panhipopituitarismo

1. PANHIPOPITUITARISMO
Dr. Hugo Abel Pinto Ramírez
Especialidad en Medicina familiar y
Especialista en Urgencias, Maestría en
Farmacología (2011)

2. Hipopituitarismo
 Hipopituitarismo se refiere a la falla parcial o
completa de la secreción adeno y/o
neurohipofisaria.
 Puede ser el resultado de defectos congénitos
en el normal desarrollo de las células de la
hipófisis anterior o de la función hipotalámica ;
o bien adquirida por enfermedad hipofisaria ,
hipotalámica o lesiones del infundíbulo que
interfieran en el control hipotalámico de la
hipófisis.
 Incidencia : 4,21 casos /100.000 por año
 Prevalencia : 29- 45 casos / 100.000

3. HIPOPITUITARISMO
DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE
ALGUNA DE LAS HORMONAS
HIPOFISIARIAS
PANHIPOPITUITARISMO
DEFICIENCIA DE TODAS O DE LA
MAYORÍA DE LAS HORMONAS
HIPOFISIARIAS

4. ETIOLOGÍA
• TUMORES
• ENFERMEDADES VASCULARES
• ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
• TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS
• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
• ANOMALIAS DEL DESARROLLO
• IDIOPÁTICA
• FUNCIONAL

5. TUMORES
• MACROADENOMAS HIPOFISIARIOS
• NO FUNCIONANTES
• FUNCIONANTES
• NECROSIS TUMORAL
• TUMORES HIPOTALÁMICOS
• CRANEOFARINGIOMA, GERMINOMA,
CORDOMAS, PINEALOMAS
• CARCINOMA METASTÁSICO

6. ENFERMEDADES
VASCULARES
• NECROSIS POST-PARTO (75%)
• HEMORRAGIA
• Complicación rara, desde petequias
hasta hemorragia masiva (apoplejía
hipofisiaria)
• INFARTO
• Suspensión brusca del flujo sanguíneo
• Destrucción no inflamatoria

7. NECROSIS POST-PARTO
S. DE SHEEHAN
• POSTERIOR A COMPLICACIONES
OBSTÉTRICAS
• Atonía uterina, placenta previa, desgarros
• VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN
BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO
• DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL
GRADO DE DESTRUCCIÓN
• 25% de las mujeres que mueren durante el
1er. mes después del parto

8. ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
• ENF. GRANULOMATOSAS
• T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis
• GRANULOMA EOSINÓFILO
• HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)
• Se manifiesta durante el embarazo o post-
parto
• Masa en silla turca más hiperprolactinemia
• Se asocia a procesos autoinmunes
• SEPTICEMIA

9. TRAUMATISMOS Y
EVENTOS DESTRUCTIVOS
• CIRUGÍA
• SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO
• RADIACIÓN
• TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA
• HIPOXIA CEREBRAL (ventilador
mecánico)
• QUEMADURAS EXTENSAS

10. ENF. INFILTRATIVAS
• HEMOCROMATOSIS
• Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en
especial de los gonadotropos, fibrosis en casos
severos
• MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)
• Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)
• ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN
• Histiocitos con lípidos y colesterol formando
granulomas
• AMILOIDOSIS
• Depósitos de amiloide en cordones celulares de
adenohipófisis y paredes vasculares

11. ANOMALÍAS DEL
DESARROLLO
• APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA
• TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA
• PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA
DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO
Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM
• SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE
• ENCEFALOCELE BASAL

12. HIPOPITUITARISMO
FUNCIONAL
• DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O
VARIAS HORMONAS
• SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES
• “EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS
TIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOS
• ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS
• ANOREXIA NERVOSA
• DEFICIENCIA DE LH-RH
• ENANISMO PSICOSOCIAL
• DEFICIENCIA DE hGH

13. FISIOPATOLOGÍA
ETIOLOGÍA
DAÑO
CÉLULAS TALLO
HIPOFISIARIAS HIPOFISIARIO
HIPOTÁLAMO
DESTRUCCIÓN 60-75% DAÑO MODERADO
98% DAÑO SEVERO

14. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
S. DE SHEEHAN
LESIÓN
LACTOTROPOS
SOMATOTROPOS
GONADOTROPOS
TIROTROPOS
CORTICOTROPOS

15. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• DE LA ETIOLOGÍA
• DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
INVOLUCRADA

16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ETIOLOGÍA
• ADENOMAS
• CEFALEA
• LESIONES OFTALMOLÓGICAS
• HEMIANOPSIA BITEMPORAL
• NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO
• DOLOR FACIAL
• CRÁNEO HIPERTENSIVO

17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEFICIENCIA DE hGH
• EN NIÑOS
• TALLA BAJA
• EN ADULTOS
• “SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE
HORMONA DEL CRECIMIENTO”
DEFICIENCIA DE PRL (prolactina)
• AGALACTEA

18. DEFICIENCIA DE LH/FSH
HIPOGONADISMO SECUNDARIO
MUJERES HOMBRES
• INVOLUCIÓN • ATROFIA
MAMARIA GONADAL
• AMENORREA • OLIGOSPERMIA
• ANOVULACIÓN • AZOOSPERMIA
• PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL
• INFERTILIDAD
• DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO
• PUBERTAD RETRASADA

19. DEFICIENCIA DE TSH
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
• BRADILALIA • CONSTIPACIÓN
• BRADIPSIQUIA • ALTERACIONES
• TORPEZA MENTAL PSIQUIÁTRICAS
• ANHIDROSIS • CAÍDA DE TERCIO
• HIPERSENSIBILIDAD EXTERNO DE CEJA
AL FRÍO
• BRADICARDIA
• HIPOTENSIÓN
• PALIDEZ CEREA
• MIXEDEMA
PITUITARIO

20. DEFICIENCIA DE ACTH
HIPOCORTICISMO SECUNDARIO
• MALESTAR GENERAL • PÉRDIDA DE PESO
• HIPOTENSIÓN • DATOS DE
POSTURAL HIPOGLUCEMIA
• MAREO • ANOREXIA
ORTOSTÁTICO • PÉRDIDA DE
• HIPOPIGMENTACIÓN ENERGÍA
• ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR
INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA

21. DEFICIENCIA DE ADH
DIABETES INSÍPIDA
• LESIONES QUE INVOLUCRAN
HIPOTÁLAMO
• POLIURIA
• POLIDIPSIA
• SED

22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA
• ANOREXIA NERVOSA
• SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO
DIFIERE

23. DIAGNÓSTICO
DE LA ETIOLOGÍA
• HISTORIA CLÍNICA DETALLADA
• EXPLORACIÓN FÍSICA
• LATERAL DE CRÁNEO
• RMN DE CRÁNEO
• CAMPIMETRÍA

24. DIAGNÓSTICO
RIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA
MEDICIÓN BASAL
HIPOFISIARIAS GLÁNDULA BLANCO
hGH
PRL* ANDRÓGENOS
LH/FSH ESTRÓGENOS
TSH TIROXINA
TRIIODOTIRONINA
ACTH
CORTISOL
ADH

25. PRUEBAS DINÁMICAS
VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA
ESTÍMULO RESPUESTA
NORMAL HIPOPITUITARISMO
GnRH LH / FSH
LH (300-600%)
100-200 µg IV bolus BAJOS O NO
FSH ESTRÓGENOS
0, 30’, 60’ (150-300%) RESPUESTA
ANDRÓGENOS
TRH TSH
200-500 µg IV TSH (5-30 UI/ml) BAJOS O NO TIROXINA
Prl RESPUESTA
0, 15’, 30’, 60’ TRIIODOTIRONINA
(duplicando la basal)

26. PRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO RESPUESTA
NORMAL HIPOPITUITARISMO
HIPOGLUCEMIA
INSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS hGH
hGH
O’, 30’, 60’, 90’,120’ CORTISOL BAJOS O NO
CORTISOL
GLUCOSA 50% DEL BASAL RESPUESTA
PRL PRL
NO < DE 40 mg/dL
CRH
1 µg/kg IV vespertina ACTH BAJOS O NO ACTH
0, 30’, 60’, 90’ CORTISOL RESPUESTA CORTISOL

27. PRUEBAS DINÁMICAS
GnRH
hGH, PRL, CORTISOL LH/ FSH
TRH HIPÓFISIS CRH
HIPOGLUCEMIA
TSH
ACTH PRL

28. PRUEBAS DINÁMICAS
ADH
• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN
• PRUEBA DE VASOPRESINA
• 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%
• A PASAR EN 1 HR.
• SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm
SE NORMALIZA
• DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

29. EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
• EN ORINA:
• OSMOLARIDAD Y DENSIDAD
URINARIA DISMINUIDAS (ADH)
• EN SANGRE:
• HIPOGLUCEMIA (ACTH)
• DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS
(TSH)
• ANEMIA NORMO, MACRO O
MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH)

30. DIAGNÓSTICO
GABINETE
• VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO
• EDAD ÓSEA
• PROPIAS DE LA ETIOLOGÍA
• LATERAL DE CRÁNEO
• RESONANCIA MAGNÉTICA
• CULTIVO

31. TRATAMIENTO
• SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA
DEFICIENTE
• PRIMERAMENTE CORTISOL Y
TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI
ÉSTA SE REQUIERE
• MANEJO DE LA ETIOLOGÍA
• REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN
HORMONAL

32. TRATAMIENTO
ACTH CORTISOL
• PREDNISONA, (Meticorten ® 5mg) 7.5mg / día
• 5mg en la mañana y 2.5 en la noche
TSH TIROXINA, (Eutirox® )
• L-TIROXINA SÓDICA 100-200 µ g al día
• EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD
• 6 A 10 AÑOS DE 3-4 µ g/kg/día Hasta alcanzar dosis
• 11 A 20 AÑOS DE 2-3 µ g/kg/día de adulto

33. TRATAMIENTO
LH/FHS
• INDICADOS PARA INDUCIR LA
PUBERTAD Y/O PARA MANTENER
• LOS CARACTERES SEXUALES
• EN MUJERES: ESTRADIOL Y
PROGESTERONA EN FORMA
CÍCLICA
• EN HOMBRES: TESTOSTERONA

34. TRATAMIENTO
LH/FSH
EN MUJERES
ESTRÓGENOS 0.625 mg/día
1 10 21
PROGESTERONA 2.5 mg/día
PARA LOGRAR FERTILIDAD
Maduración folicular
HMG 75-150 UI/día IM ECO o estradiol
sérico
1 7 - 10 hCG 10 000UI IM dosis única

35. TRATAMIENTO
LH/FSH
EN HOMBRES
• ANDRODERM ® PARCHES
• 1 DIARIO
• SOSTENON ® 250 (propionato, fenilpropionato
isocaproato y decanoato de testosterona)
• 1 amp. IM CADA 3 SEMANAS
• ANDRIOL ® 4Omg (undecanoato de
testosterona)
• 40 MG CADA 8 HORAS, VO.

36. TRATAMIENTO
• PARA FERTILIDAD
• hCG (Gonakor ® amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/
semana de 6-12 meses (cuantificación de
testosterona mensual)
SI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS
• FSH (Humegon® amp.) 75 UI IM 3/semana
• a los 6 meses 150 UI por 6 meses más

37. TRATAMIENTO
hGH
• EN NIÑOS
• Genotropin C ® , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC
• VALORACIÓN DE EDAD ÓSEA
• LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES
• 1er. año de 9-12 cm
• 2do. año < de 6-7 cm
• EN EL ADULTO
• Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC

38. TRATAMIENTO
ADH
• DDAVP (Minirin® ), Tab 0.1-0.2 mg
• 0.1-0.8 mg/día
• DAÑO PARCIAL
• CARBAMAZEPINA (Tegretol® ), 200-300 mg/día
• CLOFIBRATO (Atromid-S® ), 500-1000 mg/día
• CLORPROPAMIDA (Diabinese® ),125-500 mg/día

39.  GRACIAS POR SU ATENCIÓN
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