Les syndromes vestibulairesLes syndromes vestibulaires
centrauxcentraux
Dr.K.Bensekhri
Service ORL du Pr.N.Yahi
Hôpital de...
Plan de la question
I- Définition /généralités
II- Rappel de la physiologie vestibulaire
III- Diagnostic positif
1- Interr...
Définition / Généralités
Syndrome vestibulaire : atteinte du système vestibulaire
● Atteinte périphérique : labyrinthe pos...
Définition / Généralités
En pratique
-Savoir distinguer une cause périphérique d’une cause
centrale.
-Savoir reconnaître l...
Rappel de la physiologie vestibulaire
● Capteurs de l’accélération
angulaire:
Crêtes ampullaires dans les
3 canaux semi-ci...
Rappel de la physiologie vestibulaire
Canaux semi-circulaires : accéléromètres de rotation
Head acceleration
● Les mouveme...
Rappel de la physiologie vestibulaire
Canaux semi-circulaires : accéléromètres de rotation
● Les crêtes des canaux postéri...
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Les macules
● capteurs de
l’accélération linéaires :
Les macules du système
otolithi...
Rappel de la physiologie vestibulaire
Macules : accéléromètres linéaires
gravité accélération
Rappel de la physiologie vestibulaire
Macules : accéléromètres linéaires
● Les accélérations
linéaires de la tête
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Le nerf vestibulaire
● Le nerf utriculo-ampullaire , le nerf
utriculaire ainsi que l...
Rappel de la physiologie vestibulaire
Noyaux vestibulaires
● Il existe 4 noyaux vestibulaires:
-supérieur ( relié à l’arch...
Rappel de la physiologie vestibulaire
Voies vestibulaires : projections thalamo-corticales
● Projection vers le
thalamus,p...
Cortex cérébral
Noyaux
vestibulairesVestibule
Muscles
oculomoteurs
Muscles
squelettiques
S N
A
Visuels
Proprioceptifs
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Diagnostic positif
1/- Interrogatoire
Étape capitale du diagnostic.
● Que vous arrive-t-il?
intérêt des questions
précises...
Diagnostic positif
1/- Interrogatoire
● Avez-vous remarqué des signes d’accompagnement ?
Acouphènes ?hypoacousie ? Céphalé...
Diagnostic positif
2/- Examen clinique
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● Otoscopie :
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Diagnostic positif
2/- Examen clinique
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2/- Examen clinique
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-Test de Romberg
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Diagnostic positif
2/- Examen clinique
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Diagnostic positif
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● Examen de la fonction vestibulo-oculaire:
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● Examen de la fonction vestibulo-
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● Examen de la fonction vestibulo-oculaire:
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Diagnostic positif
3/- examens complémentaires
● Épreuve calorique:
- Réflectivité
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Diagnostic positif
3/- examens complémentaires
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Diagnostic positif
3/- examens complémentaires
● « tilt suppression » test:
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Diagnostic différentiel
● éliminer un vertige périphérique: harmonieux
Déviations posturales homolatérales :
-Romberg, ind...
Diagnostic différentiel
● Vertige central : disharmonieux
-Déséquilibre.
-Très peu de signes
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Diagnostic différentiel
● Devant un nystagmus, éliminer :
-Nystagmus physiologique du nourrisson.
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Diagnostic étiologique
1/- identifier les vertiges «vitaux »
L’apparition brutale d’un grand vertige rotatoire avec nausée...
Diagnostic étiologique
1/- identifier les vertiges «vitaux »
● l’infarctus peut intéresser l’ACS, territoire du pédoncule ...
Diagnostic étiologique
1/- identifier les vertiges «vitaux »
● l’infarctus peut intéresser l’ ACPI , territoire de la part...
Diagnostic étiologique
1/- identifier les vertiges «vitaux »
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Diagnostic étiologique
1/- identifier les vertiges «vitaux »
-Évolution
-Dans les meilleurs cas, le tableau s’atténue en q...
Diagnostic étiologique
2/- La sclérose en plaques
-Diagnostic: la constatation d’un nystagmus
dysconjugué est très évocate...
Diagnostic étiologique
4/- Épilepsie partielle à symptomatologie vertigineuse
Il s’agit d’une forme rare d’épilepsie, se m...
Diagnostic étiologique
6/- Anomalies de la charnière occipito-atloidienne :Arnold Chiari
Les vertiges sont déclenchés par ...
Diagnostic étiologique
7/- les tumeurs de la FCP
Diagnostic étiologique
8/- Cas de l’enfant
Les vertiges y sont toujours pathologiques et parfois le signe d’une affection
...
Exemples pratiques
-Et si ce n’était pas une maladie de Ménière?
Une jeune femme se présente avec des crises vertigineuses...
Conclusion
-Les syndromes vestibulaires centraux sont des causes peu
fréquentes de vertiges mais non exceptionnelles.
-Les...
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Syndrome vestibulaire central

  1. 1. Les syndromes vestibulairesLes syndromes vestibulaires centrauxcentraux Dr.K.Bensekhri Service ORL du Pr.N.Yahi Hôpital de Kouba
  2. 2. Plan de la question I- Définition /généralités II- Rappel de la physiologie vestibulaire III- Diagnostic positif 1- Interrogatoire 2- Examen clinique 3- Examens complémentaires IV- Diagnostic différentiel V- Diagnostic étiologique VI- Conclusion
  3. 3. Définition / Généralités Syndrome vestibulaire : atteinte du système vestibulaire ● Atteinte périphérique : labyrinthe postérieur ou nerf vestibulaire. ● Atteinte centrale : noyaux vestibulaires ou leurs projections afférentes et efférentes.
  4. 4. Définition / Généralités En pratique -Savoir distinguer une cause périphérique d’une cause centrale. -Savoir reconnaître les urgences vitales en matière d’atteinte vestibulaire centrale. -Ne pas tomber dans le piège d’un diagnostic d’atteinte périphérique trop hâtif et savoir réaliser au minimum un examen des nerfs crâniens. -Ne pas méconnaître le cadre nosologique particulier du vertige de l’enfant avec la fréquence des causes centrales graves.
  5. 5. Rappel de la physiologie vestibulaire ● Capteurs de l’accélération angulaire: Crêtes ampullaires dans les 3 canaux semi-circulaires Canaux semi-circulaires
  6. 6. Rappel de la physiologie vestibulaire Canaux semi-circulaires : accéléromètres de rotation Head acceleration ● Les mouvements du liquide endolymphatique engendrés par les accélérations angulaires entraînent une déviation de la cupule et une déformation des cils des cellules sensorielles à l’origine de leur stimulation et de l’influx nerveux.
  7. 7. Rappel de la physiologie vestibulaire Canaux semi-circulaires : accéléromètres de rotation ● Les crêtes des canaux postérieurs s’inclineront lors de l’inclinaison latérale de la tête. ● Les mouvements de rotation de la tête dans le plan horizontal ( de haut en bas ou d’avant en arrière ) stimuleront les crêtes des canaux antérieurs.
  8. 8. Rappel de la physiologie vestibulaire Les macules ● capteurs de l’accélération linéaires : Les macules du système otolithique ( utricule et saccule )
  9. 9. Rappel de la physiologie vestibulaire Macules : accéléromètres linéaires gravité accélération
  10. 10. Rappel de la physiologie vestibulaire Macules : accéléromètres linéaires ● Les accélérations linéaires de la tête entraînent un déplacement tangentiel de la membrane otolithique par rapport à l’épithélium sensoriel. Les cils ainsi déviés stimulent les cellules sensorielles et déclenchent un influx nerveux.
  11. 11. Rappel de la physiologie vestibulaire Le nerf vestibulaire ● Le nerf utriculo-ampullaire , le nerf utriculaire ainsi que le nerf sacculaire se réunissent au ganglion vestibulaire pour constituer le nerf vestibulaire.
  12. 12. Rappel de la physiologie vestibulaire Noyaux vestibulaires ● Il existe 4 noyaux vestibulaires: -supérieur ( relié à l’archéo-cervelet ). -latéral ( faisceau vestibulo-spinal). -médial ( faisceau longitudinal médian des noyaux oculogyres ). -inférieur ( faisceau longitudinal médian ).
  13. 13. Rappel de la physiologie vestibulaire Voies vestibulaires : projections thalamo-corticales ● Projection vers le thalamus,puis vers le striatum(responsable de l’équilibre dynamique et de l’équilibre statique ) ,ensuite vers le cortex extrapyramidal.
  14. 14. Cortex cérébral Noyaux vestibulairesVestibule Muscles oculomoteurs Muscles squelettiques S N A Visuels Proprioceptifs Stabilité posturale Stabilité oculaire Récepteurs périphériques : Tronc cérébral Rappel de la physiologie vestibulaire
  15. 15. Diagnostic positif 1/- Interrogatoire Étape capitale du diagnostic. ● Que vous arrive-t-il? intérêt des questions précises. Est-ce que ça tourne vraiment? Est-ce la pièce qui tourne ou vous ? Est-ce plutôt un manque de stabilité? Avez-vous peur de tomber ? ● Quelle est la durée de votre vertige ? En secondes , minutes , heures ou jours? Vertige unique ou vertige qui se répète? La date de début des troubles ? ● Existe-t-il des circonstances déclenchantes ? Position spéciale de la tête ? En vous relevant ? Endroits particuliers ?
  16. 16. Diagnostic positif 1/- Interrogatoire ● Avez-vous remarqué des signes d’accompagnement ? Acouphènes ?hypoacousie ? Céphalées ? Nausées ou vomissements ? Troubles visuels ? Douleur cervicale aigue récente ? Paralysie ? ● Notion de prise médicamenteuse ? Intoxication centrale : barbituriques, certains antihistaminiques ( anticholinergiques ),Phénothiazines, hydantoines à action vestibulo- dépressive. ● Mode évolutif ? Permanent? périodique? ou fugace ? ● Existe-t-il des antécédents pathologiques ? HTA? Athérosclérose ? Arthrose ?cardiopathie ? Affections oculaires ?
  17. 17. Diagnostic positif 2/- Examen clinique Examens systématiques de débrouillage : ● Otoscopie : ● Acoumétrie : ● Manœuvre diagnostique de Hallpike :
  18. 18. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Dans le cas d’un vertige positionnel central les vertiges sont très faibles, voire Absents. Le nystagmus apparaît dès que l’on met le patient dans la position Déclenchante et il persiste tant que dure la position et n’est pas inhibé par la Fixation oculaire.
  19. 19. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo-spinale : -Test de Romberg Plusieurs oscillations non systématisées évoquent une atteinte centrale ou Un syndrome vestibulaire périphérique bilatéral.
  20. 20. Diagnostic positif 2/- Examen clinique - Test de la marche aveugle Le patient avance de 3 à 5 pas et recule autant. Dans une atteinte périphérique le patient dessine dans sa démarche une étoile. -Test du piétinement aveugle Le sujet piétine sur place d’un pas/sec en levant le genou de 45º et en maintenant les bras tendus en avant. On apprécie la rotation qui en résulte. ● Examen de la fonction vestibulo-spinale :
  21. 21. Diagnostic positif 2/- Examen clinique -Manœuvre des index Une réaction normale est l’absence de déviation au bout de 10 à 20 secondes, un résultat pathologique est une déviation d’au moins 2 à 3 cm en 10 à 20 secondes du coté de la lésion quand il s’agit d’une atteinte périphérique. -Quand il s’agit d’une atteinte centrale on retrouve plutôt une dysmétrie à l’épreuve doigt nez. ● Examen de la fonction vestibulo-spinale :
  22. 22. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: Le nystagmus est un mouvement involontaire et rythmé de va- et–vient Synchrone des 2 yeux. comprend une phase lente et un retour rapide. On observe les yeux dans un regard de face puis excentré de 20 à 30º ( pas plus de 40º : nystagmus physiologique de rappel). Horizonto-rotatoire Horizontal pur Vertical
  23. 23. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: - Head shaking nystagmus Révélé par le secouage de la tête dans le sens horizontal, puis regard droit devant. Si un nystagmus apparaît ceci traduit une pathologie vestibulaire récente opposée au sens du nystagmus. En faveur d’une atteinte centrale: - Gaze nystagmusChez le sujet normal ce n’est qu’à 40º d’excentration qu’apparait un nystagmus.en revanche son apparition à 20º révèle une pathologie cérébelleuse. si le nystagmus apparait sur un oeil en abduction ou n’existe que sur un oeil en adduction, il s’agit d’un nystagmus monoculaire ataxique de Harris qui évoque une ophtalmoplégie internucléaire (SEP).
  24. 24. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: En faveur d’une atteinte centrale: - Test de la poursuite oculaire On demande au sujet de suivre un point précis à 60 cm de lui qui effectue des mouvements sinusoïdaux dans le plan horizontal, la poursuite est souple et régulière. On peut observer des saccades ou des arrêts en cas d’une atteinte cérébelleuse. - Repérer un nystagmus vertical Un nystagmus vertical battant vers le haut ou vers le bas est toujours d’origine centrale. Vertical
  25. 25. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo- oculaire: En faveur d’une atteinte centrale:- Détecter une atteinte de la verticalité S’il y a une atteinte de la verticalité vers le haut ou vers le bas, « skew deviation » qui traduit une lésion des noyaux ou du bulbe (Wallenberg) l’œil ipsilatéral à la lésion est plus bas que l’autre. Si la lésion est pédonculaire, l’œil ipsilatéral est plus haut que l’autre. - Vérifier que la fixation visuelle supprime bien le nystagmus On demande au sujet de fixer un point coloré sur un stylo, on fait pivoter le sujet de 30º, pendant cette stimulation le sujet normal inhibe ses nystagmus grace à la fixation visuelle. En pathologie cérébelleuse, quelques nystagmus persistent et battent dans le sens du mouvement exécuté.
  26. 26. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: En faveur d’une atteinte centrale: - Recherche d’un mouvement de saccade On demande au sujet de fixer 2 objets espacés de 30 à 40º d’excentration à moins de 50 cm de lui. On peut remarquer un retard d’exécution des mouvements. Ceci est en faveur d’une atteinte centrale.
  27. 27. Diagnostic positif 2/- Examen clinique ● Examen de la fonction vestibulo-oculaire: En faveur d’une atteinte centrale: - Test vibratoire L’application d’un stimulus vibratoire sur la mastoïde induit en cas de pathologie vestibulaire surtout ancienne un nystagmus oculaire horizontal dont la phase rapide se fait vers le coté sain. Ceci permet de rechercher une asymétrie compensée de l’activité des neurones vestibulaires centraux. ● Examen neurologique complet: Avec examen des paires crâniennes et réalisation d’un fond d’œil.
  28. 28. Diagnostic positif 3/- examens complémentaires ● Épreuve calorique: - Réflectivité C’est la somme des réponses obtenues pour chacune des stimulations chaudes et froides pour chacun des CSC. - La prépondérance directionnelle du nystagmus - L’hypovalence vestibulaire C’est un déficit relatif par rapport à l’autre coté. Chez le sujet normal doit être ‹ 15% pour la fréquence et ‹30% pour la vitesse.
  29. 29. Diagnostic positif 3/- examens complémentaires ● examen vidéonystagmographique: Il permet de détecter les nystagmus qui sont passés inaperçus sous lunettes de Frenzel et de quantifier avec une grande résolution les nystagmus spontanés ou provoqués. réalisé dans l’obscurité à l’aide d’un masque doté d’une caméra et d’un éclairage infrarouge monochrome. Ce masque est relié à un moniteur.
  30. 30. Diagnostic positif 3/- examens complémentaires ● « tilt suppression » test: Après une rotation sans fixation ( yeux ouverts dans l’obscurité ) pendant 10 tours on provoque un arrêt brusque, sans fixation yeux ouverts et on mesure la vitesse de la phase lente du nystagmus. Puis on procède à l’inclinaison de la tête ( tilt ) et on mesure la vitesse de la phase lente. Chez le sujet normal après inclinaison de la tête le nystagmus est très diminué. En cas d’atteinte du nodulus cérébelleux et / ou des organes otolithiques, le nystagmus est peu diminué. ● Imagerie: Explore l’ensemble des pathologie centrale .représentée essentiellement par la TDM,mais surtout par l’IRM.
  31. 31. Diagnostic différentiel ● éliminer un vertige périphérique: harmonieux Déviations posturales homolatérales : -Romberg, index, marche aveugle. -Majorées par la fermeture des yeux. -Du coté de la secousse lente du nystagmus. Nystagmus horizonto-rotatoire : - Unidirectionnel jamais vertical. -Aboli ou diminué par la fixation.. -Augmenté dans le regard vers la secousse rapide. -Augmenté à la fermeture des yeux. Ne change pas de sens avec le déplacement du regard. -Proportionnel au vertige. Signes associés: - Cochléaires - pas de signes neurologiques.
  32. 32. Diagnostic différentiel ● Vertige central : disharmonieux -Déséquilibre. -Très peu de signes neurovégétatifs. Déviations posturales non systématisées : - Non augmentées à l’occlusion des yeux. - Signes cérébelleux ou centraux. Nystagmus monodirectionnel ou multiple : - Non aboli par la fixation, inépuisable. - Intensité indépendante du vertige. - A ressort ou pendulaire. Signes associés: - Neurologiques +++
  33. 33. Diagnostic différentiel ● Devant un nystagmus, éliminer : -Nystagmus physiologique du nourrisson. -Nystagmus physiologique d’excentration. -Nystagmus des fortes myopies. ● Les faux vertiges : -lipothymies. -hypotension orthostatique. -hypoglycémie. -acrophobie ( peur du vide ). -attaque de panique. -troubles proprioceptifs, donnant des troubles de l’équilibre minimes pouvant être améliorés par la médecine orthopédique.
  34. 34. Diagnostic étiologique 1/- identifier les vertiges «vitaux » L’apparition brutale d’un grand vertige rotatoire avec nausées et vomissements des troubles de l’équilibre, et des céphalées postérieures aigues doit alerter d’une affection qui engage le pronostic vital. - Infarctus cérébelleux ● Peut intéresser l’ACAI touchant le pédoncule cérébelleux moyen ou le flocculus. De pronostic sévère.
  35. 35. Diagnostic étiologique 1/- identifier les vertiges «vitaux » ● l’infarctus peut intéresser l’ACS, territoire du pédoncule cérébelleux supérieur
  36. 36. Diagnostic étiologique 1/- identifier les vertiges «vitaux » ● l’infarctus peut intéresser l’ ACPI , territoire de la partie postéro inférieure du cervelet et parfois le territoire latéral du bulbe réalisant le syndrome de Wallenberg, qui associe: -Grand vertige rotatoire durant quelques heures ou jours. -Nystagmus rotatoire unidirectionnel battant du coté opposé à la lésion. -Déviation des index dans le même sens que la secousse lente nystagmique. -Signes neurovégétatifs. -Du coté de la lésion: paralysie de l’hémi voile, de l’hémi larynx, anesthésie faciale thermo algique, anesthésie cornéenne, syndrome de CBH, et un hémi syndrome cérébelleux statique. -du coté opposé: hémi anesthésie ( syndrome sensitif alterne ). L’évolution immédiate est souvent favorable.
  37. 37. Diagnostic étiologique 1/- identifier les vertiges «vitaux » -l’hématome cérébelleux Il est souvent lié à une poussée d’HTA, plus rarement à des troubles de la Crasse ou à une malformation vasculaire. -thrombose vertébro-basilaire ( accident ischémique ) Donne des signes graves d’emblée: vertige, syndromes cordonaux,atteintes Des nerfs crâniens, bulbaires et protubérantiels. De pronostic sévère. -Conduite à tenir devant un vertige « vital » -hospitalisation en milieu neuro-chirurgical. -echodoppler, IRM,angio-IRM avec gadolinium.
  38. 38. Diagnostic étiologique 1/- identifier les vertiges «vitaux » -Évolution -Dans les meilleurs cas, le tableau s’atténue en quelques jours sous simple -Surveillance médicale et radiologique c’est le cas des petits hématomes ou les infarctus limites. -Ailleurs, il y a aggravation rapide du fait de l’hydrocéphalie sus-tentorielle ou de la souffrance du TC ou par engagement amygdalien. -Devant cette aggravation ,le neurochirurgien doit pratiquer l’évacuation d’un hématome, drainage ventriculaire ou une exérèse d’un tissu nécrosé.
  39. 39. Diagnostic étiologique 2/- La sclérose en plaques -Diagnostic: la constatation d’un nystagmus dysconjugué est très évocateur. -Traitement: dans la poussée de vertige repose sur la corticothérapie 3/- vertiges toxiques L’action toxique sur le système vestibulaire du TC, sur la formation réticulée, ou sur le cortex. Barbituriques, certains antihistaminiques, phénothiazines, hydantoines.
  40. 40. Diagnostic étiologique 4/- Épilepsie partielle à symptomatologie vertigineuse Il s’agit d’une forme rare d’épilepsie, se manifeste par un syndrome vertigineux qui résulte de décharges de neurones du lobe temporal ou du cortex pariétal associatif. -symptômes:déséquilibre soudain, vertige rotatoire, et rotation de la tête ou du corps durant quelques secondes ou minutes. -Diagnostic: EEG avec pointes ondes dans la région temporo-pariétale. -Traitement: anti-épileptiques ( carbamazépine ,phénytoine ) 5/- Ataxie familiale périodique Affection héréditaire rare,qui peut s’accompagner dans la période inter critique de myoclonies ou d’un nystagmus. Il s’agit d’une anomalie chromosomique qui touche les canaux potassiques. Le traitement repose sur l’acétazolamide.
  41. 41. Diagnostic étiologique 6/- Anomalies de la charnière occipito-atloidienne :Arnold Chiari Les vertiges sont déclenchés par la position de la tête simulant un VPPB atypique -VNG: le signe caractéristique est un nystagmus qui se modifie en amplitude et en fréquence selon les positions de la tête dans l’espace. -L’IRM pose le diagnostic. -Traitement: chirurgie dans les formes graves.
  42. 42. Diagnostic étiologique 7/- les tumeurs de la FCP
  43. 43. Diagnostic étiologique 8/- Cas de l’enfant Les vertiges y sont toujours pathologiques et parfois le signe d’une affection grave. -Avant tout : intoxication par drogues (anxiolytiques, sédatifs) -Tumeurs de la FCP. -Équivalents migraineux. -Vertiges épileptiques: le vertige y constitue l’aura d’une crise sensorielle ou d’une crise grand mal. Les épreuves vestibulaires sont normales et il n y a pas de signes inter critiques. -Causes vasculaires centrales: malformations et anévrysmes.
  44. 44. Exemples pratiques -Et si ce n’était pas une maladie de Ménière? Une jeune femme se présente avec des crises vertigineuses répétées toutes les 10 à 60 minutes, associés à une surdité unilatérale sur les graves , à des BO, une Sensation de plénitude de l’oreille et des algies cervico-scapulaires. L’examen ORL est sans particularités, l’audiogramme retrouve une SP avec courbe ascendante. La patiente présente par la suite des crises vertigineuses identiques répétées. Après 5 ans d’évolution, la patiente remarque qu’elle est capable de tenir des objets brûlants de façon étonnante jusqu’à se brûler sévèrement. L’IRM a objectivé une malformation d’Arnold Chiari. -Et si ce n’était pas un VPPB? Une femme de 42 ans a depuis 6mois des vertiges positionnels très brefs déclenchés par des changements de position de la tête. L’examen montre que ce vertige est faible et s’accompagne d’un déséquilibre permanent. Il existe un nystagmus droit dans presque toutes les positions de la tête. L’examen retrouve une aréflexie gauche complète. L’IRM objective un méningiome de la FCP gauche .
  45. 45. Conclusion -Les syndromes vestibulaires centraux sont des causes peu fréquentes de vertiges mais non exceptionnelles. -Les signes d’accompagnement, le contexte dans lequel ils surviennent permettent le plus souvent d’en présumer l’origine. -Tout vertige atypique associé à un nystagmus de type non périphérique doit conduire à la réalisation d’une IRM, laquelle sera la seule à confirmer ou infirmer le diagnostic suspecté à l’examen clinique.
  46. 46. Merci pour votre attention

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