 4 : 9 % 1990-2001 : n= 676 (548 opérés et 128 surveillés)
  17. 17. Valeur des examens audio-vestibulaires 26 18 4,8 2,5 0,8 0 5 10 15 20 25 30 % faux négatifs (n = 676) Audio tonale (Classe A) 52,25 € Calorique 31,35 € PEA 62,7 € Audio + PEA + calorique 146,30 € Audio + PEA 114,95 €
  18. 18. Faux négatifs Audio classe A + PEA normaux + calorique normal (5 cas sur 676 neurinomes, 0,8 %) 4 femmes et un homme Age moyen 46 ans (35-56) Stade tumoral : 2 stades 1 : 1,6 % des stades 1 (n=122) 2 stades 2 : 0,8 % des stades 2 (n=258) 1 stade 3 (18 mm dans APC) : 0,5 % des stades 3 (n=198)
  19. 19. Imagerie L’IRM est le seul outil diagnostique (pas de scanner sauf contre-indication) Sensibilité 100% Protocole : Coupes axiales SET1 (3 mm) +/-gadolinium Coupes coronales SET1 après gadolinium (épaisseur 3 mm) T2 FFE volumique (épaisseur 0,7mm) Coupes axiales T2 de tout le crâne Coupes frontales T2 Séquences additionnels en fonction des signes cliniques (ex : SEP)
  20. 20. Imagerie T1 sans contraste : lipomes et lésions hémorragiques T1 avec contraste : diagnostic différentiel des lésions de l’APC et du conduit, détection des petits SV non visualisés sur la T2 volumique
  21. 21. Diagnostic IRM Isosignal sur T1, et aspect variable sur T2 Prise de contraste constante Kystes intra-tumoraux dans les lésions larges Pas de prise de contraste méningée adjacent Conduit élargi Extension prédominante en arrière du CAI
  22. 22. Aspect typique sur IRM SV kystique
  23. 23. T2 volumique
  24. 24. Détection des petits SV : T1 + Gadolinium et T2
  25. 25. Schwannome intracochléaire
  26. 26. Pièges Plexus choroïde Floculus Golfe de la jugulaire T1 T2 T1
  27. 27. Graisse de la moelle osseuse T2 T2 T1 Pièges (suite)
  28. 28. Diagnostic différentiel Les autres schwannomes de l’APC : V, VII, ou des nerfs mixtes Autres lésions : Les plus fréquentes : Méningiomes Cholestéatomes Lésions rares : lipomes, métastases, hémangiomes, médulloblastomes, etc.
  29. 29. Schwannome du V Diagnostic différentiel Schwannome du VII Schwannome des nerfs mixtes
  30. 30. Méningiome Diagnostic différentiel Paragangliome Lipome Cholestéatome
  31. 31. Signe cochléo-vesibulaire unilatéral ou asymétrique : surdité, troubles de l’équilibre, acouphène IRM + GadoliniumIRM + Gadolinium Surveillance Bilan audio-vestibulaire 6 à 9 mois Bilan clinique oto-neurologique Audiométrie+PEA+VNG Age Sujet jeune Sujet âgé (> 60 ans) Bilan anormalPEA et VNG normaux
  32. 32. Options thérapeutiques Tumeurs de petite taille (< 1,5 cm) IRM à 6 mois puis annuelle Gamma-knife, LINAC Tumeurs de petite taille (< 2 cm) Stabilisation du volume tumoral • Surveillance • Chirurgie • Radiothérapie Tumeurs croissantes et/ou symptomatiques (vertiges) Voie d’abord dépend de la taille, audition, envahissement du MAI
  33. 33. Elements décisionnels • Les indications thérapeutiques dépendent de :  la taille  Audition homo- et controlatérale  Age et état général • Evaluation individuelle du rapport bénéfice / risque : Croissance (lésions de stade 1 et 2)  Décision et attentes du patient
  34. 34. Radiochirurgie
  35. 35. Radiochirurgie Deux techniques: radio-chirurgie stéréotaxique, et radio-chirurgie stéréotaxique fractionnée Radio-chirurgie exclusive utilisée dans une variété de tumeurs intracrâniennes bénignes Aucune étude contrôlée n’a démontré la supériorité de ce traitement à l’absence de traitement
  36. 36. Radiochirurgie Absence de diagnostique histologique Risque d’échappement (en fonction de la technique et de la dose) : 2-6% Nécessité de surveillance à vie
  37. 37. Radiochirurgie Chirurgie secondaire plus difficile (adhérences, moins bonne récupération) Atteinte du facial, de l’audition et du trijumeau 1-5 % Risques à long terme mal connus : Ischémie du tronc cérébral Lésion des nerfs crâniens Friedman RA et al, Laryngoscope 2005
  38. 38. Radiochirurgie Transformation maligne documentée (Shin et al., The Lancet, 2002) Avant AprèsAprès Avant Déconseillé par les experts dans la NF2 (sujets jeunes, mutation déjà présente)
  39. 39. Indication de l’irradiation externe Age > 70 ans Mauvais état général Tumeur de taille moyenne (1-2 cm dans APC) Tumeur non kystique Croissance documentée
  40. 40. Surveillance
  41. 41. Indication • Tumeurs intracanalaires (stade 1) ou celles s’étendant de moins de 15 mm dans l’angle (stade 2) • Age > 60 ans ou contre-indication chirurgical ou refus de chirurgie
  42. 42. Bilan initial Stade 1 (intracanalaires) : 57 % Stade 2 ( < 15 mm dans APC) : 43 % Stades tumorales (n=111): Audition (n=91): Classe D: 34 % Classe A: 25 % Classe C: 23 % Classe B: 17 % Classification LA 70% 50% 30dB 50dB AA BB DD Discrim monosyllabique Perte tonale CC
  43. 43. 0 10 20 30 40 50 60 70 80 < 50 ans 50-70 ans >70 ans A+B % de patients (n = 91) Proportion similaire d’audition utile dans les tumeurs de stade 1 et 2 (46 % versus 36 %) Bilan initial ** ** P < 0.01, test de Ficher
  44. 44. Taille tumorale 0 5 10 15 20 25 30 0 20 40 60 80 100 120 Time (months) Size(mm) Lésions stables : 52 (47 %) 0 5 10 15 20 25 30 35 40 0 20 40 60 80 100 120 tTime (months) Size(mm) Lésions croissantes : 52 (47 %) 0 5 10 15 20 25 0 20 40 60 80 100 Time (months) Size(mm) Lésions régressives : 7 (6 %) Temps (mois) Taille(mm) Temps (mois) Temps (mois) Taille(mm) Taille(mm) 1-2 mm / an : 18 (16 %) 2-4 mm / an : 15 (14 %) > 4 mm / an : 7 (6 %)
  45. 45. Taille tumorale Croissance moyenne estimée : 1,1 ± 0,21 mm / an Non corrélée à l’âge ou à la taille initiale La croissance moyenne corrélée à la croissance mesurée lors des deux premières IRM -20 -15 -10 -5 0 5 10 15 20 Vitesseinitialecroissance -4 -2 0 2 4 6 8 10 12 14 Vitesse croissance Y = ,273 + 1,016 * X; R^2 = ,371 P < 0,001 Croissance moyenne (mm / an) Croissanceinitiale(mm/an)
  46. 46. Perte auditive Dégradation auditive annuelle estimée : 4,2 ± 0,82 dB / an (5 dB / 10 ans dans presbyacousie) Stable : 16 % Détérioration une classe : 31% Détérioration 2-3 classes : 25% Classe D initiale : 28 % Dernière consultation après 36 mois (n=32):
  47. 47. Visit 1 Visit 2 Visit 3 Visit 4 Visit 5 Visit 6 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Delay (mo) 0 13 ± 0.9 40 ± 2.3 55 ± 2.9 67 ± 4.3 75 ± 4.0 %ofcases Preop Postop (1 yr) 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Conservative management Surgery n=105 n=26n=42n=61n=98 n=13 n=145 n=145 Perte auditive
  48. 48. Suivi audiométrique Croissance et détérioration auditive Stable >4mm/an 0 5 10 15 20 * Croissance Perteauditiveannuelle(dB/an)
  49. 49. Devenir des patients Suivis 65 % Irradiés : 1 % Opérés : 15 %Suivis dans un autre centre : 2 % Perdus de vue : 17 %
  50. 50. Conclusion Surveillance seulement dans les petites tumeurs Tenir compte de la perte de suivi Première IRM à 6 mois puis annuelle Croissance moyenne : 1,2 mm/an Détérioration auditive plus rapide que la population générale
  51. 51. Chirurgie
  52. 52. Objectifs 1- Risques vital et neurologique minimaux 2- Exérèse totale 3- Préserver la fonction faciale 4- Et … si possible préserver l’audition
  53. 53. Indications de la chirurgie Tumeurs volumineuses (> 2 cm dans APC) Petites tumeurs (jeunes et âge moyen): Préservation de l’audition : fond du CAI libre + Audition classe ABC + taille < 15 mm dans APC Audition inutilisable Extension intracochléaire
  54. 54. Comment ? Equipe oto-neurochirurgicale : Voies d’abord par l’otologiste (TL, SP, RS) Exérèse dans l’APC par neurochirurgien Exérèse dans MAI et dissection faciale par otologiste Fermeture : graisse et plaque de titane
  55. 55. Les voies d ’abord Rétrosigmoïde (RS) Translabyrinthique (TL) Sus-pétreuse (SP)
  56. 56. Indications des voies d’abord • Sus-pétreuse : – Lésions de stade 1 – Audition préopératoire utilisable (classes A et B de Los Angeles) • Retrosigmoïde : – stades 1 et 2 – Fond du conduit libre – Audition préopératoire utilisable – Canal semi-circulaire postérieur en position latérale • Translabyrinthique : – Stades 3 et 4 – Stades 1 et 2 avec audition non utilisable (classes C et D) ou fond du conduit envahi • Transotique: – Stades 3 et 4 avec extension antérieure – Extension intracochléaire
  57. 57. Information du patient  Autres options possibles (surveillance et radiochirurgie) et leurs risques  Technique chirugicale  Hospitalisation de 8 jours et convalescence d’un mois  PF (en fonction du stade)  Audition (en fonction du stade et de la voie choisie)  Troubles de l’équilibre  Fuite de LCR et méningite  Risque neurologique et vital  Risque de récidive et possibilité d’exérèse partielle
  58. 58. Bilan pré-opératoire • Bilan audio-vestibulaire : – Audiométries tonale et vocale, RS, tympanométrie – PEA – VNG (calorique, rotatoire, étude de la poursuite oculaire) – EMG facial si anomalies cliniques • Imagerie : – IRM crâne – Scanner des rochers – IRM rachidienne si age < 30 ans (NF2) – Echdoppler des vaisseaux du cou si > 60 ans ou antécédents vasculaires • Bilan pré-anesthésique
  59. 59. La voie translabyrinthique Mastoïdectomie Tympanotomie postérieure optionnelle Fraisage en arrière du sinus ++ +
  60. 60. La voie translabyrinthique Limite antérosupérieure : ampoule du CSCsup En bas suivre le sinus et squelettiser le golfe
  61. 61. La voie translabyrinthique Exposition du CAI Du porus vers le fond Exposition de la fossette pyramidale Limite antéro-inférieure DANGER au bord supérieur du CAI : le nerf facial
  62. 62. La voie translabyrinthique Nerf facial en haut et en avant dans le CAI
  63. 63. La voie rétrosigmoïde Fraisage de la face postérieure du CAI Incision cutanée : Crâniotomie de 3 cm2 à os perdu
  64. 64. La voie rétrosigmoïde : craniotomie
  65. 65. La voie rétrosigmoïde Vidange de LCR Affaissement du cervelet Pas de nécessité d’écartement
  66. 66. La voie rétrosigmoïde Le nerf facial Le nerf cochléaire
  67. 67. La voie sus-pétreuse Position : décubitus dorsal et rotation cervicale ; opérateur à la tête Incision verticale de 5 cm  partant en avant du tragus  < 1 cm en avant de la racine de l’hélix (rameau frontal) Volet osseux 3 x 3 cm
  68. 68. La voie sus-pétreuse Décollement de la dure-mère : Moucheture et vidange de LCR Hyper ventilation ± Mannitol  Hémostase de l’artère méningée moyenne  Attention à un éventuel ganglion géniculé dénudé (15 % des cas)
  69. 69. La voie sus-pétreuse Avant
  70. 70. La voie sus-pétreuse  Repérage de l’aire méatale (CAI) : Mesurer la profondeur par rapport à l’écaille du temporal Eminancia arcuata Nerf pétreux superficiel 24 mm 27 mm  L’aire méatale se situe sur la bissectrice de l’angle formé par ces deux éléments
  71. 71. La voie sus-pétreuse En cas de difficulté de repérage :  Fraisage de l’éminancia arcuata pour obtenir une ligne bleue caractéristique  Partir du nerf pétreux vers le gg géniculé puis le segment labyrinthique  Ouvrir le tegmen tympani pour repérer les osselets et la portion tympanique du facial  Neuronavigation
  72. 72. Règles de la chirurgie pour le nerf facial Localisation du facial au fond du CAI et au tronc avant la dissection Hydrodissection Section de la tumeur en deux au dessus du nerf Monitoring EMG peropératoire Frontal Orbicularis oculi Orbicularis oris Platysma NIM response 2, Medtronic Xomed
  73. 73. Fonction faciale postopératoire Grade 5: 4 % Grade 4: 6 % Grade 3: 11 % Grade 2: 18 %Grade 1: 61 % Grade 6: 0,4 % House et Brackmann, 1 an postop., n=740 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% Stades 1 et 2 Stade 3 Stade 4 Grades 5+6 Grades 3+4 Grades 1+2 % patients n = 395 n = 146n = 148 Interruption du facial dans 1% des cas.
  74. 74. Facteurs pronostiques de la fonction faciale postopératoire Facteurs anatomiques : Taille tumorale Adhérence Etirement Position Facteurs électrophysiologiques : Seuils de stimulation La réponse maximale
  75. 75. Prise en charge d’une lésion du nerf facial en per-opératoire Absence de réponse faciale à la stimulation électrique Interruption certaineContinuité certaine ou douteuse Extrémités identifiés Rétablissement de la continuité Ne pas manipuler davantage le nerf Suivi clinique, kiné et EMG à 1 an Absence de récupération Récupération partielle Anastomose 7-12 secondaire BotoxChir. palpébrale Extrêmités non identifiés Anastomose 7-12 dans le même temps
  76. 76. Greffe du facial
  77. 77. Technique Absence de tension Bonne coaptation et stabilité des extrémités Injection de colle de fibrine
  78. 78. Anastomose hypoglosso-faciale Rappel anatomique
  79. 79. Anastomose hypoglosso-faciale
  80. 80. Greffes du facial : Résultats (1) 16 % Grade 4 7 ± 1.10 5 10 15 20 0 1 2 3 4 5 6 50 100 Postoperative delay (months) Facialfunctiongrade 79 % Grade 3 5 % Grade 2 Suivi > 20 mois n=20
  81. 81. Greffes du facial : Résultats (2) • Facteur pronostique majeur : durée de la paralysie préopératoire • < 30 jours excellent • 30 jours-6 mois : bon • 6mois-1 an : moyen • > 1 an : mauvais (indication d’anastomose hypoglosso-faciale) • Pas de relation entre la longueur du greffon et le résultat postopératoire
  82. 82. Anastomose hypoglosso-faciale : Résultats • Fonction faciale de grade 3 dans 50% des cas • Nécessité d’une rééducation faciale et linguale
  83. 83. Conservation de l’audition Classe A: 10 % Classe D: 50 % Classe C: 19 % Classe B: 21 % Patients avec une audition préopératoire de classes A, B ou C opérés par voies sus-pétreuses ou rétrosigmoïde (n = 141) Facteurs pronostiques : Taille tumoral Remplissage du CAI Audition préopératoire
  84. 84. Complications Fuites de LCR : 7 % Neurologiques : 1,6 % Complications infectieuses : 3 % Complications diverses : 3 % Décès : 0,4 % Résection sub-totale : 0,4% Dans les résections totales : Prises de contraste suspectes (nodulaires) à l’IRM : 2 % (n=640) Récidives documentés : 0,2 % Qualité de résection
  85. 85. Suites opératoires Premières 24H en USIC Surveillance neurologique Scanner de contrôle systématique pour les lésions de stade 4 (hématome)
  86. 86. Suites opératoires Mobilisation précoce Soins oculaires HBPM + bas de contention Pas d’antibiotique sans prélèvement bactériologique Elimination rapide des dispositifs à risque infectieux (sondes et perfusions) Hospitalisation 7-9 jours Maison de convalescence : âge, symptômes, lieu d’habitation, qualité de l’entourage
  87. 87. Vertiges et nausées 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 Vertiges Nausées Nombre de patients A. Bozorg Grayeli et al., Congrès SFORL, 2006 N tot = 72
  88. 88. Activité 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 Marche Fauteuil Couché n=72 %depatients
  89. 89. Acouphènes 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 Nombre de cas d’acouphène • Parmi les 41 cas d’acouphène à J2 postopératoire, 16 cas (39 %) d’acouphènes pré existants. • Pas de relation entre les acouphènes postopératoires et le stade tumoral, audition postopératoire ou la voie d’abord.
  90. 90. Cicatrice rétro-auriculaire 0 10 20 30 40 50 60 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 % cas de cicatrice tendue (n=72)
  91. 91. (Lening et al., 2001) Réaction méningée à J3-4 postopératoire dans 51 % des cas avec tension de la cicatrice sans syndrome méningé. Observation compatible avec l’élévation de la pression de LCR postopératoire. Cicatrice rétro-auriculaire % cicatrice tendue
  92. 92. Complications (n=73) Kératites ponctuées superficielles et un ulcère cornéen : 29 (40 %) Fuites de LCR nécessitant une reprise chirurgicale : 4 (5 %) Pneumopathie : 4 cas (5 %) Infection urinaire : 3 cas (4 %) Surdité brusque controlatérale : 3 cas (4 %) Méningite : 3 (4 %) Hématome paroi abdominal : 3 cas (4%) Abcès cicatrice rétro-auriculaire : 2 cas (3%) Hématome APC : 2 cas (3 %) Phlébite : 1 cas (1 %) Embolie pulmonaire : 1 cas (1%)
  93. 93. Suivi à distance Consultation à 6 semaines:  Evaluation des symptomes de la fonction faciale et audio-vestibulaire  IRM à 1, 3 et 10 ans  Si suspicion de récidive sur une des IRM : IRM annuelle
  94. 94. 0 20 40 60 80 100 Troubles équilibre Acouphènes Gêne auditive Paralysie faciale Asthénie Céphalées Troubles visuels Algies faciales Depression Préop (n=411) Postop (n=509) % des cas Symptômes pré- et postopératoires (suivi moyen de 36 mois)
  95. 95. Troubles de l’équilibre Recul postop > 12 mois (n=358) 0 10 20 30 40 50 60 Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 % cas (n=44) (n=182) (n=101) (n=31) ns
  96. 96. Troubles de l’équilibre Recul postop > 12 mois (n=358) 0 10 20 30 40 50 60 RS SP TL & TO % cas (n=66) (n=38) (n=214) Age moyen (ans) : 49 ± 1,2 46 ± 1,2 51 ± 2,5 ** P < 0,01, versus RS, Test de Fischer **
  97. 97. Troubles de l’équilibre 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 <30 30-35 36-40 41-45 46-50 51-55 56-60 61-65 66-70 > 70 % cas Opérés par voie TL, recul postop > 12 mois (n=242) Age (an) * * p=0.014, versus < 70 ans, test de Fischer N= 33 33 39 51 71 83 74 62 42 19
  98. 98. Gêne auditive postopératoire 0 5 10 15 20 25 30 35 A B C D % des cas Audition postopératoire 0 5 10 15 20 25 30 35 40 A B C D Audition préopératoire N : 91 120 133 82 N : 5 40 20 437 ns ns
  99. 99. Gêne auditive postopératoire 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 RS SP TL & TO Préop Postop % des cas ** ** P < 0,01, Test de Fischer (n=86) (n=48) (n=250) • Absence de relation entre l’age et la gêne auditive postopératoire
  100. 100. Acouphènes (n=411) Acouphènes préopératoires : 215 patients Régression : 135 (63%) Persistance : 80 (37%) Absence d’acouphènes préoporétoires : 196 patients Acouphènes de novo : 42 (21%) Absence de relation avec l’âge
  101. 101. Acouphènes 0 10 20 30 40 50 60 70 RS SP TL & TO Préop Postop % des cas ** ** P < 0,01, Test de Fischer (n=86) (n=48) (n=250)
  102. 102. Conclusions Les troubles de l’équilibre postopératoires sont plus fréquents après 70 ans. Les acouphènes et les troubles de l’équilibre sont plus fréquents dans les voies rétrosigmoïdes.
  103. 103. Volume du neurinome de l’acoustique Inférieur à 2 cm Surveillance Chirurgie Irradiation Supérieur à 2 cm Chirurgie par voie translabyrinthique Voie translabyrinthiqueVoies sus-pétreuse rétro-sigmoïde rétro-labyrinthique Audition Utile Inutile Quel choix thérapeutique?
  104. 104. 245 Tumeurs de l’APC pris en charge en 2005 226 schwannomes vestibulaires 14 NF2 1 intracochléaires 211 VS solitaires 14 méningiomes 3 schwannomes faciaux 2 divers
  105. 105. Taille tumorale 0 5 10 15 20 25 30 35 40 Stage 1 Stage 2 Stage 3 Stage 4 2005 (n=226) 2007 (n=160) % de cas II < 15 mm III : 15-30 mm IV > 30 mm I
  106. 106. Prise en charge 0 10 20 30 40 50 60 Conservative Surgery Irradiation 2005 (n=226) 2007 (n=160) % de cas
  107. 107. Prise en charge en 2005 (n=226) •Stade 1 (34%) : • Surveillance 86 % • Chirurgie 14% •Stade 2 (36%) : • Chirurgie 53% • Surveillance 40 % • Irradiation 7% •Stade 3 (22%) : • Chirurgie 82% • Surveillance 11 % • Irradiation 7% •Stade 4 (7%) : • Chirurgie 100%
  108. 108. Prise en charge en 2007 (jan-oct 2007 : n=160) •Stade 1 (40%) : •Surveillance 83 % • Chirurgie 17% •Stade 2 (40%) : • Chirurgie 40% • Surveillance 57 % •Irradiation 3% •Stade 3 (15%) : • Chirurgie 75% • Suyrveillance 25 % • Irradiation 0% •Stade 4 (5%) : • Chirurgie 100%
  109. 109. Conclusions IRM a améliorée la détection des tumeurs de petite taille (80% des lésions diagnostiquées en 2007). Les petites lésions nécessitent une surveillance avant traitement sauf dans quelques cas particuliers. Les tumeurs de moyenne et de grande tailles sont principalement opérés. La mortalité et les résultats fonctionnels de la chirurgie dans les lésions de grande taille dépendent de l’expérience obtenue dans les petites tumeurs.

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