Tumeurs malignes de la mandibule

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Tumeurs malignes de la mandibule

  1. 1. Tumeurs malignes de laTumeurs malignes de la mandibulemandibule
  2. 2. Plan du coursPlan du cours I- generalitesI- generalites II- rappel anatomiqueII- rappel anatomique III- CliniqueIII- Clinique IV- Examens paracliniquesIV- Examens paracliniques V- Formes CliniquesV- Formes Cliniques VI- DiagnosticVI- Diagnostic VII- TraitementVII- Traitement VIII- ConclusionVIII- Conclusion
  3. 3. I- GeneralitesI- Generalites Les tumeurs de la mandibule restent assezLes tumeurs de la mandibule restent assez rares par rapport aux tumeurs maxillairesrares par rapport aux tumeurs maxillaires et la distinction entre tumeurs benignes etet la distinction entre tumeurs benignes et malignes peut se heurter a de grandesmalignes peut se heurter a de grandes difficultés car la nature de certainesdifficultés car la nature de certaines tumeurs n est pas facile a mettre entumeurs n est pas facile a mettre en evidenceevidence
  4. 4. II- rappel anatomiqueII- rappel anatomique La mandibule est un organe impaire median s articulantLa mandibule est un organe impaire median s articulant avec avec la base du crane via l articulation temporoavec avec la base du crane via l articulation temporo mandibulaire et qui joue un role important dans lamandibulaire et qui joue un role important dans la mastication deglutition et phonationmastication deglutition et phonation
  5. 5. III- CliniqueIII- Clinique Les manifestations cliniques des tumeurs osseuses, quelle que soit leur nature, sont en général assez simples. Signes d’appel Les signes d’appel consistent essentiellement en : · tuméfaction, déformation osseuse, visible ou palpable ; · douleur, en général peu intense · signes éventuels de compression des organes de voisinage ou des nerfs à trajet intra-osseux (essentiellement paresthésie ou anesthésie dans le territoire du nerf alvéolaire inférieur) ; · retentissement de l’existence de la lésion sur les dents : absence d’une ou plusieurs dents sur l’arcade, malposition dentaire, mobilité dentaire. Il convient d’apprécier également la vitalité des dents dans la région atteinte ; · fracture pathologique, éventualité rarement rencontrée à la face. La tumeur peut être de découverte fortuite, sur un bilan radiologique réalisé pour d’autres raisons, en particulier en prévision d’un traitement orthodontique. C’est la radiographie, et en premier lieu l’orthopantomogramme, qui permet d’affirmer l’existence d’une tumeur osseuse et d’en suspecter la nature bénigne ou maligne, rarement de l’identifier.
  6. 6. IV- examens paracliniquesIV- examens paracliniques 1- radiographie standard:1- radiographie standard: La tumeur peut être de découverte fortuite, sur un bilan radiologique réalisé pour d’autres raisons, en particulier en prévision d’un traitement orthodontique. C’est le bilan radiographique qui permet d’affirmer l’existence d’une tumeur osseuse et d’en suspecter la nature bénigne ou maligne, rarement de l’identifier. Classification de RAGSDALL : Type Ia : ostéolyse géographique limitée par une condensation périphérique réactionnelle. Type Ib : ostéolyse géographique à limites nettes sans condensation marginale. Type Ic : ostéolyse géographique à limites floues (présence d’une zone de transition avec l’os sain). Type II : ostéolyse d’aspect mité ou vermoulu. Type III : lésion corticale faite de multiples fentes ostéolytiques allongées.
  7. 7. 2-La tomo-densitométrie2-La tomo-densitométrie Pour préciser, dès que nécessaire, les rapports de la tumeur avec les structuresPour préciser, dès que nécessaire, les rapports de la tumeur avec les structures anatomiques avoisinantes ( canal du nerf alvéolaire inférieur,elt du plancheranatomiques avoisinantes ( canal du nerf alvéolaire inférieur,elt du plancher buccal), à la fois pour préciser la technique chirurgicale et pour pouvoirbuccal), à la fois pour préciser la technique chirurgicale et pour pouvoir informer le patient des risques opératoires éventuels.informer le patient des risques opératoires éventuels. Parfois pour préciser les relations de la tumeur avec les racines dentairesParfois pour préciser les relations de la tumeur avec les racines dentaires (dentascan).(dentascan). Pour préciser l’extension tumorale, à la fois en endo-osseux et dans les partiesPour préciser l’extension tumorale, à la fois en endo-osseux et dans les parties molles, lorsque la lésion a un caractère pluri-loculaire ou mal limité et/oumolles, lorsque la lésion a un caractère pluri-loculaire ou mal limité et/ou lorsqu’il existe une suspicion de destruction corticale.lorsqu’il existe une suspicion de destruction corticale. L’examen tomo-densitométrique permet également de préciser une minéralisationL’examen tomo-densitométrique permet également de préciser une minéralisation anormale de la tumeur peu ou non visible sur l’examen radiographiqueanormale de la tumeur peu ou non visible sur l’examen radiographique standard.standard. 3-IRM3-IRM Un examen par résonance magnétique nucléaire sera demandé dès qu’il existeUn examen par résonance magnétique nucléaire sera demandé dès qu’il existe une suspicion de tumeur maligne sur les clichés radiologiques standardune suspicion de tumeur maligne sur les clichés radiologiques standard L’examen IRM permet :L’examen IRM permet : – De bien montrer l’extension tumorale à la fois dans et en dehors de l’osDe bien montrer l’extension tumorale à la fois dans et en dehors de l’os (évaluation endo-médullaire de la tumeur, repérage des métastases intra-(évaluation endo-médullaire de la tumeur, repérage des métastases intra- osseuses : skip metastase.osseuses : skip metastase. – D’avoir un élément de référence permettant d’évaluer le comportement deD’avoir un élément de référence permettant d’évaluer le comportement de la tumeur avant et après chimiothérapie éventuellement (comparaison dula tumeur avant et après chimiothérapie éventuellement (comparaison du volume tumoral et du pourcentage de la prise de contraste dans la tumeur).volume tumoral et du pourcentage de la prise de contraste dans la tumeur).
  8. 8. 4-Scintigraphie4-Scintigraphie Une scintigraphie au technétium 99 avecUne scintigraphie au technétium 99 avec balayage corporel sera demandée dèsbalayage corporel sera demandée dès qu’il existe une suspicion de tumeurqu’il existe une suspicion de tumeur polyostotique.polyostotique. 5-PET-scan5-PET-scan La réalisation d’un PET-scan est àLa réalisation d’un PET-scan est à envisager dans toutes les tumeursenvisager dans toutes les tumeurs malignes.malignes.
  9. 9. 6- L’examen anatomo-pathologique6- L’examen anatomo-pathologique L’histoire clinique et les documents radiographiques sont, dansL’histoire clinique et les documents radiographiques sont, dans certains cas, suffisants pour établir le diagnostic d’une lésioncertains cas, suffisants pour établir le diagnostic d’une lésion dysplasique ou tumorale bénigne et il est alors légitime de s’abstenirdysplasique ou tumorale bénigne et il est alors légitime de s’abstenir de biopsie préalable à un geste thérapeutiquede biopsie préalable à un geste thérapeutique . Le prélèvement devra être réalisé pour les études de cytogénétique et. Le prélèvement devra être réalisé pour les études de cytogénétique et de biologie moléculaire. La pièce opératoire est à adresser auxde biologie moléculaire. La pièce opératoire est à adresser aux pathologistes sans délai (quantité suffisante de tissu tumoralpathologistes sans délai (quantité suffisante de tissu tumoral représentatif) :représentatif) : – Une partie fixée formolée à visée diagnostique permettant un examenUne partie fixée formolée à visée diagnostique permettant un examen anatomo-pathologique conventionnel : diagnostic de malignité, typeanatomo-pathologique conventionnel : diagnostic de malignité, type histologique (immuno-histochimie).histologique (immuno-histochimie). – Une partie congelée pour biologie moléculaire.Une partie congelée pour biologie moléculaire. – Une partie conditionnée pour cyto-génétique et microscopieUne partie conditionnée pour cyto-génétique et microscopie électronique.électronique. Outre les risques liés à la technique, le danger de dissémination desOutre les risques liés à la technique, le danger de dissémination des cellules malignes a été souvent évoqué.cellules malignes a été souvent évoqué.
  10. 10. V- Formes cliniquesV- Formes cliniques Les tumeurs malignes d’origine dentaire : carcinome et sarcomeLes tumeurs malignes d’origine dentaire : carcinome et sarcome odontogéniquesodontogéniques Ces tumeurs sont exceptionnelles. On peut rencontrer des améloblastomes malinsCes tumeurs sont exceptionnelles. On peut rencontrer des améloblastomes malins d’emblée, des carcinomes intra-osseux primitifs, et des variantes malignes des autresd’emblée, des carcinomes intra-osseux primitifs, et des variantes malignes des autres tumeurs épithéliales odontogéniques, des sarcomes de différents types (sarcometumeurs épithéliales odontogéniques, des sarcomes de différents types (sarcome améloblastique)améloblastique) Les tumeurs non dentaires:Les tumeurs non dentaires: Les sarcomes ostéogéniques (ostéosarcomes)Les sarcomes ostéogéniques (ostéosarcomes) Il s’agit de tumeurs primitives de l’os dont les cellules tumorales élaborent du tissuIl s’agit de tumeurs primitives de l’os dont les cellules tumorales élaborent du tissu osseux ostéoïde.osseux ostéoïde. L’ostéogénèse tumorale est prévalente pour le diagnostic, même si, dans certainesL’ostéogénèse tumorale est prévalente pour le diagnostic, même si, dans certaines zones, s’associe une formation de tissu chondroblastique ou fibroblastique.zones, s’associe une formation de tissu chondroblastique ou fibroblastique. Plus de la moitié des cas s’observent dans la 2ème décade de la vie. Les symptômesPlus de la moitié des cas s’observent dans la 2ème décade de la vie. Les symptômes d’alarme habituels sont la douleur et l’apparition d’une tuméfaction.d’alarme habituels sont la douleur et l’apparition d’une tuméfaction. Radiologiquement, les signes de malignité sont caractéristiques dans les formesRadiologiquement, les signes de malignité sont caractéristiques dans les formes évoluées : remaniement osseux diffus sans limites nettes comportant des plagesévoluées : remaniement osseux diffus sans limites nettes comportant des plages d’ostéolyse ou de condensation, rupture corticale, éperon périosté et imaged’ostéolyse ou de condensation, rupture corticale, éperon périosté et image d’ostéogenèse anarchique en feu d’herbe.d’ostéogenèse anarchique en feu d’herbe. Le traitement repose sur :Le traitement repose sur : – Une chimiothérapie pré-opératoire.Une chimiothérapie pré-opératoire. – Une exérèse chirurgicale large : résection en bloc de la tumeur avec résection deUne exérèse chirurgicale large : résection en bloc de la tumeur avec résection de la cicatrice de biopsie et reconstruction osseuse.la cicatrice de biopsie et reconstruction osseuse. – Une l’évaluation des pièces chirurgicales d’exérèse  : l’efficacité de laUne l’évaluation des pièces chirurgicales d’exérèse  : l’efficacité de la chimiothérapie pré-opératoire est évaluée par l’importance de la nécrosechimiothérapie pré-opératoire est évaluée par l’importance de la nécrose tumorale, c’est-à-dire la quantité de tumeur viable résiduelle, ce qui permet detumorale, c’est-à-dire la quantité de tumeur viable résiduelle, ce qui permet de différencier 2 groupes d’ostéo-sarcomes :différencier 2 groupes d’ostéo-sarcomes :
  11. 11. Les mauvais répondeurs (grade I : tumeur entièrement identifiable ;Les mauvais répondeurs (grade I : tumeur entièrement identifiable ; grade II : 5 à 50% de cellules tumorales viables).grade II : 5 à 50% de cellules tumorales viables). Et les bons répondeurs (grade III : moins de 5 % de cellules viables ouEt les bons répondeurs (grade III : moins de 5 % de cellules viables ou quelques cellules tumorales résiduelles disséminées sur toute laquelques cellules tumorales résiduelles disséminées sur toute la tranche de section, grade IV : aucune cellule viable).tranche de section, grade IV : aucune cellule viable). Le traitement post-opératoire est ensuite entrepris suivant ces critères : en cas de malade bon répondeur : une chimiothérapie post-opératoire est entreprise, variable suivant la catégorie du patient bon ou mauvais répondeur. L’étude anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse permet également de vérifier si l’exérèse chirurgicale a été satisfaisante ou bien a été marginale ou éventuellement est passée en tissu tumoral, auquel cas est discutée une reprise chirurgicale ou à défaut une radiothérapie post-opératoire. La surveillance d’un ostéo-sarcome s’étale sur 10 ans. Les 4 premières années : scintigraphie au technétium 99, radiographie thoracique chez le sujet jeune, examen tomo-densitométrique thoracique chez le sujet plus âgé, sont effectués régulièrement.
  12. 12. Les fibro-sarcomesLes fibro-sarcomes Le fibro-sarcome osseux est une tumeur maligneLe fibro-sarcome osseux est une tumeur maligne primitive dont la différenciation cellulaire se faitprimitive dont la différenciation cellulaire se fait uniquement vers le tissu fibroblastique sansuniquement vers le tissu fibroblastique sans aucune tendance à l’élaboration du tissu ostéo-aucune tendance à l’élaboration du tissu ostéo- cartilagineux.cartilagineux. La symptomatologie ne présente aucuneLa symptomatologie ne présente aucune spécificité.spécificité. L’image radiologique habituelle est lytique :L’image radiologique habituelle est lytique : ostéolyse ou lacune géodique.ostéolyse ou lacune géodique. La prise en charge est identique à celle de l’ostéo-La prise en charge est identique à celle de l’ostéo- sarcome.sarcome.
  13. 13. Les tumeurs d’Ewing Ce sont des tumeurs d’origine ectodermique avec translocation 11- 22 (parfois 21-22), rares au niveau de la face. Elles intéressent surtout l’enfant et l’adolescent. La forme typique se traduit radiologiquement par une lésion lytique entourée d’une réaction périostée en fines lamelles parallèles au grand axe de l’os (en bulbe d’oignon). La lyse osseuse est mal limitée, irrégulière (aspect vermoulu avec des corticales apparaissant mouchetées). Parfois, il existe un aspect plutôt condensant qu’homogène, avec une réaction périostée souvent pluri-lamellaire et spiculée irrégulière, associée à une image dans les parties molles. Outre le bilan local habituel comprenant tomo-densitométrie et IRM, un bilan d’extension générale doit être effectué : – Scintigraphie au technétium. – Tomo-densitométrie du thoraco-abdominale. – Biopsie au trocard et ponction médullaire multiple. – Recherche de translocation 11-22 ou 21-22 par reverse transcription polymerase chain reaction.
  14. 14. Le chondrosarcomeLe chondrosarcome Le chondro-sarcome est une tumeur maligne primitive de l’os, produisant duLe chondro-sarcome est une tumeur maligne primitive de l’os, produisant du cartilage tumoral.cartilage tumoral. Ce contingent cartilagineux peut être exclusif, ou s’associer à un contingentCe contingent cartilagineux peut être exclusif, ou s’associer à un contingent fibroblastique d’importance variable, mais il n’y a jamais de production defibroblastique d’importance variable, mais il n’y a jamais de production de tissu osseux tumoral. Les localisations crâniennes ou maxillaires sont peutissu osseux tumoral. Les localisations crâniennes ou maxillaires sont peu fréquentes.fréquentes. C’est une tumeur qui survient surtout après l’âge de 40 ans.C’est une tumeur qui survient surtout après l’âge de 40 ans. Douleur et tuméfaction sont les symptômes inauguraux habituels.Douleur et tuméfaction sont les symptômes inauguraux habituels. Radiologiquement, l’aspect classique est une lacune centrale plus ou moinsRadiologiquement, l’aspect classique est une lacune centrale plus ou moins volumineuse polylobée et irrégulière, la corticale étant grignotée par sa facevolumineuse polylobée et irrégulière, la corticale étant grignotée par sa face profonde. Les tumeurs périphériques peuvent être mal visiblesprofonde. Les tumeurs périphériques peuvent être mal visibles radiologiquement.radiologiquement. Parfois, on note des petites calcifications dans la matrice tumorale (en popParfois, on note des petites calcifications dans la matrice tumorale (en pop corn). A l’opposé, il existe des formes massivement calcifiées appendues àcorn). A l’opposé, il existe des formes massivement calcifiées appendues à l’os.l’os. Le traitement repose essentiellement sur une chirurgie (urgente), adaptéeLe traitement repose essentiellement sur une chirurgie (urgente), adaptée suivant le grade histologique.suivant le grade histologique. La surveillance s’étale sur une dizaine d’années : les 2 premières années,La surveillance s’étale sur une dizaine d’années : les 2 premières années, un examen tomo-densitométrique et pulmonaire tous les 6 mois, en cas deun examen tomo-densitométrique et pulmonaire tous les 6 mois, en cas de grade 2 ou 3.grade 2 ou 3.
  15. 15. Les angio-sarcomesLes angio-sarcomes Il s’agit de lésion souvent volumineuse, ostéolytique.Il s’agit de lésion souvent volumineuse, ostéolytique. La thérapeutique associe habituellement exérèseLa thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire. Les histio-cytofibromes malinsLes histio-cytofibromes malins Il s’agit d’une tumeur rare, associant habituellementIl s’agit d’une tumeur rare, associant habituellement masse tissulaire et lyse osseuse irrégulière et infiltrante.masse tissulaire et lyse osseuse irrégulière et infiltrante. La thérapeutique associe habituellement exérèseLa thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire. Les léiomyosarcomesLes léiomyosarcomes Il s’agit de tumeur exceptionnelle, très extensive.Il s’agit de tumeur exceptionnelle, très extensive. La thérapeutique associe habituellement exérèseLa thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire. Les liposarcomesLes liposarcomes Il s’agit de tumeur très extensive, donnant des imagesIl s’agit de tumeur très extensive, donnant des images osseuses lytiques.osseuses lytiques. La thérapeutique associe habituellement exérèseLa thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.
  16. 16. Les tumeurs nerveuses malignesLes tumeurs nerveuses malignes Elles se traduisent par des érosions osseuses de type agressif et infiltratif, qu’ilElles se traduisent par des érosions osseuses de type agressif et infiltratif, qu’il s’agisse de neurofibrosarcome ou de sarcome neurogénique.s’agisse de neurofibrosarcome ou de sarcome neurogénique. La thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapieLa thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.post-opératoire. Les hématosarcomes Maladie de Hodgkin et lymphome malin peuvent intéresser l’os, donnant des images de type perméatif. On note au début un effacement progressif de la lamina dura autour des dents et une rhizalyse. La localisation osseuse est un des éléments de l’affection Un cas particulier est représenté par le lymphome de Burkitt avec ses larges zones d’ostéolyse, avec rupture des corticales et présence de spicules osseux perpendiculaires au périoste Les myélomes multiples (maladie de Kahler) peuvent réaliser de volumineuses tumeurs, se traduisant par des lésions ostéolytiques multiples sans liseré d’ostéo-condensation périphérique, sans lésion d’ostéoporose diffuse. Les lésions métastatiques Les maxillaires, et surtout la mandibule peuvent être le siège de lésion métastatique. Elles se traduisent le plus généralement par des lésions lytiques plus ou moins bien limitées, avec de fréquentes ruptures de corticale et parfois des réactions périostées qui s’étendent sous forme de condensation dans des structures adjacentes. Rarement, ces métastases donnent des images ostéo- condensantes ou mixtes (prostate, sein, poumon).
  17. 17. VI- diagnosticVI- diagnostic Le diagnostic positif repose sur desLe diagnostic positif repose sur des elements cliniques radiologiqueselements cliniques radiologiques confirmes par l examen anapath leconfirmes par l examen anapath le diagnostique differentiel se fait avec lesdiagnostique differentiel se fait avec les differentes tumeurs benignes surtt ddifferentes tumeurs benignes surtt d origine dentaire ou il ne faut ommetre leorigine dentaire ou il ne faut ommetre le risque de degenerescence malignes derisque de degenerescence malignes de certaines tumeurs de lcertaines tumeurs de l email(ameloblastomes)email(ameloblastomes)
  18. 18. VII- TraitementVII- Traitement But: erradication de la tumeur en s attelant aBut: erradication de la tumeur en s attelant a eviter les recidiveseviter les recidives Moyens:chimiotherapieMoyens:chimiotherapie radiotherapie en ayant a l esprit lesradiotherapie en ayant a l esprit les risque d osteoradionecroserisque d osteoradionecrose chirurgie:ayant un caractere mutilantchirurgie:ayant un caractere mutilant et ou la reconstruction est parfoiset ou la reconstruction est parfois difficile(mandibulectomirdifficile(mandibulectomir pelvimandibulectomie)pelvimandibulectomie)
  19. 19. VIII- conclusionsVIII- conclusions

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