El lupus eritematoso sistémico afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por manifestaciones cutáneas, articulares, renales y hematológicas. Los tratamientos incluyen antiinflamatorios, antimaláricos e inmunosupresores como metotrexate, azatioprina y prednisona para controlar los síntomas, aunque no existe cura.

1. Lupus
Eritematoso
Walter Alexander Jove Vildoso

2. Datos Breves
El lupus afecta 10 veces más a mujeres que
hombres. *
El tratamiento depende de los síntomas y su
gravedad. (No tiene cura)

3. Etiología
• Hormonal:
– + prevalencia en Mujeres (90%) y en S. de Klinefelter.
• Genético:
– Cromosomas implicados 1, 4 y 6.
• Infeccioso:
– Principalmente el virus de Epstein-Barr
(mononucleosis) “Los investigadores han descubierto
que el 99% de los pacientes jóvenes con lupus dan
positivo en los tests para el citado virus” -- “20% de
los casos de lupus empiezan con una infeccion por
dicho virus” Relacionado los anti-sm y anti-ro.
• Ambiental:
– Fotosensibilidad.

5. Clasificación (Cutánea)
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
SUBAGUDO (SCLE)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
LUPUS
ERITEMATOSO
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
LUPUS NEONATAL (LN)

6. Lupus eritematoso sistémico
(LED)

7. Manifestaciones Clínicas
• Síndrome Constitucional
– fiebre
– Astenia
– pérdida de peso

12. Criterio 1: Eritema Malar
Eritema fijo, plano o elevado, sobre
las eminencias malares, respetando
los pliegues nasolabiales

13. Eritema Malar

14. Facie Lúpica (en alas de mariposa)

15. Criterio 2: Rash Discoide
Zonas eritematosas elevadas con escamas
queratóticas adherentes y taponamiento
folicular. En las lesiones antiguas puede
producirse cicatrización atrófica

16. Rash Discoide

17. Lupus Discoide

18. Criterio 3: Fotosensibilidad
Erupción cutánea desproporcionada
tras exposición a la luz solar, por
historia u observada por el médico

19. Fotosensibilidad

20. Fotosensibilidad

21. Criterio 4: Úlceras orales
Úlceras orales o
nasofaríngeas, normalmente
indoloras, observadas por el médico

22. Labio Lúpico

23. Ulceras Orales

24. Criterio 5: Artritis
Artritis no erosiva en dos o más
articulaciones periféricas, con
inflamación, derrame sinovial o dolor a
la palpación

25. Artritis

26. Artritis

27. Osteonecrosis Lúpica

28. Criterio 6: Serositis
Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado
por un médico o demostración de derrame pleural
o
Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado
por un médico o demostración de derrame pericárdico

29. Pleuritis

30. Pericarditis

31. Criterio 7: Nefropatía
Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si
no se ha cuantificado,
o
Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros
granulosos, tubulares o mixtos

32. Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+
si no se ha cuantificado.

33. Cilindruria

34. Criterio 8: Alteración neurológica
Convulsiones o psicosis, en ausencia de
trastorno metabólico, electrolítico o de
fármacos que las puedanproducir

35. Psicosis

36. Convulsiones

37. Criterio 9: Alteración hematológica
Anemia hemolítica con reticulocitosis
o
Leucopenia < de 4.000/mm3 en ≥ 2 ocasiones
o
Linfopenia < de 1.500/mm3 en ≥ 2 ocasiones
o
Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos.

38. Anemia hemolítica con reticulocitosis

39. Leucopenia < de 4.000/mm3 en ≥ 2 ocasiones
• Mujer/Hombre adulto VN 4,5 a 10 mil/mm3

40. Linfopenia < de 1.500/mm3 en ≥ 2 ocasiones
• Linfocitos VN 1.500-3.000/mm3

41. Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos.
• Plaquetas: 150.000-450.000/mm3

42. Criterio 10: Alteración inmunológica
Anti DNA positivo
o
Anti Sm positivo
o
Anticuerpos antifosfolípidos positivos basado en
1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a títulos medios o
altos
2) Anticoagulante lúpico (+)
o
Serología luética falsamente (+) durante al menos 6 meses

44. Criterio 11: Anticuerpos antinucleares
positivos
Título anormal de anticuerpos antinucleares por
inmunofluorescencia o por otro test
equivalente en
ausencia de fármacos capaces de producir lupus
inducido por los mismos

45. Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no
necesariamente simultáneos

49. Vasculitis Lupoide

59. Tratamiento
(No tiene cura)

60. Medidas Terapeúticas Generales
• Evitarla exposición solar y usar bloqueadores.
• Ejercicio aeróbico moderado.
• Evitar sobrepeso(peso ideal).
• Prohibición del consumo de tabaco.
• Evitar estrés.
• Prevención o tratamiento de osteoporosis en
tratamientos esteroideos crónicos:
Vit D + Ca ± bifosfonatos.
• Consultarconginecólogoparatratamientoanticonc
eptivo.®Radioterapiapermitida.

61. Tratamiento Farmacológico
AINES: artritis, artralgias.
ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis y dermatitis
Conservador Hidroxicloroquina: 200-400mg/día
Si la calidad de vida es inadecuada a pesar del
tratamiento agregar:
GLUCOCORTICOIDES A BAJASDOSIS
Tratamiento Prednisolona: 0.07-0.3mg/kg/día
GLUCOCORTICOIDES(GC)
AGENTES CITOTÓXICOS (asociado a GC)
Agresivo INMUNOSUPRESORES (asociado a GC)
Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1gr IV por 3 días.
Ciclofosfamida: 7-25mg/kg cada mes X 6
Micofenolatodemofetilo: 2-3gr/día
Azatioprina: 2-3mg/kg/día

62. Ibuprofeno
• Pacientes con dolor intenso a moderado.
“Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor por
diminución de la síntesis de prostaglandinas “
Dosis 400 mg PO cada 4-6 horas
Dosis 600 mg PO cada 5 horas
Dosis 800 mg PO cada 8 horas si
persisten síntomas.
No exceder 2.4 g/día

63. Methotrexate
• Para el manejo de la artritis, serositis, síntomas
cutáneos y síntomas constitucionales.
“Bloquea la síntesis de purina e incrementa la
concentración de adenosina en los sitios de
inflamación, disminuyendo los síntomas
inflamatorios ”
Dosis 7.5 mg - 25 mg PO/IM cada semana

64. Ciclofosfamida
• Usado para inmunosupresión en caso de severos
compromisos de órganos en LES, en especial si
afecta al SNC, Vasculitis y Nefritis Lúpica.
“El mecanismo de acción del metabolito activo, puede
involucrar el entrecruzamiento de ADN, interfiriendo
con el crecimiento de células normales y
neoplasicas”
Dosis 500 – 750 mg/m2 IV una vez por mes.

65. Azatioprina
• Inmunosupresor menos tóxico que la
ciclofosfamida. Eficaz agente reductor de
corticoides en enfermedad no renal.
“Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la
síntesis de ADN, ARN y de proteínas. Puede
disminuir la proliferación de células inmunes, lo cual
resulta en una menor actividad autoinmune”
Dosis 1 mg/Kg./d PO por 6-
8semanas, incrementando 0.5 mg/Kg. c/4
semanas, hasta lograr respuesta o alcanzar
dosis de 2.5 mg mg/Kg./d.

66. ImmunoGlobulina Intravenosa
• Usada para inmunosupresión en brotes muy severos de
LES.
“Neutraliza anticuerpos anti mielina circulante a través de
anticuerpos anti idiotipos. Disminuye las citoquinas pro
inflamatorias, incluyendo INF – gamma. Bloquea los
receptores Fc de los macrófagos, suprime las células T y
B inducidas y aumenta las células T supresoras. Bloquea
la cascada del Complemento, promueve la
remielinización y puede incrementar un 105 la Ig G en el
LCR”
Dosis 2 g/ KG. IV durante 2-5 días.

67. Micofenolato
• Utilizado en el mantenimiento en la nefritis lúpica y
en otros casos severos de Lupus.
“Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de
anticuerpos”
Dosis Titular a 1 gr. PO
dos veces por día.

68. Prednisolona
• En bajas dosis puede ser usado para LES leve, pero
en casos más severos se necesitan altas dosis de
terapia oral o endovenosa.
“Disminuye la inflamación revirtiendo la
permeabilidad capilar aumentada y suprime la
actividad de los PMN. Estabiliza las membranas de
los lisosomas y suprime linfocitos y producción de
anticuerpos”
Dosis 5 -60 mg/d PO por día o dividida;
aumentar cada semana hasta que resuelvan los
síntomas.

69. Rituximab
• Indicado cuando es un LES refractario a todas otras
terapias.
“Anticuerpo monoclonal quimérico anti-
CD20, altamente efectivo en la depleción de células
B”
Dosis 375 mg/m2 cada siete días por
cuatro dosis.

71. TRATAMIENTOS OPCIONALES:
• Plasmaféresis
• Gammaglobulinas intravenosas
• Depleción linfocitaria B con anticuerpos
monoclonales (ej.Rituximab)
• Trasplante de células madre hematopoyéticas