Tumeurs bénignes des fosses nasales

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Tumeurs bénignes des fosses nasales

  1. 1. Les tumeurs bénignes du nez et des sinus
  2. 2. I/introduction: Les tumeurs bénignes des cavités nasosinusiennes ont la particularité de présenter une extrême diversité anatomopathologique, tandis que la présentation clinique est souvent monomorphe . Cliniquement les tumeurs bénignes nasosinusiennes peuvent se révéler soit par la présence de signes rhinologiques,soit par des signes témoignant d’une extension de la tumeur aux os de la face générant ainsi une déformation faciale, soit par des signes témoignant d’une extension extra- sinusienne( orbitaire,méningée). Les deux examens complémentaires sont l’examen TDM et l’IRM qui apportent des résultats complémentaires afin de caractériser la tumeur et l’iflammation qu’eiie génère,et d’étudier les extensions tumorales avec précision.
  3. 3. La classification OMS comporte les tumeurs osseuses et cartilagineuses, les tumeurs des tissus mous et les tumeurs épithéliales. II/ circonstances de découverte: 4 situations rencontrées: -a l’interrogatoire devant un patient présentant une sémiologie rhinosinusienne banale chez qui la présence de quelques signes atypiques doit alerter: epistaxis,signes évoquant une extension extra-sinusienne. -l’examen physique par fibroscopie. -l’examen TDM devant des images nasosinusiennes atypiques. -durant une intervention chirurgicale pour rhinosinusite chronique. *Signes fonctinnels: Le diagnostic d’une tumeur des cavités nasosinusiennes est souvent réalisée tardivement ,la durée moyenne séparant les premiers symptomes et le diagnostic précis est de l’ordre de 8 mois.
  4. 4. Les symptômes révélateurs sont regroupés en 5 grands syndromes: nasosinusien, orbitaire,buccodentaire,facial et neurologique.  1-Syndrome nasosinusien: le plus fréquent 50% -obstruction nasale +++ -rhinorrhée claire ou epistaxis purulente. -hyposmie,anosmie. Pouvant faire porter à tort le diagnostic de sinusite chronique ou de PNS. 2- syndrome orbitaire: Témoignant d’un envahissement de la cavité orbitaire,présent dans les lésions du sinus éthmoide et maxillaire. -diplopie:le plus souvent dans le regard externe homolatérale à la lésion par atteinte du droit interne par extension de la tumeur du sinus éthmoidal à travers la lame papyracée,ou dans le regard vers le haut poar atteinte du droit inférieur par extension des lésion du sinus maxillaire à travers le plancher orbitaire.
  5. 5. -diminution de l’acuité visuelle. -exophtalmie, œdème périorbitaire -larmoiement par atteinte des voies lacrymales. 3-syndrome buccodentaire: N’existe que dans les tumeurs du sinus maxillaire et du plancher de la fosse nasale: -ulcérartion palatine ou gingivale sans cause locale. -mobilité ou chute dentaire anormale -fistule buccosinusienne -un signe du dentier:déformation de l’arcade dentaire -un trismus évocateur d’une extension de la fosse infratemporale 5-syndrome faciale: Par extension de la tumeur vers les téguments de la face -déformation et œdème de la face
  6. 6. -douleurs faciales:névralgiefaciale,sous- orbitaire,parésthésies trigéminales évocatrices d’une extension vers la fosse infra-temporale. 5-syndrome neurologique: Par extension de la tumeur vers la méninge (méningite,abcès),ou par envahissement du lobe temporale:trbl intellectuels,mnésiques,thymiques,crises comitiales, sd. d’HIC. Il convient de suspecter une tumeur des cavités nasosinusiennes lorsque les symptomes sont de topographie unilatérale,les signes cliniques persistent après trt habituels,une sémiologie orbitaire,neurologique ou buccodentaire,certains symptomes rhinologiques ou faciaux(epistaxis,douleur faciale).
  7. 7. Signes physiques: L’examen clinique des cavités nasales effectué au fibroscope permet de voir une éventuelle tumeur dans la cavité nasale,un polype sentinel masquant une tumeur sous-jacente ou des secrétions purulentes pouvant renseigner sur la topographie de la tumeur. -peuvent venir des sinus antérieurs, sont visibles alors dans le méat moyen,ou des sinus postérieurs visibles dans le méat supérieur et la fente olfactive. Signes radiologiques: La découverte d’une lésion suspecte nasosinusienne est souvent le fruit d’une analyse des clichés TDM demandés lors du bilan initial d’une rhinosinusite chronique.
  8. 8. Une tumeur bénigne nasosinusienne est suspectée devant la découverte de 3 types d’images atypiques: -un signal tumoral atypique dans une sinusite chronique,c’est le cas de la découverte d’une tumeur osseuse comme l’ostéome. -une topographie atypique des opacités sinusiennes: Toute opacité atteignant unilatéralement les sinus ant et post de la face sans respect de la lame basale du cornet moyen doit faire craindre la présence d’une tumeur. Ainsi l’aspect de PNS unilatérale doit faire évoquer la présence d’une tumeur. -la découverte d’une extension extra-sinusienne doit faire évoquer le dc de tumeur qu’elle soit bénigne ou maligne. -lorsque le dc de tumeur bénigne est évoqué ,l’étude radiologique doit comporter une TDM et IRM ,les clichés standards sont inutiles.
  9. 9. Les buts de l’imagerie sont de répondre à 5 questions: -la tumeur est-elle bénigne ou maligne? -à partir de quelle structure la tumeur s’est-elle développée? -quelle la topographie de la tumeur et quelles sont les extensions intra et extra-sinusiennes. -peut-on différentier la tumeur par rapport au processus inflammatoire réactionnel ? -quelle est la nature de tumeur?
  10. 10. Séquence T1 Séquence T2 Après injection Tumeur bénigne hyposignal hyposignal Rehausseme nt modéré Tumeur maligne hyposignal hyposignal Rehaussemt modéré Rétention récente hyposignal hypersignal Pas de rehaussemt Rétention ancienne hypersignal Hypo ou iso- signal Pas de rehaussemen t Inflammatio n réactionnelle hyposignal hypersignal Rehaussemt important Tableau: Signal IRM dans les tumeurs bénignes des cavités nasosinusiennes
  11. 11. A/les tumeurs de l’os et du cartilage: 1-l’ostéome: -la plus fréquente des tumeurs nasosinusiennes -c’est une tumeur mésenchymateuse ostéoblastique bénigne formé d’os mature avec une structure à prédominance lamellaire. -la plupart des ostéomes sont asymptomatiques et de découverte fortuite . -les divers étiologies sont les traumatismes , les infections répétées ou les troubles du développement osseux . -par ordre de fréquence la plupart des ostéomes osnt développés dans le sinus frontal,plus rarement le sinus éthmoidal,exceptionnellement le le sinus maxillaire ou sphénoidal. -la croissance des ostéomes est lente en moyenne I,6mm/an
  12. 12. -l’age de découverte varie de l’adolescence à 80 ans -les signes révélateurs sont le plus souvent secondaires à une obstruction des voies de drainage du sinus dans lequel se développe l’ostéome,soit un effet de masse: dlr frontale,sinusite à répétition,mucocèle ou complications intra-orbitaires et endocraniennes. -radiologiquement l’ostéome apparait à la TDM comme une formation osseuse dense et régulière. L’IRM est sans intérêt montre un hyposignal sur toutes les fréquences. -le syndrome de Gardner associe la triade suivante: ostéomes multiples,tumeurs des tissus mous(tumeurs fibreuses cutanées,kystes sébacés) et polypose colique.
  13. 13. 2-ostéome ostéoide: -tumeur bénigne très rare des cavités nasosinusiennes. -se manifeste par des oduleurs à prédominance nocturne. -radiologiquement l’image en cocarde est caractéristique avec une zone claire et arrondie entourée d’une condensation osseuse. La partie centrale appelée niduscorespond à des travées ostéoides irrégulières au sein d’un tissu conjonctif ostéogénique très vascularisée.
  14. 14. 3-chondromes: -très rares tumeurs des cavités nasosinusiennes -affectent le plus souvent l’adulte jeune . --se développent dans la partie basse ou antérieure de cloison nasale sous une muqueuse normale -toute tumeur cartilagineuse des cavités nasosinusiennes de plus de 2 cm de diamètre doit être considérée comme maligne jusqu’à preuve du contraire. 4-fibrome ossifiant et dysplasie fibreuse: *fibrome ossifiant: -tumeur osseuse dont la croissance peut etre rapide et agressive,entrainant parfois des destructions de voisinage importantes. -intervenir précocement avant que le fibrome ne se développe trop(taux de récidive élevé).
  15. 15. *dysplasie fibreuse de la face: -caractérisée par une prolifération hamartomateuse de tisu fibreux dans la médullaire osseuse associée à une métaplasie osseuse secondaire produisant un os néoformé peu calcifié hypertrophique; -débute durant l’enfance et sa croissance s’arrete ou diminue après la puberté -de découverte fortuite ,le siège est le plus souvent maxillaire et sphénoidal. -la proportion entre tissu fibreux et os néoformé explique la variété des aspects radiologiques:lytique(tissu fibreux),condensant(os néoformé),ou mixte. -la dégénérescence est exceptionnelle. -le syndrome de Mc cune-Albright associe une forme disséminée de dysplasie fibreuse,une maturation précoce des os et des anomalies de la pigmentation cutanée.
  16. 16. 5-Améloblastome: -la plus fréquente des tumeurs d’origine dentaire,développée au dépens des tissus du bourgeon dentaire. -rare dans la cavité nasosinusienne. -l’age de découverte :60 ans,nette prédominance masculine -le sinus atteint est le sinus maxillaire La croissance est lente et le trt chirurgical avec des récidives fréquentes. 6-Lésion à cellule géante: c’une prolifération osseuse réactionnelle,histologiquement bénigne mais agressive qui atteint rarement les cavités nasosinusiennes. -les cas décrits sont rares et touchent surtout les enfants; -un lien avec la neurofibromatose de type I a été récemment suggéré.
  17. 17. 7-tumeur à cellule géante osseuse: -tumeur bénigne au comportement agressif -touche l’adulte entre 20 – 50 ans avec une pédominance féminine. -la localisation la plus fréquente est sphénoidale,l’éthmoide rarement touché. -les symptomes sont: céphalées,tr visuels,paralysie des paires craniennes -la résection de la tumeur doit être complète ,la radiothérapie utilisée en complément thérapeutique. -une transformation maligne a parfois été décrite notamment en association avec la maladie de Paget. 8-chondroblastome et fibrome chondromycoide: -exceptionnels dans les cavités nasosinusiennes
  18. 18. 9-ostéochondrome: -tumeur bénigne formée d’une projection osseuse exophytique sessile ou pédiculée dont la composante est en continuité avec l’os sous-jacent. -rare dans les cavités nasosinusiennes. 10-ostéoblastome: -Tumeur bénigne et rare des cavités nasosinusiennes. -Découverte avant l’age de 30 ans avec une prédominance masculine. -touche surtout le sinus maxillaire. B/Tumeurs des tissus mous: 1-schwannome: -développé à partir des cellules de schwannes,rare dans les cavités nasosinusiennes,les localisations préférentielles sont le sinus éthmoide puis maxillaire.
  19. 19. -l’origine nerveuse de la tumeur est le nerf trigéminal et les nerfs sensitifs de la muqueuse respiratoire. -l’age de découverte 30_50 ans, le sex-ratio=1. -TDM et IRM posent le dc topographique de la lésion et précisent les extensions faciales et crâniennes. -TRT chirurgical,la récidive est rare si l’exérèse a été complète . -la dégénérescence est exceptionnelle. 2-Neurofibrome: -tumeur bénigne des nerfs périphériques , rares dans les cavités nasosinusiennes ,la tumeur se développe généralement sur la branche maxillaire ou ophtalmique du trijumeau -le plus souvent le maxillaire et l’éthmoide.
  20. 20. 3-Méningiome: -tumeur de croissance lente attachée à la dure-mère constituée de cellules arachnoidienne. -les méningiomes extra-craniens sont rares et sont à différentier des méningiomes inta-craniens à extension nasosinusienne et faciale. -les méningiomes extra-craniens peuvent résulter: *d’une extension directe d’un méningiome intra-cranien à travers une brèche de la base du crane. *métastase de méningiome intra-cranien. *de cellules arachnoidiennes présentes dans la gaine des vaisseaux et nerfs issus traversant la ase du crane notamment à travers la lame criblée de l’éthmoide. *isolé sans lien direct avec un foramen de la base du crane ou un nerf cranien.
  21. 21. -l’age moyen de découverte est de 45 ans. -la durée moyenne entre le début des signes cliniques et le dc est de 30 mois. -l’exérèse complète est difficile et le taux de récidive 30% 4-myxome: -rares tumeurs des cavités nasosinusiennes -l’extension intra-osseuse est fréquente pouvant poser le problème de résection. 5-leiomyome: -tumeur bénigne dérivée du muscle lisse , localisée dans la sous muqueuse; -c’est une tumeur exceptionnelle survenant après 60 ans avec une prédominance féminine. -la localisation la plus fréquente est turbinale et le symptome révélateur le plus fréquent est l’obstruction nasale.
  22. 22. 6-hémangiome: -tumeur vasculaire, la localisation nasosinusienne représente 10% des localisations cervicofaciales ; tous les âges sont atteints avec une prédominance chez l’enfant et l’adolescent mâle . -la localisation septale est la plus fréquente notamment dans la moitié antérieure , une place particulière doit être faite au polype saignant de la cloison qui se développe au niveau de la tache vasculaire. -parfois associé à la maladie de Rendu-Osler. -des cas décrits dans les sinus et les cornets; -signes révélateurs :epistaxis,ON,douleur faciale -la taille moyenne de la tumeur est de 15 mm -selon la taille des vaisseaux sanguins: hémangiomes caverneux ou capillaires.
  23. 23. 7-Hamartome: -malformation apparue dans le développement de certains tissus caractérisés par la présence anormale et ectopique de certains tissus en divers endroits de l’organisme. -le mécanisme est inconnu, des états inflammatoires répétés peuvent favoriser son apparition -l’hamartome est à différentier des tératomes et kystes dermoides ,ces derniers sont des tumeurs embryonnaires kystiques d’origine ectoblastique ou mésodermique. Les principaux dc différentiels de l’hamartome sont le papillome inversé et l’adénocarcinome. -sur l’examen TDM la tumeur apparait comme une masse bien limitée pouvant engendrer des destructions osseuses de voisinage. Figure: Hamartome du sinus ethmoïdal droit
  24. 24. Coupe axiale TDM montrant l’ostéolyse de la lame orbitaire de l’ethmoïde et des cloisons des labyrinthes ethmoïdaux B. Coupe IRM coronale T1 : lésion hypo- intense avec rétention dans le sinus maxillaire et frontal droit. Hamartome du sinus ethmoïdal droit
  25. 25. C et D. Coupe IRM coronale après injection de gadolinium sans (C) et avec (D) saturation de graisses hétérogène
  26. 26. C/Les tumeurs épithéliales bénignes: I- Papillomes nasosinusiens: 1°- Papillome inversé: -la plus fréquente des tumeurs des cavités nasosinusiennes -c’est une tumeur de l’adulte à prédominance masculine 70% caractérisée par une prolifération épithéliale se développant de manière digitiforme,s’invaginant dans le chorion donnant son aspect inversé. -son aspect clinique est évocateur : masse polypoide blanc- gris à surface irrégulière , de siège naso-ethmoidale , céribriforme parfois hémorragique. une telle lésion peut etre masquée par un polype réactionnel dont le caractère unique doit alerter. -l’aspect TDM n’est pas spécifique , la biopsie avec examen anapath s’impose
  27. 27. -les destructions osseuses ne sont pas synonymes de transformation maligne,des calcifications peuvent etre présentes;le papillome inversé et l’esthésioneurome sont les deux tumeurs nasosinusiennes étant associées à des calcifications intratumorales. -les localisations fréférentielles sont la paroi latérale 82%,le sinus maxillaire 54% ,l’éthmoide 32% ,septum 10% ,sinus frontal 6% , sphénoide 4% . - Le trt repose sur une chirurgie d’exérèse large par voie latéronasale ou degloving. - -la surveillance prolongée est indispensable pour détecter une récidive particulièrement fréquente. - -03 caractéristiques en font que le papillome inversé soit une tumeur bénigne particulière: - l’agressivité locale de la tumeur , son risque élevé de récidive et son risque de dégénérescence 15% ;
  28. 28. - l’irm est l’examen clé pour le suivi d’un patient opéré. - -Krouse a développé une classification en 4 stades : - *stade I :papillome inversé limité à la cavité nasale,sans signes de malignité , sans extension sinusienne. - *stade II : tumeur sans signes de malignité du complexe ostioméatal ,sinus éthmoidal,proi médiale ou sup du sinus maxillaire avec ou sans extension à la cavité nasale. - *stade III :tumeur sans signes de malignité se développant sur les parois latérale ,inférieure ,antérieure ,ou post du maxillaire ;le sinus sphénoide ou frontal. - *stade IV :extension extra nasale ou extra –sinusienne: orbite ,endocrane , fosse ptérygomaxillaire - *stade v :tumeur associée à des signes de malignité
  29. 29. 2°-papillome oncocytaire: -composée de lésions exophytiques et d’invaginations endophytiques comprenant des couches de cellules ayant des caractéristiques oncocytaires -représente 3-5% des papillomes inversés -des microkystes intraépithéliaux contenant de la mucine et des neutrophiles sont caractéristiques de la lésion. -l’age de découverte =50 ans -il est toujours unilatéral -localisation préférentielle:paroi latérale de la cavité nasale,sinus ethmoide et maxillaire -dégénérescence en carcinome entre 4_ 17 % 3°-papillome exophytique: -composée de lésions papillaires avec un centre fibrovasculaire –survient entre 20 -50 ans
  30. 30. -semblerait en rapport avec le papilloma virus -localisation préférentielle : le septum nasal dans son 1/3 ant plus rarement la paroi latérale, n’est jamais retrouvé dans les sinus paranasaux. La dégénérescence est exceptionnelle. -doit être différentié du papillome cutané kératinisé du vestibule nasal. 2- les adénomes de type salivaire: Peuvent se developper dans les cavités nasales au dépens des glandes salivaires accessoires *Adénome pléomorphe: -la plupart des cas décrits se développent au dépens de la sous-muqueuse du septum nasal -l’association de l’adénome pléomorphe avec l’EPSTEIN Barr virus a été décrite récemment.
  31. 31. 2- myoépithélium: très rare 3-oncocytome: -siège le plus souvent sur le septum nasal, des cas ont été décrits sur la paroi latérale. -des cas d’oncocytome avec transformation, en adénocarcinome ont été décrits.

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