Sarcoidose

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sarcoïdose

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Sarcoidose

  1. 1. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 1 1 PLAN I. INTRODUCTION 1.1. DEFINITION 1.2. INTERET 1.3. ETIOPATHOGENIE II. DIAGNOSTIC POSITIF 2.1. TDD : SARCOIDOSE MEDIASTINO-PULMONAIRE - CLINIQUE - PARACLINIQUE - EVOLUTION, COMPLICATIONS, PRONOSTIC 2.2. FORMES CLINIQUES III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL IV. TRAITEMENT V. CONCLUSION I. INTRODUCTION 1.1. DEFINITION La sarcoïdose est une maladie multisystémique de cause inconnue caractérisée par la formation d’une inflammation granulomateuse dans les organes atteints. 1.2. INTERET  Epidémiologique : - La prévalence se situe entre 5 et 20 /100 000 habitant, variable en fonction de la géographie, de la race, du sexe et des facteurs génétique. - Elle est plus fréquente chez les femmes après la ménopause et les noirs afroaméricains. - Le tabagisme serait un facteur protecteur pour la forme médiastinopulmonaire.  Diagnostic : - Repose sur un faisceau d’argument en l’absence de tests diagnostiques formels - Le poumon et le système lymphatique sont touchés avec prédilection  Thérapeutique Repose sur une corticothérapie systémique de longue durée avec possibilité de récidive d’où l’intérêt de la surveillance.
  2. 2. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 2 2 1.3. ETIOPATHOGENIE - L’étiologie est inconnue - La maladie est actuellement considérée comme la conséquence d’une réaction immunitaire chronique exagérée dans le contexte d’une susceptibilité génétique et probablement des facteurs environnementaux favorisants actuellement non prouvé. II. DIAGNOSTIC POSITIF 2.1. TDD : SARCOIDOSE MEDIASTINOPULMONAIRE dans sa forme typique 2.1.1. CLINIQUE : Plus de la moitié des patients sont symptomatiques a) Signes fonctionnels : - Toux sèche persistante, c’est souvent le signe révélateur - douleurs thoraciques liées aux adénopathies sont fréquentes - dyspnée généralement lente et progressive - une symptomatologie pseudo-asthmatiforme est possible b) Signes généraux : - Le patient a souvent un état général conservé - Une fièvre est fréquente c) Signes physiques : - L’examen clinique respiratoire est en général normal - Des râles crépitants peuvent être retrouvés (dans 10% des cas) et des sibilants (dans 5% des cas). L’examen clinique doit toujours être complet à la recherche des localisations extrathoraciques : un érythème noueux est retrouvé dans 15% des cas (l’association érythème noueux, adénopathie, arthralgie ou IDRT négative réalise le syndrome de lofgren) ; une parotidomégalie; une uvéite ; une iridocyclite ; des adénopathies superficielles ou organomégalie. 2.1.2. PARACLINIQUE 2.1.2.1. RX THORAX - Elle a une grande valeur diagnostique, pronostic et permet de suivre l’évolution de la maladie - Elle montre des adénopathies et/ou des opacités pulmonaires dans 90% des cas. - Les adénopathies se présentent sous formes de lymphome hilaire bilatéral symétrique et non compressif, celles – ci tendent à régresser parallèlement à l’apparition d’un infiltrat pulmonaire. - Elle détermine 5 stades radiographiques de la sarcoïdose :
  3. 3. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 3 3 Stade 0 = Rx thorax normale Stade 1 = adénopathies intrathoraciques isolées Stade 2 = adénopathies intrathoraciques accompagnés d’un infiltrat pulmonaire Stade 3 = infiltrat pulmonaire sans adénopathie intrathoracique Stade 4 = fibrose pulmonaire : c’est une forme avancée qui associe une destruction pulmonaire associée à un retentissement bronchique (distorsions, déformations, dilatation). Il n’y a pas de passage obligatoire d’un stade à un autre. 2.1.2.2. TDM THORACIQUE - Plus sensible o pour les adénopathies non visibles à la radiographie o Pour évaluer les atteintes parenchymateuses précoces o Pour faire la distinction entre les lésions actives réversibles et les lésions fibreuses irréversibles - L’injection du produit de contraste iodé est utile pour l’exploration des adénopathies et de l’HTAP - Elle donne une meilleure description des images, les plus typiques sont des micronodules diffus à distribution lymphatique ; des adénopathies (latérotrachéale, intertrachéobronchique, sous carinaires) ; des images de verre dépoli. 2.1.2.3. ENDOSCOPIE BRONCHIQUE AVEC BIOPSIE - Permet de visualiser d’éventuelles lésions macroscopiques nodulaires bronchiques ( à type de granulations blanchâtre) ou sténosante proximale - Permet de confirmer la présence des lésions granulomateuses par biopsie de muqueuse bronchique étagée et des biopsies pulmonaires transbronchiques. - Les biopsies montrent des granulomes épithélioïdes gigantocellulaire sans nécrose caséeuse dans environ 60 à 80% des cas. - Le profil cytologique du LBA montre :  une hypercellularité modérée inférieure à 500 000 cellules/ml dans 80% des cas avec une lymphocytose supérieure à 20%.  un rapport CD4/CD8 supérieur à 3,5.  NB : si présence de fibrose pulmonaire on retrouve une polynucléose neutrophile alvéolaire. - Limites des résultats LBA : non spécifique car ces résultants sont possibles dans d’autres pathologies pulmonaires interstitielles 2.1.2.4. EFR - Ont une place centrale pour la décision thérapeutique et le suivi - Les anomalies sont fréquentes en fonction du stade - CV abaissé est la + fréquente et la plus précoce
  4. 4. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 4 4 - DLCO abaissé chez 2/3 des patients - GDS montre une Hypoxie à l’effort - VEMS/CV abaissé: rare 2.1.2.5. SCINTIGRAPHIE AU GALIUM - Montre une hyperfixation bilatérale, symétrique des ganglions touchés ; le gallium 67 est capté par les macrophages alvéolaires activés et les protéines inflammatoires. - Permet d’apprécier l’activité de la maladie mais pas le pronostic 2.1.2.6. BIOLOGIE - Syndrome inflammatoire non spécifique : VS et gamma globuline augmentées - Hypercalcémie dans 30% des cas, une calciurie est nécessaire pour le retentissement - ECA augmentées dans 70% des cas (valeur surtout pronostique) 2.1.2.7. IMMUNOLOGIE IDRT négative dans 50 à 80% des cas 2.1.2.8. BIOPSIE GANGLIONNAIRE Toute biopsie d’adénopathie superficielle ou profonde peut donner le diagnostic. NB : le diagnostic de sarcoïdose repose sur un faisceau d’argument incluant 3 critères : - Une présentation radioclinique et biologique évocatrice - La mise en évidence du granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse - L’exclusion des autres possibilités diagnostiques (notamment la tuberculose, la bérylliose…) 2.1.3. EVOLUTION-COMPLICATION –PRONOSTIC - Il dépend du stade, de l’évolutivité de l’inflammation et de la précocité de la prise en charge - Une surveillance rigoureuse clinique et paraclinique est nécessaire - Le pronostic est favorable : o si on retrouve un érythème noueux o si le début est récent o si la sarcoïdose est au stade I radiographique o s’il y a une notion d’ATCD familial de Sarcoïdose favorable o présence HLA DRB103 - Le pronostic est défavorable si : o age> de 40 ans o si la pathologie est Chronique o Stade radiographique III et IV o atteinte du Cœur et/ou du SNC o Race noire o sarcoïdose est Disséminée
  5. 5. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 5 5 o progression de la maladie est rapide o notion d’ATCD Forme de Sarcoïdose grave 2.2. FORMES CLINIQUES 2.2.1. Formes pulmonaires atypiques - Représente 20% des cas et est plus fréquent au-delà de 50 ans - Elles sont marquées par des signes radiographiques atypiques :  Une distribution basale des lésions pulmonaires  Une atteinte ganglionnaire ou pulmonaire unilatérale  La présence des cavitations pulmonaires susceptible d’être colonisé par une greffe aspergillaire source d’hémoptysie, de nodules pseudotumoraux, d’atteinte bronchique sous forme de DDB ou responsable d’atéléctasie  Une atteinte pleurale à type de pleurésie bien que rare est possible (3% des patients) 2.2.2. Formes extrapulmonaires  Atteintes cardiaques : -Un CPC survient en cas d’atteinte pulmonaire sévère -L’atteinte est fréquente sur le myocarde, rare sur le péricarde et exceptionnelle sur l’endocarde. -Pas de signes cliniques spécifiques -Diagnostic est confirmé par la biopsie aidé de l’imagerie cardiaque.  Atteintes cutanées : - erythème noueux est non spécifique - les signes cutanés spécifiques sont des papules infiltrées, Indolores, non prurigineux, rouge violacées ou brunâtres et à la vitropression  granulations jaunâtres ou des nodules de petite voir grande taille (1-2cm) parfois.  Atteinte ophtalmologique : Toutes les structures de l’œil sont touchés (uvéite, xérophtalmie, cécité possible)  Atteinte hématopoïétique -ADP périphériques: Fermes, indolores et non inflammatoires ; la Biopsie accessible donne le diagnostic -ADP abdominales -Splénomégalie est présente dans 10% des cas -Atteinte Hépatique: hépatomégalie, cholestase  Biopsie Dc  Atteinte ostéoarticulaire - osseuse : touche plus les Extrémités. 3 formes sont possible: Lytique , Kystique ou Microgéodique
  6. 6. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 6 6 -articulaire : Grosses articulations,Pas de destruction osseuse - musculaire : Myalgies  Atteintes rares : - Rénale: Hypercalciurie ++  Lithiases,  Néphrocacinose  Insuffisance rénale ;Atteinte spécifique: N.Interstitielle granulomateuse,N.Glomérulaire - Endocrinienne:  Insuf hypothlamo- hypophysaire, diabète insipide - Digestive,Génito-Urinaire, ORL ( syndrome heerfordt associe uvéite, fièvre, tuméfaction parotidienne faciale et paralysie faciale) … III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 3.1. LES GRANULOMATOSES INFECTIEUSES  la tuberculose  les infections pulmonaires bactériennes, fongiques ou virales 3.2. L’HISTOPLASMOSE - sa fréquence est élevé chez les patients VIH et ceux sous ttt antiTNF alpha - une notion de séjour en zone endémique est souvent retrouvée (état de ohio aux USA, caraïbe, l’Italie du nord…) - le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence par microscopie directe ou une méthode indirecte de l’histoplasma capsulatum 3.3. BERYLIOSE - tableau clinique et radiologique très similaire à la sarcoïdose - l’anamnèse retrouve une exposition au béryllium (travail électronique, secteur du nucléaire, prothésiste dentaire…) - la clinique est similaire - le diagnostic est éliminé grâce à des tests qui recherchent la prolifération des lymphocytes sanguins et alvéolaires en présence du béryllium 3.4. AUTRES GRANULOMATOSES Wegener : très exceptionnel IV. TRAITEMENT 4.1. BUT - limiter la progression de la maladie - soulager les symptômes 4.2. MOYENS 4.2.1. les corticoïdes de synthèse : prednisolone,prednisone, methylprednisolone en IV 4.2.2. les antipaludéens de synthèse : chloroquine, hydroxychloroquine 4.2.3. les immunosuppresseurs : methotrexate, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide
  7. 7. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 7 7 4.2.4. les mesures hygiénodiététiques : régime pauvre en sel, éviter l’exposition solaire, arrêt tabac, éviter les aliments riches en calcium 4.2.5. la greffe d’organe 4.3. INDICATIONS - La corticothérapie locale est une modalité thérapeutique simple utilisée en présence de lésions cutanées ou de lésions oculaires à type d’uvéite antérieure. - La corticothérapie inhalée est considérée comme traitement de l’atteinte bronchique et comme un moyen de réduire les corticoïdes oraux avec des résultats contradictoires d’études contrôlées. - La corticothérapie par voie générale est le plus souvent utilisée à la dose de 0,5 mg/kg/jour. La durée du traitement d’attaque est de 8 à 12 semaines, suivie en cas de réponse thérapeutique d’une décroissance progressive avec recherche d’une dose minimale efficace généralement proche de 0,1 mg/kg/jour pour une durée totale de 15 à 18 mois la réaggravation des symptômes justifiant une réascension des doses. Dans les localisations neurologiques et cardiaques un consensus est en faveur de doses de 1 mg/kg/jour, et en cas de manifestations fonctionnelles menaçantes, des bolus de Solumédrol sont utilisés. - Les antipaludéens de synthèse bien que n’ayant pas fait l’objet d’études contrôlées, sont recommandés en première intention en association ou après échec d’une corticothérapie locale dans les localisations cutanées. Ils peuvent être également utilisés dans un but d’épargne cortisonique. - Le Méthotrexate a été utilisé chez des patients n’ayant pas d’évolution favorable sous corticoïdes ou ayant des effets secondaires de la corticothérapie. A la dose de 7,5 à 15 mg/semaine, il a permis dans plusieurs études non contrôlées de réduire le niveau de corticodépendance et a donné des résultats satisfaisants dans des manifestations musculo-squelettiques, cutanées, laryngées, neurologiques et oculaires. - La Ciclosporine capable de supprimer l’activité des T lymphocytes, a pu donner des réponses thérapeutiques intéressantes mais globalement les résultats portant sur un petit nombre de malades sont contradictoires et décevants. - Le Ciclophosphamide malgré les risques thérapeutiques qu’il induit, trouve une indication dans les formes neurologiques et cardiaques graves. - Les complications liées aux différentes localisations de la sarcoïdose qui ne régressent pas toutes sous corticoïdes, nécessitent également la mise en oeuvre de nombreux traitements symptomatiques, allant de mesures hygiénodiététiques aux greffes d’organes 4.4. SURVEILLANCE- RESULTAT La sarcoïdose est caractérisée par des périodes de poussées et de rémission spontanée ou après traitement. Cela survient surtout à la phase d’entretien lors de la diminution des doses de corticoïde. Les complications sont ceux de la corticothérapie au long court et de la corticodépendance. Les résultats sont bon pour le stade I, le stade II et III dépendent de la précocité de la prise en charge, le stade IV les résultats sont mitigés.
  8. 8. 4/23/2014 COURS DE PNEUMOLOGIE : LA SARCOIDOSE DR KASHONGWE MURHULA/ MEDECINE INTERNE Sce de Pneumologie/ Fac Med UNIKIN RDCONGO 8 8 Les complications et les contre-indications de la corticothérapie, les exceptionnelles situations d’échec, les rechutes précoces nécessitant le maintien de traitement à des doses seuils élevées (corticodépendance) conduisent à proposer des alternatives thérapeutiques V. CONCLUSION la sarcoïdose est une maladie granulomateuse d’étiologie inconnue caractérisé par des atteintes multiorganique. Le poumon et le système lymphatique sont les plus atteints. Elle pose un problème de diagnostic, de diagnostic différentiel avec la tuberculose surtout en zone endémique et de prise en charge.

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