Enfermedades pulmonares intersticiales Bibliografía: Medicina Interna - Harrison 18° edición (2012)

1. Alumna : Jessica Dávila Cerna
Docente : Dra. Balbina Vereau
Grupo : 3
Ciclo : VI

2. EPID: Constituyen un grupo de enfermedades que afectan al
parénquima pulmonar.
- Alvéolos
- Epitelio alveolar
- Endotelio capilar
- Tejidos perivasculares y linfáticos
Espacios entre estas estructuras

4. EPID
Respuesta pulmonar:
Alveolitis, inflamación
intersticial y fibrosis
Respuesta pulmonar:
Granulomatosa
Causa
conocida
Causa
desconocida
Causa conocida
Causa
desconocida
Neumonitis por hipersensibilidad
Polvos inorgánicos: silicato de berilio
Sarcoidosis
Granulomatosis de Wegener, G. de Churg-Strauss
Granulomatosis broncocéntrica
Granulomatosis linfomatoide
Asbesto
Humos, gases
Fármacos (antibióticos, amiodarona, oro) y
quimioterapia
Radiación
Neumonía por aspiración
Neumonías intersticiales idiopáticas
Enfermedades de tejido conjuntivo
Síndromes de hemorragia pulmonar
Amiloidosis
Enfermedades hereditarias
Neumonías eosinofílicas

5. Estímulos exógenos y endógenos
Lesión pulmonar microscópica:
Separación espacial y temporal
Intacta Cicatrización de herida Anómala
Homeostasis pulmonar Fibrosis pulmonar
Polvo, humos, humo de
cigarrillo, trastornos
autoinmunitarios
Medicamentos,
infecciones, radiación,
otras enfermedades
Predisposición genética
Trastornos autoinmunitarios

6. Duracióndelaenfermedad
Presentación aguda
Presentación
subaguda
Presentación crónica
Presentaciones
episódicas
Alergias, neumonía intersticial aguda, neumonía
eosinófila, y neumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis, ILD medicamentosas, síndromes de
hemorragia alveolar, neumonía organizativa
criptógena.
IFP, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de
Langerhans, neumoconiosis, CTD
Neumonía eosinófila, neumonitis por
hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena,
vasculitis, hemorragia pulmonar, y síndrome de
Churg Strauss.

7. Edad IFP: Mayores de 60 años
LAM, PLCH, formas heredadas de ILD: 20 – 40 años
Sexo Linfangioleiomiomatosis
(LAM), esclerosis tuberosa: Mujeres premenopáusicas
IFP, neumoconiosis, ILD por AR: Varones
Antecedentes
familiares
Neumonía intersticial, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis,
sarcoidosis.
F.R.: Edad avanzada, sexo masculino y tabaquismo.
Antecedente de
tabaquismo
IFP (65 – 75%), PLCH, neumonía intersticial descamativa,
síndrome de Goodpasture y proteinosis alveolopulmonar
Ant. Laborales y
ambientales
Listado cronológico de los empleos durante toda la vida del
paciente.
Ejm: Neumonitis por hipersensibilidad (pulmón de granjero)
Otros antecedentes
importantes
Infecciones parasitarias: eosinofilia pulmonar
Factor de riesgo para VIH

9. Disnea
Tos no productiva
Sibilancias
Dolor torácico
Hemoptisis
Astenia
Perdida de peso

10. • Taquipnea
• Los estertores secos al final de la inspiración y de predominio
bibasal Asociadas a inflamación
• Cianosis
• Dedos en palillo de tambor

11. AYUDA DIAGNÓSTICA

12. • Ante la sospecha de una EPID, se
debe realizar una analítica
general, incluyendo: funciones
renal y hepática, hemograma,
reactantes de fase aguda,
anticuerpos antinucleares y factor
reumatoideo
• Hallazgo inespecífico: Aumento de
LDH
• Sarcoidosis: Aumento de ECA
sérica

13. • Suele ser normal, a menos que exista hipertensión pulmonar:
desviación del eje a la derecha o hipertrofia ventricular derecha
• Dilatación ventricular derecha, hipertrofia en presencia de
hipertensión pulmonar.

14. Patrón reticular

15. Patrón retículo-nodular

16. Sarcoidosis
• PLCH
• Neumonitis por
hipersensibilidad
crónica
• Silicosis
• Beriliosis
• A.R.

17. En “panal de abeja”

19. Sensibilidad: 94%
Mejor para detección precoz y la confirmación de
una posible ILD
Permite evaluar la magnitud y la distribución de la
enfermedad.
Reconoce mejor enfermedades concomitantes:
Adenopatía mediastínica, carcinoma o enfisema
Permite valorar la localización del sitio óptimo para
realizar el lavado broncoalveolar y/o la biopsia
pulmonar

21. Espirometría y
volúmenes pulmonares
Capacidad de difusión Gases en sangre arterial
- Permite evaluar la
magnitud del problema
pulmonar
- Defecto restrictivo:
Disminución de capacidad
pulmonar total ( FEV1,
FVC), capacidad funcional
residual y volumen
residual.
- Ayudan a determinar el
pronóstico en pacientes
con neumonía intersticial
idiopática.
- Reducción de la
capacidad de difusión del
monóxido de carbono por
el desequilibrio de la
relación ventilación-
perfusión (mezcla
venosa).
- Hallazgo inespecífico, que
no coincide con la fase de
la enfermedad
- En reposo: N o revelar
hipoxemia y alcalosis
respiratoria.
- Retención de CO2 es
poco frecuente,
característico de la fase
terminal de la
enfermedad.

23. Método mas eficaz
para confirmar el
diagnóstico y evaluar
la actividad de la
enfermedad
Se debe llevar a cabo
antes de iniciar el
tratamiento
Método:
Broncoscopia con
muchas biopsias
transbronquiales (4-
8)
Contraindicaciones relativas: Enf. Cardiovascular grave,
configuración en “panal de abeja”, disfunción pulmonar,
ancianos.

25. • Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles)
IPF, Vasculitis, esclerosis
sistémica progresiva
Ciclofosfamida, azatioprina (1-2
mg/kg/ de peso corporal magro)
durante 8-12 semanas
Hipoxemia <55 mmHg  Oxígeno suplementario
Glucocorticoides:
• Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12 semanas
• Evaluar: Si mejora  Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso magro, 4-12
semanas
• Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis reducida de
prednisona (0.25 mg/kg/peso magro):

27. La FPI se define como una neumonía
intersticial fibrosante crónica, limitada
al pulmón, de causa desconocida, que
afecta generalmente a adultos
mayores de 50 años, y asociada al
patrón radiológico y/o histológico de la
neumonía intersticial usual

29. Factores genéticos
Mutaciones en los genes que
mantienen la longitud de los
telómeros (TERT, TERC)
Factores ambientales
El tabaquismo (más de 20
paquetes/año) y la exposición
al latón, acero, plomo y polvo
de madera son considerados
factores de riesgo.
Reflujo gastroesofágico
Factor de riesgo para la
predisposición y progresión

30. Síntomas Exploración física
La FPI se presenta con
mayor frecuencia entre la
quinta y séptima décadas
de la vida. Dos tercios de
los casos se presentan en
mayores de 60 años. Los
síntomas más frecuentes
son la disnea de esfuerzo
y la tos no productiva.
Auscultación respiratoria
Es característica la presencia de estertores crepitantes desde
fases tempranas. Los crepitantes finos inspiratorios bibasales
(crackles) pueden orientarnos al diagnóstico de FPI.
Exploración general
Las acropaquias (dedos en palillos de tambor) son frecuentes
y se observan en el 50 % de los casos.
En las etapas más avanzadas de la enfermedad se presentan
los síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha
propios del cor pulmonale (estasis yugular, hepatomegalia,
edemas)

31. El diagnóstico definitivo de FPI requiere:
a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades
parenquimatosas pulmonares difusas de causa conocida (por
ejemplo, exposición ambiental u ocupacional, enfermedades del
tejido conectivo, toxicidad por fármacos…) y
b) la presencia de un patrón histológico de NIU en el examen del
tejido pulmonar obtenido mediante biopsia pulmonar quirúrgica, la
evidencia radiológica de patrón NIU en la TCAR o ambos.

32. Pruebas de función pulmonar:
Reducción de la capacidad de
difusión del monóxido de
carbono e hipoxemia arterial
que aumenta o es
desencadenada por el
ejercicio.