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PANHIPOPITUITARISMO

0
Introducción
 Alteración en la síntesis o secreción de todas las
hormonas hipofisarias, que son resultado de patologías
de la hipófisis o del hipotálamo.

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013
1
Introducción

• Tumores
• Inflamación
• Daño vascular

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

2
Etiología

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

3
Epidemiologia

• 46 casos por cada 100,000 individuos.

• 4 caso por cada 100,000 individuos al
año.
Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

4
Hipopituitarismo adquirido

Lesión cerebral (traumatismo, hemorragia subaracnoidea, radiación) los
pacientes puede presentar hipopituitarismo transitorio.
La disfunción hipotalámica o hipofisaria se puede desarrollar en un 2540% de estos pacientes.

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

5
Hipopituitarismo adquirido
Infiltración
hipotalámica

Hipófisitis linfocítica,
hemocromatosis,
sarcoidosis,
histiocitosis X, hipófisitis
granulomatosa.
Afección de los
tractos neuronales y
neuroquímicos

Diabetes insípida en la mitad de los
pacientes
Retardo en el crecimiento
Hipogonadismo hipogonadotrofico
Hypoprolactinemia

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

6
Hipopituitarismo adquirido

Infecciones cronicas
(histoplasmosis,
toxoplasmosis,
tuberculosis,
infecciones fungicas
oportunistas en
pacientes con SIDA)
Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

7
Hipopituitarismo adquirido
Irradiación
•Niños y adolescentes son mas susceptibles
•Depende de la dosis y el tiempo
•<66% después de una dosis media de 50
Gy
•Desarrollo después de 5-15 años
•Deficiencia de GH es la mas comun
Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

8
Hipopituitarismo adquirido

Hipófisitis linfocítica
• Mujer en postparto
• Cefalea, defectos visuales, ESR elevado
• Hiperprolactinemia
• Masa en RM
Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

9
Hipopituitarismo adquirido
 Apoplejía hipofisaria
 Hemorragia aguda intrapituitaria
 Adenoma preexistente, postparto, hipertensión, shock
hipovolémico, o anemia de células falciformes.
 Emergencia endocrina

 Cefalea intensa con irritación meníngea, cambios
visuales bilaterales, oftalmología.
 Hipoglicemia severa, hipotensión, y muerte.

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

10
Síndrome de silla turca vacía
 Congénita o adquirida después de cirugía.

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013
11
Presentación y Diagnostico

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013
12
Presentación y Diagnostico

•Adultos
•Mala calidad de vida
•Cambios corporales
•Capacidad reducida para
ejercitarse
•Factores de riesgo cardiovascular
Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013
13
Presentación y Diagnostico

• Adultos
• Laboratorios
• IGF-1. Si es baja se necesita evaluar la
estimulación de GH
• GH <3 ng/mL
• Prueba hipoglicemia inducida por insulina
• Imagen
• Masa o daño estructural
• Densidad ósea reducida
Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013

14
Presentación y Diagnostico
Deficiencia de
gonadotropinas

Hipogonadismo es la presentación
mas común del hipopituitarismo del
adulto
Premenopausia → oligoamenorrea,
infertilidad, hiposecrecion vaginal,
atrofia de mamas y reduccion de
la libido.

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013

15
Presentación y diagnostico
Deficiencia de
gonadotropinas

Hombres → disminución de la
libido, impotencia, infertilidad,
disminución del vello corporal,
testículos blandos, arrugas faciales.
Ambos ➜ Reducción de la
densidad osea

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013
16
Presentación y diagnostico

• Síntomas similares al hipotiroidismo primario
• Fatiga, piel seca, intolerancia al frio,
mixedema, caída de cabello,
estreñimiento, aumento de peso
• TSH baja en presencia de T4 baja.
• RM
Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013
17
Presentación y diagnostico
Deficiencia
de ACTH

ACTH baja y cortisol bajo
Prueba de estimulación de ACTH
Colapso vascular, hipotensión,
taquicardia
Fatiga, anorexia, disminución de la
libido

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013

18
Presentación y diagnostico

•Falla en la lactación
•Referencia: 10-25 um/dL en mujeres
y 10-20 ug/dL en hombres
•Estrés agudo, disfunción sexual.
•TRH estimula la liberación de
prolactina
Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013

19
Presentación y diagnostico

•Frecuencia urinaria, enuresis, nicturia.
•>50cc/kg de peso orina
•Omolarida urinaria baja <300mosmol/L, con elevacion de la osmolalidad plasmatica

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013

20
Presentación y diagnostico
Diabetes
insípida

Prueba de
deshidratación

Si la concentración de
orina no es >300mosmol/L

Administración de
DDAVP
5U en 500cc solución
salina al 9%
Repetir la osmolaridad
urinaria en 1-2 horas
Incremento de >50% =
origen hipofisario
Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013
21
Tratamiento

•Hidrocortisona 15-25 mg/Dia
•Dexametasona 0.5 mg/Dia
•Prednisona 5 mg/Dia
Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

22
Tratamiento

•Levotiroxina 1.6
mcg/kg
Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

23
Tratamiento
Deficiencia
de LH y FSH

Testosterona
Estradiol
Progesterona

Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

24
Tratamiento

•Hormona del crecimiento
recombinante
•40 mcg/kg al día
Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

25
Tratamiento

• La administración subcutánea
de r-hPRL cada 12 horas durante
28 días aumentó el valor medio
de producción de leche de 3,4 ±
1,6 ml a 66,1 ± 8,3 ml por día.
Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

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Panhipopituitarismo

  • 2. Introducción  Alteración en la síntesis o secreción de todas las hormonas hipofisarias, que son resultado de patologías de la hipófisis o del hipotálamo. Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 1
  • 3. Introducción • Tumores • Inflamación • Daño vascular Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 2
  • 4. Etiología Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 3
  • 5. Epidemiologia • 46 casos por cada 100,000 individuos. • 4 caso por cada 100,000 individuos al año. Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 4
  • 6. Hipopituitarismo adquirido Lesión cerebral (traumatismo, hemorragia subaracnoidea, radiación) los pacientes puede presentar hipopituitarismo transitorio. La disfunción hipotalámica o hipofisaria se puede desarrollar en un 2540% de estos pacientes. Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 5
  • 7. Hipopituitarismo adquirido Infiltración hipotalámica Hipófisitis linfocítica, hemocromatosis, sarcoidosis, histiocitosis X, hipófisitis granulomatosa. Afección de los tractos neuronales y neuroquímicos Diabetes insípida en la mitad de los pacientes Retardo en el crecimiento Hipogonadismo hipogonadotrofico Hypoprolactinemia Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 6
  • 8. Hipopituitarismo adquirido Infecciones cronicas (histoplasmosis, toxoplasmosis, tuberculosis, infecciones fungicas oportunistas en pacientes con SIDA) Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 7
  • 9. Hipopituitarismo adquirido Irradiación •Niños y adolescentes son mas susceptibles •Depende de la dosis y el tiempo •<66% después de una dosis media de 50 Gy •Desarrollo después de 5-15 años •Deficiencia de GH es la mas comun Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 8
  • 10. Hipopituitarismo adquirido Hipófisitis linfocítica • Mujer en postparto • Cefalea, defectos visuales, ESR elevado • Hiperprolactinemia • Masa en RM Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 9
  • 11. Hipopituitarismo adquirido  Apoplejía hipofisaria  Hemorragia aguda intrapituitaria  Adenoma preexistente, postparto, hipertensión, shock hipovolémico, o anemia de células falciformes.  Emergencia endocrina  Cefalea intensa con irritación meníngea, cambios visuales bilaterales, oftalmología.  Hipoglicemia severa, hipotensión, y muerte. Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 10
  • 12. Síndrome de silla turca vacía  Congénita o adquirida después de cirugía. Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013 11
  • 13. Presentación y Diagnostico Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 12
  • 14. Presentación y Diagnostico •Adultos •Mala calidad de vida •Cambios corporales •Capacidad reducida para ejercitarse •Factores de riesgo cardiovascular Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 13
  • 15. Presentación y Diagnostico • Adultos • Laboratorios • IGF-1. Si es baja se necesita evaluar la estimulación de GH • GH <3 ng/mL • Prueba hipoglicemia inducida por insulina • Imagen • Masa o daño estructural • Densidad ósea reducida Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 14
  • 16. Presentación y Diagnostico Deficiencia de gonadotropinas Hipogonadismo es la presentación mas común del hipopituitarismo del adulto Premenopausia → oligoamenorrea, infertilidad, hiposecrecion vaginal, atrofia de mamas y reduccion de la libido. Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 15
  • 17. Presentación y diagnostico Deficiencia de gonadotropinas Hombres → disminución de la libido, impotencia, infertilidad, disminución del vello corporal, testículos blandos, arrugas faciales. Ambos ➜ Reducción de la densidad osea Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 16
  • 18. Presentación y diagnostico • Síntomas similares al hipotiroidismo primario • Fatiga, piel seca, intolerancia al frio, mixedema, caída de cabello, estreñimiento, aumento de peso • TSH baja en presencia de T4 baja. • RM Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 17
  • 19. Presentación y diagnostico Deficiencia de ACTH ACTH baja y cortisol bajo Prueba de estimulación de ACTH Colapso vascular, hipotensión, taquicardia Fatiga, anorexia, disminución de la libido Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 18
  • 20. Presentación y diagnostico •Falla en la lactación •Referencia: 10-25 um/dL en mujeres y 10-20 ug/dL en hombres •Estrés agudo, disfunción sexual. •TRH estimula la liberación de prolactina Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 19
  • 21. Presentación y diagnostico •Frecuencia urinaria, enuresis, nicturia. •>50cc/kg de peso orina •Omolarida urinaria baja <300mosmol/L, con elevacion de la osmolalidad plasmatica Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 20
  • 22. Presentación y diagnostico Diabetes insípida Prueba de deshidratación Si la concentración de orina no es >300mosmol/L Administración de DDAVP 5U en 500cc solución salina al 9% Repetir la osmolaridad urinaria en 1-2 horas Incremento de >50% = origen hipofisario Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013 21
  • 23. Tratamiento •Hidrocortisona 15-25 mg/Dia •Dexametasona 0.5 mg/Dia •Prednisona 5 mg/Dia Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013 22
  • 24. Tratamiento •Levotiroxina 1.6 mcg/kg Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013 23
  • 25. Tratamiento Deficiencia de LH y FSH Testosterona Estradiol Progesterona Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013 24
  • 26. Tratamiento •Hormona del crecimiento recombinante •40 mcg/kg al día Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013 25
  • 27. Tratamiento • La administración subcutánea de r-hPRL cada 12 horas durante 28 días aumentó el valor medio de producción de leche de 3,4 ± 1,6 ml a 66,1 ± 8,3 ml por día. Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013 26