2. Las hormonas sexuales cumplen un papel importante en
la diferenciación sexual, en su dimorfismo en la pubertad,
en el comportamiento y la reproducción
38. Libido y frecuencia de actos
sexuales
Características sexuales
secundarias
Volumen testicular
Niveles de Testosterona, LH,
FSH, Inhibina B
Análisis del semen
Nos unimos tanto por placer como por procreación, y las mujeres son siempre sexualmente receptivas, no solo durante los periodos fértiles. Los hombres y las mujeres son sexualmente dismórficos. Las hormonas sexuales cumplen un papel importante en la conducta.
Los órganos sexuales están compuestos por tres grupos estructurales: Las gónadas, los genitales internos y los genitales externos.
Antes de la diferenciación, los tejidos embrionarios se consideran bipotenciales. Bajo la influencia de la señal apropiada la médula de las gónadas se convierte en testículo; en ausencia de la señal, la corteza se diferencia en tejido ovárico. (Presencia o ausencia del gen SRY). El desarrollo testicular no requiere hormonas sexuales masculinas. Luego de la diferenciación, el testículo produce tres hormonas…. TEMA A DESARROLLAR
F I G U R A 343-2. L a r e g u l a c i ó n g e n é t i c a d e l d e s a r r o l l o g o n a d a l . WTI, gen 1 relacionado con el tumor de Wilms; SFI, factor esteroidogénico 1; SRY, región determinante sexual del cromosoma Y; SOX9, gen 9 HMG-secuencia relacionada con SRY; DHH, erizo del desierto; ATRX (talasemia alfa, retraso mental en el X); DAX1, inversión sexual sensible a la dosis, hipoplasia suprarrenal congénita en el cromosoma X, gen 1; DMRT 1/2, factor 1/2 de transcripción relacionado con MAB3 de doble sexo; WNT4, sitio 4 de integración de MMTV tipo sin alas; FST, folistatina; BMP2 y 15, factores morfológicos óseos 2 y 15 {bone morpho factors 2 and 15); FOXL2, factor de transcripción L2 con cabeza de tenedor (forkhead transcription Factor 12); GDF9, factor 9 de diferenciación del crecimiento (growth differentiation factor 9); AMH, hormona antimülleriana (sustancia inhibidora mülleriana); DHT, dihidrotestosterona; RSP01,R-espondina 1.
FALTA DE DISYUNCION MEIOTICA DE LOS CROMOSOMAS SEXUALES DURANTE LA GAMETOGENESIS (40% ESPERMATOGENESIS Y 60% EN LA OVOGENESIS). INFERTILIDAD. FSH Y LS AUMENTADAS, TESTOSTERONA REDUCIDA: INSUFICIENCIA GONADAL PRIMARIA NIVEL DE ESTRADIUOL ALTO POR ESTIMULACION CRONICA DE LAS CELULAS DE LEYDING POR LA LH Y A CAUSA DE LA AROMATIZACION DE LA ANDROSTENEDIONA POR EL TEJIDO ADIPOSO. EL AUMENTO EN LA DIFERENCIA ENTRE ESTRADIOL Y TESTOSTERONA PRODUCE GINECOMASTIA.
Al redor del 50% presentan 45X, el resto son diferentes mosaicismos Insuficiencia ovarica completa Malformaciones de la aorta Otras malformaciones renales Otitis medis frecuentes y sordera Hipotiroidismo congenito etc.
GENITALES AMBIGUOS Y CARACTERISTICASSOMATICAS VARIABLES SUELE ESCOGERSE UN SEXO DE CRIANZA FEMENINO (60%) CUANDO ES DEFICIENTE EL DESARROLLO FALICO Y HAY ESTRUCTURAS UTERINAS
ES RECOMENDABLE LA GONADECTOMIA PARA EVITAR UNA MAYOR SECRECION DE ANDROGENOS Y PREVENIR NEOPLASIAS. SI SE OPTA POR LA VIRILIZACION SE REQUIERE APORTE DE TESTOSTERONA.
LA ASIMETRIA GONADAL MAS FRECUENTE ES UN TESTICULO DERECHO Y UN OVARIO IZQUIERDO. LA MAYORIA SON 46XX
ANDROGENIZACION DEFICIENTE DE VARONES: Puede ser resultado de trastornos en el desarrollo testicular, defectos en la síntesis de andrógenos o resistencia a la testosterona y DHT. -Disgenesia gonadal (Sx swyer) La disgenesia gonadal puede ser consecuencia de mutaciones o eliminaciones de los genes promotores testiculares (WT1, SFl, SRY, SOX9, DHH, ATRX, ARX, DMRT) o de la duplicación de loci cromosómicos que contienen WNT4 o DAXl. -Sx del testículo ausente: -Trastornos de la sintesis de andrógenos: mutaciones del receptor de LH . la síntesis de testosterona y de dihidrotestosterona no basta para la virilización normal de los genitales internos y externos, lo cual ocasiona una gama de fenotipos que fluctúa desde la subvirilización completa hasta el micropene. -Vias enzimativas esteroidogenicas: Insuficiencia suprarrenal perdedoras de sal de inicio subito y fenotipo femenino.
Sx de insensibilidad a los andrógenos: mutaciones geneticas del receptor de andrógenos son individuos XY con fenotipo femenino desarrollo mamario normal debido a la aromatizacion de la testosterona, una vagina corta sin utero, escaso vello pubico y axilar y orientacion psicosexual femenina. Hay variabilidad en en los niveles hormonales pudiendo estar bajos, normales o altos dependiendo el grado de insensibilidad de los receptores.
La androgenización inadecuada de las mujeres (antes llamado seudohermafroditismo femenino) ocurre cuando la gónada (ovario) contiene material testicular secretor de andrógeno o cuando hay un aumento en la exposición a Andrógenos. -Deficiencia de 21-hidroxilasa: es la causa mas comun de androgenizacion en mujeres. Las crisis agudas por perdida de sal requieren reanimacion con liquidos, hidrocortisona y correccion de la hipoglucemia.
Maduración del eje reproductor y desarrollo de las características sexuales secundarias, respuesta coordinada de múltiples sistemas o0rmonales como es el de la HG, glándula suprarrenal. En el varon: 6 a 8 años de edad con el aumento de cantidades de androgenos de las suprarrenales DEHIDROEPIANDROSTERONA (DHEA) GnRH activo en la edad fetal y la lactancia, luego existe inhibicion esteroidea que se va perdiendo poco a poco hasta la pubertad cuando se pierde la sensibilidad y reinician las pulsaciones, primero nocturnas y posteriormente cada 2 a 3 hrs. Activando el eje H-H-Testicular.
COMIENZA DENTRO DEL ÚTERO Y CONTINUA DURANTE LA PUBERTAD.
GnRH hormona liberadora de gonadotropina del hipotálamo controla la secreción de dos gonadotropinas la FSH y la LH, ambas estimulan el trofismo de las gónadas. La FSH es necesaria junto con las hormonas sexuales esteroideas para iniciar y mantener la gametogénesis. La LH actua principalmente sobre las células endócrinas, estimulando la síntesis de hormonas esteroideas. Las inhibinas bloquean la sececión de FSH y las activinas estimulan su secreción. Las activinas tambien promueven la espermatogénesis, la maduración de los ovocitos y el desarrollo del sistema nervioso del embrion. Tema: GAMETOGÉNESIS Y PUBERTAD MASCULINA Y GAMETOGENESIS, PUBERTAD FEMENINA Y CICLO OVARICO
Pubertad en niños menores de 9 años se considera precoz. Dependientes de gonadotropinas (central) mas comun en niñas es por prematurez de las pulsaciones de GnRH por lesiones del SNC. GnRH altas y activacion del eje. RM. Idiopaticas, lesiones hipotalamicas, tumores o estados inflamatorios del SNC Independiente de gonadotropinas: Elevacion de androgenos suprarrenales o testiculares y GnRH bajas. Hiperplasia suprarrenal congenita, tumor secretor de hCG, Andrógenos exógenos Precozidad heterosexual sucede feminizacion en niños varones. Aumento de aromatasa de origen familiar, tumores productores de estrogeno suprarrenal, tumores testiculares en las celulas de sertoli, fumadores de marihuana, uso de estrogenos exogenos, obesidad.
Pubertad tardia: retrazo de la pubertad a los 14 años de edad. Mas comun en niños que en niñas. 1.- retraso constitucional del crecimiento y la pubertad 2.- hipogonadismo hipogonadotrofico funcional por enfermedades generalizadas o desnutrición o ejercicio alcoholismo. 3.- hipogonadismo hipogonadotroficocausado por defectos geneticos del la region hipotalamo hipofisiaria 4.- hipogonadismo hpergonadotrofico consecutivo a insuficiencia gonadal primaria
Gonadotropinas: (purificada de la orina de mujeres postmenopausicas) (hCG de orina de embarazadas), GnRH en pacientes con deficiencia documentada. Restitución de Testosterona.
COMIENZA DENTRO DEL ÚTERO Y CONTINUA DURANTE LA PUBERTAD.
GnRH hormona liberadora de gonadotropina del hipotálamo controla la secreción de dos gonadotropinas la FSH y la LH, ambas estimulan el trofismo de las gónadas. La FSH es necesaria junto con las hormonas sexuales esteroideas para iniciar y mantener la gametogénesis. La LH actua principalmente sobre las células endócrinas, estimulando la síntesis de hormonas esteroideas. Las inhibinas bloquean la sececión de FSH y las activinas estimulan su secreción. Las activinas tambien promueven la espermatogénesis, la maduración de los ovocitos y el desarrollo del sistema nervioso del embrion. Tema: GAMETOGÉNESIS Y PUBERTAD MASCULINA Y GAMETOGENESIS, PUBERTAD FEMENINA Y CICLO OVARICO
Los metodos para saber si existe la ovulación son: Progesterona serica mayor de 5 ng/dl unos 7 días antes de la fecha calculada de la menstruación Incremento de la temperatura basal 0.24C en la segunda mitad del ciclo Un aumento de la LH en la orina (la ovulacion sucede unas 36 hrs antes de la detección del aumento de la LH Y esto ayuda a determinar la fecha del coito de modo que coincida con la expulsion del óvulo-
Maduración del eje reproductor y desarrollo de las características sexuales secundarias, respuesta coordinada de múltiples sistemas o0rmonales como es el de la HG, glándula suprarrenal. En la mujer: La menarquia sucede en forma tardia alrededor de los 12 años. Y es antecedida por el crecimiento mamario y la aparicion de vello pubico y axilar, aumento de la masa muscular. Lo anterios sucede por aumento de andrógenos suprarrenales en especial de DHEA La concentración de HGy de IGF-I
Pubertad precoz:Aparicion de las caracteristicas sexuales secundarias antes de los 8 años de edad -Activacion temprana del eje H-H-Ovario (Central): GnRH altas, edad osea mayor a la cronologica, menarquia, y presencia de caracteristicas sexuales secundarias. Idiopatica en el 85% de los casos, pero siempre hay que descartar causas neurogenas (infecciones, traumatismos, tumores, iatrogenicas o malformaciones). -Causas perifericas (No dependientes de GnRH): Hiperpalsia suprarrenal congenita, Tumores productores de estrogenos (Suprarrenales u ovaricos), exceso de aromatasas, exposición exogena a estrogenos. Pubertad tardia: Falta de caracteristicas sexuales secundarias a los 13 años de edad. 25 al 40% son de causas ováricas y el principal es el sindrome de turner. -Hipogonadismo hipogonadotrofico: enfermedades cronicas, nefropatías, diabetes, hipotiroidismo, desbalance energetico por mal nutricion y exceso de ejercicio, trastornos alimentarios,
La masa ovarica y la fertilidad declina despues de los 35 años de edad. Se acelera la fase folicular y se acortan los dias de menstruacion a 3 días o menos, para despues roducir todo lo contrario con sangrados de varios dias. Los ciclos anovulatorios proveen un medio hiperestrogenico e hipoprogestacional que contribuye a la hiperplasia endometrial o carcinoma, olipos uterinos y miomatosis uterina.
FIGURA 342-1. C o n c e n t r a c i ó n s é r i c a m e d i a de h o r m o n a s o v á r i c a s e h i p o f i s a r i as d u r a n t e la t r a n s i c i ó n m e n o p á u s i c a . FSH, hormona foliculoestimulante; LH, hormona luteinizante.
Hormonoterapia posmenopuasica: Principalmente para aliviar los sintomas vasomotores Detiene varios trastornos: osteoporosis, enfermedad cardiovascular, Beneficios definitivos: tx con estrogenos controla los sintomas vasomotores y genitourinarios. Osteoporosis: reduce la tasa de recambio oseo y relentiza la perdida osea por la edad. Menos fracturas Riesgos definitivos: cancer de endometrio Tromboembolia venosa Cancer de mama Enfermedad vesicular
La placenta secreta hormonas durante el embarazo. Gonadotropina corionica humana, Lactógeno placentario humano Estrógenos y progesterona Oxitocina Prolactina