Dr MOUSSAYER Khadija
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Vice-Présidente de l’Association Marocaine de la fièv...
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due à une anomalie sur un gène :
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entre un et trois jours et se répétant à des intervalles
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Les épisodes de fièvre
Les premiers épisodes apparaissent le plus souvent
pendant la petite enfance, vers 2 ou 3 ans
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Des facteurs aggravants cause des
crises
 Le stress,
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 des repas riches en graisse...
Le traitement de la Fièvre
Méditerranéenne Familiale (FMF)
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Un très vieux médicament
 Utilisé chez les babyloniens au IIIe siècle
avant JC pour calmer les inflammations.
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Colchicine issue d’une fleur : la
colchique
plante bulbeuse que l’on trouve en Europe et au Maroc
Un traitement à vie
 Aide à compenser le dérèglement
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Prise de la colchicine
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 complication de la FMF et fièvres récurrentes =
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Détection de l’amylose
surveillance du fonctionnement des reins =
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Dosage de la colchicine
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 y compris chez l’enfant = innocuité de la colchicin...
Adaptation du dosage
longues périodes d’essai parfois nécessaires avant de
trouver un bon dosage
signes de surdosage :
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Surdosage de la colchicine
Tout médicament peut être un poison à certaines
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 les doses prescrites pour la colchicine...
Les effets indésirables
 Diarrhée difficile à éviter en début de traitement
pendant 1 ou 2 mois, fait partie de l’adaptat...
Colchimax
• Persistance de la diarrhée après les deux premiers
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• emploi du Colchimax
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Contre – indications
• Antibiotique de type macrolides :
augmentation toxicité colchicine dans la sang
• Statines : employ...
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 Cause la plus fréquente : irrégula...
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 Essais avec inhibiteur de l’Interleukine 1β
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pendant la crise
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Conseils pour certains médicaments
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 hommes: suspections stérilité réversible { l’arrêt du
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Le purpura rhumatoïde
 essentiellement enfants et peut être le signe
précurseur de la FMF (5 à 7% de malades ayant eu un
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Les spondylarthropathies
 inflammation chronique du rachis et des articulations
sacro–iliaques : le plus souvent jeunes a...
Les maladies inflammatoires du
tube digestif
Maladie de Crohn : la plus connue
 diarrhées, douleurs abdominales, perte de...
Association Marocaine de la Fièvre
Méditerranéenne Familiale
et des autres fièvres récurrentes
(AMFMF)
Le bureau de l’AMFMF en 2015
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Journée Internationale des
Maladies Rares
le 28 février 2015
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La fièvre méditerranéenne familiale n'est pas guérissable mais un médicament très efficace, la colchicine, est capable d’inhiber voire d’espacer les crises dans 90 % des cas et surtout d’enrayer le risque de dépôts des produits de l’inflammation appelé amylose, susceptibles d’endommager les organes et principalement les reins (jusqu’à nécessiter dialyse ou greffe d'organes). Issue d’une fleur - la colchique -, la colchicine fait partie d’une pharmacopée ancestrale déjà utilisée chez les babyloniens au IIIe siècle avant JC pour calmer les inflammations. Elle est aussi utilisée pour traiter les crises de goutte depuis les années 1950.

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La colchicine dans le traitement de la fievre mediterraneenne familiale

  1. 1. Dr MOUSSAYER Khadija Spécialiste en médecine interne et en gériatrie Vice-Présidente de l’Association Marocaine de la fièvre Méditerranéene Familiale (AMFMF) Présidente de l’association marocaine des maladies auto- immunes et systémiques (AMMAIS)
  2. 2. une pathologieauto-inflammatoire héréditaire due à une anomalie sur un gène : gène MEFV, dans le chromosome 16, codant pour une protéine la pyrine qui régule l’inflammation.
  3. 3. crises inflammatoires entre un et trois jours et se répétant à des intervalles différents. une forte fièvre (38°C-40°C) ne répondant pas aux antibiotiques, des douleurs abdominales (semblables à une appendicite !), des douleurs thoraciques, articulaires, musculaires…
  4. 4. Les épisodes de fièvre Les premiers épisodes apparaissent le plus souvent pendant la petite enfance, vers 2 ou 3 ans augmentent en nombre pendant l’enfance et l’adolescence puis se poursuivent { l’âge adulte de manière plus ou moins régulière.
  5. 5. Des facteurs aggravants cause des crises  Le stress,  la fatigue,  l'exposition au froid,  des repas riches en graisse,  des infections,  certains médicaments  et les règles peuvent déclencher les crises.
  6. 6. Le traitement de la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) Colchicine : le seul médicament à avoir une véritable action de fond
  7. 7. Un très vieux médicament  Utilisé chez les babyloniens au IIIe siècle avant JC pour calmer les inflammations.  Employé pour traiter les crises de goutte depuis plus de 60 ans.
  8. 8. Colchicine issue d’une fleur : la colchique plante bulbeuse que l’on trouve en Europe et au Maroc
  9. 9. Un traitement à vie  Aide à compenser le dérèglement immunitaire = contrôle de l’inflammation  diminue fréquence et intensité des crises chez 50% des malades jusqu’{ les faire disparaître complètement  Persistance des symptômes (fièvre et douleurs) mais en général atténués pour les autres
  10. 10. Prise de la colchicine  quotidiennement en prévention de la survenue des complications  pas un médicament de la crise elle-même  fait disparaître le risque d’amylose rénale  peut être prescrite si amylose présente stoppe ou freine son évolution
  11. 11. Le risque majeur : l'amylose AA rénale  complication de la FMF et fièvres récurrentes = amylose inflammatoire ou AA risque vient du syndrome inflammatoire constant dans le sang liée à dépôts de composants dont protéine de l'inflammation, la SAA  touche - surtout : reins, tube digestif, foie, rate, thyroïde - très rarement : cœur et le système nerveux autonome.
  12. 12. Détection de l’amylose surveillance du fonctionnement des reins = dosage protéines dans urines et créatinine dans sang la colchicine au long cours prévient sa survenue
  13. 13. Dosage de la colchicine  Dose maximale prescrite en France 2,5 mg/j  y compris chez l’enfant = innocuité de la colchicine qui ne nuit pas à la croissance ( il n’y a pas d’impact lié au poids)  Longues périodes d’essai parfois nécessaires avant un bon dosage qui réduit les crises et sans ou peu d’effet secondaire
  14. 14. Adaptation du dosage longues périodes d’essai parfois nécessaires avant de trouver un bon dosage signes de surdosage : - diarrhée continue après une longue période normale - baisse de force musculaire sans douleur (impossibilité de passer de la position accroupie à la position debout) Dans ce cas, consultation rapidement
  15. 15. Surdosage de la colchicine Tout médicament peut être un poison à certaines doses  les doses prescrites pour la colchicine sont bien inférieures aux doses toxiques  risque mortel de surdosage = 5 à 6 mg par jour
  16. 16. Les effets indésirables  Diarrhée difficile à éviter en début de traitement pendant 1 ou 2 mois, fait partie de l’adaptation au traitement Fractionnement des doses sur 3 semaines
  17. 17. Colchimax • Persistance de la diarrhée après les deux premiers mois d’utilisation de colchicine • emploi du Colchimax • Colchimax® = colchicine +opium (morphinique) + anti-diarrhéique
  18. 18. Contre – indications • Antibiotique de type macrolides : augmentation toxicité colchicine dans la sang • Statines : employées contre l’hypercholestérolémieou après certaines complications cardio-vasculaires • Anti-vitamine K (ex : Previscan®, Coumadine®, Sintrom®) = surveillance accrue du degré d’anti- coagulation (prise de sang pour INR) = colchicine augmente concentration de l’antivitamine K (risque de saignement)
  19. 19. Les « formes résistantes » à la colchicine Patients sans amélioration sous traitement  Cause la plus fréquente : irrégularité de la prise du médicament (observance) ou dosage insuffisante.  Résistance au traitement : 2 % des cas Envisager des traitements plus lourds. Ne pas arrêter colchicine (risque amylose)
  20. 20. Les Biothérapies  Essais avec inhibiteur de l’Interleukine 1β (l’anakinra) et/ou inhibiteurs du TNF (etanercept ou infliximab)= observation d’amélioration  études complémentaires nécessaires en cours = validation de ces médicaments dans la FMF.
  21. 21. Les traitements pendant les crises comportement à avoir quand une crise démarre  le patient se connait et connait en général son « cocktail » qui lui fait maitriser la crise.  Si signes inhabituels et chez les enfants souhaitable de consulter en cas d’ infection ou toute autre maladie.
  22. 22. Crise = augmentation du dosage ?  augmentation ponctuelle de colchicine : pratiqué dans certains pays (de l’ordre d’un demi- comprimé par jour).  avis divergents en France : - pas conseillée pour certains spécialistes car action de la colchicine lente et effet de l’augmentation de la dose bien après la fin de la crise - proposée par d’autres
  23. 23. Les anti-inflammatoires pendant la crise  Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) -l’ibuprofène par exemple - diminuent les symptômes  Corticoïdes, plus efficaces chez certains mais risque de dépendance  paracétamol peut aider à faire baisser la fièvre  codéine ou autres antalgiques pour atténuer la douleur  Protecteur gastrique conseillé parfois en cas de prise fréquente d’AINS A chaque patient = sa recette avec l’aide de son médecin
  24. 24. Conseils pour certains médicaments  ne jamais prendre l’ibuprofène et l’aspirine en même temps  AINS et paracétamol pris en alternance pour une meilleure efficacité sur la fièvre  Viscéralgine forte® et médicaments comprenant de la noramidopyrine retirés du marché depuis quelques années en France : baisse profonde des globules blancs = un risque mortel
  25. 25. Les Corticoïdes (cortisone)  souvent une bonne action sur les crises (rien de prouvé scientifiquement)  utilisés trop fréquemment = accoutumance = augmentation des doses pour la même efficacité - effets secondaires : diabète, hypertension artérielle, fragilité osseuse, retard de croissance chez l’enfant - jamais d’arrêt immédiat sans avis médical.
  26. 26. La FMF et la fertilité Risque de Stérilité sans traitement de Colchicine  les hommes : répétition de l’ inflammation des orchites et des séreuses peut causer sclérose testiculaire = risque d’altération de la production des spermatozoïdes.  les femmes : répétition de crises de type péritonite peut causer à terme stérilité tubaire (trompes qui se bouchent).
  27. 27. Colchicine et stérilité ?  femmes : aucun risque  hommes: suspections stérilité réversible { l’arrêt du traitement - information jamais prouvée - seule expérience scientifiqueen laboratoire = spermatozoïdes humains se comportent anormalement en contact avec la colchicine à concentrations 3 000 fois supérieures à celles obtenues après la prise aux doses prises dans la FMF ! Beaucoupd’hommes atteints de FMF sont papa
  28. 28. La grossesse la colchicine ne provoque pas de malformations chez le fœtus  récidive de crises peut mettre en danger grossesse (risque de fausse couche).  consensus international = poursuite de la colchicine pendant la conception et la grossesse, la FMF ne constitue pas en soi une indication pour réaliser une amniocentèse en l’absence d’autres facteurs.  recommandé de remplacer le Colchimax® par la colchicine
  29. 29. L’allaitement Rien n’empêche une femme souscolchicined’allaiter son enfant.  Préférer prise du médicament juste avant tétée du soir : pic de colchicinedans le lait une à deux heures après la prise et diminueentre sept et onze heures après. Ainsi, la quantitéde colchicineabsorbée par l’enfantest la plus faible et disparaîtra, une fois que les tétées de la nuit seront arrêtées.  éviter utilisation Colchimax® : dérivé d’opiacé = somnolencedu bébé et risque d’accoutumanceavec syndromede sevrage.  contre-indications sur colchicine valables pour la maman et pour le bébé (déconseilléd’administrerdes macrolides aux enfantsallaités)
  30. 30. Les autres complications et maladies associées possibles et leur traitement
  31. 31. arthropathie chronique  5% des malades  certaines inflammations essentiellement au niveau du genou ou de la hanche ne régressent pas et évoluent vers une atteinte permanente
  32. 32. Les maladies associées  présence de 2 maladies statistiquement faible  Les maladies associées à la FMF de trois types : - vascularite - spondylarthropathies - maladies inflammatoires du tube digestif
  33. 33. La vascularite  Maladie inflammatoire auto-immune des vaisseaux ou des artères  Deux formes : purpura rhumatoïde périartérite noueuse
  34. 34. Le purpura rhumatoïde  essentiellement enfants et peut être le signe précurseur de la FMF (5 à 7% de malades ayant eu un purpura rhumatoïde)  petites tâches rouges sur le corps, lésions cutanées sur le bas du corps, douleurs articulaires (surtout au niveau des genoux et des chevilles)  douleurs abdominales, atteinte rénale et grande fatigue.  corticoïdes et repos = traitements et le plus souvent guérison au bout de quelques semaines.
  35. 35. Les spondylarthropathies  inflammation chronique du rachis et des articulations sacro–iliaques : le plus souvent jeunes adultes entre 20 et 40 ans  début de la maladie sur des personnes plus jeunes associée à la FMF,  moins de 5% les malades de la FMF développe spondylarthropathie  médicaments anti-inflammatoires, infiltrations, voire immunosuppresseurs + repos et rééducation fonctionnelle
  36. 36. Les maladies inflammatoires du tube digestif Maladie de Crohn : la plus connue  diarrhées, douleurs abdominales, perte de poids, grande fatigue, fièvre, …  pas de statistiques de double pathologie pour ces types de maladies
  37. 37. Association Marocaine de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres fièvres récurrentes (AMFMF)
  38. 38. Le bureau de l’AMFMF en 2015 Association de malades créée fin 2014  Président : M. jamal Ghzali  Vice-présidentes : Dr khadija Moussayer, médecine interne et gériatrie, Dr chadia Elboury pédiatre et Mme Ilham Boujendar  Secrétaire générale et secrétaire générale adjointe : Mme jaber Sanae Benouna, Dr wafaa Jdioui généticienne  Trésorier et trésorière adjointe : M. jamal Fkinich , Dr fatima zohra Laarabi généticienne.
  39. 39. Un partenaire privilégié Association marocaine des maladies auto- immunes et systémiques ‫والجهازٌة‬ ‫الذاتٌة‬ ‫المناعة‬ ‫ألمراض‬ ‫المغربٌة‬ ‫الجمعٌة‬ Moroccan Autoimmuneand Systemic Diseases Association
  40. 40. La création de l’AMFMF  L’AMFMF a été créée fin 2014 à la suite de la tenue d’une journée de l’auto-immunité par l’association AMMAIS sur le thème « inflammation et maladies auto-immunes et systémiques ».  les fièvres auto-inflammatoires dont la maladie périodique ou fièvre méditerranéenne familiale en représente le chef de file.  L’association AMMAIS avait décidé { cette occasion de susciter et d’aider { la création d’une association dédiée { ces fièvres.
  41. 41. Vivre avec la FMF ‫مرض‬‫ٌحدث‬ ً‫وراث‬ ً‫ذات‬ ً‫التهاب‬ ‫مرض‬ ،‫العائلٌة‬ ‫المتوسطٌة‬ ‫الحمى‬ ‫أو‬ ‫الدوري‬ ‫بالمرض‬ ‫كدالك‬ ‫المسماة‬ ،‫المتوسط‬ ‫األبٌض‬ ‫البحر‬ ‫حمى‬ ‫مستوى‬ ‫على‬ ‫طفرة‬ ‫مع‬ ً‫جٌن‬ ‫خلل‬ ‫جراء‬‫كروموسوم‬16‫و‬‫االلتهاب‬ ‫درجة‬ ً‫ف‬ ‫تتحكم‬ ‫جٌنة‬ ً‫ف‬ ‫بالتحدٌد‬.‫باألساس‬ ‫المرض‬ ‫ٌصٌب‬ ‫المتوسط‬ ‫األبٌض‬ ‫البحر‬ ‫حوض‬ ‫من‬ ‫المنحدرٌن‬ ‫األشخاص‬‫و‬‫األرمن‬ ‫باألخص‬‫و‬‫الترك‬‫و‬‫الشرقٌٌن‬ ‫الٌهود‬ ‫كدالك‬‫و‬‫العرب‬.‫الحمى‬ ‫تعد‬ ‫المغرب‬ ‫بلدنا‬ ً‫ف‬ ‫شٌوعا‬ ‫األكثر‬ ‫النادرة‬ ‫األمراض‬ ‫بٌن‬ ‫من‬ ‫المتوسطٌة‬‫اد‬‫األقل‬ ‫على‬ ‫وجود‬ ‫تقدٌر‬ ‫ٌمكن‬20000‫الذي‬ ‫بالمرض‬ ً‫معن‬ ً‫مغرب‬ ‫سكانها‬ ‫لبعض‬ ‫الوراثٌة‬ ‫المعلومات‬ ً‫ف‬ ‫تغٌٌر‬ ‫بعد‬ ‫النهرٌن‬ ‫بٌن‬ ‫ما‬ ‫بالد‬ ً‫ف‬ ‫السنٌن‬ ‫أالف‬ ‫مند‬ ‫ظهر‬ ‫انه‬ ‫ٌرجح‬.،‫وراثٌة‬ ‫المرض‬ ‫هذا‬ ‫أسباب‬ ‫للجٌن‬ ‫لكن‬‫المسؤول‬‫واألم‬ ‫األب‬ ‫عند‬ ‫نسخة‬ ‫وجود‬ ‫دالك‬ ً‫وٌستدع‬ ‫ألجٌن‬ ‫نفس‬ ‫من‬ ‫نسختٌن‬ ‫حمل‬ ‫ٌستوجب‬ ‫المرض‬ ‫ظهور‬ ، ‫متنحٌة‬ ‫صفة‬ ‫معا‬.‫بنسبة‬ ‫اإلصابة‬ ‫تحدث‬25%‫دون‬ ‫للطفرة‬ ‫حاملٌن‬ ‫األبوٌن‬ ‫كان‬ ‫آدا‬‫ان‬‫إلى‬ ‫بالمرض‬ ‫مصابان‬ ‫ٌكونا‬100%‫مصابٌن‬ ‫األطفال‬ ‫من‬ ‫بالمرض‬‫ادا‬‫مرٌضٌن‬ ‫األبوٌن‬ ‫كلتا‬ ‫كان‬. • MORROCAN FAMILIAL MEDITERRANEEN FEVER ASSOCIATION FMF is characterized by recurrent short episodes of inflammation including fever, peritonitis, synovitis, pleuritis, and, rarely, pericarditis and meningitis. The symptoms and severity vary among individuals, Amyloidosis, which can lead to renal failure, is the most severe complication.
  42. 42. Journée Internationale des Maladies Rares le 28 février 2015

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