2. Polímero ramificado de
alfa-D- glucosa similar al
almidón
 Cadenas lineales amilasa
con uniones glucosidicas 1-4
y ramificadas de
amilopectina 1-6
• Carbohidrato de reserva
• Libera glucosa localmente
• Músculos y tejidos
• Hígado no lo utiliza localmente
• Exportador de glucosa
• Ejercicio muscular, ayuno, estrés
• Requerimientos de otros tejidos neuronas y
células sanguíneas

3. Tejido
Nervioso
Tejido
Adiposo
Pulmones
Células
Sanguíneas
SITIOS
GLUCÓGENO
Mucosa
Intestinal
Células β
del
Páncreas
Endometrio
– Miometrio
Riñones

4. Hígado Adulto: 70 -120 g
Músculos: 150 – 200 g
Porcentaje del
peso de tejido
Peso del tejido Contenido
corporal
Glucógeno
Hepático
5.0
1.8 kg
90 g
Glucógeno
Muscular
0.7
35 kg
245 g
Glucógeno
extracelular
0.1
10 L
10 g

5. Glucosa
Glucosa - 6 – Fosfato
Fosfoglucomutasa
Glucosa – 1- Fosfato
UDP
UDP – Glucosa pirofosforilasa
PP
Glucosa - UDP
UDP
Glucosa
+
Glucosa del extremo terminal del glucógeno pre-existente
Glucogeno sintetasa
Cadena de glucogeno con una glucosa mas …

7. Cadena de glucogeno
Se libera la glucosa terminal
PI
Glucogeno fosforilasa
Glucosa - I - Fosfato
Glucosa - 6 - Fosfato
Glucosa - 6 – Fosfatasa
Glucosa

8. La glucogenolisis y la glucogénesis son procesos
metabólicos independientes y complementarios
Estas vías operan en todos los tejidos que contiene
glucogeno pero particularmente en el hígado y
musculo esquelético
Hígado: reservorio primario de hidratos de carbono
al convertir la glucosa de la dieta en glucogeno a
partir de la glucosa 6-fosfato
Capacidad de glucogeno hepático es ilimitada debido
la cantidad de hepatocitos en el citoplasma
Almacenamiento de glucogeno en el musculo es el
medio de suministro de glucosa para la producción
de ATP tras una dieta intermitente

9. La reserva de glucogeno hepático
no es suficiente para mantener
los niveles de glucemia durante
periodos prolongados de ayuno
Glucogeno hepático
garantiza un aporte
adecuado de
glucosa por un
periodo de 12-24
horas de ayuno
El glucogeno hepático es
utilizado de manera
parcial entre las
comidas y en > escala en
el ayuno diurno
El ejercicio físico pude
incrementar la degradación de
glucogeno en el hígado

10. Las enzimas:
glucogeno-sintetasa
y glucogenofosforilasa son
responsables del
control del
metabolismo del
glucogeno
Dependen de
mecanismos
hormonales
gobernados por
las glándulas
suprarrenales
Sistemas
enzimáticos de la
protein quinasa
articulados al
AMPc

11. Células musculares en
la contracción muscular
A/ N (1mer.
Mensajero)
El AMPc favorece la
glucogenolisis durante
la contracción muscular
e inhibe paralelamente
la gluconeno-sintesis
AMPc
2do.
mensajero

14. CALCIO: Participa con el AMPc en la
activación de la glucógeno
fosforilasa

15. Las hormonas del páncreas, glucagòn
e insulina tiene acciones opuestas
El glucagòn estimula la glucógenolisis cuando la glicemia baja
La insulina favorece la glucógeno génesis
AUMENTAN LA SÍNTESIS DE
GLUCÓGENO HEPATICO:
Administración de
corticoesteroides
 Estimulación de los nervios
parasimpáticos
 Secreción de Ach

16. TIPO
NOMBRE
la
Ib
Enfermedad
de von
Gierke
DATOS CLINICOS
Glucogeno sintasa
O
DEFICIENCIA
Hipoglucemia, hipercolesterollemia, muerte
temprana
Glucosa 6fosfatoasa
Acumulación de glucogeno en el hígado y
células de los túbulos renales : hipoglucemia ,
acidemia láctica , cetosis, hiperlipidemia
Trasportador de
glucosa 6-fosfato
en el retículo
endoplasmico
Igual que la tipo Ia: neutropenia y función de
nuetròfilos alterada , que lleva a infecciones
recurrentes

17. TIPO
NOMBRE
DEFICIENCIA
DATOS CLINICOS
II
Enfermedad
de Pompe
Alfa 1-4 y alfa 6
glucosidasa
(maltasa acida)
lisosòmica
Acumulación de glucogeno en los
lisosomas: variante de inicio hipotonía
muscular, muerte por insuficiencia cardiaca
hacia los 2 años de edad , variante de
inicio en el adulto, distrofia muscular
III a
Dextrinosis
Limite
enfermedad
de Forbe o de
Cori
Enzima
desramificadora en
el hígado y musculo
Hipoglucemia en ayuno, hepatomegalia
durante la lactancia: acumulación de
polisacárido ramificado característico
(dextrina limite) debilidad muscular
IIIb
Dextrinosis
limite
Enzima
desramificadora en
el hígado
Igual que el tipo IIIb , pero sin debilidad
muscular

18. TIPO
NOMBRE
DEFICIENCIA
DATOS CLINICOS
IV
Amilopectinosi
s, enfermedad
de Anderson
Enzima
ramificadora
Hepatoesplenomegalia: acumulación de
polisacárido con pocos puntos de ramificación ,
muerte por insuficiencia cardiaca o hepática
antes de los 5 años de edad
V
Deficiencia de
mielofosforilas
a, síndrome de
McArdle
Fosforilasa
muscular
Poca tolerancia al ejercicio; glucogeno muscular
anormalmente alto (2,5 a 4%); lactato en sangre
muy bajo después de hacer ejercicio
VI
Enfermedad de
Hers
Fosforilasa
hepática
Hepatomegalias: acumulación de glucogeno en
el hígado, hipoglucemia leve, pronostico en
general bueno

19. TIPO
NOMBRE
DEFICIENCIA
DATOS CLINICOS
VII
Enfermedad
de Tarul
Fosfofructocinasa
1 muscular y de
eritrocitos
Poca tolerancia al ejercicio , glucogeno muscular
anormalmente alto (25 a 4%), lactato en sangre
muy bajo después de hacer ejercicio, anemia
hemolítica
VIII
Fosforilasa cinasa
hepática
Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el
hígado, hipoglucemia leve, buen pronostico
IX
Fosforilasa cinasa
hepática y
muscular
Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el
hígado y en el musculo, hipoglucemia leve,
pronostico bueno
x
Proteína cinasa A
dependiente de
c AMP
Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el
hígado

20. Hemoglobina + glucosa
Niveles de glicemia
sanguíneos
Glomérulos, capilares
retinianos, mielina de los
nervios y sistema vascular

22. BIBLIOGRAFÌA:
 Harper , Bioquímica de medica, Capitulo 19.
Metabolismo del glucógeno págs.. 157- 163
Yepez, R, editor Bioquímica Medica págs.. 292-299