Syphilis neurolabyrinthique

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Syphilis neurolabyrinthique

  1. 1.  Définition et généralités  Épidémiologie  Histoire de la maladie  Anatomopathologie  Étude clinique  Formes cliniques  Diagnostic positif & différentiel  Évolution & complications  Traitement  prophylaxie
  2. 2.  Maladie sexuellement transmissible due au Tréponème pale, évoluant par des phases successives et caractérisée par des lésions spécifiques  L’atteinte neurolabyrinthique est rare: - polymorphisme clinique - s’observe au cours de la syphilis congénitale ou acquise secondaire ou tertiaire - pronostic fonctionnel & vital
  3. 3. épidemiologie  Endémique en Afrique subsaharienne, en Asie du sud est et en Amérique latine ( + 1000000 cas)  Nette recrudescence avec l’apparition du SIDA  Syphilis labyrinthique: 6.5 % des surdités inexpliquées, 6 % des patients atteints de maladie de ménière
  4. 4.  Agent infectieux: tréponème pallidum bactérie spiralée de la famille des spirochètes  Contamination: - maladie strictement humaine - Syphilis acquise: transmission vénérienne +++ exceptionnellement par piqure septique ou par voie sanguine - Syphilis congénitale: transmission transplacentaire à partir de la 16e s
  5. 5.  Évolution: Incubation = 3 sm Syphilis primaire (primoinfection): . dure 6 à 8 sm . Complexe primitif (chancre + ADP) . Hautement contagieuse
  6. 6. Syphilis secondaire (précoce): . Dure 2 à 3 ans . éruption cutanéo-muqueuse(roséole, syphilide), signes généraux, neurologiques, ostéo-articulaire, rénaux…. Syphilis tertiaire (tardive): . Après plusieurs années de la contamination . Signes cutanéomuqueux, ostéoarticulaires, cardiovasculaires, neurologiques …. . L’infection par le VIH accélère l’évolution naturelle de la maladie +++
  7. 7.  Lésions précoces = méningo-neuro-labyrinthite: - infiltrat inflm mononuclée - endartérite oblitérante  Lésions tardives = ostéomyélite extensive chronique: - os temporal ++ - gomme syphilitique
  8. 8.  Oreille moyenne: - infiltration inflammatoire du tympan - blocage de la chaine ossiculaire - hyper laxité du ligament annulaire
  9. 9.  vestibule: - dégénérescence vestibulaire - dilatation du saccule - atrophie des macules - atrophie des crêtes ampullaires - dégénérescence de l’épithelium sensorielle  cochlée - dilatation du canal cochléaire - dégénérescence de l’organe de corti - atrophie du nerf auditif ++
  10. 10. Manifestation +/- brutale par des signes de destruction de la cochlée ou du vestibule, le plus souvent de manière bilatérale  Signes fonctionnels: - hypoacousie - bourdonnement d’oreille - vertige ++
  11. 11.  Signes physiques: Otoscopie: tympan d’aspect normal Acoumétrie: surdité de perception avec Rinne + Ex vestibulaire: nystagmus bat du coté le moins atteint, déviation segmentaire Ex général +++ - rechercher des stigmates cutanéomuqueux - manifestations secondaires (alopécie en clairière, céphalées…) - manifestations nerveuses, cardiovasculaires…
  12. 12.  Examens complementaires: - Audiogramme: Surdité de perception Étude du recrutement permet de localiser la lésion Permet d’évaluer la gravité de l’atteinte fonctionnelle et de suivre l’évolution de la maladie - Epreuve calorique et VNG: hypo ou aréflexie vestibulaire - Biologie: étude du LCR (protéinorachie, pleicytose, Ac spécifique)
  13. 13. - Sérologies: VDRL : test anticardiolipidique non spécifique mais très sensible et précocement positif (test de dépistage) TPHA = 99% de spécificité 15 jrs après le chancre, test d’hémagglutination passive FTA: test d’immunofluorescence indirecte, se positive 5 jrs après le chancre et reste positif à vie, la présence d’Ig M chez le nouveau né confirme le diagnostic de syphilis congénitale Teste de Nelson: test d’immobilisation du Tréponème, se positve après 5 sm de l’apparition du chancre et reste positif dans la syphilis latente et tertiaire
  14. 14.  Syphilis secondaire: (3e mois 3e année) - Méningo-névrite du nerf auditif totale ou partielle - Ostéoperiostite du labyrinthe ou du CAI  Syphilis tertiaire: (après plusieurs années) - Peut être révélatrice d’une syphilis nerveuse - Réalise des lésions de tout ordre
  15. 15.  Isolée: l’atteinte labyrinthique peut être la seule manifestation  Dissociée: neurolabyrinthite partielle atteinte cochléaire seule ou vestibulaire seule  Associée: Neurolabyrinthite révélatrice d’une Syphilis nerveuse (ex neurologique, PL, ex ophtalmologique)
  16. 16.  Aigue: TDD  sur-aigue: cophose totale, vertige intense  Progressive: la forme ménièriforme ++  Latente: découverte fortuitement lors d’un bilan de syphilis
  17. 17. L’infection à Tréponème pallidum est source d’un syndrome malformatif et d’une atteinte poly viscérale grave chez le fœtus La transmission au fœtus se fait par voie transplacentaire à partir de la 16e sm de G ou bien directement à la naissance En cas de syphilis maternelle: - 1 Grossesse / 2 mort-né ou mort périnatale - 1/3 nouveau-nés vivants est atteint de syphilis congénitale Se manifeste sous 2 formes d’allure différentes:  Syphilis congénitale précoce  Syphilis congénitale tardive
  18. 18.  Syphilis congénitale précoce Se manifeste chez le nouveau né Forme grave pluri viscérale: méningite, détresse respiratoire, glomérulonéphrite, choriorétinite… L’atteinte auditive est relégué au second plan: - lésions dystrophiques ( atrophie du nerf VIII et de l’os temporal) - lésions spécifiques ( méningo-névrite du nerf auditif, ostéoperiostite labyrinythique )
  19. 19.  Syphilis congénitale tardive Survient au cours de l’enfance (7e 13e année) Les signes de destruction labyrinthique se développent de manière brutales (surdité brutale, vertige, acouphène constant asymétrique) L’examen physique retrouve: - otoscopie normale - acoumétrie: surdité de perception - ex vestibulaire: signe de la fistule d’Hennebert et signe de Tullio (vertige avec nystagmus secondaire à l’exposition à un bruit bref et intense) - ex général: triade de Hutchinson ( surdité neurosensorielle + kératite interstitielle + anomalies dentaire)
  20. 20.  Interrogatoire minutieux: syphilis antérieure, facteurs de risque syphilitique  Atteinte labyrinthique: surdité de perception fluctuante, hypoexcitabilité vestibulaire  Signes généraux associés: syphilis viscérale (nerveuse, cardiovasculaire, cutanéomuqueuse)  Sérologie sanguine: VDRL,TPHA
  21. 21.  Sd Cogan (maladie auto-immune)  Maladie de Ménière  Labyrinthite  Tumeurs de l’angle ponto-cérébélleux  Arachnoidite de la base du crane  Pathologie vasculaire (athérosclérose)  Affection dégénérative (SEP)
  22. 22.  Syphilis acquise: Le pronostic est fonction de la précocité du traitement, la surdité serait réversible pdt certain temps, en l’absence de traitement une surdité totale s’installe alors que le vertige régresse
  23. 23.  Syphilis congénitale: - précoce: manifestations poly viscérales menacent le pc vital, si le n-né est viable une surdimutité s’observe dans 25% des cas - tardive: en l’absence de traitement le pronostic est fatal (méningite purulente), sur le plan fonctionnel une surdité profonde est souvent irréversible
  24. 24. l’existence d’une syphilis dans les antécédents doit être prise en compte dans la sélection des candidats à l’implant cochléaire. Les altérations cochléaires sont parfois telles que l’implantation devient impossible ou vouée à l’échec à brève échéance, en effet on doit s’attendre à une dégénérescence neuronale dans les surdités sévères dues à l’otosyphilis, lésions autant plus sévères que la temps d’évolution aura été long
  25. 25.  Buts: Améliorer le pronostic vital et fonctionnel Éviter les complications  Moyens: Pénicillinothérapie: - benzathine péni 2.4 m.ui IM/sm - péni G 100000 ui/kg/j Doxycycline 100 mg 2 fois/j Erythromycine 500mg 4 fois/j Corticoide : prednisone 1mg/kg/j
  26. 26.  Indications: Si le traitement de la syphilis est bien codifié, celui de l’otosyphilis est loin d’etre consensuel, cepdt la thérapeutique la plus régulièrement proposée est: Péni G 12 à 24 mui/J + Prednisone 1mg/J pdt 14J Puis Extencilline 2.4 mui/semaine pdt 2semaines Puis amoxicilline 3.5 g/J pdt 60J En alternative Doxycycline 4mg/kg/J pdt 30J
  27. 27.  Éducation sanitaire et sexuelle  Accessibilité aux services de dépistage et de traitement précoce  Déclaration obligatoire
  28. 28. En dépit de l’existence d’un traitement efficace, la syphilis demeure un important problème de santé publique. bien que rare, les manifestations en ORL ne sont pas exceptionnelles, la raison pour laquelle l’oto-rhino-laryngologiste doit être capable de diagnostiquer une syphilis à chaque stade de la maladie, car des lésions otologiques peuvent exister même isolément, et qu’une sérologie syphilitique doit faire partie du bilan réalisé devant une surdité fluctuante ou une atteinte cochléovestibulaire.

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