2. INTRODUCIÓN
• Durante los últimos 25 años la comprensión mejorada de la
función del hongo en la enfermedad delos SPN han permitido
una clasificación lógica de los estados de enfermedad tales
como la información pronóstica
3. Microbiología
• De los 20 000 a 1.5 millones de especies de hongos solo un
porcentaje son responsables de enfermedades humanas
• Los hogos existen como
• Levaduras Mohos
•
• Pseudohifas Hifas
• La inhalación de esporas se cree que es la ruta mas común
por el cual se inicia la rinosinusitis
4. Clasificación de la rinosinusitis
fúngica
• La enfermedad fúngica de la nariz y SPN puede ser clasificados sobre
la base de la presentación clínica y las manifestaciones histológicas
• SINUSITIS FÚNGICA INVASVAS
• -Sinusitis fúngica invasiva aguda fulminante
• -Sinusitis fúngica invasiva crónica
• -Sinusitis invasiva granulomatosa
• SINUSITIS FÚNGICA NO INVASIVAS
• -Infestación saprófita por hongos
• -Bola de hongos
• -Sinusitis fúngica alérgica
•
6. Sinusitis fúngicas invasivas
• -Procedimientos de transplante de organos
• -Diabete Mellitus Px´s de alto riesgo
• -Individuos inmunocomprometidos.
• Sinusitis fúngica invasora esta presente cuando los elementos
de los hongos invaden el tejido sinusal del huesped
7. Descripción general de la Sinusitis
Fúngica Invasiva
• Un diagnóstico de sinusitis fúngica invasiva cuando hay
evidencia histopatológica de hongos que invaden tejido
nasal:
• Mucosa Submucosa Vasos sanguineos Hueso.
• -Caracteristicas histopatológicas específicas
• -Inmunocompetencia de huesped
• -Progresión de la enfermedad
• Permite la clasificación de la enfermedad fúngica invasiva de
los SPN
8. Características de Rinosinusitis
fúngica invasiva
Síndrome Histopatología Inmunocompetencia
Rinosinusitis fúngica invasiva
Granulomatosa
Hifas fúngicas invasivas con
infiltrado variable de células
inflamatorias a la mucosa.
Granulomas de células gigantes
multinucleadas. Aspergilus es
el mas común
Inmunocompetentes
Casos de diabéticos reportados
Rinosinusitis fúngica invasora
crónica
Hifas fúngicas invasivas y tejido
necrótico con respuesta
inflamatoria mínima.hifas que
pueden parecerse a una bola
fúngica en el seno
DM
Rinosinusitis fúngica invasiva
aguda fulminante
Hifas fúngicas invasivas con
anigioinvasión prominente,
vasos trombosados y tejido
necrótico. Infiltrado celular
inflamatorio mínimo.
Aspérgilus y familia de
mucoraceae son communes
Inmunocomprometidos como
resultados de neoplasias
hemtológicas malignas,
tratamiento inmunosupresor,
DM. Casos de
inmunocompetentes
reportados
9. Sinusitis fúngica invasiva aguda
fulminante
• Presentación clínica y diagnóstico:
• Casi siempre se observa en pacientes con algún grado de
compromiso de la función inmune
• Los pacientes con enfermedades asociadas con el deterioro
de la función de neutrófilos como:
• -Neoplasias hematológicas malignas
• -DM dependiente de insulina
• -SIDA
• -Postrasplantados
• -Uso de esteroides
• -Pacientes con quimioterapia
10. Sinusitis fúngica invasiva aguda
fulminante
• Un alto indice de sospecha:
• Paciente inmunocomprometido
•
• Con síntomas de rinosinusitis
• Rinorrea Dolor de cabeza Dolor facial Diplopia.
• Fiebre rutinariamente reportada como el hallazgo mas
frecuente (50-90% de los casos)
• La presencia de fiebre en combinación con uno de los
síntomas de inflamación de los SPN debe impulsar tanto a los
estudios de imagen y a la endoscopia nasal
11. Sinusitis fúngica invasiva aguda
fulminante
• EXPLORACIÓN FÍSICA:
Sensibilidad facial Inspección del paladar
• Deficits neurológicos:
• Parálisis del III PARÁLISIS DEL IV o VI
NECROSIS
12. Sinusitis fúngica Invasiva
Aguda Fulminante
• Los cambios endoscópicos cambian drásticamente a medida
que la enfermedad progresa
13. Sinusitis fúngica Invasiva
Aguda Fulminante
• Biopsia dirigida por endoscopia esta indicada en pacientes
inmunocoprometidos con sensación facial alterada, o signos y
síntomas de Rinosinusitis aguda Bacteriana que no mejora
despues de 72hr de un tratamiento adecuado
• Biopsia:
• -Septum nasal
• -Cornete medio
• -Areas de mucosa edematosa
14. Radiología
• No hay hallazgos patognomonicos de AFIFS
• Edema severo nasosinusal sin evidencia de erosión osea es un hallazgo
constante
• Engrosamiento unilateral severo de la mucosa de la cavidad nasal es la
característica mas constante en la TC sugestiva de sinusitis fúngica invasiva
Evidencia tomográfica de erosión osea
15. Radiología
• Aunque la erosión osea y la extensión extraseno son
historicamente citados como hallazgos radiográficos clásicos
de AFIFS en etapas tempranas no se encuentran
•
16. Radiología
• El uso de TC nos ayuda para determinar que método
quirúrgico se va a realizar
17. Patogénesis de la sinusitis Aguda
Fulminante
• ASPERGILUS:
• -Hifas septadas
• -Con ángulos de 45°
MUCOR:
-Hifas hanchas con angulos de 90°
-No septadas
Otros:
• Cadida bipolaris, Conidiobulus, Scytalidium,
18. Patogénesis de la sinusitis aguda
fulminante
• Estos patógenos alcanzan la cavidad nasosinusal a través de la
inhalación de esporas de los hongos
• Los síntomas mencionados anteriormente y hallazgos clínicos
de AFIFS se desarrollan como resultado de la propagación
angioinvasora y neuroinvasora de los hongos en la cavidad
nasosinusal
19. Tratamiento
• Tratamiento de la causa subyacente
• Restauración de la neutropenia
• Corrección de la acidosis e hidratación
• Tratamiento médico:
• Anfotericina B 1mg/kg/dia
• Tratamiento quirúrgico
• Debridamiento quirúrgico
• Irrigaciones con anfotericina 1mg/ml
20. Efectos adversos de la
Anfotericina B
• Fiebre
• Escalosfrios
• Dolor de cabeza
• Nauseas y vómitos
• Hiperpostasemia
• Mielosupresión
• Ototoxicidad
• Nefrotoxicidad
21. Pronóstico
• La mortalidad de AFIFS ha sido citada tradicionalmente entre
el 50 y el 80%
• Extensiones de la enfermedad con afección intracraneal y/o
infraorbitaria son predictores clinicamente evidente de malos
resultados
• La importancia de la función inmune del huesped es muy
importante
• El tipo de agente causal varia el pronóstico:
• -Mucor 29%
• -Aspergilus 11%
22. Sinusitis fúngica invasiva crónica
• Conocida formalmente como “Sinusitis fúngica indolente
crónica”
• En contrate a la velocidad a la AFIFS esta es una progresión
mas pasiva pero con hallazgos histopatológicos similares
• Fue reconocido en 1989, se le considera una forma de
progresión lenta de enfermedad invasora por hongos
23. Sinusitis fúngica invasiva
crónica
• Cuadro clínico:
• Se ha reportado casos en inmunocompetentes y con DM
• La presentación de los síntomas son inespecíficos y son
similares a los de una rinosinusitis crónica, (dolor facial, dolor
de cabeza y congestión nasal) pero hace marcada su notable
duración, progresión lenta y refractaria a tratamiento médico
estandar
24. Diagnóstico
• Examen completo de cabeza y cuello
• Endoscopia nasal es poco probable que proporcione un diagnóstico
a menos que las biopsias sean obtenidas
• Exploración de pares craneales para determinar la extensión de la
enfermedad
• TC (no hay hallazgos radiológicos específicos)
• RM (solo para invasión orbitaria o intracraneal)
• Patologia:
• Aspergilus es el mas frecuente 80% de los casos
• Pocas células inflamatorias y sin granulomas
25. Tratamiento
• El consenso entre autores favorece la terapia combinada con:
• 1.-Debridamiento quirúrgico
• 2.-Quimioterapia antifúngica
• Anfotericina B
• Recurrencias asintomáticas no son raras. Se deben tomar TC
de control y bipsias endoscópicas
26. Rinosinusitis fúngica invasiva
granulomatosa
• Anteriormente conocido como “Granuloma aspergiloso paranasal
primario en el Sudan”
• Es una enfermedad poco frecuente
• Se ha reportado principalmente en el norte de Africa
• Aspergilus flavus es el mas frecuente
• El cuadro clínico, los hallazgos en la examinación y los estudios de
imagen son idénticos a los de la CIFS
• La distinción entre CIFS y GIFS es basado en hallazgos patológicos
• Se presentan en inmunocompetentes o px´s con DM
27. Rinosinusitis fúngica invasiva
granulomatosa
• Patología:
• Proliferación fúngica exuberante con invasión de tejido y un infiltrado
inflamatorio variable.
• Presencia de Granuloma de células gigantes multinucleadas distinguen GIFS
de la CIFS
(A) Computed tomography scan of
patient with chronic granulomatous
fungal rhinosinusitis involving the right
nasal cavity in a chronic invasive
granulomatous fungal rhinosinusitis
with bony destruction of paranasal
sinuses extending into right orbit.
(B) Extensive granulomatous
process in a fibrotic background
on hematoxylin and eosin
stain
(C) Fungal hyphae inside giant cells on
periodic acid-Schiff stain.
(D ) Fungal hyphae inside giant cells
on Gomori methenamine-silver stain
30. Rinosinusitis fungicas no ivasivas
• Infestación por hongos saprófitos :
• La enfermedad se define por el crecimiento visible de hongos
sobre costras mucosas en la cavidad nasosinusal y no la
presencia de hongos demostrable por cultivo solo
• Mucocostras son identificadas durante la endoscopia nasal
• Irrigación diaria con solucion salina y debridamiento hasta
que la situación se resuelva
• Los estudios de imagen quizas no sean necesarios
• El papel de los antimicóticos en el tratamiento de infecciones
saprófitas no ha sido bien estudiado
• Irrigaciones con antimicóticos (no ha sido bien estudiado)
31. Bola de hongos
• Antes conocida como “Micetoma”
• Fue descrito por primera vez en 1983 por Mackenzie
• Patología poco frecuente
• Esta entidad resulta de secuestro en un SPN de densidad
enrredada, concentricamente masas organizadas de
elementos de hifas micóticas en ausencia de invasión de
mucosa o reacción granulomatosa
32. Cuadro clínico
• Produce síntomas como consecuencia de efecto de masa y
obstrucción de los SPN
• -Dolor de cabeza
• -Dolor facial
• -Obstrucción nasal
• -Tos crónica
• -Rinorrea purulenta
• Endoscopia nasal:
• -Mucosa inflamada leve a moderada
• -Polipos nasales encontrados en 10% de los pacientes
• La extensa duración y refrarectariedad al tratamiento médico
de un paciente hace pensar etiología micótica
33. Tomografía computada
• Involucro de un SPN único es reportado en 59% a 94%
• Densidades calcificadas o metálicas en una en un seno
opacificado
• Esclerosis osea de las paredes
del SPN involucrado
• Este engrosamiento oseo se
observa en 32-62% de los casos
• La erosión osea en TAC solo se
ve en 3-17% de los casos
34. Patología
Aspergilus es el agente mas común involucrado
• Ha moderada infiltracion de células inflamatorias en ausencia
de invasión de tejidos, granulomas o mucina alérgica
(A) Computed tomography scan
showing a fungus ball in the
left maxillary sinus on coronal
view with hyperdense
secretions.
(B) Gross photo of a fungal ball.
(C) Fungal hyphae on periodic
acid-Schiff stain (200).
(D) Gomori methenamine-silver
stain
35. Tratamiento
• Extirpación quirúrgica completa de la bola de hongos
• Abordajes externos o endoscópicos
• Irrigación del SPN afectado
• Tratamiento antifúngico postoperatorio no es necesario a menos
que el paciente tenga un problema inmune
• Se cree que hay progresión de Bola de hongos a Sinusitis fúngica
invasiva fulminante aguda pero es inusual. Principalmente en
pacientes con discrasias sanguineas , DM, uso de esteroides
sistémicos o inmunodeficiencias
36. Rinosinusitis fúngica alérgica
• Esta entidad tiene el potencial de colonización fúngica para
provocar inflamación de la mucosa alérgica en ausencia de
invasión
• La capacidad de los hongos, mas bien componentes de
proteinas de hongos para provocar inflamación de la mucosa
alérgica mediada por IgE es bien conocida.
37. Fisiopatología
• La rinosinusitis fúngica alérgica requiere de un individuo
genéticamente predispuesto a alergia fúngica sea expuesto a
inhalación de alguna espora
• La germinación de esta espora conduce a producción de mucina
alérgica en la cual el hongo continua creciendo y surge un ciclo
donde el antígeno fúngico induce mas producción de mucina
alérgica, obstrucción del ostium y formación de pólipos
• Espora inhalada Formación de antígeno vs el hongo
• Producción de mucina alérgica Obstrucción del ostium
• Formación de pólipos
38. Rinosinusitis fúngica alérgica
• Ocasionalmente la presentación puede ser dramática dando
lugar a:
• -Pérdida de la visión aguda
• -Dismorfia facial u obstrucción nasal completa
• -Obstrucción nasal completa
• -Pólipos nasales
• Sin embargo su presentación usual es sutil
• Px´s se quejan de obstrucción de la vía aerea nasal gradual
• Producción de costras nasales semisólidas = Descripción
macroscópica de mucina alérgica micótica
• El dolor es poco común
• Los hallazgos físicos a menudo son mas notables
39. Rinosinusitis fúngica alérgica
• Los hallazgos en el examen físico es amplio:
• -Obstrucción nasal provocada por inflamación
• -Poliposis nasal
• -Desfiguración nasal
• -Anormalidades orbitarias y/o oculares
40. TC
• 1.-Enfermedad que tiende distribución unilateral o asimétrica
• 2.-Los SPN involucrados estan expandidos
• 3.-Los bordes óseos de los SPN pueden demostrar atenuación o erosíón
• 4.-Los espacios anatómicos adyacentes pueden estar desplazados
• 5.-Areas heterogenas de intensidad de señal en el seno involucrado
41. RM
• T1:
• Seno paranasal involucrado demuestra variable intensidad de señal
• Mejora de la periferia del seno paranasal involucrado (edema de mucosa)
• T2:
• Hipointensidad de señal en el seno paranasal involucrado (estado de
deshidratación de la mucina)
• Mejora de la periferia del seno paranasal involucrado (edema de la mucosa)
Figure Fig. 4.. Comparison of (A) CT scan and (B) T1-weighted
MRI of the same patient with allergic fungal sinusitis. Note
that MRI (right) results in a decrease of signal intensity
within the involved paranasal sinuses filled with allergic
fungal mucin.
42. Pruebas inmunológicas
• Estudio de Mamming y Holman compararon a:
• 8 px´s con cultivo positivo para Bipolaris con Rinosinusitis
fúngica alérgica y 10 px´s con rinosinusitis crónica
• Resultados:
• Los 8 pacientes con rinosinusitis fungica alérgica tuvieron:
• Prueba de radioalergoabsorbente (RAST) positivo
• Anticuerpos IgE, IgG específicos vs Bipolaris por ELISA
• Pruebas cutaneas positivas
• Niveles de IgE elevados de mas de 1000 UI ha sido propuesto
como un indicador clínicamente util para AFRS
43. Características de la mucina
alérgica
• La producción de mucina alérgica es considerada patognomónica
• Examen de la mucosa o pólipos revela inflamación crónica y con
abundantes eosinofilos, células inflamatorias necróticas y cristales de
Charcot-Leyden
44. Cultivo de hongos
• Importante que el Dx de Rinosinusitis fúngica alérgica no es
establecido o descartado sobre los resultados del cultivo
• Cultivos positivos: (64 a 100% de los casos) en muchas
ocasiones el cultivo representa la presencia de crecimiento de
hongos saprófitos
• -Aspergilus flavus
• -Bipolaris
• -Exerohilum
• -Curvalaria lunata
• -Alternaria
• Cultivos negativos
45. Diagnóstico
• Los pacientes con AFRS han demostrado uniformemente 5
características:
• 1.-Producción de mucina eosinofílica que contiene hifas
fúngicas no invasivas
• 2.-Poliposis nasal
• 3.-Hallazgos radiológicos característicos
• 4.-Inmunocompetencia
• 5.-Alergia a los hongos (elevación de anticuerpos específicos
(IgE) a hongos encontados en el cultivo)
46. Tratamiento
• Es quirúrgico: Eliminación de toda la mucina alérgica
• Objetivos:
• -Proporcionar un drenaje permanente y ventilación de los SPN
• Sin embargo la cirugia por si sola no elimina las recurrencias
por lo que el manejo se continua con:
• -Inmunoterapia
• -Esteroides sistémicos
• -Esteroides nasales
• -Antifúngicos