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Biología Celular M. en C. Ernesto Armienta Aldana
Las  células   son  las  unidades  funcionales básicas de los organismos complejos.  Las  células  funcionan de  una  manera  particular  y  tienen  un propósito  común  que  es  agruparse para formar tejidos.  El  cuerpo  humano  está conformado por  más  de  200  tipos  diferentes de  células,  cada  una  con  una  función diferente,  todas  las  células  poseen  ciertas  características unificadoras y por lo tanto pueden describirse.
La  célula  posee la información genética del individuo, le permite realizar sus funciones :  sintetiza  macromoléculas   para  su  uso  o secreción ,  genera  energía  ,  es  capaz  de  comunicarse  con otras células,  reproducción , motilidad ,  detectar  y  responder   a  los  cambios ambientales , etc.
Existen dos tipos de Células
Protoplasma Es la sustancia viva de la célula, se subdivide en dos compartimentos: citoplasma ,  que  se  extiende  desde  la  membrana  celular  hasta  la envoltura  nuclear  y  es  donde  se  encuentran  los  organelos,  y  carioplasma , la sustancia que forma el contenido del núcleo.
Citoplasma El  agua  representa  el  mayor volumen del citoplasma y en ella se disuelven o suspenden diversas sustancias inorgánicas y orgánicas. Esta  suspensión  líquida  se denomina  citosol   y contiene organelos,  los cuales llevan a cabo funciones precisas.
* Membrana celular * Metabolismo celular:  Citoplasma  –  Núcleo celular * Organelos celulares * Inclusiones: - Productos accesorios metabólicos - Depósitos de nutrientes - Cristales - Pigmentos
* Iones inorgánicos  * Aminoácidos  * Glucosa * Enzimas * ARNt y ARNm * Moléculas precursoras
Endoplasma Ectoplasma “  El citoplasma se puede dividir en tres regiones ”
Membrana Celular
Cada  célula  está limitada por una membrana celular,  la  cual  también  se  conoce  como membrana plasmática o plasmalema.  Esta  forma  una  barrera permeable selectiva entre el citoplasma y el medio externo.
Composición de la Membrana Celular La teoría generalmente aceptada sobre la estructura molecular de la membrana celular es el  modelo de mosaico fluido . Singer and Nicholson, 1972.
Clasificación de Membranas   * Membrana simple (  capas de mielina  ) * Membrana compuesta (  membrana celular  ) * Membrana con mayor  contenido de proteínas (  membrana mitocondrial  )
 
 
Proteínas de Transporte  de la membrana * Hidrofóbica  /  Hidrofília * Proteínas transmembranales  / Complejos proteicos - Proteínas de canales - Proteínas transportadoras * Moléculas apolares (  benceno ,  O 2  ,  N  ) * Moléculas polares (  H 2 O  ,  glicerol  )
Proteína de Canales * Formación de poros hidrofílicos (  canales de iones  ) * Paso de sustancias disueltas (  iones inorgánicos  ) * 100 tipos de canales de iones (  Na  + ,  K  + ,  Ca  ++  y  Cl  -   )
* Gradientes  de  concentración  químicos o electroquímicos * Canales  con  compuertas  controlables: - Compuerta de voltaje - Compuerta de ligando - Compuerta mecánica - Compuerta de proteínas G - Sin compuerta
Compuerta de Voltaje * Pasa  de la posición cerrada a la  abierta  * Iones  pasan  de  un  lado  de  la membrana al otro * Despolarización * Transmisión de impulsos nerviosos
Compuerta de Ligando * Ligando  o  molécula  de  señalamiento  /  Proteína del  canal * Disociación del ligando * Neurotransmisor (  acetilcolina  ) o nucleótidos (  cAMP ,  cGMP  )
Compuerta Mecánica * Maniobra o deformación física  * Células pilosas del oído interno (  estereocilios  )
Compuerta de Proteína G * Complejo  de  moléculas  de  receptores  /  Proteína G (  receptores  muscarínicos  de  acetilcolina  del  músculo cardiaco  )
Sin Compuerta * Diferencia de potencial eléctrico (  voltaje  ) * Canal de escape de K  +
Proteínas Transportadoras * Son  proteínas de multipaso  que poseen sitios de unión  * Iones o moléculas especificas * Cambios  de  configuración  reversibles
 
Transporte Activo:  Bomba de Na  +  - K  + * Na  +  mayor cantidad en el espacio extracelular * K  +  mayor  cantidad en el espacio intracelular * ATP  /  PT  antiporte  acoplada (  Bomba Na  +  - K  +  ) * Reduce  la  concentración  iónica  intracelular  /  Disminución  de  la presión osmótica intracelular
Bomba Na  +  - K  +
 
 
Señalamiento Celular Es la comunicación que ocurre entre células de señalamiento ( célula que envía la señal ) y células blanco ( recibe la señal ).
* Secreción  o  presentación  de  un ligando  /  Contacto con un receptor de la membrana celular blanco * Intercelularmente: citosol o núcleo * Formación de poros intercelulares (  uniones de intersticio  ) * Paso  de  sustancias ,  iones  y  moléculas pequeñas
Que es un Ligando ? * Es la sustancia que se une al receptor * En  superficie  celular  son moléculas polares por lo general * Con  receptores  intracelulares  son  hidrofóbicos * Neurotransmisor ,  hormona ,  virus ,  metabolito, agente farmacológico, etc
Que es un Receptor ? * Es  el  sitio  de  unión en la membrana * Composición:  proteína ,  glucoproteína o  polisacárido * Ubicación: - Superficie celular :  proteína transmembranal - Intracelular :  proteína del citosol  o  núcleo * Complementariedad estereoquímica
Patologías Clínicas * Envenenamiento agudo o crónico  por solventes orgánicos * Veneno de abejas y ofidios  * Fibrosis quística * Alosterismo
Funciones de la Membrana Celular *  Conservar la integridad estructural de la célula.  *  Controlar  el movimiento de sustancias hacia el interior y exterior  de la célula (permeabilidad selectiva). *  Regular interacciones entre las células. *  Reconocer,  mediante receptores y antígenos a células extrañas así como células alteradas.  *  Actuar como un interfaz entre el citoplasma y el medio externo. *  Establecer sistemas de transporte para moléculas específicas.  *  Transferir  señales  físicas  o químicas extracelulares a fenómenos intracelulares.
Organelos
Organelos :  Mecanismos de síntesis y agrupamiento de proteínas en la célula
Ribosomas * Son partículas de proteínas y ARNr * Función : síntesis de proteínas * Composición : -  Subunidad grande 60S (49 proteínas y un ARNr 3S) -  Subunidad pequeña 40S (33 proteínas y un ARNr 18S)
* Subunidad pequeña contiene : -  Sitio  de  unión  para  el    ARNm -  Sitio A para la unión del   aminoacil - ARNt * Se encuentran principalmente en la  superficie  externa  de  las membranas,  principalmente  del  retículo endoplásmico rugoso * Libres por el citosol
* Asiento de la síntesis de las proteínas secretoras y  proteínas integrales de la membrana * Polirribosomas o polisomas
 
Retículo  Endoplásmico * Sistema membranoso más grande de la célula * Sistema  de  túbulos  y  vesículas  interconectados (  cisternas  ) * Función : -  Síntesis  ,  modificación  y  transporte  de  proteínas  ,  lípidos y esteroides - Destoxificación -  Formación de membranas * Hay dos tipos :  rugoso y liso
Retículo Endoplásmico  Rugoso  * Forma  una  red  de  sacos o túbulos anastomosados ( cisternas ) limitados por una membrana * Proteínas  integrales  /  Unión  de  los ribosomas * Posee numerosos ribosomas
* Función : - Síntesis de proteínas  - Elaboración  de  lípidos  y  proteínas integrales - Modificaciones  postranscripcionales de proteínas (  sulfación, plegamiento  y   glucolisación  )
Retículo Endoplásmico Liso * Sistema de túbulos anastomosados y vesículas de unión * No existen en abundancia * No poseen ribosomas * Función : - Secuestro de iones de Ca  ++ - Favorece  el  control  de la contracción muscular
 
Aparato de Golgi * Serie  de  cisternas  unidas  a  membranas aplanadas (  pila de Golgi  ) * Función : - Síntesis de carbohidratos - Modificación  y selección de  proteínas  elaboradas  en el RER * La pila de Golgi tiene 3 niveles: * La cara  cis  (red de Golgi  cis ) * La cara medial  * La cara  trans
 
* Compartimientos vinculados con la cara  cis  y  Trans  : - Retículo  endoplásmico  / Compartimiento intermedio de Golgi ( RECIG ) - Red Golgi Trans ( RGT )
RECIG * Vesículas  y  túbulos  /   Retículo  endoplásmico transicional (  RET  ) * Ruta  que  siguen  las  proteínas  a través del aparato de Golgi * Cargo * Cubiertas  proteínica  /  Marcadores  de superficie
* Coatómero I (  COP I  ) , coatómero II (  COP II  ), clatrina * Control de calidad de proteínas
RGT * Disposición de proteínas en sus vías  respectivas  (  membrana  celular  ,  gránulos secretorios  o  lisosomas  ) * Inserción en la membrana en forma de proteínas o lípidos * Liberación  al  espacio  extracelular  de la proteína formada
 
 
Síntesis de Proteínas ( traducción )
La  síntesis de proteínas  (traducción) ocurre en los ribosomas del  citosol o en la superficie del RER. Los requerimientos para la síntesis de proteínas son: 1 . –  Un filamento de ARNm. 2 . –  Varios ARNt, cada uno de los cuales transporta un AmAc y posee  el  anticodón  que  reconoce  al  codón  del  ARNm  que  codifica el AmAc particular.  3 . –  Subunidades ribosómicas pequeñas y grandes.
Nota :  el tiempo aproximado de síntesis de una proteína compuesta de 400 AmAc es de aproximadamente  20 segundos .  Esto es debido a que un filamento único de ARNm puede tener hasta 15  ribosomas   que  lo  traducen  de  manera  simultánea;  por lo que puede  sintetizarse  un  gran  número  de moléculas proteínicas en un tiempo corto.
 
 
 
 
 
 
Ingestión, secuestro y degradación en la célula
Lisosomas * Organelos limitados por membrana  * Enzimas  hidrolíticas  (  hidrolasas ácidas  ) * Sistema digestivo intracelular * Lisosomas  /  Endocitosis (  complejo de vesículos y túbulos )
*  Se  forman  por  liberación  desde  el  reticulado  Trans  de Golgi * Enzimas  (  sintetizan  )  /   RER  (  glucoproteínas  ) * Función : - Digestión  de macromoléculas, M. O  fagocitados,  desechos  celulares, células,  organelos  senescentes (  RER  o mitocondrias  ) * Proteínas  transportadoras  de  la  membrana lisosómica
* Fagosomas,  vesículas pinocitóticas o autofagosomas * Enzimas hidrolíticas : - Proteínas  - Carbohidratos - Lípidos
 
Tipo de Enfermedad  Nombre de la Enfermedad  Deficiencia enzimática Principales enfermedades por depósito lisosómico Glucogenosis Pompe tipo II Glucosidasa lisosómica Esfingolipidosis Gangliosidosis GM 1 Galactosidasa  β  del gangliósido GM 1 Esfingolipidosis Tay-Sachs Hexosaminidasa A Esfingolipidosis Gaucher Glucocerebrosidasa Esfingolipidosis Niemann-Pick Esfingomielinasa Mucopolisacaridosis MPS I (Hurler)  Alfa-L-iduronidasa Mucopolisacaridosis MPS II (Hunter) Sulfatasa de L-iduronosulfato
Endocitosis * Ingestión  (  espacio extracelular  ) : - Macromoléculas - Material particulado - Sustancias * Vesículas * Se divide en : - Fagocitosis - Pinocitosis
Fagocitosis * Englobamiento  de  material  de  particulado  grande  (  > 250  nm   )   * M. O, fragmentos celulares, células (  eritrocitos  ) * Fagocitos (  neutrófilos ,  monocitos  ) y fagosomas * Receptores  (  regiones  constantes “  regiones FC ”  ) y complementos
 
Pinocitosis * Captación no selectiva de líquidos con  moléculas  disueltas  en  pequeñas  vesículas pinocitóticas (  < 150 nm  ) * Circulación lisosómica  -   endosómica  * Captura de sustancias : - Proteínas receptoras  (  cargo  /  proteínas transmembranales  ) - Ligando (  nivel   extracelular  ) - Clatrina (  nivel intracelular  )
* Vesícula  pinocitótica  (  1000 receptores  ) * Transporte  más  activo  (  recaptura de membranas  )
 
Peroxisomas * Organelos  pequeños  que contienen más  de  40  enzimas  oxidativas  (  oxidasa de urato, catalasa, oxidasa de ácido D-amino  ) * Función : - Catabolismo  de  ácidos  grasos  de  cadena larga (  oxidación  ß  ) - Formando acetilcoenzima A (  CoA  ) y peróxido de hidrógeno (  H 2 O 2   ) * Células hepáticas y renales
* Proteínas destinas : - Ribosomas  libres  en  el  citosol - Señales blanco y receptores * Fusión (  peroxisomas existentes  ) * No poseen material genético
Enfermedades Relacionadas con los Peroxisomas “  Enfermedades Metabólicas Hereditarias Graves ” Adrenoleucodistrofia Sx. Zellwegers
Proteosomas * Organelos  pequeños  compuestos  por  complejos proteicos  * Proteólisis  de  proteínas  mal  formadas dañadas  o  desnaturalizadas  y  marcadas  con ubiquitina * Ubiquinación  /  Lisina  -  Proteosomas * Via no lisosomal  /  ATP * Metabolismo  celular  :  remoción  de  proteínas ,  diferenciación celular  y  apoptosis
 
Mitocondria * Organelos encargados de la producción de  energía  * Se encuentran en mayor número es células  que  requieran  un  mayor  requerimiento energético (  células hepáticas  ) * Fosforilación oxidativa (  ATP  )
* Partes de una mitocondria : - Membrana externa lisa - Membrana interna plegada - Espacio intermembranal - Espacio de matriz  (  intercrestal  )
 
Membrana Externa y Espacio Intermembranal * Es una membrana relativamente  permeable  (  proteínas  ,  sales  ,  azucares  y  nucleótidos   ) * Poseen  porinas  y  proteínas  transmembranales  de multipaso * El EI se asemeja al citosol * Proteínas adicionales  /  Lípidos
Membrana Interna * Partículas  F 1  (  partículas  elementales  )  / Partículas F 0  (  complejo proteico integral  transmembranal  ) * Complejo F 1   –  F 0   /  Síntesis de ATP * Crestas  –  área/síntesis  de  ATP y cadena respiratoria * Cardiolipina * Contenido elevado de proteínas / Transporte de electrones y fosforilación oxidativa
Espacio de Matriz  o Intercrestal * Líquido denso (  50 % de proteínas  )  / Viscosidad  * Gránulos  (  fosfolipoproteínas   )  / Acumulación de calcio (  células de los huesos  y  cartílagos  ) * Función : - Degradación  gradual  de  ácidos grasos  y  piruvato  (  intermediario metabólico Acetil-CoA   /  Ciclo de Krebs  )
* La  matriz  contiene  el  ADNc  mitocondrial  /  Expresión del genoma mitocondrial * También se encuentra :  - Ribosomas mitocondriales - ARNm - ARNt * Origen : relación simbiótica (  microorganismos  de  vida  libre  / células eucariotas anaerobias  )
Enfermedades Mitocondriales ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Revista de Neurología (Rev Neurol) 1998; 26 (Supl 1): S 9-S 14
Componentes Secundarios del Citoplasma
Citoesqueleto * Red  tridimensional  intrincada  en  filamentos proteicos  * Función : - Conservar la morfología celular - Movimiento celular * Componentes : - Filamentos delgados  (  microfilamentos  ) - Filamentos intermedios - Microtúbulos
Filamentos Delgados  ( Microfilamentos ) * Se componen de actina  * Interactúan  con  la  miosina  en  el movimiento celular * Actina G y F * Extremo positivo y extremo negativo * Desarrollo de los filamentos : ATP  ,  ADP  y   Ca   2+   /   Proteínas  de  coronamiento  /  fosfolípido  de la MC (  polifosfoinosítido  )
* Según el punto isoeléctrico hay tres  clases de actina : - Alfa de músculo - Actinas  β   y  γ   de  células  no  musculares  * Tipos de asociaciones en células no musculares : - Haces contráctiles  - Redes similares a gel - Haces paralelos
Haces contráctiles * Formación de surcos de segmentación (  anillos  contráctiles   )  durante  la  división mitótica  * Movimiento de organelos y vesículas * Endocitosis y exocitosis * Migración celular * Miosina
Redes similares a gel * Proporciona la base estructural de  gran parte de la corteza celular * Filamina  /  Alta viscocidad
Haces paralelos * Conserva la integridad estructural  de la corteza celular * Fimbrina  y villina  /   Haces unidos estrechamente
 
La  función  de  la proteína   actina   se  lleva  a cabo a través de la  relación con diferentes proteínas que se unen a ella: Proteína   Función Actinina alfa Unión de filamentos de actina para haces contráctiles Fimbrina Unión de filamentos de actina para haces paralelos Filamina Enlaces transversal de filamentos de actina en una red parecida a gel Miosina II Contracción por desplazamiento de filamentos de actina Miosina V Movimiento de vesículas y organelos a lo largo de filamentos de actina Espectrina alfa y beta Forma una red de apoyo para la MC de glóbulos rojos Gelsolina Segmenta y corona filamentos de actina
Filamentos Intermedios * Función : - Conservar  la estructura tridimensional de la célula - Fijar el núcleo en su sitio - Proporcionan  una  conexión  adaptable  entre la MC y el citoesqueleto - Suministran  un  marco  estructural  para  conservar  la  envoltura y también su reorganización subsecuente a mitosis
Investigaciones bioquímicas  determinaron que existen varias categorías de  filamentos  intermedios  que  comparten  las  mismas características morfológicas y estructurales, entre los que se encuentran: Filamento  Tipo de célula  Función Queratinas * Células epiteliales * Células del pelo y  uñas  Proporcionan  fuerza  de  tensión al citoesqueleto, ayuda a la formación de  desmosomas,  soporta  los  ensambles de células. Desminas * Todos los tipos de células musculares Enlaza  miofibrillas  en  músculo estriado;  se  fija  a  densidades citoplásmicas en músculo liso.  Vimentina * Células de embrión y también en leucocitos, fibroblastos ,  células endoteliales Rodea  la  envoltura  nuclear;  se relaciona  con  la  superficie citoplásmica del complejo de poro nuclear. Proteína fibrilar ácida glial * Astrocitos, células de Schwann,  oligodendroglia Soporte de la estructura de la célula glial.
* Proteínas que unen a los filamentos intermedios :  Une a los filamentos de queratina en  haces Proteína Función Filagrina Sinamina  /  Plactina Unen desmina y vimentina en redes intracelulares tridimensionales Plaquina Ayuda a conservar el contacto entre los FI de queratinas y hemidesmosomas
Patología Clínica Inmunocitoquímicos - Tumores
Microtúbulos * Estructuras  cilíndricas  largas ,  rectas, rígidas y huecas * 13  protofilamentos  paralelos (  α  y  β  de tubulina  ) * Son polarizadas (  extremo positivo   - extremo negativo  ) * Centro organizador del microtúbulo (  COMT  )  -  Centrosoma * Vida medio promedio de 10 minutos
Función : * Proporcionar  rigidez  y  conservar  la forma celular * Regular el movimiento intracelular  de organelos y vesículas * Establecer  compartimientos  intracelulares * Suministrar  la  capacidad  de  movimiento ciliar y flagelar
Proteínas relacionadas con el  microtúbulo ( MAP ) * Son proteínas motoras * Función :  - Despolimerización  de microtúbulos - Movimiento intracelular * Dineína (  extremo negativo  ) y cinesina (  extremo positivo  )
 
Inclusiones Son  componentes  no  vivos  de  la  célula  que  carecen  de actividad  metabólica  y  no están limitados por membranas . Las inclusiones más comunes son:  glucógeno ,  lípidos ,  pigmentos  y  cristales .
Glucógeno * Deposito más común de glucosa  en las células animales * Células musculares y hepáticas * Aparecen en forma de racimos o roseta
Patologías Clínicas Enfermedad de von Gierke  (  Hepático  ) Síndrome de McArdle (  Miopático  ) Enfermedad de Pompe
Lípidos * Depósitos de triglicéridos * Adipocitos  * Reserva de energía
Patologías Clínicas Enfermedad de  Gaucher Enfermedad de Niemann-Pick
Pigmentos * Sustancias  coloreadas  naturalmente * Exógenos  -  Endógenos * Pigmentos exógenos : - Carotenos   * Pigmentos endógenos : - Hemoglobina - Melanina - Bilirrubina - Lipofuscina
Cristales * Formas  cristalinas  de ciertas proteínas * No  son  comunes  pero  se  pueden  encontrar :  - Células de Sertoli   (  cristales de Charcot  - Böttcher  ) - Células intersticiales (  cristales de Reinke  )   - Macrófagos
Centrosoma / Centríolos * Zona de citoplasma especializado o centro celular  que  se encuentra cerca del núcleo y rodeado por el AG * Formación,  organización y autoduplicación de los microtúbulos * Estructuras  cilíndricas  compuestas  de  nueve tripletes de microtúbulos (  COMT  )
* Función : -  Formación del centrosoma -  Formación del aparato  fusiforme - Formación de cilios y flagelos * Antes  de  la  duplicación  celular  se  duplica el número de centríolos
 
 
Núcleo
* Es  el  organelo  más  grande  de la  célula * ADN  /  Mecanismos para la síntesis  de ARN * Posee  distintas  características y número dependiendo de la célula * Características  del  núcleo  /   Diagnóstico clínico
 
Estructuras que Componen el Núcleo El  núcleo  se  encuentra  limitado  por  una  envoltura  nuclear  que se  compone por dos membranas paralelas, la  membrana nuclear interna y la  externa , las cuales incluyen tres componentes : * Cromatina * Nucleolo * Nucleoplasma
Envoltura Nuclear * Envuelve al núcleo  /   Dos membranas lípidicas (  MNI  y  MNE  ) * Cisterna perinuclear * Poros nucleares * Función :  - Control  del  movimiento macromolecular (  núcleo  /  citoplasma  ) - Organización de la cromatina
Membrana Nuclear  Interna MNI * Capa  interna  del  contenido  nuclear  (  6 nm  ) * Lamina nuclear  /  Organización  -  Apoyo (  membrana y cromatina perinuclear  ) * Proteínas integrales  /  ARN
Membrana Nuclear  Externa MNE * Capa  externa  del contenido nuclear  (  6 nm  )  /  Citoplasma  -  RER * Vimentina  /  Ribosomas (  síntesis de  proteínas transmembranales para la MNE y MNI  )
Poros Nucleares  * Pequeñas  aberturas  entre  la  MNI y la MNE * Función : - Comunicación (  Núcleo   /  Citoplasma  ) * Número  /  Actividad metabólica de la célula
* Complejo del poro nuclear * Composición : - Anillo citoplásmico - Fibras citoplasmáticas  - Canastilla nuclear - Transportador
*  Complejo  de  ocho  subunidades  de  proteínas transmembranales * Función : - Restringe la difusión pasiva   / Citoplasma   -   Nucleoplasma - Fijan glucoproteínas Anillo Citoplásmico
Canastilla Nuclear  y Transportador * Estructura  filamentosa  flexible  * Función : - Suspende el anillo nucleoplásmico * Estructura en forma de reloj * Función : - Acople de proteínas
Transporte a través del Poro Nuclear * Canales  de  9  a  11  nm ( difusión simple  de  iones  y  moléculas  pequeñas ) *  > 11 nm  /  Transporte mediado por receptores * Transporte bidirrecional  /  Núcleo  - Citoplasma * Exportinas  -  Importinas
Cromatina * Complejo de ADN y proteínas  * Cromatina  -  Cromosomas * Heterocromatina  -  Eucromatina
 
Nucleosoma * Cuentas de collar (  Nucleosoma   – Molécula de ADN  ) * Histonas (  H 2 A ,  H 2 B ,  H 3  y  H 4   )  * Enrollamiento helicoidal  –  H 1 * Nucleosoma – Histonas : - Mecanismos de control   a) Reparación b) Replicación c) Transcripción del ADN
 
 
* Es  la  cromatina  condensada  o empaquetada * Asa enrolladas  /  proteínas  -  ADN  * Información genética * 46  cromosomas  (  22 homológos  “  autosomas  ”  y   un  par sexual  XX  ♀  y  XY ♂  ) Cromosomas
Cromatina del Sexo * Cromosoma sexual X : X Activo (  Transcripción  ) X Inactivo * Hipótesis de Lyon * Cuerpo de Barr o corpúsculo de Barr * Células  epiteliales  ó  neutrófilos  de  frotis sanguíneos
Diploide / Haploide * Diploide  (  2 n  ) * Haploide (  n  ) * Fecundación * Aneuploidía  -  Poliploidía
 
Ácido Desoxirribonucleico  (ADN) * Material genético  /  núcleo * Transcripción del ARN * Cadena polinucleótida doble * Nucleótido : - Bases nitrogenadas (  Adenina, timina, guanina y citosina  ) - Azúcar desoxirribosa - Esqueleto de Fosfato * Enlace fosfodiéster
* Purinas ( doble anillo ) : adenina y guanina * Pirimidinas ( anillo sencillo ) : citosina y timina * Puentes de Hidrógeno  * Adenina  –  Timina  /   Citosina  -  Guanina
ADN
Ácido Ribonucleico  (ARN) * Es una secuencia lineal de nucleótidos  * Composición :  - Posee solo una cadena - Bases nitrogenadas : (  Adenina ,  Guanina ,  Citosina  y  Uracilo  ) - Azúcar Ribosa - Esqueleto de Fosfato * Tipos : - ARN mensajero (  ARNm  ) - ARN transferencia (  ARNt  ) - ARN ribosomal (  ARNr  )
ARN
ARN mensajero ( ARNm ) * Código genético  /  Síntesis de proteínas * ARNm  –   Copia  complementaria  del ADN (  gen  ) * Codones  /  AmAc particulares * Síntesis  de  proteínas  inicio  -   final - Codón de inicio (  AUG  ) - Codón de terminación (  UAA  ,  UGA  y  UAG  ) * Formado el ARNm  /  Citoplasma
ARN transferencia ( ARNt ) * Complejo  ribosomas  –   ARNm  / Proteína * Molécula pequeña (  80 nucleótidos  ) * Anticodón  /  Codón del ARNm * AmAc  /  Extremo 3´
ARN ribosomal ( ARNr )  * Proteínas  –  Enzimas  /  Ribosomas * Nucleolo  /   Subunidades  ribosómicas grande y pequeña * Complejos  del  poro  nuclear  / Citoplasma
Nucleoplasma * Conservación de la célula * Composición : - Gránulos de intercromatina y pericromatina - Ribonucleoproteínas - Matriz nuclear
* Gránulos de Intercromatina - RNP  /   Enzimas (  ATP   -   asa  , GTP  -  asa  ) * Gránulos de Pericromatina - Bordes  de  la  heterocromatina - Fibrillas (  ARN  )  -  Péptidos * Ribonucleoproteínas - snRNP : empalme, segmentación y transporte de hnRNP - Núcleo  -  Nucleolo
* Matriz nuclear - Componentes  :   10  %  de  proteínas totales, 30 % de ARN, 1 a 3 % del  ADN  total  y  2  a  5  %  del  fosfato  nuclear total - Componentes  estructurales  : lamina  nuclear ,  nucleolo ,  RNP  y elementos fibrilares  - Función : a) Replicación de ADN b) Transcripción  y  procesamiento  de  ARNm y ARNr c) Unión  de  receptores  a  esteroides y proteínas d) Unión de carcinógenos y virus
Nucleolo * Estructura sin membrana dentro del núcleo * Composición :  - ADN inactivo - ARNr y proteínas * Función : - Síntesis de ARNr - Ensambles de subunidades ribosomales pequeñas y grandes
* Número, tamaño y forma * Interfase * Cromatina  –  nucleolo  -  ARNr * Células malignas  /  Hipertrofia
 
Ciclo celular
* Ciclo celular  /  Células hijas * Interfase  -   Mitosis  /  Material  genético  * Interfase : - Fase G 1  (  gap 1  ) - Fase S - Fase G 2  (  gap 2  )
Fase G 1  (gap 1) * Periodo de crecimiento celular y  síntesis de ARN * Proteínas reguladoras  -  Enzimas * Nucleolo  -  Centriolos
Fase S * Síntesis de ADN  (  duplicación del genoma  )  * Nucleoproteínas  indispensables (  histonas  )  /  Cromatina * Diploide (  2 n  )  /   Célula (  4 n  )
Fase G 2  (gap 2) * Final de la síntesis de ADN  /  Mitosis * Síntesis  de  ARN  y  proteínas  /   División celular * Análisis de la replicación del ADN
Desencadenantes del ciclo celular : - Normal - Una fuerza mecánica  - Lesión del tejido  - Muerte celular
 
Mitosis
* Dos células hijas idénticas  * Final de la fase G 2   * Citocinesis * Cariocinesis * Fases mitóticas
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Meiosis
* Gametos * Diploide (  2 n  ) a haploide (  n  ) * Meiosis I (  división reduccional  ) * Meiosis II (  división ecuatorial  )
 
Profase I ( Leptoteno ) La cromatina es visible y consiste de 2 cromátidas unidas por un centrómero.
 
Profase I  ( Zygoteno ) *  Visibles los cromosomas homólogos. * Ocurre la sinapsis, esta comienza  en los telómeros y en los centrómeros.  *  Los pares formados  se  conoce como bivalentes.
Profase I ( Paquiteno ) * Intercambio de material genético entre cromosomas ( crossing over ). * Formación de las quiasmas.
Quiasma es el punto (lugar físico) donde ocurre el intercambio de material genético o crossing over.
Profase I ( Diploteno ) * Los cromosomas homólogos  se repelen unos a los otros y se comienzan a separar. *  Aún siguen unidos por los quiasmas.
Profase I ( Diacinesis ) * Los cromosomas estan en su mayor estado de condensación. * Ocurre terminalización de los quiasmas (se mueve hacia la parte distal de los cromosomas alejandose de los centrómeros).
* Los centrómeros se unen a las fibras del huso mitótico. * Los bivalentes comienzan a migrar hacia el ecuador debido a la acción de las fibras del huso mitótico. * La membrana nuclear se rompe y el nucleolo desaparece.
Metafase I * Los cromosomas homólogos se alinean en el plano ecuatorial.
Anafase I * Reducción del material genético. * A estos cromosomas se les conoce como diadas o univalentes (cromosomas de doble hebra que ya no estan apareados).
Telofase I * Los cromosomas se desenrollan. *  El nucleolo y la membrana nuclear reaparece.
 
Intercinesis * Periodo corto o ausente. * No ocurre síntesis de ADN. * Similar a la interfase pero NO es lo mismo.
Profase II * Los cromosomas comienzan a enrrollarse y se acortan. *  Membrana nuclear se rompe. * Las diadas se unen a las fibras del huso mitótico y comienzan a migrar hacia el plano ecuatorial de la célula.
 
Metafase II *  Cromosomas estan alineados en el ecuador.
 
Anafase II *  Comienza cuando los centrómeros ya se han dividido y termina cuando los cromosomas llegan a los polos.
 
Telofase II *  Los cromosomas estan en los polos. *  Cromosomas se desenrrollan.  *  Se forma la membrana nuclear y el nucleolo. *  Ocurre división celular; citocinesis.
 
 
 
 
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Biologia celular

  • 1. Biología Celular M. en C. Ernesto Armienta Aldana
  • 2. Las células son las unidades funcionales básicas de los organismos complejos. Las células funcionan de una manera particular y tienen un propósito común que es agruparse para formar tejidos. El cuerpo humano está conformado por más de 200 tipos diferentes de células, cada una con una función diferente, todas las células poseen ciertas características unificadoras y por lo tanto pueden describirse.
  • 3. La célula posee la información genética del individuo, le permite realizar sus funciones : sintetiza macromoléculas para su uso o secreción , genera energía , es capaz de comunicarse con otras células, reproducción , motilidad , detectar y responder a los cambios ambientales , etc.
  • 4. Existen dos tipos de Células
  • 5. Protoplasma Es la sustancia viva de la célula, se subdivide en dos compartimentos: citoplasma , que se extiende desde la membrana celular hasta la envoltura nuclear y es donde se encuentran los organelos, y carioplasma , la sustancia que forma el contenido del núcleo.
  • 6. Citoplasma El agua representa el mayor volumen del citoplasma y en ella se disuelven o suspenden diversas sustancias inorgánicas y orgánicas. Esta suspensión líquida se denomina citosol y contiene organelos, los cuales llevan a cabo funciones precisas.
  • 7. * Membrana celular * Metabolismo celular: Citoplasma – Núcleo celular * Organelos celulares * Inclusiones: - Productos accesorios metabólicos - Depósitos de nutrientes - Cristales - Pigmentos
  • 8. * Iones inorgánicos * Aminoácidos * Glucosa * Enzimas * ARNt y ARNm * Moléculas precursoras
  • 9. Endoplasma Ectoplasma “ El citoplasma se puede dividir en tres regiones ”
  • 11. Cada célula está limitada por una membrana celular, la cual también se conoce como membrana plasmática o plasmalema. Esta forma una barrera permeable selectiva entre el citoplasma y el medio externo.
  • 12. Composición de la Membrana Celular La teoría generalmente aceptada sobre la estructura molecular de la membrana celular es el modelo de mosaico fluido . Singer and Nicholson, 1972.
  • 13. Clasificación de Membranas * Membrana simple ( capas de mielina ) * Membrana compuesta ( membrana celular ) * Membrana con mayor contenido de proteínas ( membrana mitocondrial )
  • 14.  
  • 15.  
  • 16. Proteínas de Transporte de la membrana * Hidrofóbica / Hidrofília * Proteínas transmembranales / Complejos proteicos - Proteínas de canales - Proteínas transportadoras * Moléculas apolares ( benceno , O 2 , N ) * Moléculas polares ( H 2 O , glicerol )
  • 17. Proteína de Canales * Formación de poros hidrofílicos ( canales de iones ) * Paso de sustancias disueltas ( iones inorgánicos ) * 100 tipos de canales de iones ( Na + , K + , Ca ++ y Cl - )
  • 18. * Gradientes de concentración químicos o electroquímicos * Canales con compuertas controlables: - Compuerta de voltaje - Compuerta de ligando - Compuerta mecánica - Compuerta de proteínas G - Sin compuerta
  • 19. Compuerta de Voltaje * Pasa de la posición cerrada a la abierta * Iones pasan de un lado de la membrana al otro * Despolarización * Transmisión de impulsos nerviosos
  • 20. Compuerta de Ligando * Ligando o molécula de señalamiento / Proteína del canal * Disociación del ligando * Neurotransmisor ( acetilcolina ) o nucleótidos ( cAMP , cGMP )
  • 21. Compuerta Mecánica * Maniobra o deformación física * Células pilosas del oído interno ( estereocilios )
  • 22. Compuerta de Proteína G * Complejo de moléculas de receptores / Proteína G ( receptores muscarínicos de acetilcolina del músculo cardiaco )
  • 23. Sin Compuerta * Diferencia de potencial eléctrico ( voltaje ) * Canal de escape de K +
  • 24. Proteínas Transportadoras * Son proteínas de multipaso que poseen sitios de unión * Iones o moléculas especificas * Cambios de configuración reversibles
  • 25.  
  • 26. Transporte Activo: Bomba de Na + - K + * Na + mayor cantidad en el espacio extracelular * K + mayor cantidad en el espacio intracelular * ATP / PT antiporte acoplada ( Bomba Na + - K + ) * Reduce la concentración iónica intracelular / Disminución de la presión osmótica intracelular
  • 27. Bomba Na + - K +
  • 28.  
  • 29.  
  • 30. Señalamiento Celular Es la comunicación que ocurre entre células de señalamiento ( célula que envía la señal ) y células blanco ( recibe la señal ).
  • 31. * Secreción o presentación de un ligando / Contacto con un receptor de la membrana celular blanco * Intercelularmente: citosol o núcleo * Formación de poros intercelulares ( uniones de intersticio ) * Paso de sustancias , iones y moléculas pequeñas
  • 32. Que es un Ligando ? * Es la sustancia que se une al receptor * En superficie celular son moléculas polares por lo general * Con receptores intracelulares son hidrofóbicos * Neurotransmisor , hormona , virus , metabolito, agente farmacológico, etc
  • 33. Que es un Receptor ? * Es el sitio de unión en la membrana * Composición: proteína , glucoproteína o polisacárido * Ubicación: - Superficie celular : proteína transmembranal - Intracelular : proteína del citosol o núcleo * Complementariedad estereoquímica
  • 34. Patologías Clínicas * Envenenamiento agudo o crónico por solventes orgánicos * Veneno de abejas y ofidios * Fibrosis quística * Alosterismo
  • 35. Funciones de la Membrana Celular * Conservar la integridad estructural de la célula. * Controlar el movimiento de sustancias hacia el interior y exterior de la célula (permeabilidad selectiva). * Regular interacciones entre las células. * Reconocer, mediante receptores y antígenos a células extrañas así como células alteradas. * Actuar como un interfaz entre el citoplasma y el medio externo. * Establecer sistemas de transporte para moléculas específicas. * Transferir señales físicas o químicas extracelulares a fenómenos intracelulares.
  • 37. Organelos : Mecanismos de síntesis y agrupamiento de proteínas en la célula
  • 38. Ribosomas * Son partículas de proteínas y ARNr * Función : síntesis de proteínas * Composición : - Subunidad grande 60S (49 proteínas y un ARNr 3S) - Subunidad pequeña 40S (33 proteínas y un ARNr 18S)
  • 39. * Subunidad pequeña contiene : - Sitio de unión para el ARNm - Sitio A para la unión del aminoacil - ARNt * Se encuentran principalmente en la superficie externa de las membranas, principalmente del retículo endoplásmico rugoso * Libres por el citosol
  • 40. * Asiento de la síntesis de las proteínas secretoras y proteínas integrales de la membrana * Polirribosomas o polisomas
  • 41.  
  • 42. Retículo Endoplásmico * Sistema membranoso más grande de la célula * Sistema de túbulos y vesículas interconectados ( cisternas ) * Función : - Síntesis , modificación y transporte de proteínas , lípidos y esteroides - Destoxificación - Formación de membranas * Hay dos tipos : rugoso y liso
  • 43. Retículo Endoplásmico Rugoso * Forma una red de sacos o túbulos anastomosados ( cisternas ) limitados por una membrana * Proteínas integrales / Unión de los ribosomas * Posee numerosos ribosomas
  • 44. * Función : - Síntesis de proteínas - Elaboración de lípidos y proteínas integrales - Modificaciones postranscripcionales de proteínas ( sulfación, plegamiento y glucolisación )
  • 45. Retículo Endoplásmico Liso * Sistema de túbulos anastomosados y vesículas de unión * No existen en abundancia * No poseen ribosomas * Función : - Secuestro de iones de Ca ++ - Favorece el control de la contracción muscular
  • 46.  
  • 47. Aparato de Golgi * Serie de cisternas unidas a membranas aplanadas ( pila de Golgi ) * Función : - Síntesis de carbohidratos - Modificación y selección de proteínas elaboradas en el RER * La pila de Golgi tiene 3 niveles: * La cara cis (red de Golgi cis ) * La cara medial * La cara trans
  • 48.  
  • 49. * Compartimientos vinculados con la cara cis y Trans : - Retículo endoplásmico / Compartimiento intermedio de Golgi ( RECIG ) - Red Golgi Trans ( RGT )
  • 50. RECIG * Vesículas y túbulos / Retículo endoplásmico transicional ( RET ) * Ruta que siguen las proteínas a través del aparato de Golgi * Cargo * Cubiertas proteínica / Marcadores de superficie
  • 51. * Coatómero I ( COP I ) , coatómero II ( COP II ), clatrina * Control de calidad de proteínas
  • 52. RGT * Disposición de proteínas en sus vías respectivas ( membrana celular , gránulos secretorios o lisosomas ) * Inserción en la membrana en forma de proteínas o lípidos * Liberación al espacio extracelular de la proteína formada
  • 53.  
  • 54.  
  • 55. Síntesis de Proteínas ( traducción )
  • 56. La síntesis de proteínas (traducción) ocurre en los ribosomas del citosol o en la superficie del RER. Los requerimientos para la síntesis de proteínas son: 1 . – Un filamento de ARNm. 2 . – Varios ARNt, cada uno de los cuales transporta un AmAc y posee el anticodón que reconoce al codón del ARNm que codifica el AmAc particular. 3 . – Subunidades ribosómicas pequeñas y grandes.
  • 57. Nota : el tiempo aproximado de síntesis de una proteína compuesta de 400 AmAc es de aproximadamente 20 segundos . Esto es debido a que un filamento único de ARNm puede tener hasta 15 ribosomas que lo traducen de manera simultánea; por lo que puede sintetizarse un gran número de moléculas proteínicas en un tiempo corto.
  • 58.  
  • 59.  
  • 60.  
  • 61.  
  • 62.  
  • 63.  
  • 64. Ingestión, secuestro y degradación en la célula
  • 65. Lisosomas * Organelos limitados por membrana * Enzimas hidrolíticas ( hidrolasas ácidas ) * Sistema digestivo intracelular * Lisosomas / Endocitosis ( complejo de vesículos y túbulos )
  • 66. * Se forman por liberación desde el reticulado Trans de Golgi * Enzimas ( sintetizan ) / RER ( glucoproteínas ) * Función : - Digestión de macromoléculas, M. O fagocitados, desechos celulares, células, organelos senescentes ( RER o mitocondrias ) * Proteínas transportadoras de la membrana lisosómica
  • 67. * Fagosomas, vesículas pinocitóticas o autofagosomas * Enzimas hidrolíticas : - Proteínas - Carbohidratos - Lípidos
  • 68.  
  • 69. Tipo de Enfermedad Nombre de la Enfermedad Deficiencia enzimática Principales enfermedades por depósito lisosómico Glucogenosis Pompe tipo II Glucosidasa lisosómica Esfingolipidosis Gangliosidosis GM 1 Galactosidasa β del gangliósido GM 1 Esfingolipidosis Tay-Sachs Hexosaminidasa A Esfingolipidosis Gaucher Glucocerebrosidasa Esfingolipidosis Niemann-Pick Esfingomielinasa Mucopolisacaridosis MPS I (Hurler) Alfa-L-iduronidasa Mucopolisacaridosis MPS II (Hunter) Sulfatasa de L-iduronosulfato
  • 70. Endocitosis * Ingestión ( espacio extracelular ) : - Macromoléculas - Material particulado - Sustancias * Vesículas * Se divide en : - Fagocitosis - Pinocitosis
  • 71. Fagocitosis * Englobamiento de material de particulado grande ( > 250 nm ) * M. O, fragmentos celulares, células ( eritrocitos ) * Fagocitos ( neutrófilos , monocitos ) y fagosomas * Receptores ( regiones constantes “ regiones FC ” ) y complementos
  • 72.  
  • 73. Pinocitosis * Captación no selectiva de líquidos con moléculas disueltas en pequeñas vesículas pinocitóticas ( < 150 nm ) * Circulación lisosómica - endosómica * Captura de sustancias : - Proteínas receptoras ( cargo / proteínas transmembranales ) - Ligando ( nivel extracelular ) - Clatrina ( nivel intracelular )
  • 74. * Vesícula pinocitótica ( 1000 receptores ) * Transporte más activo ( recaptura de membranas )
  • 75.  
  • 76. Peroxisomas * Organelos pequeños que contienen más de 40 enzimas oxidativas ( oxidasa de urato, catalasa, oxidasa de ácido D-amino ) * Función : - Catabolismo de ácidos grasos de cadena larga ( oxidación ß ) - Formando acetilcoenzima A ( CoA ) y peróxido de hidrógeno ( H 2 O 2 ) * Células hepáticas y renales
  • 77. * Proteínas destinas : - Ribosomas libres en el citosol - Señales blanco y receptores * Fusión ( peroxisomas existentes ) * No poseen material genético
  • 78. Enfermedades Relacionadas con los Peroxisomas “ Enfermedades Metabólicas Hereditarias Graves ” Adrenoleucodistrofia Sx. Zellwegers
  • 79. Proteosomas * Organelos pequeños compuestos por complejos proteicos * Proteólisis de proteínas mal formadas dañadas o desnaturalizadas y marcadas con ubiquitina * Ubiquinación / Lisina - Proteosomas * Via no lisosomal / ATP * Metabolismo celular : remoción de proteínas , diferenciación celular y apoptosis
  • 80.  
  • 81. Mitocondria * Organelos encargados de la producción de energía * Se encuentran en mayor número es células que requieran un mayor requerimiento energético ( células hepáticas ) * Fosforilación oxidativa ( ATP )
  • 82. * Partes de una mitocondria : - Membrana externa lisa - Membrana interna plegada - Espacio intermembranal - Espacio de matriz ( intercrestal )
  • 83.  
  • 84. Membrana Externa y Espacio Intermembranal * Es una membrana relativamente permeable ( proteínas , sales , azucares y nucleótidos ) * Poseen porinas y proteínas transmembranales de multipaso * El EI se asemeja al citosol * Proteínas adicionales / Lípidos
  • 85. Membrana Interna * Partículas F 1 ( partículas elementales ) / Partículas F 0 ( complejo proteico integral transmembranal ) * Complejo F 1 – F 0 / Síntesis de ATP * Crestas – área/síntesis de ATP y cadena respiratoria * Cardiolipina * Contenido elevado de proteínas / Transporte de electrones y fosforilación oxidativa
  • 86. Espacio de Matriz o Intercrestal * Líquido denso ( 50 % de proteínas ) / Viscosidad * Gránulos ( fosfolipoproteínas ) / Acumulación de calcio ( células de los huesos y cartílagos ) * Función : - Degradación gradual de ácidos grasos y piruvato ( intermediario metabólico Acetil-CoA / Ciclo de Krebs )
  • 87. * La matriz contiene el ADNc mitocondrial / Expresión del genoma mitocondrial * También se encuentra : - Ribosomas mitocondriales - ARNm - ARNt * Origen : relación simbiótica ( microorganismos de vida libre / células eucariotas anaerobias )
  • 88.
  • 90. Citoesqueleto * Red tridimensional intrincada en filamentos proteicos * Función : - Conservar la morfología celular - Movimiento celular * Componentes : - Filamentos delgados ( microfilamentos ) - Filamentos intermedios - Microtúbulos
  • 91. Filamentos Delgados ( Microfilamentos ) * Se componen de actina * Interactúan con la miosina en el movimiento celular * Actina G y F * Extremo positivo y extremo negativo * Desarrollo de los filamentos : ATP , ADP y Ca 2+ / Proteínas de coronamiento / fosfolípido de la MC ( polifosfoinosítido )
  • 92. * Según el punto isoeléctrico hay tres clases de actina : - Alfa de músculo - Actinas β y γ de células no musculares * Tipos de asociaciones en células no musculares : - Haces contráctiles - Redes similares a gel - Haces paralelos
  • 93. Haces contráctiles * Formación de surcos de segmentación ( anillos contráctiles ) durante la división mitótica * Movimiento de organelos y vesículas * Endocitosis y exocitosis * Migración celular * Miosina
  • 94. Redes similares a gel * Proporciona la base estructural de gran parte de la corteza celular * Filamina / Alta viscocidad
  • 95. Haces paralelos * Conserva la integridad estructural de la corteza celular * Fimbrina y villina / Haces unidos estrechamente
  • 96.  
  • 97. La función de la proteína actina se lleva a cabo a través de la relación con diferentes proteínas que se unen a ella: Proteína Función Actinina alfa Unión de filamentos de actina para haces contráctiles Fimbrina Unión de filamentos de actina para haces paralelos Filamina Enlaces transversal de filamentos de actina en una red parecida a gel Miosina II Contracción por desplazamiento de filamentos de actina Miosina V Movimiento de vesículas y organelos a lo largo de filamentos de actina Espectrina alfa y beta Forma una red de apoyo para la MC de glóbulos rojos Gelsolina Segmenta y corona filamentos de actina
  • 98. Filamentos Intermedios * Función : - Conservar la estructura tridimensional de la célula - Fijar el núcleo en su sitio - Proporcionan una conexión adaptable entre la MC y el citoesqueleto - Suministran un marco estructural para conservar la envoltura y también su reorganización subsecuente a mitosis
  • 99. Investigaciones bioquímicas determinaron que existen varias categorías de filamentos intermedios que comparten las mismas características morfológicas y estructurales, entre los que se encuentran: Filamento Tipo de célula Función Queratinas * Células epiteliales * Células del pelo y uñas Proporcionan fuerza de tensión al citoesqueleto, ayuda a la formación de desmosomas, soporta los ensambles de células. Desminas * Todos los tipos de células musculares Enlaza miofibrillas en músculo estriado; se fija a densidades citoplásmicas en músculo liso. Vimentina * Células de embrión y también en leucocitos, fibroblastos , células endoteliales Rodea la envoltura nuclear; se relaciona con la superficie citoplásmica del complejo de poro nuclear. Proteína fibrilar ácida glial * Astrocitos, células de Schwann, oligodendroglia Soporte de la estructura de la célula glial.
  • 100. * Proteínas que unen a los filamentos intermedios : Une a los filamentos de queratina en haces Proteína Función Filagrina Sinamina / Plactina Unen desmina y vimentina en redes intracelulares tridimensionales Plaquina Ayuda a conservar el contacto entre los FI de queratinas y hemidesmosomas
  • 102. Microtúbulos * Estructuras cilíndricas largas , rectas, rígidas y huecas * 13 protofilamentos paralelos ( α y β de tubulina ) * Son polarizadas ( extremo positivo - extremo negativo ) * Centro organizador del microtúbulo ( COMT ) - Centrosoma * Vida medio promedio de 10 minutos
  • 103. Función : * Proporcionar rigidez y conservar la forma celular * Regular el movimiento intracelular de organelos y vesículas * Establecer compartimientos intracelulares * Suministrar la capacidad de movimiento ciliar y flagelar
  • 104. Proteínas relacionadas con el microtúbulo ( MAP ) * Son proteínas motoras * Función : - Despolimerización de microtúbulos - Movimiento intracelular * Dineína ( extremo negativo ) y cinesina ( extremo positivo )
  • 105.  
  • 106. Inclusiones Son componentes no vivos de la célula que carecen de actividad metabólica y no están limitados por membranas . Las inclusiones más comunes son: glucógeno , lípidos , pigmentos y cristales .
  • 107. Glucógeno * Deposito más común de glucosa en las células animales * Células musculares y hepáticas * Aparecen en forma de racimos o roseta
  • 108. Patologías Clínicas Enfermedad de von Gierke ( Hepático ) Síndrome de McArdle ( Miopático ) Enfermedad de Pompe
  • 109. Lípidos * Depósitos de triglicéridos * Adipocitos * Reserva de energía
  • 110. Patologías Clínicas Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Niemann-Pick
  • 111. Pigmentos * Sustancias coloreadas naturalmente * Exógenos - Endógenos * Pigmentos exógenos : - Carotenos * Pigmentos endógenos : - Hemoglobina - Melanina - Bilirrubina - Lipofuscina
  • 112. Cristales * Formas cristalinas de ciertas proteínas * No son comunes pero se pueden encontrar : - Células de Sertoli ( cristales de Charcot - Böttcher ) - Células intersticiales ( cristales de Reinke ) - Macrófagos
  • 113. Centrosoma / Centríolos * Zona de citoplasma especializado o centro celular que se encuentra cerca del núcleo y rodeado por el AG * Formación, organización y autoduplicación de los microtúbulos * Estructuras cilíndricas compuestas de nueve tripletes de microtúbulos ( COMT )
  • 114. * Función : - Formación del centrosoma - Formación del aparato fusiforme - Formación de cilios y flagelos * Antes de la duplicación celular se duplica el número de centríolos
  • 115.  
  • 116.  
  • 118. * Es el organelo más grande de la célula * ADN / Mecanismos para la síntesis de ARN * Posee distintas características y número dependiendo de la célula * Características del núcleo / Diagnóstico clínico
  • 119.  
  • 120. Estructuras que Componen el Núcleo El núcleo se encuentra limitado por una envoltura nuclear que se compone por dos membranas paralelas, la membrana nuclear interna y la externa , las cuales incluyen tres componentes : * Cromatina * Nucleolo * Nucleoplasma
  • 121. Envoltura Nuclear * Envuelve al núcleo / Dos membranas lípidicas ( MNI y MNE ) * Cisterna perinuclear * Poros nucleares * Función : - Control del movimiento macromolecular ( núcleo / citoplasma ) - Organización de la cromatina
  • 122. Membrana Nuclear Interna MNI * Capa interna del contenido nuclear ( 6 nm ) * Lamina nuclear / Organización - Apoyo ( membrana y cromatina perinuclear ) * Proteínas integrales / ARN
  • 123. Membrana Nuclear Externa MNE * Capa externa del contenido nuclear ( 6 nm ) / Citoplasma - RER * Vimentina / Ribosomas ( síntesis de proteínas transmembranales para la MNE y MNI )
  • 124. Poros Nucleares * Pequeñas aberturas entre la MNI y la MNE * Función : - Comunicación ( Núcleo / Citoplasma ) * Número / Actividad metabólica de la célula
  • 125. * Complejo del poro nuclear * Composición : - Anillo citoplásmico - Fibras citoplasmáticas - Canastilla nuclear - Transportador
  • 126. * Complejo de ocho subunidades de proteínas transmembranales * Función : - Restringe la difusión pasiva / Citoplasma - Nucleoplasma - Fijan glucoproteínas Anillo Citoplásmico
  • 127. Canastilla Nuclear y Transportador * Estructura filamentosa flexible * Función : - Suspende el anillo nucleoplásmico * Estructura en forma de reloj * Función : - Acople de proteínas
  • 128. Transporte a través del Poro Nuclear * Canales de 9 a 11 nm ( difusión simple de iones y moléculas pequeñas ) * > 11 nm / Transporte mediado por receptores * Transporte bidirrecional / Núcleo - Citoplasma * Exportinas - Importinas
  • 129. Cromatina * Complejo de ADN y proteínas * Cromatina - Cromosomas * Heterocromatina - Eucromatina
  • 130.  
  • 131. Nucleosoma * Cuentas de collar ( Nucleosoma – Molécula de ADN ) * Histonas ( H 2 A , H 2 B , H 3 y H 4 ) * Enrollamiento helicoidal – H 1 * Nucleosoma – Histonas : - Mecanismos de control a) Reparación b) Replicación c) Transcripción del ADN
  • 132.  
  • 133.  
  • 134. * Es la cromatina condensada o empaquetada * Asa enrolladas / proteínas - ADN * Información genética * 46 cromosomas ( 22 homológos “ autosomas ” y un par sexual XX ♀ y XY ♂ ) Cromosomas
  • 135. Cromatina del Sexo * Cromosoma sexual X : X Activo ( Transcripción ) X Inactivo * Hipótesis de Lyon * Cuerpo de Barr o corpúsculo de Barr * Células epiteliales ó neutrófilos de frotis sanguíneos
  • 136. Diploide / Haploide * Diploide ( 2 n ) * Haploide ( n ) * Fecundación * Aneuploidía - Poliploidía
  • 137.  
  • 138. Ácido Desoxirribonucleico (ADN) * Material genético / núcleo * Transcripción del ARN * Cadena polinucleótida doble * Nucleótido : - Bases nitrogenadas ( Adenina, timina, guanina y citosina ) - Azúcar desoxirribosa - Esqueleto de Fosfato * Enlace fosfodiéster
  • 139. * Purinas ( doble anillo ) : adenina y guanina * Pirimidinas ( anillo sencillo ) : citosina y timina * Puentes de Hidrógeno * Adenina – Timina / Citosina - Guanina
  • 140. ADN
  • 141. Ácido Ribonucleico (ARN) * Es una secuencia lineal de nucleótidos * Composición : - Posee solo una cadena - Bases nitrogenadas : ( Adenina , Guanina , Citosina y Uracilo ) - Azúcar Ribosa - Esqueleto de Fosfato * Tipos : - ARN mensajero ( ARNm ) - ARN transferencia ( ARNt ) - ARN ribosomal ( ARNr )
  • 142. ARN
  • 143. ARN mensajero ( ARNm ) * Código genético / Síntesis de proteínas * ARNm – Copia complementaria del ADN ( gen ) * Codones / AmAc particulares * Síntesis de proteínas inicio - final - Codón de inicio ( AUG ) - Codón de terminación ( UAA , UGA y UAG ) * Formado el ARNm / Citoplasma
  • 144. ARN transferencia ( ARNt ) * Complejo ribosomas – ARNm / Proteína * Molécula pequeña ( 80 nucleótidos ) * Anticodón / Codón del ARNm * AmAc / Extremo 3´
  • 145. ARN ribosomal ( ARNr ) * Proteínas – Enzimas / Ribosomas * Nucleolo / Subunidades ribosómicas grande y pequeña * Complejos del poro nuclear / Citoplasma
  • 146. Nucleoplasma * Conservación de la célula * Composición : - Gránulos de intercromatina y pericromatina - Ribonucleoproteínas - Matriz nuclear
  • 147. * Gránulos de Intercromatina - RNP / Enzimas ( ATP - asa , GTP - asa ) * Gránulos de Pericromatina - Bordes de la heterocromatina - Fibrillas ( ARN ) - Péptidos * Ribonucleoproteínas - snRNP : empalme, segmentación y transporte de hnRNP - Núcleo - Nucleolo
  • 148. * Matriz nuclear - Componentes : 10 % de proteínas totales, 30 % de ARN, 1 a 3 % del ADN total y 2 a 5 % del fosfato nuclear total - Componentes estructurales : lamina nuclear , nucleolo , RNP y elementos fibrilares - Función : a) Replicación de ADN b) Transcripción y procesamiento de ARNm y ARNr c) Unión de receptores a esteroides y proteínas d) Unión de carcinógenos y virus
  • 149. Nucleolo * Estructura sin membrana dentro del núcleo * Composición : - ADN inactivo - ARNr y proteínas * Función : - Síntesis de ARNr - Ensambles de subunidades ribosomales pequeñas y grandes
  • 150. * Número, tamaño y forma * Interfase * Cromatina – nucleolo - ARNr * Células malignas / Hipertrofia
  • 151.  
  • 153. * Ciclo celular / Células hijas * Interfase - Mitosis / Material genético * Interfase : - Fase G 1 ( gap 1 ) - Fase S - Fase G 2 ( gap 2 )
  • 154. Fase G 1 (gap 1) * Periodo de crecimiento celular y síntesis de ARN * Proteínas reguladoras - Enzimas * Nucleolo - Centriolos
  • 155. Fase S * Síntesis de ADN ( duplicación del genoma ) * Nucleoproteínas indispensables ( histonas ) / Cromatina * Diploide ( 2 n ) / Célula ( 4 n )
  • 156. Fase G 2 (gap 2) * Final de la síntesis de ADN / Mitosis * Síntesis de ARN y proteínas / División celular * Análisis de la replicación del ADN
  • 157. Desencadenantes del ciclo celular : - Normal - Una fuerza mecánica - Lesión del tejido - Muerte celular
  • 158.  
  • 160. * Dos células hijas idénticas * Final de la fase G 2 * Citocinesis * Cariocinesis * Fases mitóticas
  • 161.  
  • 162.  
  • 163.  
  • 164.  
  • 165.  
  • 166.  
  • 167.  
  • 168.  
  • 169.  
  • 170.  
  • 171.  
  • 172.  
  • 174. * Gametos * Diploide ( 2 n ) a haploide ( n ) * Meiosis I ( división reduccional ) * Meiosis II ( división ecuatorial )
  • 175.  
  • 176. Profase I ( Leptoteno ) La cromatina es visible y consiste de 2 cromátidas unidas por un centrómero.
  • 177.  
  • 178. Profase I ( Zygoteno ) * Visibles los cromosomas homólogos. * Ocurre la sinapsis, esta comienza en los telómeros y en los centrómeros. * Los pares formados se conoce como bivalentes.
  • 179. Profase I ( Paquiteno ) * Intercambio de material genético entre cromosomas ( crossing over ). * Formación de las quiasmas.
  • 180. Quiasma es el punto (lugar físico) donde ocurre el intercambio de material genético o crossing over.
  • 181. Profase I ( Diploteno ) * Los cromosomas homólogos se repelen unos a los otros y se comienzan a separar. * Aún siguen unidos por los quiasmas.
  • 182. Profase I ( Diacinesis ) * Los cromosomas estan en su mayor estado de condensación. * Ocurre terminalización de los quiasmas (se mueve hacia la parte distal de los cromosomas alejandose de los centrómeros).
  • 183. * Los centrómeros se unen a las fibras del huso mitótico. * Los bivalentes comienzan a migrar hacia el ecuador debido a la acción de las fibras del huso mitótico. * La membrana nuclear se rompe y el nucleolo desaparece.
  • 184. Metafase I * Los cromosomas homólogos se alinean en el plano ecuatorial.
  • 185. Anafase I * Reducción del material genético. * A estos cromosomas se les conoce como diadas o univalentes (cromosomas de doble hebra que ya no estan apareados).
  • 186. Telofase I * Los cromosomas se desenrollan. * El nucleolo y la membrana nuclear reaparece.
  • 187.  
  • 188. Intercinesis * Periodo corto o ausente. * No ocurre síntesis de ADN. * Similar a la interfase pero NO es lo mismo.
  • 189. Profase II * Los cromosomas comienzan a enrrollarse y se acortan. * Membrana nuclear se rompe. * Las diadas se unen a las fibras del huso mitótico y comienzan a migrar hacia el plano ecuatorial de la célula.
  • 190.  
  • 191. Metafase II * Cromosomas estan alineados en el ecuador.
  • 192.  
  • 193. Anafase II * Comienza cuando los centrómeros ya se han dividido y termina cuando los cromosomas llegan a los polos.
  • 194.  
  • 195. Telofase II * Los cromosomas estan en los polos. * Cromosomas se desenrrollan. * Se forma la membrana nuclear y el nucleolo. * Ocurre división celular; citocinesis.
  • 196.  
  • 197.  
  • 198.  
  • 199.  
  • 200. No disyunción Mutaciones Patologías Clínicas
  • 201.  
  • 202.  
  • 203.