Pneumopathie chronique
récidivante révélant un
syndrome de Kartagener à
propos d’un cas
6e Congrès SAPLF,
Cotonou 21-23 No...
INTRODUCTION
• Syndrome Kartagener maladie génétique
rare ,1933
• Trouble majeur fonctionnement cils
• Entité Dyskinésies ...
INTRODUCTION
• Prévalence 1/32 000 naissances
1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clin...
OBJECTIFS
 Rappeler triade (DDB ,Situs invertus,
sinusite)
 Précocité du diagnostic
 Collaboration multidisciplinaire,
...
OBSERVATION
5
ETAT CIVIL :
• Mlle N.P
- Elève, Célibataire
- Agé de 17 ans
- Habitant Dakar (Sénégal)
OBSERVATION
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MC :
- Toux productive, intermittente, 3 ans
- Exacerbée 8 mois:
Expectoration jaunâtre fétide
Fièvre, céph...
ATCD :
- Pneumopathie récidivante dans l’enfance
- 2011 hospitalisation, pneumopathie
- Calendrier vaccinal bien suivi
- ...
Examen physique :
• Général : MEG PS 2
• Constantes:
• Examen pleuropulmonaire:
Râles bronchiques bilatéraux
prédominant ...
• Examen physique :
• Examen cardiovasculaire :
- choc de pointe non visible
- BDC perçus à droite
• Ailleurs douleurs à l...
• Hypothèses diagnostiques :
• Pneumopathie chronique à germe
banal
• Une tuberculose pulmonaire
Associée à une dextrocard...
Rx thorax de face
dextrocardie
Poche à air
gastrique
Clartés
poly
aérolaires
DDB
droit
TDM Thoracique
12
DDB kystiques
Dextrocardie
DDB cylindrique
Foie
Rate
Estomac
Biologie :
• NFS :
• CRP: 97 mg/L (N< 6)
• Hemocultures: pas de germes
13
GB : 21 040.10³/mm³ (N:4-10. 10³/mm³)
Neutrophil...
Bactériologie :
• Expectoration: BAAR négatif
• ECBC: non fait
• LBA (fibroscopie bronchique):
Enterobacter spp
R(amoxicil...
Examens complémentaires
• Echographie cardiaque: Normale
• Bilan ORL(blondeau scanner):
rhinosinusite frontomaxillaire
bil...
• Ainsi devant:
- Chronicité symptomatologie
- Sd infectieux (clinique, biologique,
Enterobacter spp dans LBA )
- DDB bila...
Syndrome de Kartagener
révélé par des DDB
surinfecté à enterobacter Spp
17
Diagnostic retenu
18
Prise en charge
 hospitalisation, Antibiothérapie
(antibiogramme) 4 semaines, anti-
anémique
 Kinésithérapie respirat...
19
 Stabilisation
 régression toux, fièvre
 bon EG: Gain pondéral (42→ 44kg)
après 2 mois
 Stérilisation foyer infecti...
COMMENTAIRES (1)
Sd Kartagener, maladie génétique rare
Transmission Autosomique récessive
 fréquence ↑, fort degré de c...
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Pays/Auteurs/ année Nombre de
cas
Age
(Années)
sexe
Sénégal
Thiam M. et al.
2002
1 cas 8 F
Maroc
El Khattabi W. et al.
...
Mode de révélation: varié
 Récidive des infections pulmonaires
4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et col...
Mode de révélation (suite):
 Stérilité masculine
5. Ceccaldi P.F. , Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de K...
Pec DDB : rigoureuse
↓ morbidité et protéger capital pulmonaire
- antibiothérapie (surinfection)
- drainage bronchique to...
• Kartagener maladie génétique rare
• Complications pulmonaires +++
Suivi régulier, clinique et paraclinique
• Présence pl...
Références bibliographiques
1. Escudier E., Tamal A., Prulière-Escabasse V. et coll, Dyskinésie
ciliaire primitive, Revue ...
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kartagener à propos d'un cas Communication orale congrès africain de pneumologie bénin novembre2013 dr kashongwe

  1. 1. Pneumopathie chronique récidivante révélant un syndrome de Kartagener à propos d’un cas 6e Congrès SAPLF, Cotonou 21-23 Novembre 2013 Kashongwe I.M.(1,2), Thiam K. (1) , Kane Y.D. (1) , Diatta A. (1) , Niang S. (1), Wayzani M. (1) , Touré NO (1) (1) Clinique de pneumologie CHNU Fann, Dakar Senegal (2) Sce de pneumologie, dpt médecine interne, CUK, Kinshasa RD Congo http://www.lasaplf.org/revues.php
  2. 2. INTRODUCTION • Syndrome Kartagener maladie génétique rare ,1933 • Trouble majeur fonctionnement cils • Entité Dyskinésies ciliaires primitives • Triade: dilatation des bronches, sinusite chronique et situs invertus 2
  3. 3. INTRODUCTION • Prévalence 1/32 000 naissances 1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537 • En Afrique : - Majorité des cas décrits = Afr. Nord 2. Lioté H. ,Enquête étiologique devant des bronchectasies de l'adulte, Doi : RPC-11-2004-60-5- 0761-8417-101019-ART2 - Sénégal: 1 cas décrit 2002 3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2 3
  4. 4. OBJECTIFS  Rappeler triade (DDB ,Situs invertus, sinusite)  Précocité du diagnostic  Collaboration multidisciplinaire, difficultés (diagnostic, pec), maladies rare en Afrique. 4
  5. 5. OBSERVATION 5 ETAT CIVIL : • Mlle N.P - Elève, Célibataire - Agé de 17 ans - Habitant Dakar (Sénégal)
  6. 6. OBSERVATION 6 MC : - Toux productive, intermittente, 3 ans - Exacerbée 8 mois: Expectoration jaunâtre fétide Fièvre, céphalées intermittentes amaigrissement, asthénie physique, - T³ ANT: antibiothérapie (amoxicillline - ac clavulnq) aucune amélioration
  7. 7. ATCD : - Pneumopathie récidivante dans l’enfance - 2011 hospitalisation, pneumopathie - Calendrier vaccinal bien suivi - 7ème/8 enfants - Contexte familial de consanguinité 7
  8. 8. Examen physique : • Général : MEG PS 2 • Constantes: • Examen pleuropulmonaire: Râles bronchiques bilatéraux prédominant à ½ supérieure droite au ⅓ inférieur Gauche 8 FR= 32 cpm SpO2 air ambiant= 90 % Pouls =105 bpm; TA=120/70 mmHg T°=38 °C Taille=160 cm poids=42 kg IMC 16 kg/m2
  9. 9. • Examen physique : • Examen cardiovasculaire : - choc de pointe non visible - BDC perçus à droite • Ailleurs douleurs à la pressions des sinus frontaux 9
  10. 10. • Hypothèses diagnostiques : • Pneumopathie chronique à germe banal • Une tuberculose pulmonaire Associée à une dextrocardie et une sinusite frontale 10
  11. 11. Rx thorax de face dextrocardie Poche à air gastrique Clartés poly aérolaires DDB droit
  12. 12. TDM Thoracique 12 DDB kystiques Dextrocardie DDB cylindrique Foie Rate Estomac
  13. 13. Biologie : • NFS : • CRP: 97 mg/L (N< 6) • Hemocultures: pas de germes 13 GB : 21 040.10³/mm³ (N:4-10. 10³/mm³) Neutrophilique 16.21 10³ (77%) HGB : 9,7 g/dL (N:11-16,5g/dL) VGM : 55,7 fL (N:80-95fL) CCMH : 34,2 g/dL(N:34-40g/dL)
  14. 14. Bactériologie : • Expectoration: BAAR négatif • ECBC: non fait • LBA (fibroscopie bronchique): Enterobacter spp R(amoxicilline -acideclavulanique; cefalotine) S(aminoside, quinolone, macrolide) 14
  15. 15. Examens complémentaires • Echographie cardiaque: Normale • Bilan ORL(blondeau scanner): rhinosinusite frontomaxillaire bilatérale 15
  16. 16. • Ainsi devant: - Chronicité symptomatologie - Sd infectieux (clinique, biologique, Enterobacter spp dans LBA ) - DDB bilatérales - Sinusite chronique - Situs invertus complet 16
  17. 17. Syndrome de Kartagener révélé par des DDB surinfecté à enterobacter Spp 17 Diagnostic retenu
  18. 18. 18 Prise en charge  hospitalisation, Antibiothérapie (antibiogramme) 4 semaines, anti- anémique  Kinésithérapie respiratoire de drainage bronchique Vaccination antipneumococcique Pec ORL
  19. 19. 19  Stabilisation  régression toux, fièvre  bon EG: Gain pondéral (42→ 44kg) après 2 mois  Stérilisation foyer infectieux pulmonaire  Contrôle ECBC négatif, NFS normale (GB 6200/mm3; HGB 12g/dL) Evolution
  20. 20. COMMENTAIRES (1) Sd Kartagener, maladie génétique rare Transmission Autosomique récessive  fréquence ↑, fort degré de consanguinité 1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537 Enquête familiale consanguinité +++, Pas d’autres cas 20
  21. 21. 21 Pays/Auteurs/ année Nombre de cas Age (Années) sexe Sénégal Thiam M. et al. 2002 1 cas 8 F Maroc El Khattabi W. et al. 2006 2 cas 29 23 F F Algérie Chahboub D. et al. 2010 1 cas 7 M France Ceccaldi P.F. et al. 2004 1 cas 33 M COMMENTAIRES (2)
  22. 22. Mode de révélation: varié  Récidive des infections pulmonaires 4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et coll ,Le syndrome de Kartagener : à propos de deux cas, RMR Vol 23, N° HS1 janvier 2006 - Surinfection DBB, destruction poumon, ↓Fonction respiratoire - ECBC,LBA, adapter antibiothérapie, germe résistant 22 COMMENTAIRES (3)
  23. 23. Mode de révélation (suite):  Stérilité masculine 5. Ceccaldi P.F. , Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de Kartagener et stérilité: observation diagnostic et prise en charge , J Gynecol Obstet reprod 2004, 33:192-194  Cardiopathie congénitale 3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2 23 COMMENTAIRES (3)
  24. 24. Pec DDB : rigoureuse ↓ morbidité et protéger capital pulmonaire - antibiothérapie (surinfection) - drainage bronchique toute la vie (coût↑) Pluridisciplinaire: Pneumologue, ORL kinésithérapeute, cardiologue, chirurgien thoracique… 24 COMMENTAIRES (4)
  25. 25. • Kartagener maladie génétique rare • Complications pulmonaires +++ Suivi régulier, clinique et paraclinique • Présence plusieurs anomalies, collaboration multidisciplinaire • Malgré les difficultés pec satisfaisante possible 25 CONCLUSION
  26. 26. Références bibliographiques 1. Escudier E., Tamal A., Prulière-Escabasse V. et coll, Dyskinésie ciliaire primitive, Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537 2. Lioté H. ,Enquête étiologique devant des bronchectasies de l'adulte, Doi : RPC-11-2004-60-5-0761-8417-101019-ART2 3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2. 4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et coll ,Le syndrome de Kartagener : à propos de deux cas, RMR Vol 23, N° HS1 janvier 2006 5. Ceccaldi P.F. ,Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de Kartagener et stérilité: observation diagnostic et prise en charge , J Gynecol Obstet reprod 2004, 33:192-194 6. Chahboub D. , Hannachi R. , Boudiba A. ,Diabète de type 1 associé à un syndrome de Kartagener, à propos d’un cas, RMR Doi : 10.1016/S1262-3636(11)70753-4 26

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