O documento discute vários tipos de patologias plaquetárias, incluindo trombocitopenia, púrpura trombocitopênica idiopática, púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítica urêmica atípica e outras doenças associadas a distúrbios na função ou produção de plaquetas. O documento fornece detalhes sobre sintomas, diagnóstico e tratamento dessas condições.
Avanços da Telemedicina em dados | Regiane Spielmann
Distúrbios hematológicos
1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁUNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ
INSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDEINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
FACULDADE DE FARMÁCIAFACULDADE DE FARMÁCIA
HEMATOLOGIA CLÍNICAHEMATOLOGIA CLÍNICA
Angélica GobboAngélica Gobbo
Juliana HernandezJuliana Hernandez
Tammy ReymãoTammy Reymão
Thiago PortalThiago Portal
PATOLOGIA DAS PLAQUETASPATOLOGIA DAS PLAQUETAS
2. SANGRAMENTO ANORMAL PODE RESULTAR DE:
1. Distúrbios vasculares;
2. Trombocitopenia;
3. Função plaquetária defeituosa;
4. Defeito da coagulação
ACHADO PLAQUETA/PAREDE
VASCULAR
COAGULAÇÃO
Sangramento das
mucosas
Comum Raro
Petéquias Comum Raro
Hematomas
profundos
Raro Característico
Sangramento de
cortes na pele
Persistente Mínimo
Gênero do paciente Igual > 80% masculino
Diferenças clínicas entre doenças plaquetário/vasculares e dos
fatores da coagulação
3. TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA
Sangramento anormal associado a disfunção das plaquetas – contagem <
150.000/µl
•
Insuficiência na produção de plaquetas
•
Aumento no consumo de plaquetas
•
Distribuição anormal das plaquetas - ESPLENOMEGALIA
•
Perda funcional – TRANSFUSÃO SANGUÍNEA
4.
5. INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETASINSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS
Depressão seletiva de megacariócitos – defeitos congênitos
drogas e infecções virais
Insuficiência global da medula óssea - drogas citotóxicas
radioterapia
leucemia
síndromes mielodisplásicas
mielofibrose
infiltração da medula óssea
anemia megaloblástica
infecção pelo HIV
6. TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DETROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE
DROGAS OU TOXINASDROGAS OU TOXINAS
Supressão da medula óssea
Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas
citotóxicas - etanol
Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno
Supressão da medula óssea
Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas
citotóxicas - etanol
Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno
MITOSE
DROGAS
CITOTÓXICAS
7. Mecanismo imunológico (provado ou provável):
AINE
Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidas
Ansiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepina
Diuréticos - clorotiazidas, furosemida
Antidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida
Mecanismo imunológico (provado ou provável):
AINE
Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidas
Ansiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepina
Diuréticos - clorotiazidas, furosemida
Antidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida
Agregação de plaquetas:
Rinosterina
Heparina
Agregação de plaquetas:
Rinosterina
Heparina
TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DETROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE
DROGAS OU TOXINASDROGAS OU TOXINAS
15. É um tipo de trombocitopenia e pode ser
causada por diversos fatores.
Ocorre diminuição do número de
plaquetas no sangue, em consequência
do aumento da destruição.
Causa patologias como:
Púrpura
Trombocitopênica
Idiopática
Púrpura
Trombocitopênica
Trombótica
16. É auto-imune e de causa desconhecida, por isso é
chamada de Idiopática.
Causa manchas avermelhadas na pele,
sangramento de mucosas e em casos raros,
hemorragia intracraniana.
17. Pode ser aguda ou crônica,
dependendo dos sintomas.
A forma
crônica é a
mais comum
A forma aguda
afeta
principalmente
18. Patogenia:
Ocorre produção de anticorpos (geralmente IgG), que
sensibilizam as plaquetas, fazendo com que as mesmas
sejam removidas prematuramente da circulação,
pelos macrófagos.
Apesar da
medula óssea
aumentar a
produção de
plaquetas, o
número não é
suficiente para
cobrir o déficit
resultante da
doença.
20. Costicosteróides;
Doses de imunoglobulina;
Imunossupressores;
Anticorpos monoclonais;
Transfusão de plaquetas.
21. Patologia súbita e grave, que ocorre 10
dias após transfusão de sangue.
É atribuída a anticorpos do receptor
contra o HPA-1a das plaquetas do
doador.
O tratamento pode ser feito com
imunoglobulina (IV), troca de plasma ou
corticosteróides.
22. Doença rara que pode ocorrer na
forma hereditária ou adquirida.
Os cinco sinais e sintomas que
compõem tradicionalmente o quadro
patológico são:
Trombocitopenia
Anemia
Hemolítica
Microangiopática
Alterações
neurológicas
Insuficiência
renal
Febre
24. Doença grave, mais comum em crianças
de pouca idade, tem sintomas
semelhantes a PTT.
Frequentemente
causada pela
bactéria E. coli,
principalmente
por cepas
produtoras da
toxina de Shiga.
27. O principal fator responsável pela trombocitopenia
na esplenomegalia é a retenção de plaquetas no
baço. Na esplenomegalia, até 90% das mesma ficam
retidas no baço, o triplo do normal.
28. Os paciente transfundidos com quantidades
maciças de sangue armazenado por mais de 24
horas apresentam frequentemente coagulação
anormal, e trombocitopenia
29. Pessoas com sangramento de pele e mucosas
Tempo de sangramento prolongado
Apesar de terem contagem normal de plaquetas
30. Trombastenia (doença de Glanzmann)
Doença
autossômica
recessiva
Família das
Integrinas
Ausência ou deficiência da
glicoproteína GPIIb/IIIa presente
na membrana plaquetária
17
Fibrinogênio
Fibronectina
FvW
31. Trombastenia (doença de Glanzmann)
Sintomatologi
a
Púrpura
Epistáxis
Gengivorragias
Hemorragia pós-traumática e pós-operatória podem ser graves
Diagnóstico
Sintomas hemorrágicos começando na infância
Tempo de sangramento (prolongado)
Contagem e análise morfológica das plaquetas
Ausência de agregação ao ADP, trombina, colágeno, epinefrina
32. Síndrome de Bernard-Soulier
Doença autossômica recessiva rara
Frequentemente associada à consanguinidade
Caracterizado por plaquetas gigantes, morfologicamente
anormais e redução/falta de agregação plaquetária devido a
deficiência no complexo GP IbIX presente na membrana
plaquetária.
33.
34. Síndrome de Bernard-Soulier
Diagnóstico
Trombocitopenia discreta ou moderada
Número significante de plaquetas gigantes ou de diâmetro
aumentado no sangue periférico
Tempo de sangramento muito prolongado para o grau de
trombocitopenia
Ausência de agregação plaquetária em resposta à ristocetina
Agregação normal em resposta ao ADP, colágeno, epinefrina
35. REFERÊNCIASREFERÊNCIAS
BRASIL, 2002. Secretaria de estado da saúde de São Paulo. Centro de
vigilância epidemiológica. Manual sobre a SHU (Síndrome Hemolítico-
Urêmica)
HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H.; PETTIT, J.E. Fundamentos em
hematologia. 5ª edição - Porto Alegre: Artmed, 2008.
ZAGO, M.A.; FALCÃO, R.P.; PASQUINI, R. Hematologia: Fundamentos e
Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.