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⻑⾧長 段 ⻝⾷食 道 閉 鎖 

⼿手 術 治 療 ⽅方 式 之 回 顧
台北榮總兒童外科
葉奕廷總醫師/劉君恕主任
2015-08
⻑⾧長 段 ⻝⾷食 道 閉 鎖 的 「 挑 戰 」
• 定義:⻝⾷食道閉鎖的兩個盲端在盡量拉⻑⾧長的狀況下,仍相
距4-6個脊椎椎體的⻑⾧長度
• 有學者則定超過2.5公分為「⻑⾧長段缺損(long gap)」⽽而
超過3.5公分則稱為「超⻑⾧長段缺損(ultra-long)」
(Foker)
選 項 ⼀一 、 延 遲 性 吻 合 ⾃自 體 ⻝⾷食 道
• 主要⽀支持的學者為愛爾蘭的Prem Puri等⼈人
• 認為⾃自體⻝⾷食道是⻝⾷食道重建的最佳選擇
• 認為⻝⾷食道缺損的兩個盲端⽣生⻑⾧長速率⽐比⾝身體其他部分要快,
⽽而且⽣生⻑⾧長最快速的時期在8-12週之間,所以只要等待⼀一定
的時間應該有機會可以直接吻合
• 在診斷為⻝⾷食道閉鎖之後先進⾏行胃造瘻,並在近端⻝⾷食道的盲
端內放⼀一持續低壓抽吸管將⼝口⽔水抽除以免嗆⼊入
• 等到上下盲端之間的距離短於2公分時(⼤大約需要三個⽉月)
進⾏行開胸直接吻合⾃自體⻝⾷食道
P Puri, S Khurana. Semin in Pediatr Surg 1998;7:126-129.
延 遲 性 吻 合 ⾃自 體 ⻝⾷食 道 的 缺 點
• 等待⻝⾷食道⾃自⾏行⽣生⻑⾧長所以住院時間很⻑⾧長
• 持續會有嗆⼊入造成吸⼊入性肺炎的⾵風險
• 由於在最終⼿手術之前從來沒有經⼝口進⻝⾷食,容易發⽣生厭⻝⾷食
的狀況並影響語⾔言的發育
• 吻合處狹窄相當的常⾒見(約60%)
• 胃⻝⾷食道逆流也相當的常⾒見,⽽而且會增加狹窄的機會,所
以應該積極的治療(約有20-30%的病⼈人在⼿手術後⼀一年內
會接受胃底折疊術)
F Friedmacher, P Puri. J Pediatr Surg 2012;28:899-906.
選 項 ⼆二 之 ⼀一 、 機 械 性 ⽅方 式 延 ⻑⾧長 ⻝⾷食 道 後 再
進 ⾏行 吻 合
• 代表性學者為明尼蘇打州⽴立⼤大學醫院的John E. Foker
• ⽀支持者認為「⾃自體⻝⾷食道是重建的最佳選擇」但承認有時
直接吻合是不太可能的
• 他們認為,與⼀一般⼿手術常理不同,⻝⾷食道的吻合可以承受
相當⼤大的張⼒力
• ⻝⾷食道閉鎖的兩個盲端可以藉由體內牽引(約三到四天)
或體外牽引(約⼋八到⼗十⼋八天)的⽅方式來進⾏行快速的延⻑⾧長。
JE Foker, et al. Ann Surg 1997;226:533-543.
選 項 ⼆二 之 ⼆二 、 多 次 階 段 性 ⻝⾷食 道 延 ⻑⾧長 ⼿手 術
• 代表學者為愛荷華州⽴立⼤大學醫院的Kimura
• ⽀支持者同樣認為⾃自體⻝⾷食道是最佳選擇但需要階段性延⻑⾧長
⼿手術才能直接吻合
• 在診斷當時先做⻝⾷食道造⼝口以及胃造瘻
• 之後每兩個⽉月將近段⻝⾷食道經由⽪皮下進⾏行延⻑⾧長
• 病嬰幾乎不會間斷從嘴攝⻝⾷食,可以避免厭⻝⾷食的狀況
⻝⾷食 道 延 ⻑⾧長 ⼿手 術 的 缺 點
• 需要多次、階段性的⼿手術、甚⾄至需要多次開胸
• 增加吻合處狹窄的機率,之後也有許多⼈人會發⽣生逆流的
狀況(但理論上因為胃⻝⾷食道交界仍在橫隔膜之下所以較
胃上拉重建⼿手術的逆流為輕微)
選 項 三 、 ⻝⾷食 道 置 換 ⼿手 術
三 之 ⼀一 、 胃 上 拉 ⼿手 術
• ⾸首次由⿇麻省總醫院胸腔外科的Sweet醫師於1948年發表
• 代表性學者為倫敦⼤大奧蒙德街醫院的Spitz醫師
• 通常是⻑⾧長段缺損(超過六個椎體⾼高度)或者超過兩個椎
體⾼高度⽽而且沒有⾃自⾏行延⻑⾧長的跡象
• ⼿手術是將整個胃在幽⾨門成型術之後上拉到後縱膈腔
• 同時會進⾏行空腸餵⻝⾷食管的⼿手術
L Spitz and R Ruangtrakool. Semin J Pediatr Surg 1998;7:130-133.
胃 上 拉 ⼿手 術 的 缺 點
• 胃處於縱膈腔中會影響呼吸⽣生理學
• 由於胃⻝⾷食道交界在胸腔內所以⼀一定會產⽣生胃⻝⾷食道逆流
• 時間久了會造成⻝⾷食道發炎以及Barrett⽒氏⻝⾷食道上⽪皮化⽣生以
及失養性胃炎(後兩者是癌前病變)
三 之 ⼆二 、 「 加 值 型 」 ⻝⾷食 道 缺 損 重 建 ⽅方 式
( V A T E R 法 )
• 由雪梨兒童醫院的Shi醫師
所創
• 將遠端⻝⾷食道以及近端的胃
游離出來以減少張⼒力
• 僅作部分胃部上拉,所以
在胸腔內不會有佔空間的
構造
• Thal⽒氏胃底折疊術:減少
吸⼊入性肺炎
V Varjavandi and E. Shi. J Pediatr Surg 2000;35:1830-1832.
• 將胃的⼀一部分作成管狀拉⾄至胸腔與⻝⾷食道相接,與⼤大⼈人⻝⾷食
道癌進⾏行⻝⾷食道切除後的重建⽅方式類似。
三 之 三 、 胃 管 重 建
Modified Scharli
Modified Collis-Nissen
三 之 四 、 以 ⼤大 腸 進 ⾏行 ⻝⾷食 道 重 建
• 技術成熟、廣為使⽤用且可獲得⾜足夠⻑⾧長
度的腸段,升、降、橫結腸皆有⼈人使
⽤用。
• 可以經胸⾻骨後或者後縱膈腔拉⾄至頸部
• 但因為⼤大腸沒有⾃自⼰己的蠕動所以⻝⾷食物
向下是藉由重⼒力
• 缺點:久了容易擴⼤大扭曲、⻝⾷食物在裡
⾯面囤積會造成逆流、⼿手術較複雜有三
個吻合
三 之 五 、 以 空 腸 進 ⾏行 ⻝⾷食 道 重 建
• 於1942年Humphreys和Ferrer⾸首度⽤用此法來進⾏行⻝⾷食道缺損的重建
• ⺫⽬目前代表⼈人物是荷蘭⿅鹿特丹伊拉斯莫醫學中⼼心的Bax醫師
• 相較於⼤大腸重建其技術性更⾼高
各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 ⽐比 較
SP Loukogeorgakis, A Pierro. Eur J Pediatr Surg 2013;23:182–190.
各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 統 合 分 析
G Gallo, et al. Eur J Pediatr Surg 2012;22:420-425.
各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 統 合 分 析
• 胃上拉會使「His⽒氏彎」消失較容易逆流⽽而且胸腔內的
胃體積容易影響呼吸
各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 統 合 分 析
• ⼤大腸重建:缺少蠕動且容易逐漸擴張扭曲造成⻝⾷食物瀦積、
逆流所以有吸⼊入性肺炎的⾵風險
G Gallo, et al. Eur J Pediatr Surg 2012;22:420-425.
結 語
• ⻝⾷食道閉鎖合併腸段缺損的治療⽅方式多樣且因為個案數稀
少無法進⾏行隨機臨床試驗,所以關於最佳⻝⾷食道吻合/重
建的⽅方式尚未有定論。
• 若選擇進⾏行⻝⾷食道重建則重建⽅方式的選擇除了⼿手術團隊經
驗之外,有統合性分析的研究可供參考。

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  • 1. ⻑⾧長 段 ⻝⾷食 道 閉 鎖 
 ⼿手 術 治 療 ⽅方 式 之 回 顧 台北榮總兒童外科 葉奕廷總醫師/劉君恕主任 2015-08
  • 2. ⻑⾧長 段 ⻝⾷食 道 閉 鎖 的 「 挑 戰 」 • 定義:⻝⾷食道閉鎖的兩個盲端在盡量拉⻑⾧長的狀況下,仍相 距4-6個脊椎椎體的⻑⾧長度 • 有學者則定超過2.5公分為「⻑⾧長段缺損(long gap)」⽽而 超過3.5公分則稱為「超⻑⾧長段缺損(ultra-long)」 (Foker)
  • 3. 選 項 ⼀一 、 延 遲 性 吻 合 ⾃自 體 ⻝⾷食 道 • 主要⽀支持的學者為愛爾蘭的Prem Puri等⼈人 • 認為⾃自體⻝⾷食道是⻝⾷食道重建的最佳選擇 • 認為⻝⾷食道缺損的兩個盲端⽣生⻑⾧長速率⽐比⾝身體其他部分要快, ⽽而且⽣生⻑⾧長最快速的時期在8-12週之間,所以只要等待⼀一定 的時間應該有機會可以直接吻合 • 在診斷為⻝⾷食道閉鎖之後先進⾏行胃造瘻,並在近端⻝⾷食道的盲 端內放⼀一持續低壓抽吸管將⼝口⽔水抽除以免嗆⼊入 • 等到上下盲端之間的距離短於2公分時(⼤大約需要三個⽉月) 進⾏行開胸直接吻合⾃自體⻝⾷食道 P Puri, S Khurana. Semin in Pediatr Surg 1998;7:126-129.
  • 4. 延 遲 性 吻 合 ⾃自 體 ⻝⾷食 道 的 缺 點 • 等待⻝⾷食道⾃自⾏行⽣生⻑⾧長所以住院時間很⻑⾧長 • 持續會有嗆⼊入造成吸⼊入性肺炎的⾵風險 • 由於在最終⼿手術之前從來沒有經⼝口進⻝⾷食,容易發⽣生厭⻝⾷食 的狀況並影響語⾔言的發育 • 吻合處狹窄相當的常⾒見(約60%) • 胃⻝⾷食道逆流也相當的常⾒見,⽽而且會增加狹窄的機會,所 以應該積極的治療(約有20-30%的病⼈人在⼿手術後⼀一年內 會接受胃底折疊術) F Friedmacher, P Puri. J Pediatr Surg 2012;28:899-906.
  • 5. 選 項 ⼆二 之 ⼀一 、 機 械 性 ⽅方 式 延 ⻑⾧長 ⻝⾷食 道 後 再 進 ⾏行 吻 合 • 代表性學者為明尼蘇打州⽴立⼤大學醫院的John E. Foker • ⽀支持者認為「⾃自體⻝⾷食道是重建的最佳選擇」但承認有時 直接吻合是不太可能的 • 他們認為,與⼀一般⼿手術常理不同,⻝⾷食道的吻合可以承受 相當⼤大的張⼒力 • ⻝⾷食道閉鎖的兩個盲端可以藉由體內牽引(約三到四天) 或體外牽引(約⼋八到⼗十⼋八天)的⽅方式來進⾏行快速的延⻑⾧長。 JE Foker, et al. Ann Surg 1997;226:533-543.
  • 6. 選 項 ⼆二 之 ⼆二 、 多 次 階 段 性 ⻝⾷食 道 延 ⻑⾧長 ⼿手 術 • 代表學者為愛荷華州⽴立⼤大學醫院的Kimura • ⽀支持者同樣認為⾃自體⻝⾷食道是最佳選擇但需要階段性延⻑⾧長 ⼿手術才能直接吻合 • 在診斷當時先做⻝⾷食道造⼝口以及胃造瘻 • 之後每兩個⽉月將近段⻝⾷食道經由⽪皮下進⾏行延⻑⾧長 • 病嬰幾乎不會間斷從嘴攝⻝⾷食,可以避免厭⻝⾷食的狀況
  • 7. ⻝⾷食 道 延 ⻑⾧長 ⼿手 術 的 缺 點 • 需要多次、階段性的⼿手術、甚⾄至需要多次開胸 • 增加吻合處狹窄的機率,之後也有許多⼈人會發⽣生逆流的 狀況(但理論上因為胃⻝⾷食道交界仍在橫隔膜之下所以較 胃上拉重建⼿手術的逆流為輕微)
  • 8. 選 項 三 、 ⻝⾷食 道 置 換 ⼿手 術
  • 9. 三 之 ⼀一 、 胃 上 拉 ⼿手 術 • ⾸首次由⿇麻省總醫院胸腔外科的Sweet醫師於1948年發表 • 代表性學者為倫敦⼤大奧蒙德街醫院的Spitz醫師 • 通常是⻑⾧長段缺損(超過六個椎體⾼高度)或者超過兩個椎 體⾼高度⽽而且沒有⾃自⾏行延⻑⾧長的跡象 • ⼿手術是將整個胃在幽⾨門成型術之後上拉到後縱膈腔 • 同時會進⾏行空腸餵⻝⾷食管的⼿手術 L Spitz and R Ruangtrakool. Semin J Pediatr Surg 1998;7:130-133.
  • 10. 胃 上 拉 ⼿手 術 的 缺 點 • 胃處於縱膈腔中會影響呼吸⽣生理學 • 由於胃⻝⾷食道交界在胸腔內所以⼀一定會產⽣生胃⻝⾷食道逆流 • 時間久了會造成⻝⾷食道發炎以及Barrett⽒氏⻝⾷食道上⽪皮化⽣生以 及失養性胃炎(後兩者是癌前病變)
  • 11. 三 之 ⼆二 、 「 加 值 型 」 ⻝⾷食 道 缺 損 重 建 ⽅方 式 ( V A T E R 法 ) • 由雪梨兒童醫院的Shi醫師 所創 • 將遠端⻝⾷食道以及近端的胃 游離出來以減少張⼒力 • 僅作部分胃部上拉,所以 在胸腔內不會有佔空間的 構造 • Thal⽒氏胃底折疊術:減少 吸⼊入性肺炎 V Varjavandi and E. Shi. J Pediatr Surg 2000;35:1830-1832.
  • 13. 三 之 四 、 以 ⼤大 腸 進 ⾏行 ⻝⾷食 道 重 建 • 技術成熟、廣為使⽤用且可獲得⾜足夠⻑⾧長 度的腸段,升、降、橫結腸皆有⼈人使 ⽤用。 • 可以經胸⾻骨後或者後縱膈腔拉⾄至頸部 • 但因為⼤大腸沒有⾃自⼰己的蠕動所以⻝⾷食物 向下是藉由重⼒力 • 缺點:久了容易擴⼤大扭曲、⻝⾷食物在裡 ⾯面囤積會造成逆流、⼿手術較複雜有三 個吻合
  • 14. 三 之 五 、 以 空 腸 進 ⾏行 ⻝⾷食 道 重 建 • 於1942年Humphreys和Ferrer⾸首度⽤用此法來進⾏行⻝⾷食道缺損的重建 • ⺫⽬目前代表⼈人物是荷蘭⿅鹿特丹伊拉斯莫醫學中⼼心的Bax醫師 • 相較於⼤大腸重建其技術性更⾼高
  • 15. 各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 ⽐比 較 SP Loukogeorgakis, A Pierro. Eur J Pediatr Surg 2013;23:182–190.
  • 16. 各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 統 合 分 析 G Gallo, et al. Eur J Pediatr Surg 2012;22:420-425.
  • 17. 各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 統 合 分 析 • 胃上拉會使「His⽒氏彎」消失較容易逆流⽽而且胸腔內的 胃體積容易影響呼吸
  • 18. 各 種 ⻝⾷食 道 重 建 ⽅方 式 的 統 合 分 析 • ⼤大腸重建:缺少蠕動且容易逐漸擴張扭曲造成⻝⾷食物瀦積、 逆流所以有吸⼊入性肺炎的⾵風險 G Gallo, et al. Eur J Pediatr Surg 2012;22:420-425.
  • 19. 結 語 • ⻝⾷食道閉鎖合併腸段缺損的治療⽅方式多樣且因為個案數稀 少無法進⾏行隨機臨床試驗,所以關於最佳⻝⾷食道吻合/重 建的⽅方式尚未有定論。 • 若選擇進⾏行⻝⾷食道重建則重建⽅方式的選擇除了⼿手術團隊經 驗之外,有統合性分析的研究可供參考。